噬血细胞综合征的实验室诊断和临床治疗进展1121华医网继续教育答案.docx
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噬血细胞综合征的实验室诊断和临床治疗进展1121华医网继续教育答案
2020年华医网继续教育答案-1121-噬血细胞综合征的实验室诊断和临床治疗进展
备注:
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(一)噬血细胞综合征诊断进展
1、下列对于噬血细胞现象的认识,正确的是()
A、在2004年的诊断标准当中是诊断噬血细胞综合征的关键
B、噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征中具有重要的意义[正确答案]
C、没有噬血细胞现象,就可以排除噬血细胞综合征的诊断
D、1991年的诊断标准当中,噬血现象只是作为8条诊断指标当中的一条
2、噬血细胞综合征发病的中心环节是()
A、免疫抑制
B、免疫过度
C、免疫失控[正确答案]
D、细胞体液失控
3、获得性噬血细胞综合征发病年龄多大于()岁
A、8[正确答案]
B、10
C、3
D、6
4、获得性噬血细胞综合征可以继发于感染相关性疾病,其中以()感染最为常见
A、支原体
B、衣原体
C、细菌
D、病毒[正确答案]
5、下列对于噬血细胞综合征临床症状的认识,错误的是()
A、具有特异性[正确答案]
B、缺乏特异性
C、大多数病人会有发热,肝脾肿大,呼吸系统症状
D、少数病人可以伴发中枢神经系统症状以及肾功能损害
6、2009年的诊断标准中4条临床诊断标准中必须满足任何()3条
A、4
B、2
C、3[正确答案]
D、1
7、()年的诊断标准明确指出了家族性和已知遗传缺陷在噬血细胞综合征中诊断的重要性
A、1991
B、2001
C、2004[正确答案]
D、2009
8、对于持续发热,抗生素治疗()周无效,同时伴有其他系统临床表现,无法用常见的原发病来解释的,应该警惕噬血细胞综合征的可能性
A、8
B、2[正确答案]
C、3
D、6
9、2004年的诊断标准中新增的诊断指标,不包括()
A、、脾或淋巴结活检吞噬血细胞现象[正确答案]
B、铁蛋白≥500μg/L
C、sCD25(或sIL-2R)≥2400U/mL
D、NK细胞活性减低或缺乏
10、原发性噬血细胞综合征一般发病多小于()岁
A、8
B、2[正确答案]
C、3
D、6
11、2004年的诊断标准在以前的临床诊断标准上增加了()条新指标,也就是在8条临床诊断指标中符合()条以及以上的就可以诊断噬血细胞综合征
A、2;6
B、5;2
C、4;4
D、3;5[正确答案]
12、2009年的诊断标准中临床诊断指标不包括()
A、肝炎
B、血两系以上、血细胞减少
C、、脾大
D、可溶性CD25升高[正确答案]
(二)噬血细胞综合征实验室检查进展
1、噬血细胞综合征实验室检查的异常表现不含有()
A、NK细胞活性减低
B、铁蛋白降低[正确答案]
C、胆红素升高
D、脂质代谢异常
2、NK细胞活性的检测方法中,属于计算靶细胞存活率的方法有()
A、形态法(台盼蓝染色法)
B、MTT比色法[正确答案]
C、51Cr释放法
D、乳酸脱氢酶释放法
3、目前已知和原发性噬血细胞综合征相关的基因突变有()
A、UNC13D
B、STX11
C、穿孔素基因
D、以上都正确[正确答案]
4、噬血细胞综合征患者NK细胞活性()
A、降低[正确答案]
B、升高
C、不变
D、初期降低,后期升高
5、以下对铁蛋白的描述,不正确的是()
A、HLH-2004的诊断标准之一
B、其升高受很多因素的影响
C、该指标在诊断HPS中的特异性并不高
D、用铁蛋白>500ug/L来诊断HPS,是一个灵敏性和特异性都很高的指标。
