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川崎病
川崎病的概述
川崎病,又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群,会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。
诊断要件包括:
(一)持续高烧(39-40°C)超过五天,这是诊断川崎病的必要条件。
(二)急性期在手脚末梢出现红肿,第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。
(三)多形性红斑,全身可能会出现各式各样的斑疹。
(四)两侧性结膜炎,结膜充血、发红,通常无分泌物。
(五)口腔黏膜变化,如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血,嘴唇红肿干裂甚至流血。
(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大,单侧或双侧,直径多超过1.5公分。
根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准,以上
(二)-(六)要件中至少要符合四项,加上持续高烧五天以上,并且能排除其它可以造成类似症状的疾病,才能正确诊断为川崎病。
其它常见的临床表现包括:
病童注射卡介苗的部位,可能出现红肿甚至结痂的情况;血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象,发炎指数(ESR、CRP)升高,无菌性脓尿等。
这些表现将增加川崎病的可能性。
合并症包括:
(一)心脏血管系统侵犯,常是造成川崎病患者死亡的主要原因。
在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,导致心脏衰竭或心律不整。
发病1至3周时(平均约10天)15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。
冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失,特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。
至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤,日后追踪经常无法完全消失,容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂,两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2%)。
心肌梗塞常发生在发病6~8周内。
日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后,疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。
(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎,有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。
(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现,通常不需特别的治疗。
(四)肠道假性阻塞。
(五)无菌性脑膜炎。
(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。
除了心脏血管系统以外,其它器官组织的影响是暂时性的,应该会逐渐消失。
川崎病好发于五岁以下的幼童,发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一,男孩得到的机率约为女孩的1.5倍。
川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表,经过三十多年的研究,至今仍无法了解其病因,可能和感染或免疫反应有关。
在治疗方面:
如果没有引起心脏血管的并发症,川崎病并不会造成任何的后遗症,因此治疗的目的是在避免造成心脏血管的并发症,尤其是冠状动脉病变。
目前重要的治疗方法是静脉注射免疫球蛋白与阿斯匹林。
研究结果认为,急性期给予高剂量阿斯匹林和静脉注射免疫球蛋白,相对于只单独使用阿斯匹林,可使冠状动脉瘤之发生率由15-20%降至5%。
恢复期改为低剂量的阿斯匹林,来抑制血小板凝固。
病患若无冠状动脉异常,持续以低剂量阿斯匹林治疗6到8周即可停药。
若有冠状动脉病变者则需长期服用阿斯匹林,直到冠状动脉恢复正常为止。
但并不是每位川崎病患者治疗方法都一样,须依疾病发展的时机而有所不同。
如果是在发病十天内,诊断确定是川崎病,立即使用血清免疫球蛋白和高剂量的阿斯匹林效果不错。
但若超过十天以上,则效果通常很差,甚至没有效果。
在治疗期间,心脏超音波的追踪检查是非常重要的。
心脏超音波的检查可协助我们了解病人心脏血管的功能和异常的变化。
由于阿斯匹林可能与雷氏症候群有关,特别是同时感染到水痘或流行性感冒病毒,可能造成急性的脑病变和肝脏病变,甚至导致病患死亡。
故近来在小儿科医界,多使用普拿疼等止痛解热剂来取代阿斯匹林。
但对于川崎病的预防治疗,阿斯匹林的使用是必须的,使用方法大多采低剂量。
因使用的剂量非常地低,几乎不会引发任何特殊的并发症。
但无论如何,川崎病患者若接触到已经感染到水痘或流行性感冒的病人时,则需停止使用阿斯匹林1~2周,而以另一抗血小板药物暂时取代。
川崎病的药物治疗除了阿斯匹林外,为避免大型冠状动脉瘤造成栓塞,可辅以使用抗凝血剂或其它抗血小板药物。
长期追踪可依据其冠状动脉变化有不同之建议:
(一)若病患无合并冠状动脉异常或冠状动脉异常已消失,无需长期服用阿斯匹林或限制活动。
只需由小儿科医师做不定期的追踪,并注意是否有复发的可能性。
川崎病患的复发机率约为3%。
(二)若合并轻度冠状动脉瘤,则需长期服用低剂量的阿斯匹林直到血管变化消失,并由小儿心脏科医师定期追踪,追踪检查以心电图及心脏超音波为主,有特殊必要才需做心导管检查。
不必限制一般活动,但剧烈运动时仍应小心。
(三)若合并巨大冠状动脉瘤,除需长期服用低剂量的阿斯匹林、抗凝血剂或其它抗血小板药物之外,也需由小儿心脏科医师定期做心电图及心脏超音波的追踪检查。
如病患出现心绞痛、心肌缺氧表现时,则必须做心导管、核子医学等特殊检查。
平时需控制饮食,减少高胆固醇食物的摄取。
必须限制剧烈的活动。
必要时,需做外科冠状动脉绕道手术以增加冠状动脉血流量。
至于冠状动脉气球扩张术虽常使用于成人心脏科,但就目前而言,在婴幼儿期施行危险性仍高,必须谨慎考虑。
川崎病的心血管病变包括什么?
