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控制继续出血,防治继发性脑血管痉挛,去除病因,预防复发及再出血;
内科处理:
①一般处理:
卧床4~6周;
足量镇静&
镇痛剂;
保持大便通畅,避免可引起ICP↑;
维持水、电解质平衡;
营养支持,防止并发症②降ICP治疗(20%甘露醇、速尿、白蛋白、甘油制剂、去骨瓣减压或侧脑室引流术)③防治再出血(抗纤溶药)④防治脑血管痉挛(钙通道拮抗剂尼莫地平)⑤脑脊液置换疗法(↓ICP、↓继发性脑血管痉挛和脑积水发生%并可缓解头痛症)手术治疗:
是去除病因、防止复发的有效方法。
手术方法:
①动脉瘤(瘤颈夹闭术、动脉瘤切除术、血管内介入治疗)②AVM(全切除、供血动脉结扎术、血管内介入栓塞及γ-刀治疗)
并发症:
①再出血(主要急性并发症10~14d易发生)②继发性脑血管痉挛:
(病后10~14d为迟发性血管痉挛高峰期偏瘫等)③脑积水,抽搐,电解质紊乱等。
*2.重肌无力危象的定义及分型,及处理原则。
指MG患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难甚至危及生命。
①肌无力危象:
指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需用呼吸机辅助通气,为最常见的危象,疾病本身发展所致,多由于抗胆碱酯酶药量不足,如注射新斯的明后症状减轻则可诊断→加大抗胆碱酯酶药物用量,维持呼吸,保持呼吸道通畅,一般不需气管切开②胆碱能危象:
由于抗胆碱酯酶药物过量引起,患者肌无力加重,并且出现明显不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应(多汗、流涎、腹痛、瞳孔缩小),新斯的明试验无效或加重→立即停用,待药物排除后可调整剂量③反拗危象:
由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难→大剂量激素疗法
处理原则:
保持呼吸道通畅,一旦出现状况立即气管插管或切开应用人工呼吸器负责呼吸;
停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内分泌物;
足量有效的抗生素控制肺部感染;
给予静脉药物治疗;
必要时采取血浆置换。
3.脑出血的诊断和治疗
诊断:
①中老年急性起病;
高血压病史②NS局灶体征:
偏瘫,失语等③颅高压症状:
头痛.呕吐.意识障碍等④CSF\CT检查结果(鉴别诊断①与其他类型的脑出血疾病鉴别②对发病突然迅速昏迷且局部灶体征不明显者应注意引起昏迷的全身性疾病③有头部外伤史者应与外伤性颅内血肿鉴别
治疗原则:
安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防止继续出血、加强护理防治并发症。
内科治疗:
一般措施(①卧床休息2~4w保持安静避免情绪激动和血压↑②保持呼吸道通畅③调节水电解质平衡和营养④调整血糖⑤明显头痛过度烦躁不安者可适当给予镇定剂)、降颅压(甘露醇、利尿剂甘油果糖)、调整血压;
外科治疗。
4.癫痫全面强直-阵挛发作(GTCS)分期:
即大发作,突发意识障碍、全身肌肉对称性抽搐为特点。
①强直期:
突然意识丧失眼球上窜呼吸停止全身肌肉强直性收缩,上肢内收下肢伸直,持续10-20s后出现震颤。
EEG棘波样节律②阵挛期:
肢体震颤幅度渐加大,并延及全身变为间歇性肌肉收缩,持续1分钟左右。
EEG示慢波伴间歇发作棘波。
以上两期可发生舌咬伤,伴自主神经征象;
③惊厥后期:
最后一次阵挛后,抽搐突然终止,出现尿失禁。
呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复,约经历5-10分钟。
EEG示明显脑电抑制。
④.失神发作—典型失神发作:
即小发作,表现为突发短暂的意识中断,呼之不应,双目凝视不动,持物跌落,可伴有自主性动作,持续3-15秒钟,自然恢复,事后对发作无回忆。
EEG呈双侧对称3HZ棘-慢综合波;
不典型失神发作:
意识障碍发生及停止均较典型者缓慢,常伴肌张力降低。
EEG示较慢的不规则棘-慢波或尖-慢波
5.吉兰-巴雷综合症(GBS)临表&
治疗方案
