再生障碍性贫血AA临床路径.docx
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再生障碍性贫血AA临床路径
再生障碍性贫血(AA)临床路径
(2016年版)
一、再生障碍性贫血(AA)临床路径住院流程
(一)再生障碍性贫血(AA)诊断
I目的:
确立再生障碍性贫血一般诊疗的标准操作规程,确保病人诊疗的正确性和规范性
Ⅱ范围:
适用再生障碍性贫血病人的诊疗。
III诊断依据。
根据《BritishCommitteeforStandardsinHaematology:
Guidelinesforthediagnosisandmanagementofaplasticanaemia.》(2009)及《血液病诊断及疗效标准》( 第三版,科学出版社)
IV诊断规程
采集病历
现病史应包括患者症状(贫血、出血、感染等相关症状),
初始时间、严重程度以及相关治疗情况。
既往史个人史应详细询问有无家族史;询问其他重要脏器疾病史。
体检应包括:
贫血、出血相关体征,有无躯体畸形,有无感染病灶等。
入院检查
2.1初诊时
2.1.1常规:
2.1.1.1血常规、尿常规、大便常规+潜血、血型
2.1.2.2输血前相关检查:
HIV、梅毒、病毒性肝炎标志物
2.1.2骨髓
2.1.2.1骨髓分类(要观察三系的形态,是否有病态造血;非造血细胞比例增高,须注意淋巴细胞及浆细胞形态有无异常,必要时行胸骨检查)
2.1.2.2骨髓活检病理+嗜银染色
2.1.2.3GPI锚连蛋白流氏检测(CD55、CD59)
2.1.2.4N-ALP、PAS、铁染色、巨核细胞酶标
2.1.2.5染色体核型(必要时行荧光原位免疫杂交如5、7、8、20、21、Y染色体)
2.1.2.6流式细胞仪免疫表型分析
2.1.2.7造血干祖细胞培养
2.1.2.8电镜形态及免疫组织化学(MPO,PPO)
2.1.2.9彗星实验、MMC实验(年龄<50岁需要筛查,我院不能做,可送标本至放射所)
2.1.3.生化
2.1.3.1肝肾功能、空腹血糖
2.1.3.2防癌五项
2.1.3.3电解质六项
2.1.3.4乳酸脱氢酶及同工酶
2.1.3.5心肌酶谱
2.1.3.6铁代谢四项指标(血清铁,未饱和铁结合力,总铁结合力,铁饱和度)
2.1.3.7可溶性转铁蛋白及其受体
2.1.4免疫学
2.1.4.1免疫球蛋白定量
2.1.4.2淋巴细胞亚群、T/NK大颗粒淋巴细胞比例、Vβ流式检测
2.1.4.3甲状腺功能全项检测
2.1.4.4铁蛋白
2.1.4.5叶酸、VitB12水平检测
2.1.4.6促红素(EPO)水平检测
2.1.4.7免疫学全套检查(抗核抗体、ENA抗体谱、循环免疫复和物、抗链O、类风湿因子、C反应蛋白、IgG、IgA、IgM、C3、C4)
2.1.4.8细胞因子(TNFα、TGFβ、sEPO、INF-γ、IL1等)
2.1.5溶血初筛检查
2.1.5.1FHBHP
2.1.5.2COOMB实验(直接、间接)及其亚型
2.1.5.3HAMS实验
2.1.5.4尿ROUS实验
2.1.5凝血八项
2.1.6其他心电图、胸片/肺CT(如患者合并感染,建议行肺部CT检查)、腹部消化系统及其泌尿系统B超(如患者为长期贫血,建议进行心脏彩色超声心动检查,评价心脏功能)
2.1.7眼底、口腔、耳鼻喉检查
2.1.8细菌、霉菌培养+药敏
2.1.8.1如果怀疑重再,入院时常规送鼻、口、咽、皮肤、会阴、肛周、痰培养及感染部位分泌物培养。
2.1.8.2住院中体温大于38.5℃,持续2天以上,非感染原因难以解释送可疑部位分泌物培养
2.1.8.3如疑诊为真菌感染,送检G实验及GM实验(如果有条件)
治疗后复查
2.2.1常规检查(血、尿、大便)
2.2.2外周血
2.2.2.1生化全项
2.2.2.2可溶性转铁蛋白及其受体
2.2.2.3铁代谢指标(铁四项、铁蛋白)
2.2.2.4叶酸、VitB12水平
2.2.2.5溶血初筛检查:
FHB、HP、COOMB、HAMS实验
2.2.2.6外周血淋巴细胞免疫分型
