肝硬化 ppt课件.ppt
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肝硬化Cirrhosis,哈尔滨医科大学附属第一医院消化内科庄丽维,概述Introduction,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。
是许多肝脏疾病晚期的共同病变。
临床上有多系统受累,以肝功能减损、门脉高压两大症侯群为主要表现,晚期常出现上消化道出血,肝性脑病,继发感染等严重的并发症。
Cirrhosisisapathologicaldiagnosis.Itischaracterizedbywidespreadfibrosiswithnodularregeneration.Itspresenceimpliespreviousorcontinuinghepaticcelldamage.,病因Aetiology,病毒性肝炎酒精中毒胆汁瘀积循环障碍工业毒物或药物,代谢障碍营养障碍免疫紊乱隐原性肝硬化血吸虫性肝纤维化,*,*,病因Aetiology,引起肝硬化的病因较多,同一病因可发展为不同病理类型的肝硬化,而同一病理类型的肝硬化亦可由不同病因引起。
常见的病因包括:
病毒性肝炎(viralhepatitis)酒精性肝炎(alcoholichepatitis)胆汁郁积(cholestasis)严重心力衰竭(severeheartfailure)肝豆状核变性(hepatolenticulardisease)-抗胰蛋白酶缺乏症(-antitrypsindeficiency)。
病因Aetiology,一、病毒性肝炎(viralhepatitis)(肝炎后肝硬化)我国肝炎发病率达137/10万以上,仅乙肝病毒携带者就有1亿2千万人口。
成人期感染HBV,10%左右演变为慢性肝炎,约3%发展为肝硬化。
丙肝的发病率远远低于乙肝,但感染HCV后约833%可演变为慢性肝炎,最后导致肝硬化。
在我国可能演变为肝硬化的主要是乙肝,其次是丙肝,或乙肝合并丁肝感染。
而甲肝和戊肝一般不发展为慢性肝炎和肝硬化。
HBV感染免疫异常肝细胞炎症、坏死、再生纤维化假小叶,病因Aetiology,二、酒精中毒(alcoholichepatitis)长期大量饮酒(每日摄入乙醇g达年以上)乙醇及中间代谢产物(乙醛)的毒性作用,引起酒精性肝炎,继而发展为肝硬化。
病因Aetiology,三、胆汁瘀积(cholestasis)持续肝内瘀胆或肝外胆管阻塞时,可引起原发性或继发性胆汁性肝硬化*。
病因Aetiology,慢性充血性心力衰竭缩窄性心包炎肝静脉和(或)下腔静脉阻塞肝细胞长期瘀血缺氧、坏死和结缔组织增生瘀血性(心源性)肝硬化,四、循环障碍(severeheartfailure),病因Aetiology,五、工业毒物或药物,长期接触Cl4磷砷等服用双醋酚丁、甲基多巴、四环素等中毒性肝炎肝硬化,病因Aetiology,六、代谢障碍由于遗传或先天性酶缺陷,致其代谢产物沉积于肝,引起肝细胞坏死和结缔组织增生,如肝豆状核变性(铜沉积)。
病因Aetiology,慢性炎症性肠病长期食物中缺乏蛋白质、维生素、抗脂肪肝物质等肝细胞脂肪变性和坏死降低肝细胞对其它致病因素的抵抗力,七、营养障碍,病因Aetiology,八、免疫紊乱自身免疫性肝炎,病因Aetiology,目录,发病机理Pathogenesis,演变过程有四个方面广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷残存肝细胞无正常支架做模板支撑,形成不规则结节状肝细胞团(再生结节)纤维间隔形成,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割,形成假小叶典型、特异性肝脏血液动力学变化,发病机理Pathogenesis,1234,肝脏血液动力学变化:
1)血管床缩小、闭塞、扭曲2)血管受再生结节挤压3)肝内门V、肝V、肝A小支三者失去正常关系,出现吻合支。
这既是形成门V高压的基础,更加重肝细胞的营养障碍,促使肝硬化进一步发展。
发病机理pathogenesis,近年肝纤维化的研究纤维组织形成纤维组织降解早期肝纤维化是可逆的,但到后期有再生结节时则不可逆,发病机理Pathogenesis,病理Pathology,大体形态:
肝脏变形,早期由于结节再生,脂肪浸润而肝肿大。
晚期纤维收缩,肝脏变硬变小,重量减轻,表面呈大小不等的结节。
病理Pathology,*,组织学:
正常肝小叶结构消失或破坏,全部被假小叶取代。
根据结节形态分3型1.小结节性肝硬化:
最常见。
结节D1cm2.大结节性肝硬化:
结节D1-3cm3.大小结节混合性肝硬化:
