免疫缺陷疾病2试题.docx
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免疫缺陷疾病2试题.docx
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免疫缺陷疾病2试题
免疫缺陷疾病-2
(总分:
48.50,做题时间:
90分钟)
一、A1型题(总题数:
20,分数:
20.00)
1.以下哪项与IgM抗体不符
∙A.冷凝集素
∙B.嗜异性抗体
∙C.同族血凝素
∙D.能通过胎盘
∙E.出生时>0.2~0.3g/L
(分数:
1.00)
A.
B.
C.
D. √
E.
解析:
[解析]IgM由于分子量大,不能通过胎盘。
2.补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的
∙A.10%
∙B.8%
∙C.6%
∙D.4%
∙E.2%
(分数:
1.00)
A.
B.
C.
D.
E. √
解析:
3.原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是
∙A.自身免疫性疾病
∙B.反复或慢性感染
∙C.淋巴系统肿瘤
∙D.过敏性疾病
∙E.消化道疾病
(分数:
1.00)
A.
B. √
C.
D.
E.
解析:
4.同族凝集素代表
∙A.IgG类自然抗体
∙B.IgM类自然抗体
∙C.IgD类自然抗体
∙D.IgA类自然抗体
∙E.IgE类自然抗体
(分数:
1.00)
A.
B. √
C.
D.
E.
解析:
5.嗜异凝集素和抗链球菌溶血素O代表
∙A.IgG类自然抗体
∙B.IgM类自然抗体
∙C.IgD类自然抗体
∙D.IgA类自然抗体
∙E.IgE类自然抗体
(分数:
1.00)
A. √
B.
C.
D.
E.
解析:
6.共同γ链(γc)不是以下哪种细胞因子的受体
∙A.IL-2
∙B.IL-7
∙C.IL-9
∙D.IFN-y
∙E.IL-4
(分数:
1.00)
A.
B.
C.
D. √
E.
解析:
7.有关X-连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确
∙A.外周血T、B淋巴细胞数量正常
∙B.外周血T细胞数量正常,功能缺陷
∙C.外周血T、D细胞数量、功能均异常
∙D.外周血T细胞数量减少,B细胞数量正常
∙E.外周血T细胞功能缺陷,B细胞功能正常
(分数:
1.00)
A.
B.
C.
D. √
E.
解析:
8.X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是
∙A.造血干细胞移植
∙B.定期使用静脉注射免疫球蛋白
∙C.免疫调节治疗
∙D.有效抗生素控制感染
∙E.胎肝移植
(分数:
1.00)
A. √
B.
C.
D.
E.
解析:
[解析]本病最佳治疗方法为HLA配型的造血干细胞移植以重建T免疫机能。
胎肝移植实际上亦为移植其内的造血干细胞,但效果不及前者。
9.X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种
∙A.恶性肿瘤
∙B.EB病毒感染诱发的免疫缺陷
∙C.T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷
∙D.淋巴瘤的前期疾病
∙E.以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷
(分数:
1.00)
A.
B.
C. √
D.
E.
解析:
10.X-连锁淋巴组织增生性疾病对以下哪种病原体易感
∙A.C杆菌
∙B.呼吸道合胞病毒
∙C.EB病毒
∙D.巨细胞病毒
∙E.单纯疱疹病毒
(分数:
1.00)
A.
B.
C. √
D.
E.
解析:
11.X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为
∙A.IL-2基因
∙B.XLP(LYP)基因
∙C.BtK基因
∙D.IL-2受体基因
∙E.RAGI基因
(分数:
1.00)
A.
B. √
C.
D.
E.
解析:
12.X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是
∙A.暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征
∙B.淋巴组织恶性肿瘤
∙C.再生障碍性贫血
∙D.严重结核感染
∙E.免疫球蛋白异常
(分数:
1.00)
A. √
B.
C.
D.
E.
解析:
13.最常见的免疫缺陷病是
∙A.选择性IgA缺陷病
∙B.联合免疫缺陷病
∙C.原发性吞噬细胞缺陷病
∙D.原发性免疫球蛋白/抗体缺陷病
∙E.继发性免疫缺陷病
(分数:
1.00)
A.
B.
C.
D.
E. √
解析:
14.与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是
∙A.又称Bruton低丙种球蛋白症
∙B.只在男性患儿发病
∙C.患儿反复发生化脓性感染
∙D.患儿T细胞数目相对较低
∙E.患儿血清Ig水平很低,甚至测不出
(分数:
1.00)
A.
