布加综合征综述Word文档下载推荐.docx
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Wanless等报告一组145例尸检资料,见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压。
阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一。
PNH伴发BCS的频率为12%~27.3%。
BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。
邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS。
总之,各种原因所致的血液凝固性升高,均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成。
2.膜形成1912年,Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC),1950年,Bennett再次作了报道。
此后,关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道。
MOVC的发生是由于先天性病变,还是后天因素所致,仍有争论。
以往多数学者认为,MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。
如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育,提出组成下腔静脉各部包括部分心脏、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段,如果在发育过程中异常融合或堵塞,可以解释若干类型的病理变化。
以后,Okuda对MOVC的先天发育学说提出了疑问;
Terabagashi等报告一例狼疮抗凝因子阳性病人,经动态观察发现下腔静脉血栓形成转变了膜性梗阻,从而为MOVC的后天形成学说找到了证据。
较为深入的研究表明,红细胞生成素增加,红系集落形成和狼疮抗凝因子在血液凝固性增加-肝静脉血栓形成-肝段下腔静脉膜性梗阻。
3.局部压迫邻近脏器病变,包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿,压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉,或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成,造成阻塞。
病理生理
1.肝脏组织学:
BCS肝脏组织学变化受多种因素的影响,首先是阻塞的程度,如为完全性阻塞,则肝内组织学改变比较均匀一致;
不完全性阻塞时,组织学变化差异较大。
第二是阻塞的病因,如为血液凝固性增高,各级肝静脉均可见程度不同、新旧不一的血栓形成,血管壁也可有增厚及内皮损伤;
膜性梗阻时则血栓形成少见,血管壁可有不同程度的增厚。
最后是阻塞的病程,急性阻塞时,中央静脉和肝窦淤血、扩张、出血,小叶中央区肝细胞萎缩、破坏或消失;
淤血区旁,肝细胞可发生脂肪样变;
在门静脉周围,肝细胞呈再生现象。
亚急性阻塞时,则见小叶中央静脉壁增厚,呈纤维性变,肝细胞萎缩和小叶间纤维组织增生;
周围肝细胞再生更加显著时,形成假小结节。
慢性阻塞时,产生广泛的纤维化病灶,正常肝小叶结构遭到破坏,由纤维组织和再生小结节替代,导致肝硬化和门静脉高压症,肝静脉回流受阻,肝脏淤血肿大,肝静脉和肝窦压力升高,继而肝淋巴液形成增加,经肝包膜溢入腹腔而产生腹水。
2.侧支循环:
BCS时侧支循环的解剖学变化取决于阻塞的部位和性质。
①由于三支肝静脉主干并非均受累闭塞,肝内静脉形成侧支循环相互沟通。
②肝被膜静脉与隔下静脉之间产生粗大而丰富的交通血管,形成肝-体静脉侧支循环。
③肝脏血流亦可经肝-奇静脉侧支循环引流到上腔静脉。
④门-体静脉吻合支形成,尤其是胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉、半奇静脉的分支相吻合,形成胃底和食管下段黏膜下静脉曲张。
⑤肝背静脉代偿性扩张,尾叶充血和增生肥大而压及下腔静脉。
若门静脉也有栓塞,肝脏血流停滞而发生梗死,病人短期内死于肝衰,BCS合并门静脉血栓的发生率为20%。
下腔静脉阻塞,除肝静脉流出道受阻外,尚有下腔静脉回流障碍。
阻塞远端腔静脉扩张,血流淤滞,在腹膜后,腰静脉、肾静脉、肾上腺静脉和腰升静脉显著扩张,互相交通形成侧支循环,血流经半奇静脉和奇静脉回流到上腔静脉。
胸、腹壁两侧浅静脉迂曲扩张,血流自下向上。
双下肢及会阴部肿胀,浅静脉曲张,足踝部皮肤色素沉着,甚至发生营养性溃疡。
临床表现
其临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。
轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;
一旦完全阻塞,症状和体征可很典型。
下腔静脉下段的阻塞所引起的征状,主要是下腔静脉高压状态:
下肢静脉郁滞;
两下肢以至阴囊明显肿胀,每于行走、运动后加剧,平卧休息后减轻。
下肢浅静脉曲张,皮肤出现营养性改变,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变。
曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背,血流方向均向上。
如果病变累及肾静脉或以上平面,则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。
表现为腰痛,肾脏肿大,并可有蛋白尿、血尿。
如进入慢性期,则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等,可形成所谓肾变性综合征。
腹水和肝大是最常见的临床征象。
病变波及肾静脉者,可出现蛋白尿,甚至表现为肾病综合征。
布加氏综合征在临床上可分以下类型:
无症状型:
虽有肝静脉血栓形成,但无明显循环障碍,仅在肝静脉造影,B超检查时偶然发现。
急性型:
起病急,有上腹剧痛、恶心、呕吐、腹水、黄疸及肝肿大,短期内可发生死亡。
慢性型:
起病和发展缓慢,逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大,多年后导致肝硬变,发生脾大、腹水、消化道出血等。
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。
数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。
单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。
单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。
因肝静脉和下腔静脉阻塞,心脏回血减少,病人可有气促。
依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。
可分为急性型、亚急性型和慢性型。
1.急性型
病程多在1个月以内。
多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。
多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。
起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹腔积液迅速增长,同时可有胸腔积液。
暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等,多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。
2.亚急性型
病程在1年以内。
临床表现最为典型,腹水是基本特征,见于90%以上的患者,腹水增长迅速,持续存在,多呈顽固性腹水。
多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。
黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度。
不少病例腹腔积液形成急剧而持久,腹压升高,膈肌上抬,严重者可出现腹腔间隔室综合征(ACS),引起全身性生理紊乱。
出现少尿和无尿。
胸腔容积及肺顺应性下降,心排出量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒。
3.慢性型
病程可长达数年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,开始感上腹不适或腹胀,随后逐渐发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张,少数病人有轻度黄疸。
病程可经历数月或数年。
病期甚长者,有脾大和食管静脉曲张,甚至呕血和黑便。
合并下腔静脉阻塞的病人,胸、腹侧壁静脉怒张十分明显,血流方向自下向上。
双侧下肢水肿,小腿皮肤有棕褐色色素斑点,重症病人有下肢静脉曲张,甚至足踝部发生营养性溃疡。
双侧下肢静脉压升高。
如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡。
虽可有不同程度的腹腔积液,但多数趋于相对稳定。
尚可有颈静脉怒张,精索静脉曲张,巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。
晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦,可出现典型的"
蜘蛛人"
体态。
检查
1.实验室检查
血液学检查,急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现,血常规检查可有白细胞计数增高,但不具特征性。
慢性型的晚期病例,若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者,可有贫血或血小板、白细胞计数减少。
肝功检查,急性型者可有血清胆红素增加,ALT、AST、ALP升高,凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少,慢性型病例,肝功能检查多无明显变化。
腹腔积液检查,若不伴有自发性细菌性腹膜炎,蛋白浓度常低于30g/L,细胞数亦不显示增加。
免疫学检查,血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等无明显特征性变化。