病理Pathology,1.小结节性肝硬化:
最常见。
结节D1cmMicronodular(portalcirrhosis)ischaracterisedbyregularthickfibroticbandsjoiningtheportaltractstohepaticveins,andwithsmallregenerativenodules.2.大结节性肝硬化:
结节D1-3cmMacronodular(post-necroticcirrhosis)islesscommonandischracterisedbycourse,irregularbandsoffibrosisandlossofnormalarchitectureandlargeregenerativenodules.Itisbelievedusuallytofollowviralhepatitiswithwidespreadnecrosis.,一、假小叶形成的病理基础1肝细胞持续不断的坏死,肝小叶纤维支架塌陷破坏。
2再生的肝细胞不沿原支架排列,形成不规则的再生结节。
3汇管区、肝包膜下大量纤维结缔组织增生,形成纤维间隔,并向小叶内延伸,将残存的肝小叶重新分割,改建成假小叶,纤维收缩,肝脏变硬变小。
假小叶的结构特征:
由几个不完整的肝小叶构成,内含多个中央静脉或无中央静脉。
肝细胞排列和血窦分布不规则,假小叶内肝细胞变性坏死,脂肪浸润,甚至坏死再生,汇管区纤维结缔组织增生增宽,伴有炎症细胞浸润及假胆管形成。
病理Pathology,其它器官病理:
1.侧枝循环形成2.脾大3.门脉高压性胃病:
胃粘膜瘀血、水肿、糜烂呈蛇皮状改变。
4.肝肺综合征:
由于门体分流及血管活性物质升高,肺内毛细血管扩张,通气/血流比值失调引起低氧血症。
5.睾丸、卵巢、肾上腺皮质萎缩、退行性变,病理Pathology,临床表现Clinicalpresentation,一般起病隐匿、发展缓慢、病情轻、可潜伏3-5年以上;少数因大片肝坏死,3-6月发展为肝硬化*。
肝功代偿期肝功失代偿期,临床表现Clinicalpresentation,ClinicalpresentationTheremaybenoabnormalclinicalorbiochemicalfeaturesofliverdisease.Later,featuresofhepatocellularfailure,portalhypertension,orbothmayappear.,一、代偿期:
1.乏力、食欲减退出现较早、且较突出,腹胀、恶心、上腹隐痛、轻度腹泻等,多呈间歇性,因劳累出现,经休息或治疗后缓解。
2.营养状态一般、肝轻度肿大、质地较硬、可有轻压痛;脾轻、中度大3.肝功:
正常或轻度异常*,临床表现Clinicalpresentation,二、失代偿期:
主要为肝功能减退、门静脉高压,同时出现全身症状。
(一)肝功能减退1.全身症状:
营养状态较差、消瘦乏力、精神不振;严重者卧床不起,皮肤干枯、面色萎黄无光泽(肝病面容);可有不规则低热、夜盲、浮肿等。
*,临床表现Clinicalpresentation,2.消化道症状:
食欲减退、甚至厌食;进食后上腹饱胀不适明显、恶心、呕吐*;对脂肪和蛋白质耐受性差,进油腻肉食易引起腹泻;患者因腹水和胃肠积气终日腹胀难受。
原因:
门V高压胃肠道瘀血水肿消化吸收障碍肠道菌群失调半数以上患者有轻度黄疸,少数有中、重度黄疸,提示肝细胞有进行性或广泛坏死。
临床表现Clinicalpresentation,黄疸约5060%的病人出现黄疸,一般轻中度,与肝细胞损害程度有关,黄疸进行性加重说明有肝细胞持续坏死,或有胆汁郁积,往往提示预后不良。
临床表现Clinicalpresentation,3.出血、贫血:
出血:
凝血因子减少脾功能亢进毛吸血管脆性增加有关*贫血:
营养不良肠道吸收障碍胃肠失血脾功能亢进,临床表现Clinicalpresentation,4.内分泌紊乱:
临床表现Clinicalpresentation,肝功能减退,雌激素增多,醛固酮增多,抗利尿激素增多,垂体性腺轴,垂体肾上腺轴,雄激素减少,糖皮质激素减少,蜘蛛痣、肝掌,男性欲降低,睾丸萎缩,女月经失调,闭经,不孕,少尿,浮肿,腹水,水吸收增加,色素沉着,钠重吸收增加,男性乳房发育肝掌(liverpalms),临床表现Clinicalpresentation,蜘蛛痣(spidernevi)蜘蛛痣沿上腔静脉引流的区域分布,乳头以上胸、颈、脸、上肢。
由小动脉为中心,向四周呈辐射状的毛细血管组成,形似蜘蛛。
蜘蛛痣的大小,多少以及肝掌与肝功有关,随着肝功改善,雌激素水平下降而减少、减轻。
临床表现Clinicalpresentation,