B.
C.
D. √
E.
解析:
15.X-连锁高IgM血症的诊断依据是
∙A.CD8阳性T细胞缺乏
∙B.CD4阳性T细胞减少
∙C.T细胞CD40L表达缺陷
∙D.CD45RO表达缺陷
∙E.CD20阳性B细胞减少
(分数:
1.00)
A.
B.
C. √
D.
E.
解析:
16.Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是
∙A.CYBB
∙B.Btk
∙C.γc
∙D.WAbP
∙E.CD4
(分数:
1.00)
A.
B.
C.
D. √
E.
解析:
17.慢性肉芽肿病是
∙A.红细胞内酶缺陷
∙B.T细胞功能缺陷
∙C.B细胞功能缺陷
∙D.中性粒细胞功能缺陷
∙E.补体功能缺陷
(分数:
1.00)
A.
B.
C.
D. √
E.
解析:
18.选择性IgA缺乏症,主要表现为
∙A.反复呼吸道感染
∙B.严重败血症
∙C.顽固湿疹
∙D.真菌感染
∙E.皮肤化脓
(分数:
1.00)
A. √
B.
C.
D.
E.
解析:
19.静脉注射丙种球蛋白的禁忌证是
∙A.X-连锁无丙种球蛋白血症
∙B.X-连锁高IgM血症
∙C.X-连锁严重联合免疫缺陷病
∙D.选择性IgA缺陷病
∙E.慢性肉芽肿病
(分数:
1.00)
A.
B.
C.
D. √
E.
解析:
20.接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是
∙A.X-连锁无丙种球蛋白血症
∙B.X-连锁高IgM血症
∙C.X-连锁严重联合免疫缺陷病
∙D.选择性IgA缺陷病
∙E.慢性肉芽肿病
(分数:
1.00)
A. √
B.
C.
D.
E.
解析:
二、A2型题(总题数:
26,分数:
26.00)
21.9个月男孩,因反复鼻衄3个月,瘀点、瘀斑46d入院。
生后1个月始反复腹泻、便带血丝,反复皮肤湿疹伴脓点,曾有双耳流脓。
其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。
白细胞10.1×109/L,Hb109g/L,PLT15×109/L,血小板体积测不出;IgG5.16g/L,ISA0.78g/L,IgM<0.38g/L,IgE532IU/L。
其诊断可能为
∙A.湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
∙B.X连锁高IgM血症
∙C.选择性IgA缺陷病
∙D.联合免疫缺陷病
∙E.慢性肉芽肿病
(分数:
1.00)
A. √
B.
C.
D.
E.
解析:
22.1岁男孩,患慢性中耳炎4个月,曾3次患支气管肺炎。
体检发育营养稍差,双肺中细湿啰音,肝肋下3cm,脾肋下1cm。
白细胞15×109/L,中性粒细胞0.2,淋巴细胞0.8;血清IgG1.0g/L,IgM0.1g/L,IgA<0.5g/L。
其诊断可能为
∙A.X-连锁无丙种球蛋白血症
∙B.X-连锁高IgM血症
∙C.选择性IgA缺陷病
∙D.联合免疫缺陷病
∙E.慢性肉芽肿病
(分数:
1.00)
A. √
B.
C.
D.
E.
解析:
23.女,10个月,因反复呼吸道感染就诊,疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症,以下检查中哪一项最有助于诊断
∙A.外周血淋巴细胞计数
∙B.淋巴细胞转化试验
∙C.细胞计数
∙D.T细胞亚群
∙E.血清IgG、IgM、IgA含量测定
(分数:
1.00)
A.
B.
C.
D.
E. √
解析:
24.7日龄新生儿,3d来反复抽搐,呼吸急促,胸部X线示新生儿肺炎,未见胸腺影,诊断为胸腺发育不全,抽搐的原因以哪种可能性最大
∙A.低镁血症
∙B.化脓性脑膜炎
∙C.缺血缺氧性脑病
∙D.甲状旁腺功能低下致低钙血症
∙E.钠血症
(分数:
1.00)
A.
B.
C.
D. √
E.
解析:
25.11个月患儿,反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎,此次因右耳后脓肿住院,心肺无异常,肝脾不肿大,下列哪项检查对确诊意义最小
∙A.血液、脓液培养
∙B.骨髓检查
∙C.血型同族凝集素测定
∙D.白喉类毒素试验
∙E.血清免疫球蛋白测定
(分数:
1.00)
A.