[正确答案]
6、以下对糖化铁蛋白的叙述,正确的是()
A、糖基结合于铁蛋白分子的表面,对抗蛋白水解酶以保护铁蛋白,参与和调控细胞内信号转导[正确答案]
B、只有H-亚基的铁蛋白才可以被糖基化
C、健康个体小于50%的血清铁蛋白是糖化蛋白质
D、铁蛋白自细胞分泌之后才开始糖基化
7、以下对噬血细胞综合征的叙述,不正确的是()
A、又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)
B、由于淋巴细胞和组织细胞非恶性的增生,分泌大量的炎性因子
C、不是一种独立的疾病,而是一组临床综合征
D、属于一种恶性组织细胞病[正确答案]
8、下列检测NK细胞活性的方法中,容易造成放射性污染的是()
A、51Cr释放法[正确答案]
B、乳酸脱氢酶释放法
C、MTT比色法
D、荧光分析法
9、噬血现象在噬血细胞综合征患者中()
A、一定存在
B、一定不存在
C、不一定都存在[正确答案]
D、以上都不正确
10、噬血细胞综合征的临床表现,不包括()
A、肝脾肿大
B、血细胞减少
C、长期低热[正确答案]
D、征性皮疹、水肿
11、以下突变属于同义突变的是()
A、GGC变成AGC
B、GCC变成GCT[正确答案]
C、TGC变成CGC
D、AGC变成AAC
12、在噬血细胞综合征的8条诊断标准中,满足()条及其以上即可诊断为噬血细胞综合征
A、3
B、4
C、5[正确答案]
D、6
13、流式细胞术检测NK细胞活性和传统的LDH释放法相比()
A、有显著相关性[正确答案]
B、无显著相关性
C、前者在数值的绝对值上要明显高于后者
D、前者的敏感性低于后者
14、研究表明,糖化铁蛋白和铁蛋白的诊断价值比较()
A、前者低于后者
B、前者优于后者[正确答案]
C、前者等同于后者
D、无可比性
15、以下对铁蛋白水平和疾病转归的关系描述,正确的是()
A、疾病好转,铁蛋白水平升高
B、疾病恶化,铁蛋白水平降低
C、疾病好转,铁蛋白水平降低[正确答案]
D、疾病的转归与铁蛋白水平无相关性
(三)噬血细胞综合征典型病例
1、病例二给出的提示是()是鉴别原发性噬血细胞综合征的关键
A、基因筛查[正确答案]
B、找到噬血现象
C、骨穿
D、病毒筛查
2、关于病例一,说法错误的是()
A、了美罗培南、万古霉素和阿昔洛韦治疗
B、此病例提示,找到了噬血现象就等于是噬血细胞综合征[正确答案]
C、一周以后体温与血常规完全恢复正常出院
D、此病人不是噬血细胞综合征
3、HLH-2004治疗方案疗程长达()周,适用于原发性HPS,对于病情进展迅速的获得性HPS效果并不理想
A、10
B、20
C、30
D、40[正确答案]
4、淋巴瘤相关噬血细胞综合征说法正确的是()
A、很少伴有EBV病毒阳性
B、预后较好
C、最常见为B细胞淋巴瘤
D、可做PET-CT,进一步确诊[正确答案]
5、对于获得性HPS治疗及时得当,其在短期内可以获得一定程度的控制,而其远期疗效应取决于()
A、治疗药物的选择
B、对原发病的控制[正确答案]
C、确诊的时间
D、不确定
6、病例二痰培养中没有()
A、鲍曼不动杆菌
B、琼氏不动杆菌
C、金葡菌[正确答案]
D、肺炎克雷伯菌
7、噬血细胞综合征中铁蛋白升高的可能原因不包括()
A、炎症因子诱导
B、吞噬细胞异常释放
C、治疗副作用[正确答案]
D、组织损伤
8、病例三中甲强龙减量至()mg,Q12h时,患者再次出现发热
A、10
B、20
C、30[正确答案]
D、50
9、病例二最初诊断之后使用()治疗后体温正常
A、美罗培南
B、万古霉素
C、卡泊芬净
D、地塞米松[正确答案]
10、病例四患者第一次出院后继续口服强的松,逐渐减量至()mg
A、10
B、20[正确答案]
C、30
D、50