2.2.2.7T/NK大颗粒淋巴细胞比例(如初诊时比例有异常,须复查此项,并加做Vβ流式检测)
2.2.3骨髓检查
2.2.3.1骨髓涂片形态学检查
2.2.3.2骨髓或组织病理检查
2.2.3.2N-ALP、PAS、铁染色、巨核细胞酶标
2.2.3.3GPI锚连蛋白流氏检测(CD55、CD59)
2.2.3.4染色体核型(必要时行荧光原位免疫杂交)
2.2.3.5造血干祖细胞培养
2.2.3.6彗星实验、MMC实验
2.2.4如患者在服用环保菌素A,检测其浓度C0及C2
(二)治疗
1判断患者病情并进行分型
患者确诊为获得性再障,需根据血象分为重型再生障碍性贫血(SAA)及非重型再生障碍性贫血(NSAA),如果外周血细胞符合一下三项中的两项,则可确诊为SAA:
1)中性粒细胞<0.5X109/L;2)血小板<20X109/L;3)网织红细胞绝对值<20X109/L。
如果中性粒细胞<0.2X109/L,则诊断极重型再生障碍性贫血(VSAA)。
如不符合以上各项,则诊断为NSAA。
诊断分型与患者发病时间无关。
2本病治疗
2.1NSAA治疗
此类患者如果需要定期频繁进行血制品输注,即输血依赖,治疗建议参考SAA患者选择的治疗方案(流程图1)。
如患者非输血依赖,首选治疗口服环保菌素A(CSA),初始治疗剂量3-5mg/kg,根据环胞浓度调整用药剂量,使C0维持在成人200-400ng/ml,儿童150-250ng/ml范围。
应用过程中监测肝肾功能,必要时同时服用保肝药物预防肝细胞损伤。
雄激素对于初诊患者,尤其是儿童及年轻女性,不常规作为首选治疗,对于CSA效果不明显或者无效患者可以加用,年轻女性因血小板减低月经量明显增多患者可短期应用以减轻出血。
可选择的药物为司坦唑醇(康力龙)、十一酸睾酮(安雄)、丹那唑等药物。
雄激素对肝功能影响较大,须实时监测。
NSAA患者也可适当加用中成药治疗,如再造生血片、血宝等,具体用量参考说明书。
图1.NSAA治疗流程
图2.SAA治疗流程图
2.2SAA治疗
根据BCSH2009年再障诊断治疗指南,对于年龄<40岁有同胞供者患者,首选同胞供者造血干细胞移植。
移植后治疗及处理同其他移植患者(流程图2)。
对于年龄>40岁或者无同胞供者或者治疗经费不足以承担干细胞移植患者,选择强烈免疫抑制治疗(IST),即抗胸腺细胞球蛋白(ATG)序贯口服CSA治疗。
我院有兔抗人rATG(法国)及猪抗人pATG(中国武汉)两种,用量分别为rATG3-3.75mg/kg,pATG20-30mg/kg,应用前需进行静脉实验或者皮试(详细参考药物说明书),缓慢滴注每日不低于10小时,连续应用5天。
同时应用1mg/kg糖皮质激素(泼尼松)换算成静脉氢化考地松及地塞米松与ATG同步输注。
应用时密切注意患者有无过敏反应,进行心电血压血氧监测。
治疗同时或者序贯口服CSA(具体用法同NSAA)。
ATG治疗过程中药物应用步骤:
通道一:
ATG(兔)3.0mg-3.75mg/kg.d×5天,
或ATG(猪)20-30mg/kg.d×5天
通道二:
按强的松1mg/kg.d换算成氢化考的松50-100mg,余换算成等量的地塞米松或甲基强的松龙。
对于SAA患者经济能力无法承担ATG治疗或ATG无法耐受,推荐患者应用大剂量环磷酰胺(HD-CTX)治疗,剂量为30mg/kg.d,溶于250ml生理盐水,正常速度连续应用4天,于应用CTX的第0,3,6,9小时给予美司那解救,同时碱化利尿,监测尿PH值使之维持6.5以上,进行心电血压血氧检测。
治疗前须停用CSA一周以上,治疗后1月可再次加用口服CSA。
CTX治疗过程中药物应用步骤:
通道一:
CTX30mg/kg.d×4天,
通道二:
美司钠0.4静脉输注用药第0,3,6,9小时×4天,同时静脉碱化利尿补液。
根据患者经济承担能力及其意愿,部分患者选择只口服CSA治疗,具体方法同NSAA。
2.3CSA的换药、减量及停用
再障患者治疗过程中需要定期返院复查,一般定于开始治疗的第2、3、6、9、12、15、18、24、30、36个月进行复查,以评判疗效及调整治疗方案及药物剂量。