B.
C.
D.
E. √
解析:
26.3个月男孩,生后不久反复皮肤感染,呈无痛性坏死和溃疡,但无脓液。
溃疡面渗出物培养为金黄色葡萄球菌生长。
出生时脐带于20d才脱落。
最可能是
∙A.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
∙B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
∙C.慢性肉芽肿病
∙D.慢性良性中性粒细胞减少症
∙E.周期性中性粒细胞减少症
(分数:
1.00)
A. √
B.
C.
D.
E.
解析:
27.7个月男孩,出生后3个月出现化脓性皮炎,局部淋巴结肿大,伴有溃疡性口腔炎。
一周前咳嗽,气促,发热40℃,双肺中细湿啰音。
胸片为双侧支气管肺炎;外周血白细胞17×109/L,中性粒细胞0.88,淋巴细胞0.12,NBT2%。
该病例的诊断为
∙A.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
∙B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
∙C.慢性肉芽肿病
∙D.慢性良性中性粒细胞减少症
∙E.周期性中性粒细胞减少症
(分数:
1.00)
A.
B.
C. √
D.
E.
解析:
28.2个月男孩,生后不久发生慢性口腔鹅口疮。
接种卡介苗后第2天局部红肿,第4天溃疡伴高热40℃,10d后出现气促。
体检双肺细湿啰音,肝肋下4cm,脾肋下2cm。
外周血白细胞2.5×109/L,L20%,CD3细胞30%,CD4细胞20%,CD8细胞10%。
诊断为
∙A.X-连锁无丙种球蛋白血症
∙B.慢性良性中性粒细胞减少症
∙C.周期性中性粒细胞减少症
∙D.慢性肉芽肿病
∙E.X-连锁严重型联合免疫缺陷病
(分数:
1.00)
A.
B.
C.
D.
E. √
解析:
29.2岁男孩,反复皮肤感染和肺炎1年余,NBT0%,该病例的突变基因最可能是
∙A.CYBB
∙B.CYBA
∙C.NCF2
∙D.NCF1
∙E.以上都不是
(分数:
1.00)
A. √
B.
C.
D.
E.
解析:
30.8个月,女孩,因反复呼吸道感染3个月就诊。
母乳喂养。
体检,心肺无异常,肝脾不肿大。
白细胞7.0×109/L,中性粒细胞0.5,淋巴细胞0.5;血清IgG12g/L,IgM1.6g/L,IgA<0.5g/L,抗核抗体(+)该病可能的诊断为
∙A.X-连锁无丙种球蛋白血症
∙B.选择性IgA缺陷病
∙C.X-连锁高IgM血症
∙D.营养紊乱性免疫功能低下
∙E.胸腺发育不全
(分数:
1.00)
A.
B. √
C.
D.
E.
解析:
31.女,9个月,近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。
出生时反复严重惊厥,血钙明显低下,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。
整个新生儿期发作21次,以后渐少见,近1个月未再发作。
体检一般好,心界向两侧扩大,心前区粗糙Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音。
白细胞1.0×109/L中性粒细胞0,淋巴细胞O,淋巴细胞增殖反应低下,NBT80%。
最可能诊断
∙A.X-连锁无丙种球蛋白血症
∙B.慢性肉芽肿病
∙C.胸腺发育不良
∙D.白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
∙E.白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型
(分数:
1.00)
A.
B.
C. √
D.
E.
解析:
32.5岁,女,反复呼吸道感染1个月。
周前体检时血常规白细胞7×109/L,中性粒细胞0.6,淋巴细胞0。
4,Hb100g/L,IgA0.1g/L,IgG12g/L,IgM0.1g/L。
可考虑为
∙A.选择性IgA缺陷病
∙B.中性粒细胞减少症
∙C.腺苷脱氨酶缺陷病
∙D.继发性免疫缺陷病
∙E.以上都不是
(分数:
1.00)
A.
B.
C.
D. √
E.
解析:
33.6岁,男,2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。
体检无阳性发现。
血常规白细胞9×109/L,中性粒细胞0.7,淋巴细胞0.3;CD3细胞40%,CIN细胞25%,CD8细胞15%;血清IgG12g/L,IgM0.6g/L,IgA0.15g/L。
其免疫学判断为
∙A.基本正常
∙B.选择性IgA缺陷病
∙C.继发性免疫缺陷病
∙D.胸腺发育不良
∙E.以上都不是
(分数:
1.00)
A.