①急性或亚急性起病,病前1~4周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史②首发症状多为肢体对称性无力(为四肢完全性对称性瘫痪),自远端向近端发展或自近端向远端发展,常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经,多2周达高峰,最严重为呼吸肌麻痹③发病时患者多有肢体感觉异常,如烧灼、麻木、刺痛等,可先于或与运动症状同时出现,感觉缺失相对轻,呈手套-袜子样分布④脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见⑤自主神经功能紊乱症状较明显⑥多为单相病程
①血浆交换(PE),直接去除血浆中致病因子如抗体,轻者2次/w,中重者4次/w,禁忌症为严重感染\心律失常\心功能不全\凝血功能障碍等②免疫球蛋白静脉注射,0.4g/(kg.d),连用5天,免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者禁用③皮质固醇类,甲泼尼龙500mg/d静滴,连用5日④累及呼吸肌时应辅助呼吸⑤对症治疗及预防并发症:
防止褥疮、痤疮、坠积性肺炎、泌尿系感染、肢体挛缩畸形等,控制抑郁、焦虑、疼痛等。
6.帕金森病(PD)临床表现、诊断、治疗药物
又称震颤麻痹:
是中老年常见的CNS变性疾病,以黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征,以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常为主要临床特征。
临表:
①多发生在60岁↑(家族史者起病早)②隐袭起病缓慢进行性加重③主要表现静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常④静止性震颤(首发症状多一侧手部开始渐波及同侧下肢及对侧上下肢呈节律性“搓丸样”动作,静止出现情绪紧张加剧随意活动时减轻睡眠消失⑤肌强直(均匀一致的阻抗称为铅管样强直;
肌强直伴有震颤则其阻抗有断续停顿感称齿轮样强直⑥运动迟缓(随意运动↓动作笨拙迟缓始动困难“面具脸”“小写征”⑦姿势步态异常(特征性屈曲姿势、慌张步态&
上肢联带动作消失⑧其它症状(Myerson征、眼肌阵挛、植物神经功能障碍、精神症状和智能障碍
①中老年发病缓慢进行性②静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍四项中必具备两项,前两项其一,症状可不对称③左旋多巴治疗有效④无锥体系、小脑、周围神经等损害症状,排除帕金森综合症。
诊断必具其二且前两必具其一。
治疗药物;
抗胆碱能药、金刚酰胺、复方左旋多巴、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶B抑制剂、儿茶酚氧位甲基转移酶抑制剂
7.MG临床分型:
成年型
I眼肌型(15~20%)病变仅限于眼外肌→上睑下垂、复视;
IIA轻度全身型(30%)累及眼、面、四肢肌肉,无明显咽喉肌受累;
IIB中度全身型(25%)四肢肌群受累明显,伴眼外肌、咽喉肌受累,但呼吸肌受累不明显;
III急性重症型(15%)急性起病,常有重症肌无力危象,需做气管切开,死亡率较高;
IV迟发重症型(10%)病程达2年以上,常由I、II型发展而来,症同III型,常合并胸腺瘤,预后较差;
V肌萎缩型:
少数患者肌无力伴肌萎缩。
*8.常见脑血管疾病的鉴别诊断*9.神经源性瘫痪:
上、下运动神经元性瘫痪比较
缺血性脑血管病
出血性脑血管病
脑血栓形成
脑栓塞
脑出血ICA
蛛膜下SAH
发病年龄
多在60岁以上
青壮年多
50-65岁多
中老年、青少年
常见病因
动脉粥样硬化
风心病、房颤
高血压动脉硬化
动脉瘤、AVM
TIA史
常有
可有
多无
无
起病状况
安静、睡眠中
活动中
活动.激动.用力
起病缓急
较缓(时.日)
最急(秒.分)
急(分.时)
急(分)
昏迷
无或轻
少.短暂
常有.持续较重
少.短暂较轻
头痛
少有
剧烈
呕吐
少
多
最多
血压
正常或增高
多正常
明显增高
瞳孔
患侧有时大
眼底
动脉硬化
偶有动脉栓塞
动脉硬化偶有视
网膜出血
玻璃体膜下出血
偏瘫
多见
颈强直
明显
CSF
压力增高含血
血性压力高
CT
低密度灶
高密度灶
蛛膜下高密度影
临床检查
上瘫
下瘫
瘫痪分布
整个肢体为主
肌群为主
肌张力
增高,呈痉挛性瘫痪
降低,呈迟缓性瘫痪
浅反射
消失
腱反射
活跃或亢进
减弱或消失
病理反射
阳性
阴性
肌萎缩
无或有轻度废用性萎缩
皮肤营养障碍
多数无障碍
肌束或肌纤维颤动
肌电图
神经传导速度正常,
无失神经电位
神经传导速度异常,
有失神经电位
*10.意识障碍的临床分级及鉴别*11.周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别:
嗜睡
昏睡
浅中深昏迷
对疼痛反应
唤醒反应
无意识自主动作
光反射
体征
+(明显)
+(呼醒快)
+
稳定
+(迟钝)
+(大声唤)
+——
———
可有很少—
+减弱—
无变化轻度变化显著变化
特征
周围性(下运动神经元损伤)
中枢性(上运动神经元损伤)
面瘫程度
重
轻
症状表现
同侧面肌瘫痪使表情动作丧失,
患侧额纹消失,不能皱眉,眼裂
变大,眼睑闭合无力,用力闭眼
时眼球向上外方转动,露出白色
巩膜,称为贝尔征,鼻唇沟变浅,
口角下垂,鼓腮漏气,不能吹口
哨,食物易残留于颊部和齿龈之间
病灶对侧下面部表情肌瘫痪
(鼻唇沟变浅和口角下垂),额
支无损(两侧中枢支配),皱额、
皱眉和闭眼动作无障碍,病灶
对侧面部随意动作丧失而哭、
笑动作仍保存;
常伴有同侧
偏瘫和中枢性舌下神经瘫
恢复速度
较慢
较快
面神经炎
脑血管病及脑部肿瘤
11.假性球麻痹的鉴别:
13.脑出血&
脑梗si的鉴别
脑梗死
脑出血
多为60岁以上
多为60岁以下
起病状态
安静或睡眠中
动态起病(活动中或情绪激动)
起兵速度
十余h或1-2d症状达高峰
十分钟至数小时症状达到高峰
全脑症状
轻或无
头痛\呕吐\嗜睡等高颅压症状
意识障碍
无或较轻
多见且较重
神经体征
多为非均等性偏瘫(大脑中
动脉主干或皮质支)
多为均等性偏瘫(基底节区)
CT检查
脑实质内低密度病灶
脑实质内高密度病灶
脑脊液
无色透明
可有血性
真性球麻痹
假性球麻痹
病变部位
舌咽\迷走神经
(一侧或两侧)
双侧皮质脑
干束
下颌反射
正常
亢进
咽反射
存在
强哭强笑
有
舌肌萎缩
双锥体束征
三、名解
脊髓半切综合症Brown-Sequardsyndrome
病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍。
瞳孔光反射异常
见于对光反射通路损害。
瞳孔对光反射是指收到光线刺激后瞳孔缩小的反应,分为直接光反射和间接光反射。
传导通路为:
光线→视网膜→视神经→视交叉→上丘壁→上丘→中脑顶盖前区→两侧E-W核→动眼N→睫状N结→节后纤维→瞳孔括约肌。
传导路径上任何一处损害均可引起瞳孔对光反射消失和瞳孔散大。
癫痫持续状态SE
是指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发或持续30分钟以上不能自行停止。
卡马西平为首选药物
闭锁综合征locked-insyndrome
部属于意识障碍,又称去传出状态,病变位于脑桥基底部双侧锥体束和皮质脑干束均受累。
患者意识清醒,因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态,眼球不能向两侧转动,不能张口,四肢瘫痪,不能言语,仅能以瞬目和眼球垂直运动示意与周围建立联系。
可由脑血管病、感染、肿瘤、脱髓鞘病等引起。
延髓背外侧综合症medullaoblongata
延髓上段的背外侧区病变可出现,主要表现为①眩晕恶心呕吐及眼震(前庭神经损害)②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪→吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失③病灶侧共济失调④Horner综合症(交感N下行纤维损害)⑤交叉性感觉障碍→同侧面部痛温觉缺失,对侧偏身痛温觉减退或丧失。
常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
共济失调
小脑、本体感觉以及前庭功能障碍,导致运动笨拙和不协调,并非肌无力,累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及语言障碍。
有小脑、大脑、感觉性(远近无法控制落爪不知深浅踩棉花感)、前庭性共济失调,共济运动由小脑、脊髓、前庭、锥体外系共同参与协调。
大脑动脉环(Willis环)
由两侧大脑前A起始段、两侧颈内A末端、两侧大脑后A借前、后交通A连通形成,使颈内A系与椎-基底A系相交通。
正常情况下动脉环两侧的血液不相混合,某一供血动脉狭窄/闭塞时可一定程度通过willis环使血液重新分配和代偿,以维持脑的血液供应。
后交通A和颈内A交界处、前交通A和大脑前A的连接处是动脉瘤的好发部位。
短暂性脑缺血发作TIA
局灶性短暂性脑缺血导致突发短暂性可逆性神经功能障碍,每次发作持续数分钟至数小时,24h内完全恢复,不留任何症状和体征,但常有反复发作.