口服CSA4-6月患者血象及骨髓增生程度无改善甚至进一步减低患者,判断为治疗无效,建议换用二线免疫抑制药物,如晓悉、西罗莫斯、雷帕霉素、丹那唑等,但经验不足,疗效不肯定。
也可试用中药或者参加临床实验。
对于疗效确切患者,如血象恢复正常或维持稳定水平超过3个月,CSA可缓慢减量,速度大约速度为0.3mg/kg.m。
。
如果在减量过程中患者血象有下降趋势,可调整回此次减量前上次水平。
如患者减量过程中复发,建议返院进行二次治疗。
3支持对症治疗
3.1保护性隔离
对于中性粒细胞减低的患者建议尽早进行保护性隔离,以减少发生感染的机会。
3.2造血因子
对于中性粒细胞(ANC)<0.5X109/L患者,应用粒细胞刺激因子(G-CSF)200-400μg/m2.d,持续至ANC>1.5X109/L,以减少患者发生感染的机会。
3.3血制品输注
贫血患者建议输注浓缩红细胞以维持HB>80g/dl,尤其年龄>60患者,以保证心脏功能足以承受进一步强免疫治疗。
血小板减低患者其水平<10X109/L,或者<20X109/L同时患者有活动性出血、年龄偏大、伴发感染发热,需要输注单采血小板,以减少患者发生致命出血的风险。
3.4抗生素应用
一旦患者合并感染,如果ANC<0.5X109/L,在明确病原菌之前建议尽早应用超广谱抗生素,以尽快控制感染,争取应用有效治疗机会。
如果患者ANC正常,可根据感染部位选择适当抗生素。
3.5心理支持
患者的角色转换需要一定时间,并且每位患者反应不同,根据不同情况给予患者心理支持。
4祛铁治疗
患者因红细胞生产不足,铁利用障碍,并需要长期输注红细胞,大部分会出现铁过载。
定期监测铁蛋白,并对于水平>1000ng/ml的患者进行祛铁治疗,以减少心脏、胰腺、肝脏等脏器功能的损伤。
一般剂量为20~25mg/kg.d,持续缓慢滴注>10小时每日或者应用祛铁泵持续滴注,每疗程两周,可根据铁蛋白适当增减。
5出院标准:
一般情况良好,没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
三、初治AA临床路径表单
适用对象:
第一诊断为再生障碍性贫血患者
患者姓名:
性别:
年龄:
门诊号:
住院号:
住院日期:
年月日出院日期:
年月日
标准住院日NSAA21天内SAA72天内
时间
住院第1天
住院第2天
主
要
诊
疗
工
作
□向家属告病重或病危并签署病重或病危通知书
□患者家属签署骨穿同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书(条件允许时)
□询问病史及体格检查
□完成病历书写
□开化验单
□上级医师查房初步分析病情
□根据血象及凝血像决定是否成分输血
□上级医师查房
□完成入院检查
□骨穿:
骨髓形态学检查、细胞遗传学、组织化学、干细胞培养和GPI、彗星实验及MMC实验
□根据骨髓、血象及凝血像决定是否成分输血
□完成必要的相关科室会诊
□住院医师完成上级医师查房记录等病历书写
重
要
医
嘱
长期医嘱:
□血液病一级护理常规
□饮食:
◎普食◎糖尿病饮食◎其它
□抗生素(必要时)
□补液治疗(必要时)
□其它医嘱
临时医嘱:
□血、尿、便常规、血型、血生化、电解质、凝血功能、输血前检查
□胸片、心电图、腹部B超
□超声心动(视患者情况而定)
□病原微生物培养(必要时)
□输血医嘱(必要时)
□其它医嘱
长期医嘱:
□患者既往基础用药
□抗生素(必要时)
□补液治疗(必要时)
□其它医嘱
临时医嘱:
□骨穿
□骨髓形态学检查、细胞遗传学、组织化学、干细胞培养和GPI
□血常规
□输血医嘱(必要时)
□其它医嘱
主要护理工作
□介绍病房环境、设施和设备
□入院护理评估
□宣教(血液病知识)
病情变异记录
□无□有,原因:
1、
2、
□无□有,原因:
1、
2、
护士
签名
医师
签名
时间
住院第3-7天
主要
诊疗
工作
□根据初步骨髓结果制定治疗方案□患者家属签署治疗知情同意书
□重要脏器保护
□住院医师完成病程记录□上级医师查房
重
要
医
嘱
长期医嘱:
□免疫抑制治疗