11、病例五提示()可及时反映噬血细胞综合征病情的变化,时效性很强
A、白细胞
B、转氨酶
C、铁蛋白[正确答案]
D、纤维蛋白原
12、原发性噬血细胞综合征()岁以内的儿童最为常见,占90%以上
A、1
B、2[正确答案]
C、5
D、8
13、病例一考虑噬血细胞综合征,以下哪项不符合诊断标准()
A、铁蛋白≥500ug/L[正确答案]
B、发热,抗生素治疗效果不明显
C、脾大
D、外周血两系以上血细胞减少
(四)噬血细胞综合征治疗经验分享
1、关于造血干细胞治疗噬血细胞综合征的描述,以下说法错误的是()
A、获得性噬血细胞综合征的患者,控制原发病后,异基因造血干细胞移植仍然是有效的治疗手段
B、获得性噬血细胞综合征的患者,首次治疗缓解后,早期进行异基因造血干细胞移植,有望使患者长期生存
C、无阳性家族史的患者,推荐发病达到临床缓解后,早期进行异基因造血干细胞的移植
D、有阳性家族史的患者,本人未出现明显的系统症状,不建议进行早期异基因造血干细胞的移植[正确答案]
2、HLH-94整个治疗方案维持时间为()
A、26周
B、40周
C、52周[正确答案]
D、60周
3、HLH-94与HLH-2004的治疗药物不包括()
A、足叶乙苷
B、皮质醇激素
C、环孢霉素A
D、丙种球蛋白[正确答案]
4、HLH-2004整个治疗方案维持时间为()
A、26周
B、40周[正确答案]
C、52周
D、60周
5、对于噬血细胞综合征,早期加强治疗强度,在不增加骨髓毒性的同时提高治疗的有效率,()是最好的选择
A、足叶乙苷
B、皮质醇激素
C、环孢霉素A[正确答案]
D、丙种球蛋白
6、对于存在中枢神经系统症状的噬血细胞综合征的患者的治疗,首先应推荐()
A、鞘内治疗
B、系统治疗[正确答案]
C、免疫化学治疗
D、造血肝细胞移植治疗
7、关于HLH-94与HLH-2004的区别,以下描述错误的是()
A、二者在药物组成上几乎无改动
B、二者整个治疗方案的维持时间不同
C、2004年方案强调了早期进行异基因造血干细胞移植的必要性
D、94方案在治疗初期应用环孢霉素A;04方案一般在8周后才开始使用环孢霉素A[正确答案]
8、关于原发性和获得性噬血细胞综合征的描述,以下说法错误的是()
A、原发性噬血细胞综合征以控制噬血为根本[正确答案]
B、04维持治疗方案比较适合于原发性噬血细胞综合征
C、获得性噬血细胞综合征近期以尽快控制噬血为主
D、获得性噬血细胞综合征远期要以控制原发病为根本
9、EB病毒相关的噬血细胞综合征,首选()
A、鞘内治疗
B、系统治疗
C、免疫化学治疗[正确答案]
D、造血肝细胞移植治疗
10、鞘内注射至少要维持(),每周一次
A、1周
B、2周
C、3周
D、4周[正确答案]
11、EB病毒相关的噬血细胞综合征的治疗()为关键药物
A、足叶乙苷[正确答案]
B、皮质醇激素
C、环孢霉素A
D、丙种球蛋白
12、()是唯一有望治愈噬血细胞综合征的治疗手段
A、HLH-2004治疗方案
B、氟达拉滨联合激素治疗
C、造血干细胞移植[正确答案]
D、免疫化学治疗
13、氟达拉滨联合激素治疗的中心药物不包括()
A、氟达拉滨
B、皮质醇激素
C、丙种球蛋白
D、环孢霉素A[正确答案]
14、EB病毒相关的噬血细胞综合征,诊断后的()是使用VP-16治疗的最佳窗口期
A、4周之内[正确答案]
B、6周之内
C、8周之内
D、10周之内
15、以下关于鞘内注射的描述,错误的是()
A、鞘内注射的药物由MTX和DEX组成
B、2周内中枢神经系统症状进行性加重可进行鞘内注射
C、2周内中枢神经系统症状并没有明显改善可进行鞘内注射
D、对于无中枢神经系统症状的患者,鞘内注射为一线的治疗方案[正确答案]
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