B.
C. √
D.
E.
解析:
34.患儿3岁,反复得肺炎,3~4次/年,同时有腹泻病史。
查血IgA<5rag/L,IgG、IgM正常,其诊断可能为
∙A.选择性IgA缺乏症
∙B.IgG亚类缺陷病
∙C.先天性低丙球血症
∙D.严重联合免疫缺陷症
∙E.高IgE综合征
(分数:
1.00)
A. √
B.
C.
D.
E.
解析:
35.2.5岁男孩,2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。
体检无阳性发现。
血常规白细胞13×109/L,中性粒细胞0.4,淋巴细胞0.6;CD3细胞50%,CD4细胞35%,CD8细胞25%;血清IgG12g/L,IgM0.6g/L,IgA0.3g/L。
其可能的诊断为
∙A.选择性IgA缺陷病
∙B.中性粒细胞减少症
∙C.正常儿
∙D.继发性免疫缺陷病
∙E.原发性T细胞免疫缺陷病
(分数:
1.00)
A.
B.
C.
D. √
E.
解析:
36.一新生男婴,于生后3h起反复发生低钙性抽搐,静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。
体检:
眼距增宽,小颌畸形,四肢肌张力高。
X线胸片未见胸腺影,诊断DiGeorge综合征。
可用下列治疗,除了
∙A.输注新鲜血浆
∙B.胸腺移植
∙C.维生素D制剂
∙D.合并感染用适当抗生素
∙E.甲状旁腺素
(分数:
1.00)
A. √
B.
C.
D.
E.
解析:
37.男孩,13个月。
近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎,经检测患儿的血清IgG<2g/L,缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答,血中测出自身抗体,诊断X-连锁无丙种球蛋白血症(Bruton病)。
下列哪项治疗最合适
∙A.定期静脉注射丙种球蛋白
∙B.行胎肝移植
∙C.长期肌内注射胸腺素
∙D.口服左旋咪唑
∙E.并发感染时用适当抗生素
(分数:
1.00)
A. √
B.
C.
D.
E.
解析:
[解析]Bruton病,每月一次静脉注射丙种球蛋白,可作为替代治疗,以防治感染。
38.男孩,6岁。
因患血液病多次输注血制品,近一月来发热、乏力、腹泻、消瘦,钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎,外周血淋巴细胞计数小于1.2×109/L,CD4/CD3<10%,下列哪种情况最为可能
∙A.呼吸道合胞病毒感染
∙B.人类轮状病毒感染
∙C.人类免疫缺陷病毒感染
∙D.巨细胞病毒感染
∙E.以上都不是
(分数:
1.00)
A.
B.
C. √
D.
E.
解析:
[解析]由于HIV病毒主要侵犯CD4+T细胞,它可引起细胞免疫功能缺陷,表现长期发热、消瘦、多种机会感染和肿瘤。
外周血淋巴细胞计数小于1.2×109/L,CD4/CD3<10%是诊断细胞免疫缺陷的实验室指标。
39.女孩,8岁。
因膝、肘关节肿痛,伴低热、乏力诊断为儿童类风湿病。
眼科检查有虹膜睫状体炎,该病例属于哪种类型
∙A.多发关节炎,类风湿因子阳性
∙B.多发关节炎,类风湿因子阴性
∙C.少发关节炎,Ⅰ型
∙D.少发关节炎。
Ⅱ型
∙E.Still病
(分数:
1.00)
A.
B.
C. √
D.
E.
解析:
40.男孩,7岁。
低热三天,两下肢及臀部有出血性皮疹,突出皮面,伴腹痛及便血一次,可能诊断为
∙A.过敏性紫癜
∙B.血小板减少性紫癜
∙C.消化性溃疡
∙D.流行性脑脊髓膜炎
∙E.以上都不是
(分数:
1.00)
A. √
B.
C.
D.
E.
解析:
41.8月男孩,确诊川崎病后出院,2个月后猝死于家中,死前无明显诱因,其死因可能为
∙A.脑出血
∙B.心肌炎
∙C.脑栓塞
∙D.冠状动脉瘤破裂
∙E.心包炎
(分数:
1.00)
A.
B.
C.
D. √
E.