1、川崎病(kawasakidisease)又名皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征。
1967年在日本首先报道,很快得到世界公认。
其主要临床特点为急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结肿大,多能自然康复。
但由于其心血管病变,有2%的病死率。
2、川崎病最常见的心血管病变是冠状动脉受累(包括扩张,狭窄,阻塞和瘤形成)。
大约25%未经治疗的病人在急性期发生冠状动脉瘤。
冠状动脉瘤诊断的标准检查方法是血管造影,但由于需要造影剂并且它属于有创性检查使得其应用受到限制。
超声心动图检查对于近端冠状动脉瘤的诊断灵敏度高(100%),但对于远端病变灵敏度降至50%。
由于超声心动图的高敏感性和其无创性使其成为儿童冠状动脉瘤的标准过筛检查。
但是由于超声心动图不能很好地估价管腔大小,而且不能显示血管的通畅、狭窄或阻塞,因此某些情况下血管造影还是必需的。
临床上,冠脉瘤轻者可完全恢复,重者可发生致命的心肌梗塞。
大多数病人冠脉瘤在5年内完全消失,其中多数是在发病的1-2年内。
冠脉瘤的发生与以下因素有关:
男性,年龄小,病变位于远端,未用过丙球治疗,瘤体大(≥8mm)。
部分冠脉瘤最终导致动脉壁的不规则,管腔狭窄、阻塞进而成冠脉缺血或急性血栓形成。
3、川崎病其他的心血管病变还包括:
心肌炎,充血性心力衰竭,心包炎,心包积液,心律失常和瓣膜性心脏病。
瓣膜病变发生于1-2%未治疗病例,大多数为二尖瓣和主动脉返流。
春季:
当心婴幼儿患川崎病
初春,乍暖还寒,呼吸道感染的患儿增多,其中不乏在使用抗生素、退烧药后,高热仍持续不退,并伴有皮疹、淋巴结肿大者,其实,这不是普通的呼吸道感染,而是川崎病。
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是以血管炎为中心的全身性脏器炎症如心脏、肾脏、消化道等,多发于4岁以下婴幼儿,近年来发病率呈逐年上升趋势,并取代了风湿热而成为儿童期重要的获得性心脏病。
川崎病的病因至今未明,它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑,因为这都是一过性的。
其严重危害是对心脏、血管的损害,是永久性的,发病率为13~20%,主要累及冠状动脉,表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。
冠状动脉是供应心肌的血管,出现血栓易引起心肌缺血,导致心绞痛及心肌梗塞的发生;一旦冠状动脉瘤不慎破裂,还会引发猝死。
当然,除心脏症状外,还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻,尿检还可发现白细胞及蛋白。
川崎病以急性发热起病,并有咳嗽、流涕、腹泻、口腔粘膜明显充血,早期往往易被误诊为上呼吸道感染,随着病程进展还会出现:
● 发热持续5天以上,用抗生素无效;
● 在急性发热早期,手足皮肤广泛硬性水肿,手足掌心有红斑,指(趾)端膜片样脱皮。
● 与发热同时或发热不久,全身可见多形性皮疹,无水疱或结痂;
● 双眼结膜充血,但无脓性分泌物及流泪,持续于整个发热期或更长;
● 口腔粘膜呈弥漫性充血,唇红干燥、皲裂出血、结痂,舌乳头突起呈“杨梅舌”;
● 颈部双侧及颌下淋巴结肿大;
● 患儿于发热后1~6周才出现心血管症状,也可迟至急性期发病后数日至数年才发生。
川崎病有办法医治,也可以完全治愈,只不过要早做诊断及时治疗,这样既能减轻症状,又能防止冠状动脉病变的发生。
一旦确诊为川崎病,在大剂量应用免疫球蛋白的同时,必不可少的要用阿司匹林。
它既可以防止血小板凝集和血栓形成,还可以起到消炎作用。
疗程要长,至少要用2~3个月,后期可改用小剂量。
如果已有冠状动脉扩张或冠脉瘤形成,则一直要用到病变消失为止。
在春季,患儿出现上呼吸道感染症状伴有皮疹及粘膜病变,应警惕川崎病的发生,要及早到医院就诊以免延误治疗。
确诊后,务必要让孩子休息好,尤其是已有冠状动脉病变的患儿则必须要卧床休息,恢复期还应避免体力活动,尽量减轻心脏负担。
大剂量丙种球蛋白治疗川崎病的观察及护理
万丽君 胡秀芬 同济医科大学附属同济医院儿科2005-1-279:
22:
37中国护士网
关键词:
川崎病丙种球蛋白护理
川崎病(Kawasakidisease,KD)又名皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS),是一种原因不明的全身性血管炎,为小儿常见的发热性出疹性疾病。
其特点为发热伴皮疹、球结膜及口腔粘膜充血,颈淋巴结肿大以及恢复期指(趾)端特异性膜状脱皮。