2.B超检查
腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断,其符合率可达95%以上。
可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。
急性布加综合征时肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。
多普勒超声对具有很高的诊断价值。
因此,腹部超声探查是布加综合征首选的、有价值的、非创伤性检查。
(1)腹部B超:
腹部B超检查是一种简便、安全、有效的方法,可以对多数病人作出正确诊断,诊断符合率可达94.4%。
常作为本病的首选检查方法。
现按本病所累及血管描述如下。
①肝静脉改变:
受阻的肝静脉可以是一条或多条,其表现取决于梗阻程度和范围,具体表现为:
A.肝段下腔静脉阻塞:
肝静脉开口以上下腔静脉阻塞,肝静脉回流受阻,肝静脉增宽,内径>1.0cm,管腔内血流淤滞,见“自发性显影”现象。
CDFI:
肝静脉血流方向及流速异常。
B.膜性阻塞:
常位于肝静脉开口处,有膜样、条样回声,该支肝静脉内径增宽,并见与通畅的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支。
隔膜处血流紊乱,流速增快,频谱失常。
C.栓子形成:
包括血栓和癌栓,肝静脉内低-中等的实质性回声。
该支肝静脉腔内无血流信号或血流逆转。
D.外压性狭窄和闭塞:
邻近可见压迫的肿物。
未受阻的肝静脉内径正常或由于接受回流受阻的肝静脉呈代偿性扩张,腔内回声正常,血流通畅。
②下腔静脉改变:
A.下腔静脉膜性阻塞:
肝段下腔静脉内或入右心房处见“线样”及“等号”强回声,管腔内亦见“自发性显影”现象。
B.栓子形成:
肝静脉腔内低-中等的实质性回声。
C.外压性下腔静脉变窄:
系由于尾叶淤血明显增大所致。
D.下腔静脉受阻的共同表现:
受阻远段下腔静脉有不同程度扩张,内径>2.4cm。
闭塞段内无血流信号,狭窄处血流束变窄,充盈缺损,失去正常三相波形态,代之以高速的湍流。
(2)多普勒超声:
多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。
①多普勒超声可准确判断有无血流信号,如果肝静脉血流信号消失,可肯定有阻塞存在。
②多普勒超声可准确判断血流方向,如果肝静脉呈逆向血流,也可肯定下腔静脉入口处有阻塞。
③肝静脉多普勒波型变化。
正常时,肝静脉血流是时相性的,血流频谱随心动周期而变化,最大血流速度和最小血流速度之比常大于4.0。
若这种时相性变化消失,表现为平流或稳流,则提示下腔静脉或肝静脉入口处的阻塞。
但此种改变缺乏特征性,肝硬化时,81.3%可呈现类似变化。
此时若有下腔静脉中下段的血液逆流,亦可作出诊断。
3.肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影
血管造影是确立B-CS诊断的最有价值的方法,常用的造影有以下几种:
①下腔静脉造影及测压;
②经皮肝穿肝静脉造影(PTHV);
③经皮脾穿刺门静脉造影(PTSP);
④动脉造影。
4.CT扫描
在布加综合征急性期,CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。
CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损(60~70Hu)。
增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义。
CT可鉴别肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素,还可发现腹水、侧支循环建立等征象。
CT检查的不足是无法显示下腔静脉隔膜,而肝内侧支血管的显示也不如超声和MRI。
(1)CT平扫:
①肝大,尤以肝尾叶增大为其特征之一,这与尾状叶直接回流下腔静脉有关。
②肝的外周部分密度偏低,尾状叶及肝左叶中央部分密度相对较高。
③可见腹水。
(2)CT增强:
①增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化,以肝段下腔静脉为中心呈扇形分布的高密度,边缘模糊,继而表现相反,即外周部分呈延迟强化,尾状叶及肝左叶中央部分较快廓清,这与肝静脉回流受阻,尾状叶及部分由下腔静脉引流的肝脏血流代偿性增多有关。
②肝脏呈斑片状强化,区域性或广泛性密度不均是其特征之一。
③肝静脉不强化,肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。
肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。
肝尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状,阻塞端以下下腔静脉扩张呈圆形。
若肝内侧支循环建立可显示扩张的副肝静脉或侧支循环静脉支。
④可显示扩张的肝外侧支静脉,如奇静脉、半奇静脉和腰升静脉等。
5.磁共振(MRI)
布加综合征时,MRI可显示肝实质的低强度信号,提示肝脏淤血,组织内自由水增加,MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态,甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来;
MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化,同时对肝外侧支循环亦可显示。
MRI具有多平面、血管流空效应、无创的特点,可显示肝静脉、下腔静脉走行,肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素,还可发现腹水、侧支循环建立等征象。
不足是有时鉴别慢血流与血栓困难,不能判断血流方向。
(1)肝脏肿大,肝脏信号改变,T2加权图像上尾状叶信号强度低于其他组织,是由于解剖上尾状叶的血流直接引流入下腔静脉,当肝静脉回流受阻,尾状叶一般不受累或受累较轻。
(2)肝静脉、下腔静脉形态异常,肝静脉狭窄或闭塞,肝静脉与下腔静脉不连接,肝段下腔静脉明显狭窄或阻塞,可显示下腔静脉隔膜和阻塞段,阻塞端以下下腔静脉扩张,血流速度减慢可呈强弱不等信号。
肝静脉和下腔静脉血栓形成,呈软组织高信号,矢状面、冠状面成像能显示其范围。
肝内侧支血管形成,呈“逗点状”或“蜘蛛网”状,走行紊乱。
(3)伴发腹水,T1加权图像上肝周围低信号,T2加权图像上呈高信号。
(4)肝脏、椎旁间隙、腹壁静脉呈代偿性扩张低信号,奇静脉扩张。
(5)可清晰显示下腔静脉和右心房的解剖结构,为本病诊断提供重要的术前信息。
6.肝脏核素扫描
肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。
单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅,同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏,而尾叶放射性密集。
核素扫描对布加综合征的诊断不具特异性,仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加,在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。
99Tc肝扫描99Tc肝扫描诊断BCS的特征表现是肝脏增大,形态失常。
示踪剂聚集于充血肥大的肝尾叶,呈“中央浓集”现象,肝右叶示踪剂呈稀疏状分布或明显减少。
部分病人,脾脏中度或重度显影和增大。
7.内镜检查
胃镜仅可检出食管-胃底静脉曲张,对布加综合征的诊断帮助不大。
但在慢性病例,特别是对曾有消化道出血者,可进一步了解出血原因、部位;
对可疑的或鉴别困难的病例,直视下取活检,更可明确诊断。
腹腔镜检查对BCS的诊断具有重要意义,镜下肝脏明显肿大,表面光滑,外观呈紫色。
直视下活检可以明确诊断。
有更安全、可靠的优点。
8.肝穿刺活组织检查
BCS时肝脏组织学均可呈现特征性变化,只要临床症状排除心源性因素,肝活检一般都可作出明确诊断。
然而,该检查不能确定阻塞的性质、部位和范围,不能代替血管造影检查。
有严重出血倾向和大量腹水时,行肝穿刺有一定危险,故不宜作为手术前常规检查项目。
单纯肝静脉血栓形成急性期,肝小叶中央静脉、肝窦和淋巴管扩张,肝窦郁血,肝弥漫性出血。
血细胞从肝窦漏入窦周间隙,与肝板的细胞混在一起。
中央静脉周围有肝细胞坏死。
隔一段时间,肝板细胞被红血细胞替代。
晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代,形成肝硬化,其余部位肝细胞再生,肝静脉和肝窦均扩张。
9、血管造影血管造影是明确BCS病变部位的最重要方法。
一般可通过以下3种方法了解肝静脉及下腔静脉形态和血流动力学变化。
(1)经股静脉下腔静脉插管:
下腔静脉完全性梗阻时,导管不能进入正常距离,向上逐渐出现阻抗,测压见下腔静脉压显著升高;
如果有下腔静脉阻塞时,需同时经颈静脉上腔静脉插管作双向造影,可清晰显示膜性结构的形态和阻塞距离的长短。
此时,在阻塞部位以下可见附壁血栓,更可清晰显示迂曲、扩张的腰静脉、腰升静脉、脊柱前静脉、膈静脉及心包膈静脉,亦可见血流经奇静脉。
可见一支或二支肝静脉阻塞,阻塞下段扩张,或一支阻塞、另一支代偿性扩张,亦可见各支肝静脉间的分流。
若没有下腔静脉阻塞,操作娴熟者导管不能进入静脉,提示肝静脉有梗阻。
(2)经肝静脉插管:
肝静脉阻塞时最好经肝作肝静脉插管测压及造影。
此时肝静脉压显著增加,注入造影剂可显示梗死部位、程度、形态,可见肝静脉间各种侧支循环将血液引流入右心房或反流入门静脉,肝内血管呈蜘蛛网状。
此时若同时行下腔静脉造影,则可更清楚地了解肝静脉受累情况。
即使经肝静脉插管不能成功,行肝实质造影也可明确诊断。
但是,有严重出血倾向和大量腹水的病人,禁忌行肝实质穿刺造影。
(3)腹腔动脉和肠系膜上动脉造影及间接门静脉造影:
选择性动脉造影也可明确诊断,此时常可显示狭窄的伸直的肝动脉、高密度毛细血管影和门静脉血液逆流。
诊断
急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹腔积液和肝脏肿大为突出症状(腹痛、肝脏肿大压痛和腹水三联征);
慢性病例多以肝脏肿大,门-体侧支循环形成和持续存在的腹腔积液为特征。
无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对85-95%以上的病例提示布加综合征的临床诊断。
BCS的确诊有赖于肝静脉和(或)下腔静脉造影及肝活检。
鉴别诊断
1.急性肝炎急性型BCS须与急性肝炎区别:
(1)急性BCS腹痛剧烈,肝脏肿大和压痛均非常明显,而且颈静脉充盈,肝颈回流征阴性。
(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。
(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史,病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。
(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死,而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张,各级肝静脉血栓形成。
(5)血管造影可将二者明确区别开来。
2.急性重型肝炎(暴发性肝炎)以下几点有助于急性重型肝炎和暴发型BCS的区别:
(1)暴发型BCS可以肝脏不缩小或缩小不明显,并伴有脾脏的迅速增大和颈静脉明显充盈。
(2)BCS时ALT、AST和血清胆红素均明显升高,没有酶疸分离现象。
(3)BCS时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。
(4)BCS时肝活检见肝内呈片状出血性坏死,累及肝腺泡各带,各级肝静脉可见附壁血栓。
(5)及时血管造影可明确诊断。
3.肝硬化亚急性或慢性BCS常常伴有肝硬化,肝硬化病人也可伴有BCS。
因此,确定病人是否有BCS存在对治疗方法的选择至关重要。
鉴别方法有:
(1)BCS大多没有急性肝炎病史,即使病程中曾有黄疸也大多伴有腹水。
(2)体格检查是鉴别肝硬化和BCS的重要方法。
肝硬化时,腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列,引流方向也呈离心性。
BCS时,在下胸部、两肋和腰背部出现静脉曲张,MOVC时血流方向由下向上,单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下,下肢水肿伴有溃疡形成,色素沉着或静脉曲张者支持MOVC。
(3)肝静脉和(或)下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。
亚急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化,肝活检无助于二者的鉴别,但后者有长期右心衰或缩窄性心包炎的病史和证据,只要仔细检查心脏和侧支循环体征,鉴别诊断多无困难。
治疗
在治疗前明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况,有利于选择治疗方案。
由于下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞,在急性期可采用抬高患肢,
应用溶栓、抗凝、祛聚药物,如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。
为消除腹水,可进低盐饮食,并服用利尿药物。
如出现肺栓塞症状,可酌情考虑作下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术,以防再栓塞。
对慢性期病人,经积极内科治疗病情无明显好转,可考虑外科手术,以恢复下腔静脉血流。
1.介入手术治疗
布加综合征首选介入手术治疗,创伤小,效果好。
下腔静脉或肝静脉合并血栓者,可先插管溶栓治疗,待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗,将狭窄段血管扩开。
球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。
2.内科治疗
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。
对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者,可以用抗凝剂治疗,但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。
对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但患者最后仍需手术治疗。
布加综合征患者,特别是晚期患者,常有顽固性腹腔积液、严重营养不良。
作为手术前的支持疗法,内科治疗可以改善患者全身情况,减少手术死亡率,有利于患者术后康复。
非手术疗法
(1)支持和对症治疗:
支持疗法可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件。
有腹水者给予利尿药。
发生食管静脉曲张出血、肝性脑病者应给予相应处理。
(2)抗凝和溶栓疗法:
对于由血栓形成所致的BCS患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。
(3)病因治疗:
有明确病因或诱因者应予以去除,如寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗。
如口服避孕药物所致者应及早停用,同时给以“保肝”、利尿等对症治疗。
如继发于真性红细胞增多症,应给以静脉放血、放射性
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