癫痫epilepsy
是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合症,临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。
全面强直-阵挛发作(GTCS)
早期出现意识丧失、跌倒随后出现强直期、阵挛期、发作后期
外侧裂周围失语综合征
包括Broca失语、Wernicke失语、传导性失语。
Broca失语又称表达性或运动性失语,侧额下回后部病变口语表达障碍突出(电报式语言讲话费力找词困难);
Wernicke失语又称听觉性或感觉性失语,侧颞上回后部严重听理解障碍(患者听觉正常但不能听懂别人和自己的讲话,口语表达流利,语量多,发音和语调正常,但言语混乱割裂难以理解答非所问,复述障碍与听理解障碍一致)。
命名性失语
又称遗忘性失语,由优势侧颞中回后部病变引起,主要特点为命名不能,找词困难,赘语,在供选择名称中能选出正确的名词,听理解\复述\阅读\书写障碍轻.
Horner征:
C8~T1病变时产生Horner征,表现为眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗。
又称缺血性脑卒中,指各种原因所致脑部血液供应障碍,导致脑组织缺血缺氧性坏死,出现相应神经功能缺损。
脑出血ICH
指原发性非外伤性脑实质出血
蛛网膜下腔出血SAH
通常为脑底部或脑表面的病变血管破裂血液直接流入蛛网膜下腔引起一种临床综合症。
脊髓压迫症compressivemyelopathy
是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征,随病变进展出现脊髓半切综合症和横贯性损害及椎管梗阻,脊N跟和血管可不同程度受累。
帕金森病(PD)
又称震颤麻痹,是中老年常见的CNS变性疾病,以黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征,以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常为主要临床特征。
吉兰-巴雷综合症(GBS),即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP):
是一种自身免疫介导的周围神经病,常累及脑神经,主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润,神经纤维脱髓鞘,严重病例可激发轴突变性。
重症肌无力(MG)
是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。
主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。
交叉瘫
脑干一侧病变导致病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。
皮质盲
由双侧枕叶皮质中枢病变引起的视力障碍称为~,表现为双眼视力下降或完全消失\眼底正常\双眼瞳孔对光反射正常.
霍纳征
患侧瞳孔缩小/眼裂表现/眼球轻度内陷/患侧面部无汗/见于3级交感干N元受损
四、不知考不考的填空&
部分选择题参考资料
颈内动脉分为(颈部、岩部、海绵窦部、前床突部)
脊髓横贯性损害:
高颈髓(四肢呈上运动N性瘫)、颈膨大(两上肢成下运动N、双下肢呈上运动N性瘫)、胸髓(双下肢呈上运动N性瘫痪)、腰膨大(双下肢些运动N性瘫)、脊髓圆锥(肛门周&
会阴部感觉无)、马尾N根(单侧或不对称)
髓N分布:
T4(乳头平面)、T6(剑突水平)、T8(肋弓下缘)、T10(脐水平)、T12&
L1(腹股沟水平)、C5&
T1(上肢近侧)、C6~8(上肢远侧&
手部)
脑血栓形成是脑梗死最常见类型,其基本病因是(动脉硬化)
髓内型感觉障碍:
后角型(损伤侧节段性分离性感觉障碍)、后索型(深感觉&
精细运动触觉障碍,感觉性共震失调)、侧索型(病变对侧分离性感觉障碍)、前连合型(双侧节段性对称性分离性障碍)、脊髓半断离型(病变侧下深感觉&
上运动N瘫,对侧下痛温觉无)、横贯性脊髓损害(所有无)、马尾圆锥型(肛周会阴感觉缺失)
三偏综合症:
内囊受损导致(对侧偏身,偏瘫及同向性偏盲)
椎-基底A系统TIA最常表现是(眩晕、平衡障碍、眼球运动异常、复视)特殊的临表(跌倒发作、短暂性全面遗忘症、双眼视力障碍发作)
蛛网膜下腔出血的治疗目的是(防治再出血、降低颅内压、防治继发性脑血管痉挛、减少并发症、寻找出血原因、治疗原发病、预防复发)
重肌无力危象包括(肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象)
三叉N痛好发部位(第二、三支),首选药物(卡马西平)
重症肌无力是一种(神经肌肉接头)接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病
神经结构病损后症状(缺损症状、刺激症状、释放症状、断联休克症状)
脊髓损害临表(运动障碍、感觉障碍、反射异常、自主神经功能障碍)
帕金森病/震颤麻痹主要特征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常)
Broca失语/运动性失语,病变部(优势侧额下回后部)Wernicke失语/感觉性失语,,病变部(优势侧颞上回后部)
躯体感觉障碍分型:
末梢型、周围N型、节段型、传导束型、交叉型、偏身型、羊肢型
肌力6级:
0全瘫、1肌缩但不动、2肢能床上动但抬起不能、3肢能离床但不能抗阻、4肢能做不完全抗阻运动、5正常
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