多见于婴幼儿,可引起冠状动脉(简称冠脉)病变,为儿童后天性心脏病的主要原因[1]。
阿斯匹林常规治疗可降低冠脉损害的发生率,但静脉注射大剂量丙种球蛋白(IVIG)可进一步降低冠脉损害和心肌梗死的发生率。
我科1990~1997年收治川崎病57例,通过回顾性分析,其中30例患儿给予IVIG治疗,取得了明显的临床效果,报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料:
川崎病57例,男39例,女18例,男女比例为2.2∶1;年龄5个月至12岁,平均2.9岁,其中5岁以下49例,占86%。
均符合1984年日本川崎病研究委员会制定的诊断标准。
1.2 方法:
根据治疗情况分为IVIG治疗组(治疗组)及常规治疗组(常规组):
治疗组30例,均于发病10d内给予IVIG,其中25例用1d疗法,2g/kg;4例用4d疗法,400mg/(kg*d);1例用2d疗法,1g/(kg*d);同时应用阿斯匹林、潘生丁口服。
常规组27例,除未用IVIG外,其余治疗均同治疗组。
1.3 统计学处理:
退热时间及热程的比较采用非配对资料t检验,参数以(±s)表示,冠脉病变发生率采用χ2检验。
2 治疗效果
2.1 退热时间:
从开始用药至体温正常的时间,治疗组为(1.52±0.86)d,常规组为(3.87±1.54)d,治疗组退热时间明显短于常规组(P<0.05)。
2.2 热程:
从开始发热至体温正常的时间,治疗组为(8.32±1.58)d,常规组为(11.76±5.19)d,治疗组明显短于常规组(P<0.05)。
2.3 冠脉损害情况:
用超声心动图测量左右冠脉开口处内径,直径≥4mm为冠脉扩张,局部扩张为冠脉瘤。
治疗组无1例冠脉受累,常规组有4例冠脉受损,其中冠脉扩张与冠脉瘤各2例。
3 讨论
川崎病是小儿时期的一种急性全身性血管炎,病变主要累及心血管系统尤其是冠状动脉,可引起冠脉扩张、冠脉瘤、血栓栓塞,导致心肌梗死而猝死。
如果在起病后10d内未接受治疗,20%~25%的患儿有冠脉受累。
近年来,国内外研究表明,在发病10d内给予IVIG,同时口服阿斯匹林治疗,冠脉受累可降至5%以下[2],其作用机制尚未完全阐明。
从本文两组治疗结果比较,常规组虽可缓解临床症状,尚不能完全防止发生冠脉扩张和动脉瘤。
而治疗组可迅速退热,并无1例冠脉受损,且认为最佳剂量为1d疗法,2g/kg,10~12h滴注。
本组资料提示:
早期给予IVIG治疗川崎病,可预防冠脉损害,是目前较为理想的治疗方法。
4 护理
4.1 丙种球蛋白(简称丙球)为血液制品,容易被污染。
在准备和输注过程中,一定要严格按照无菌技术操作原则执行。
4.2 因丙球价格较高,排气过程中应避免浪费,输注前先用0.9%氯化钠注射液排除输液管中的空气,输毕应用0.9%氯化钠注射液滴注。
4.3 静脉输注可增加心脏前负荷,输注过快易诱发心力衰竭。
最初30min内应缓慢滴注,0.6~1.2ml/(kg*h),若无不适,可增加到2.4ml/(kg*h),并注意观察反应。
如连续输注,第2瓶起滴速可加至4.8ml/(kg*h)。
如出现心动过速、胸闷、出汗、恶心等症状,应暂停或减慢滴速,待症状消失后再缓慢滴注,调整至患儿能耐受的速度。
4.4 输液中应经常巡视,开始滴注时,注意观察有无过敏反应(发热、皮疹等),如有首先停止滴注,静脉应用非那根、地塞米松等,待症状缓解后缓慢输注。
最严重的反应是过敏性休克,常在10min内发生[3]。
故应密切观察全身情况。
发生异常及时处理,本组无1例出现过敏反应
4.5 丙球是一种免疫球蛋白溶液,蛋白浓度为5%,经过沉淀、超滤、浓缩等步骤精制而成,稳定性能好,不含任何防腐剂。
本品应贮存于2~8℃暗处,开启后立即使用,未用完应废弃,若溶液混浊或结冰不能再使用。
注射时不宜加任何药物。
4.6 接受丙球治疗的患儿,如需注射麻诊疫苗至少间隔11个月,其它预防接种3个月后照常进行。
4.7 过敏体质或对丙球有严重全身反应、选择性IgA缺乏症患儿禁用,因可发生严重血管舒缩反应导致过敏性休克。
参 考 文 献
1 洪庆成,江敬铭主编.儿科综合征.天津:
天津科学技术出版社,1996.358
2 NewbergerJW,TakahashiM,BeiserAS,etal.AsingleintravenousinfusionofgammaglobulininthetreatmentofacuteKawasakisyndrome.NEnglJMed,1991,324:
1633~1639
3 镰田之川子,陈淑英.新编护理学.上海:
上海医科大学出版社,1997.350
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