(二)门静脉高压门V系统阻力增加及门V血流量增多,是形成门静脉高压的发生机制。
三大表现:
脾大、侧枝循环、腹水其中侧枝循环对门V高压症的诊断有特征性意义,临床表现Clinicalpresentation,1、脾大脾因长期淤血而大,多为轻、中度大,部分可达脐下。
上消化道大出血时,脾可暂时缩小,甚至不能触及。
晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少,称为脾功能亢进。
2、侧枝循环建立和开放门静脉压力增高200mmH2O时正常消化道器官和脾的回心血液流经肝脏受阻导致门-体侧支循环建立.食管、胃底V曲张腹壁静脉曲张痔静脉曲张,临床表现Clinicalpresentation,Portalhypertension,Portalvascularresistanceisincreasedduetocollagendepositionandfibrosisseeninlivercirrhosisandhenceformationofvaricesinthegastro-oesophagealjunction.Inaddition,sodiumretentionandvasoactivesubstancessuchasnitricoxidewillincreaseplasmavolumeandsplanchnicvasodilatation,respectively,andthusmaintainportalhypertension.,1门V胃冠状V胃底、食管下段V奇V上腔V常因食管粘膜炎症,进食粗糙,刺激性食物,或腹内压突然增高而破裂出血,发生呕血,黑便,甚至休克等症状。
2门V附脐V脐周V丛胸腹壁V胸廓V上腔V腹壁浅V腹壁下V下腔V3门V肠系膜下V直肠上V直肠V丛直肠中下V下腔V*,临床表现Clinicalpresentation,3、腹水肝硬化最突出的表现,失代偿期患者75%以上有腹水。
表现:
蛙腹、脐疝、呼吸困难、肝性胸水*,临床表现Clinicalpresentation,腹水形成机制:
水、钠潴留,与下列腹腔局部因素和全身因素有关:
门V压力增高300mm水柱、静水压增高低蛋白血症30g/L淋巴液形成增加继发性醛固酮增加抗利尿激素增加有效循环血量不足,肾血流量减少,排钠、排尿量减少,临床表现,Ascites,Sodiumandwaterretentionoccurduetorenin-angiotensinreleasesecondarytoarterialvasodilatation,causedbyvasoactivesubstancessuchasnitricoxide.Portalhypertensionpersecausesfluidtoaccumulateintheperitonealcavityduetoincreasedhydrostaticpressure,hencefurtherreducesintravascularvolumeandstimulatessodiumandwaterretentionviaaldosterone.,Ascitesmaybeaggravatedbylowalbuminandthusaloweredoncoticpressureoftheplasmaasaresultofreducedproductionbytheliver.,(三)肝触诊肝大小与肝内脂肪浸润、再生结节、纤维化程度有关质硬、通常无触痛,在肝细胞坏死或炎症时可有压痛并发症(脾脏触诊),临床表现,并发症Complications,一、上消化道出血(Uppergastrointestinalhemorrhage)最常见,多突然发生大量呕血或黑便,常引起失血性休克或诱发肝性脑病,死亡率很高。
原因:
食道、胃底静脉曲张破裂急性胃粘膜糜烂消化性溃疡,并发症Complications,二、肝性脑病(Hepaticencephalopathy)是肝硬化最严重的并发症,也是其最常见的死亡原因,并发症Complications,三、感染(Infection)原因:
抵抗力低疾病:
细菌感染-肺炎、胆道感染、大肠杆菌、败血症、自发性腹膜炎自发性腹膜炎:
致病菌多为G-杆菌,一般起病急,表现为腹痛、腹水迅速增长,严重者出现中毒性休克,起病缓慢者有低热、腹胀或腹水持续不退,体检轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激症(+)。
并发症Complications,四、肝肾综合症(Hepatorenalsyndrome)失代偿期肝硬化出现大量腹水时,由于有效循环血流量不足及肾内血液重新分布等因素出现功能性肾衰竭。
特征:
自发性少尿或无尿,氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠,但肾无重要器质性改变。
关键环节:
肾血管收缩肾皮质血流量、肾小环滤过率持续降低。
并发症Complications,发病机制1.交感神经兴奋性升高,去甲肾上腺素增高2.肾素一血管紧张素系统活动增强致肾血流量和肾小球滤过率降低3.肾前列腺素合成减少,血栓素A2增加(NSAID)4.内毒素血症5.白细胞三烯增加,并发症Complications,Therenalabnormalityisthoughttobefunctionalbecausetransplantedkidneysfromadonorpatientwithheptorenalsyndrometoarecipientwillresultinanormalfunctioningkidney.However,extremecaseswillcausetubularnecrosisandrenaldamage.,五、肝肺综合征,是指严重肝病、肺血管扩张和低血氧血症组成的三联征。
由于:
肝硬化时血管活性物质增加,肺内毛细血管扩张,肺动静脉分流,造成通气血流比例失调。
表现:
呼吸困难及低氧血症,肺血管扩张。
治疗:
内科治疗无效,吸氧仅能暂改善症状。
六、原发性肝癌(Primarycarcinomaoftheliver)肝迅速增大、持续性肝区疼痛、肝表面发现肿块、血性腹水等,并发症Complications,七、电解质和酸碱平衡紊乱1.低钠血症:
摄入不足长期利尿大量放腹水*抗利尿激素增高2.低钾低氯血症与碱中毒:
摄入不足呕吐、腹泻长期利尿、高渗葡萄糖醛固醇继发增多,并发症Complications,实验室及其它检查Laboratorytestsandinvestigations,一、血常规贫血、脾亢时:
白细胞下降血小板下降二、尿常规尿胆红素、尿胆原,有时可见到蛋白、管型、血尿,实验及其他检查laboratorytestsandinvestigations,三、肝功代偿期:
正常或轻度异常失代偿期:
转氨酶:
一般以ALT(GPT)升高为主,肝细胞严重坏死时AST(GOT)升高为主。
胆固醇常低于正常白蛋白减少球蛋白升高凝血酶原时间延长经注射Vk不能纠正胆红素:
半数升高血清三型前胶原肽、透明质酸、板层素等常显著升高,实验及其他检查laboratorytestsandinvestigations,四、免疫功能检查1.细胞免疫:
半数以上患者T淋巴细胞减少CD3、CD4、CD8细胞下降2.体液免疫:
免疫球蛋白1gG升高1gA升高,一般以1gG升高为主,且与r-球蛋白升高相平行3.非特异性自身抗体:
抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体4.病毒标志物:
乙型、丙型、乙型+丁型(+),实验及其他检查laboratorytestsandinvestigations,五、腹水检查漏出液如合并自发性腹膜炎则介于渗漏之间如并发结核性腹膜炎,以淋巴细胞为主如合并肝癌,可出现血性腹水*如疑诊自发性腹膜炎可进行腹水培养并进行药敏试验作为参考。
实验及其他检查laboratorytestsandinvestigations,六、影像学检查1.食道钡透食道静脉曲张一一虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损胃底静脉曲张一一菊花样充盈缺损2.CT或MRI早期肝大;晚期左、右叶比例失调,右叶萎缩,左叶增大,肝表面不规则,脾大,腹水3.超声:
门V13mm脾V8mmUltrasounddemonstratesfattychange,size,andfibrosisaswellashepatocellularcarcinoma.,实验及其他检查laboratorytestsandinvestigations,七、内镜1.静脉曲张程度2.门脉高压性胃病八、肝穿活检*假小叶九、腹腔镜,实验及其他检查laboratorytestsandinvestigations,诊断与鉴别诊断Diagnosisanddifferentialdiagnosis,1.病毒性肝炎或长期大量饮酒等病史2.肝功减退,门脉高压表现3.肝质地坚硬,结节感4.肝功能试验异常(+)5.肝穿活检:
假小叶,诊断Diagnosis,1.肝增大疾病鉴别慢性肝炎、原发性肝癌、血吸虫病、华支睾吸虫病*、肝包虫病、累及肝的代谢病和血液病2.腹水及腹部胀大疾病鉴别结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾小球肾炎、腹腔内肿物、巨大卵巢囊肿*,鉴别诊断Differentialdiagnosis,3.肝硬化并发症鉴别上消化道出血消化性溃疡胃癌糜烂出血性胃炎肝性脑病低血糖尿毒症糖尿病酮症酸中毒肝肾综合征慢性肾小球肾炎急性肾小管坏死,鉴别诊断Differentialdiagnosis,治疗Treatment,无特效治疗,采用综合治疗措施关键在于早期诊断,针对病因加强一般治疗,使病情缓解,延长代偿期;对失代偿期主要是对症治疗,改善肝功,抢救并发症。
*一般治疗*药物治疗*腹水的治疗,治疗Treatment,*门静脉高压的手术治疗*并发症治疗*肝移植手术,一、一般治疗1.休息代偿期:
宜适当减少活动,可参加轻工作失代偿期:
应卧床休息,治疗Treatment,2.饮食*高热量、高蛋白、富含维生素、易消化、禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物*禁用损害肝脏药物、忌酒*肝功严重损坏或有肝脑病先兆:
应限制或禁蛋白饮食*腹水:
应少盐或无盐,治疗Treatment,3.支持治疗失代偿期:
*静脉补充高渗葡萄糖液、Vc、In、Kcl*维持水、电解质平衡*病情较重者应用复方氨基酸、白蛋白或鲜血,治疗Treatment,二、药物治疗目前尚无特效药物,可应用维生素和消化酶水飞蓟素:
有保护肝细胞膜的作用,每次2片,一日三次秋水仙碱:
抗炎、抗纤维化,对代偿期肝硬化有一定作用。
用法:
1mg/天一日二次,每周5天副作用:
胃肠道反应、粒细胞减少中药:
以活血化瘀药为主,按病情辨证施治。
治疗Treatment,三、腹水的治疗1.限制水、钠的摄入约15%患者通过钠、水摄入的限制,可产生自发性利尿,使腹水减退。
腹水消退后,仍需限制钠的摄入,防止腹水再次出现。
限钠:
给无盐或低盐饮食,每日摄入钠盐500-800mg(氯化钠1.2-2.0g)限水:
1000ml/天、如有显著低钠血症,则应限制在500ml以内。
治疗Treatment,2.利尿剂主要为螺内酯(安体舒通)和呋塞米(速尿)联合应用以加强疗效减少副作用两者比例:
螺内酯:
速尿=100mg:
40mg最大剂量:
螺内酯400mg/天呋塞米160mg/天利尿速度:
每天体重减轻不超过0.5kg,治疗Treatment,3.放腹水加输注白蛋白*单纯放腹水只能临时改善症状,2-3天后既恢复原状。
*放腹水+输注白蛋白*方法:
每日或每周3次放腹水,每次放4000ml-6000ml,也可一次放1000ml,同时输注白蛋白40-60g*。
治疗Treatment,4.提高血浆胶体渗透压每周定期少量多次输新鲜血或白蛋白,可改善机体一般状态,改善肝功能,提高血浆胶体渗透压、促进腹水消退*。
治疗Treatment,5.腹水浓缩回输治疗难治性腹水方法:
放腹水(5000ml-10000ml)浓缩处理(500ml)回输并发症:
发热、感染、电解质紊乱*,治疗Treatment,6.腹腔-颈静脉引流(LeVeen引流)腹腔颈内静脉并发症:
腹水漏、肺水肿、低钾血症、DIC、感染等。
经颈静脉肝内门体静脉分流术TIPS(trans-jugularintrahepaticportosystemicshunt),治疗Treatment,四、门V高压手术治疗*,治疗Treatment,五、并发症治疗1.上消化道出血2.自发性腹膜炎3.肝性脑病4.肝肾综合征5.肝癌,治疗Treatment,1.上消化道出血*抢救措施:
禁食、止血、输血、抗休克、降低门静脉压力,制酸、监护等。
*预防再出血:
定期内镜下套扎术或硬化术。
*长期口服普萘洛尔、单硝酸异山梨醇酯以降低门V压力。
*,治疗Treatment,2.自发性腹膜炎原则:
早期、足量、联合、二周以上抗生素:
G-菌为主,兼顾G+菌的2-3种合用;开始剂量要大;可根据腹水细菌培养药敏结果调整抗生素。
治疗Treatment,3.肝性脑病4.肝肾综合症*控制诱因:
上消化道大出血、感染、大量放腹水*严格控制输液量,量出为入,纠正电解质平衡*输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输,提高循环血容量、改善肾血流、增加肾小球滤过率*特利加压素联合白蛋白治疗(白蛋白6080g/d)*避免应用损害肾脏的药物*在扩容基础上联合应用奥曲肽及米多君,治疗Treatment,六、肝移植手术,治疗Treatment,Childpugh分级分数123肝性脑病(期)无I-IIIII-IV腹水无易消退难消退胆红素(umol/L)51白蛋白(g/L)3528-3518A级5-8分B级9-11分C级12-15分,项目,治疗Treatment,
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