□抗感染等对症支持治疗医嘱
□补液治疗(必要时)
□重要脏器功能保护:
保肝等
□其它医嘱
临时医嘱:
□输血医嘱(必要时)
□心电监护(必要时)
□每周复查血生化、电解质
□每日或隔日复查血常规
□血培养(高热时)
□静脉插管术(条件允许时)及静脉插管维护、换药
□其它医嘱
主要
护理
工作
□随时观察患者病情变化
□心理与生活护理
□治疗期间嘱患者多饮水
病情
变异
记录
□无□有,原因:
1、
2、
护士
签名
医师
签名
时间
住院第8-20天
住院第21-71天
出院日
(NSAA21;SAA72)
主
要
诊
疗
工
作
□上级医师查房,注意病情变化
□住院医师完成病历书写
□每日复查血常规
□注意观察体温、血压、体重等
□成分输血、抗感染等支持治疗(必要时)
□加用环保菌素,注意监测环保菌素浓度
□HLA配型(符合造血干细胞移植条件者)
□进入层流室进行强烈免疫抑制治疗(符合行强烈免疫抑制治疗患者)
□造血生长因子(必要时)
□上级医师查房
□住院医师完成常规病历书写
□根据血常规情况对症支持治疗
□注意监测环保菌素浓度直至达到理想浓度范围
□上级医师查房,进行治疗有效性评估,确定有无并发症情况,明确是否出院
□完成出院记录、病案首页、出院证明书等
□向患者交代出院后的注意事项,如:
返院复诊的时间、地点,发生紧急情况时的处理等
重
要
医
嘱
长期医嘱:
□洁净饮食
□抗感染等支持治疗(必要时)
□其它医嘱
临时医嘱:
□免疫抑制治疗医嘱
□血、尿、便常规
□血生化、电解质
□输血医嘱(必要时)
□G-CSF5μg•Kg-1•d-1(必要时)
□影像学检查(必要)
□病原微生物培养(必要时)
□血培养(高热时)
□静脉插管维护、换药
□其它医嘱
长期医嘱:
□洁净饮食
□停抗生素(根据体温及症状、体征及影像学)
□其它医嘱
临时医嘱:
□骨穿
□骨髓形态学、微小残留病检测
□血、尿、便常规
□监测环保菌素浓度
□G-CSF5μg•Kg-1•d-1(必要时)
□输血医嘱(必要时)
□其它医嘱
出院医嘱:
□出院带药
□定期门诊随访
□监测血常规、血生化、电解质
主要
护理
工作
□随时观察患者情况
□心理与生活护理
□治疗期间注意肛周及口腔护理
□随时观察患者情况
□心理与生活护理
□指导患者生活护理
□指导患者办理出院手续
病情
变异
记录
□无□有,原因:
1、
2、
□无□有,原因:
1、
2、
□无□有,原因:
1、
2、
护士
签名
医师
签名
四、复诊的再生障碍性贫血临床治疗表单
适用对象:
第一诊断为再生障碍性贫血治疗后
患者姓名:
性别:
年龄:
门诊号:
住院号:
住院日期:
年月日出院日期:
年月日标准住院日2天
时间
住院第1天
住院第2天
主
要
诊
疗
工
作
□患者家属签署输血同意书、骨穿同意书、腰穿同意书、静脉插管同意书
□询问病史及体格检查
□完成病历书写
□开化验单
□上级医师查房与化疗前评估
□上级医师查房
□完成入院检查
□骨髓形态学检查、细胞遗传学、组织化学、干细胞培养和GPI
□根据血象决定是否成分输血
□完成必要的相关科室会诊
□住院医师完成上级医师查房记录等病历书写
重
要
医
嘱
长期医嘱:
□血液病二级护理常规
□饮食:
◎普食◎糖尿病饮食◎其它
□抗生素(必要时)
□其它医嘱
临时医嘱:
□血、尿、便常规、血型、血生化、电解质、凝血功能、输血前检查
□胸片、心电图、腹部B超
□超声心动(视患者情况而定)
□病原微生物培养(必要时)
□输血医嘱(必要时)
□其它医嘱
长期医嘱:
□患者既往基础用药
□抗生素(必要时)
□其它医嘱
临时医嘱:
□骨穿
□骨髓形态学检查、细胞遗传学、组织化学、干细胞培养和GPI
□血常规
□输血医嘱(必要时)
□出院带药
□定期复查
□其他医嘱
主要
护理
工作
□介绍病房环境、设施和设备
□入院护理评估
□宣教(血液病知识)
病情
变异
记录
□无□有,原因:
1、
2、
□无□有,原因:
1、
2、
护士
签名
医师
签名
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