解析:
[解析]川崎病常累及冠状动脉,导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成等,冠状动脉瘤破裂或血栓形成是主要的致死原因。
因此,川崎病患儿须做心脏超声检查,有冠状动脉扩张者须长期随访。
42.男孩,15个月。
因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎,经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。
对此病,下列哪项治疗最合适
∙A.定期肌内注射丙种球蛋白
∙B.长期肌内注射胸腺素
∙C.并发感染时用适当抗生素
∙D.行胎肝移植
∙E.口服左旋咪唑
(分数:
1.00)
A.
B.
C. √
D.
E.
解析:
43.女孩,14个月。
因支气管肺炎,门诊肌内注射青霉素无效住院。
患儿7月龄后常患上呼吸道感染,以往曾两次因肺炎住院治疗,2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。
入院后医生疑该儿患有“婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症”。
以下哪一项化验最有助于诊断
∙A.血清丙种球蛋白总量及IgM、IgG、IgA测定
∙B.血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数
∙C.淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数
∙D.淋巴结活组织检查
∙E.淋巴细胞转化试验
(分数:
1.00)
A. √
B.
C.
D.
E.
解析:
44.男婴,4月龄。
近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断,10d前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗后,引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。
体检:
发育、营养差,肛周有皮疹,中愈外扩,浅淋巴结扪不到,口腔粘膜被覆白斑,似雪口状,心、肺无特殊,肝、脾不大。
两下肢松软,针刺足底无收缩反应。
X线胸片未见胸腺影。
本例最可能的诊断为
∙A.先天性胸腺发育不全
∙B.先天性低丙种球蛋白血症
∙C.重症联合免疫缺陷病
∙D.选择性IgA缺乏症
∙E.淋巴细胞核苷磷酸化酶缺陷症
(分数:
1.00)
A. √
B.
C.
D.
E.
解析:
45.男孩,7岁。
因患血友病甲多次接受血制品输注,3周来发热、乏力、腹泻、明显消瘦,近5d咳剧,微喘,门诊摄X线胸片为“间质性肺炎”改变,疑有艾滋病可能。
该病的病原体是
∙A.巨细胞病毒
∙B.人类免疫缺陷病毒
∙C.单纯疱疹病毒
∙D.人类轮状病毒
∙E.呼吸道合胞病毒
(分数:
1.00)
A.
B. √
C.
D.
E.
解析:
46.男孩,2岁。
生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症,其血清IgG8g/L(800mg/dl),IgA700mg/L(70mg/dl),IgM60mg/L(6mg/dl),外周血淋巴细胞数正常,骨髓找到浆细胞,细胞免疫功能测定均正常。
最可能的诊断为
∙A.先天性低丙种球蛋白血症
∙B.选择性IgA缺乏症
∙C.选择性IgM缺乏症
∙D.获得性免疫缺陷综合征
∙E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
(分数:
1.00)
A.
B.
C.
D.
E. √
解析:
三、A3型题(总题数:
1,分数:
2.50)
3岁男孩,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。
曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,在外胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”,抗结核治疗18个月,此间患“肺炎”1次。
此后反复发热,咳嗽,咳痰,口腔溃疡,多次B超;肝脾大,有低密度阴影。
外周血白细胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,、IgM0.48g/L,NBTO%。
(分数:
2.50)
(1).最可能的诊断是(分数:
0.50)
A.粘附分子缺陷病Ⅰ型
B.粘附分子缺陷病Ⅱ型
C.X-连锁慢性肉芽肿病 √
D.非X-连锁慢性肉芽肿病
E.联合免疫缺陷病
解析:
(2).确诊该病的基因突变位点是(分数:
0.50)
A.Btk
B.CD40L
C.CYBB √
D.NCFI
E.WASP
解析:
(3).引起该病最常见的致病菌为(分数:
0.50)
A.金黄色葡萄球菌 √
B.脑膜炎球菌
C.分枝杆菌
D.肺炎链球菌
E.不动杆菌
解析:
(4).为预防感染可长期使用(分数:
0.50)
A.甲硝唑
B.干扰素和复方新诺明 √
C.左旋咪唑
D.呋喃丙胺
E.甲苯咪唑
解析:
(5).最有效的根治方法是(分数:
0.50)
A.白细胞介素-2
B.粒细胞一集落刺激因子
C.输注新鲜中性粒细胞
D.骨髓移植 √
E.静脉注射丙种球蛋白
解析:
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