第1章细胞与疾病的关系.docx
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第1章细胞与疾病的关系
第1章细胞与疾病的关系
我们要认识细胞和疾病的关系,首先要明确细胞是生命活动的基本单位。
本人认为这一定义的概括性较强,内涵也更有深度。
虽然对细胞的概念可以做各种各样的理解和解释,但我认为应从以下一些角度去认识细胞作为生命活动基本单位这一概念。
(1)一切有机体都由细胞构成,细胞是构成有机体的基本单位。
只有病毒是非细胞形态的生命体。
(2)细胞具有独立的、有序的自控代谢体系,细胞是代谢与功能的基本单位。
在有机体一切代谢活动与执行功能的过程中,细胞呈现为一个独立的、有序的、自动控制性很强的代谢体系。
(3)细胞是有机体生长与发育的基础。
一切有机体的生长与发育是以细胞的繁殖与分化为基础的,这是研究生物发育的基点。
(4)细胞是遗传的基本单位,细胞具有遗传的全能性。
每一个细胞,不论低等生物或高等生物的细胞,单细胞生物或多细胞生物的细胞,结构简单或复杂的细胞,未分化或分化的细胞(除个别终末分化的细胞外),性细胞或体细胞都包含着全套的遗传信息,即全套的基因,也就是它们具有遗传的全能性。
细胞和疾病的关系除了以上几点之外,我们还必须从细胞的生命活动当中去寻找,首先是细胞的新陈代谢,人体细胞平均每3个月其结构就要更换1次,因而细胞的代谢决定了细胞结构的完整性,代谢紊乱结构必然不完整,结构不完整功能必然消失,这样必然导致疾病,如受体病,受体是蛋白质,既是代谢的产物,又是结构功能单位,受体异常必然导致代谢异常,现在受体病已成为病理生理学中的一个时髦的名字和专用的术语。
疾病和细胞的关系其次可以从细胞的结构上去认识,现在结构异常的疾病特多,如细胞膜的缺损,形成细胞膜性疾病,膜性疾病已成为病理生理学当中一个常用术语,膜性疾病最常见的是红细胞膜性疾病。
又如细胞外基质的老化,形成细胞外基质疾病,近年来的研究表明,人体内的细胞外基质对生物学意义绝不是限于物理学作用和性质,而是在人体的发育、细胞的分化与移行信号的传导等生理过程和炎症、损伤与修复、免疫应答以及肿瘤转移等病理过程中具有重要的功能和作用,近年来,细胞外基质的研究已成为细胞生物学与生物学研究的热点,细胞外基质与临床疾病的关系也越来越受到人们的重视。
细胞和疾病的关系还必须从细胞的遗传异常上去了解,遗传异常形成遗传性疾病,人体遗传性疾病有3000多种,遗传受损形成先天性疾病,先天性疾病占总出生人口的13%。
细胞和疾病的关系还必须从细胞的分化上去了解,分化异常形成癌症,我国每年死于癌症200万人。
细胞和疾病的关系还必须从细胞的衰老和死亡上去了解,细胞的衰老使细胞代谢活力下降,细胞生存能力下降,必然易于导致疾病,细胞的死亡是正常细胞结构消失、功能异常,也必然导致疾病。
细胞的凋亡和疾病的关系现在也是研究的热点,出版了不少书籍。
总之,细胞是疾病的基础,疾病中的一切问题都要在细胞中去寻找答案,寻找出一切致病的原因,疾病的过程,治病的方法,防病的措施。
第1节细胞膜与疾病
一、细胞膜与肿瘤
1、糖蛋白改变各种肿瘤细胞都有粘连蛋白的缺失,失去了原来正常细胞与细胞之间的粘着作用。
糖蛋白糖链的改变,使癌细胞表面唾液酸残基增加,这点与肿瘤细胞的免疫逃避现象有关。
2、糖脂改变
细胞膜上的糖脂含量相对较少,但具有重要的生理功能。
例如在结肠、胃、胰腺癌和淋巴瘤细胞中,都发现有鞘糖脂组分的改变和合成肿瘤细胞自己特有的新糖脂。
3、表面降解酶的改变肿瘤细胞表面的糖苷酶和蛋白水解酶活性增加,使细胞膜对蛋白质和糖的传送能力增强,为肿瘤细胞的分裂和增殖提供物质基础。
4、出现新抗原
某些肿瘤细胞膜表面出现原有抗原的消失或异型抗原的产生。
例如,红细胞及血管内皮
细胞膜的ABO抗原,如果这部分发生肿瘤以后,可以使原有的
ABO抗原消失,产生异型
抗原;又如,胃癌O型血患者,正常时胃粘膜表面只有单一的
O型抗原,而病变后,在胃
癌细胞膜表面可出现A型抗原,增加了一个单糖残基,这可能与某些糖基转移酶活性改变有关。
二、受体蛋白缺损与功能不全
某些I型糖尿病患者是由于细胞膜表面胰岛素受体数目减少,
使胰岛素不能与细胞膜受
体结合产生生物学效应,导致糖尿病的发生。
重症肌无力症的病因是由于体内产生了乙酰胆碱受体的抗体,
占据了乙酰胆碱受体,封
闭了乙酰胆碱的作用。
该抗体还可以促使乙酰胆碱受体分解,
使患者的受体大大减少,导致
重症肌无力症。
三、物质运输紊乱
胱氨酸尿症患者的尿液中含有大量的胱氨酸。
当尿液的pH值下降时,胱氨酸沉淀形成结石。
这是一种遗传性疾病,其病因是细胞膜上相应的载体蛋白缺陷,造成转运功能降低所致。
肾性糖尿病是由于肾小管上皮细胞膜中转运糖类的载体蛋白缺失而致,也是一种遗传病。
四、细胞膜脂肪酸与心血管疾病
细胞膜脂肪酸作为细胞膜上的重要组成部分,在保持细胞的正常生理功能和维持细胞的形态方面具有重要的作用。
细胞膜脂肪酸成分改变可导致膜流动性、膜受体性能、超氧化物歧化酶活性及基因调控等方面的变化。
除与高脂血症有关外,还与其他心血管疾病的发生、发展有密切关系。
1、膜脂肪酸与高脂血症
高脂血症时,血胆固醇、甘油三酯增加,细胞膜胆固醇含量也随之增加,同时膜脂肪酸构成改变,表现为不饱和脂肪酸比例减少、而SFA(饱和脂肪酸)增多,导致膜流动性降低,并出
现一系列的细胞功能障碍。
Kempaiah等发现,阿托伐他汀治疗的2型高脂血症患者,RBC膜脂质等得到恢复,同时恢复RBC勺血液流变学特性,部分逆转RBC1的功能异常。
Miwa等研究认为氟伐他汀能够明显减少RB(膜上3,5,7,2胆固醇烯含量,而3,5,7,2胆固醇烯是由活性氧簇造成的细胞膜磷脂氧化破坏所致,其水平可直接反映细胞膜氧化应激的程度。
Seres等观察到高脂血症时,中性粒细胞
氧爆发导致超氧阴离子和白三烯C4(LTC4)增多引起细胞膜的过氧化,而氟伐他汀可以抑制细
胞膜的过氧化,系因恢复了部分膜结构和信号转导过程的结果。
这些研究证实他汀类药物治疗不仅降低血中的胆固醇含量,同时恢复细胞膜上的脂质组成,进而恢复受损的细胞功能,例如血管上皮细胞的功能,从而降低了高脂血症的动脉粥样硬化的危险性。
治疗高脂血症的目的不仅使血液中高胆固醇、甘油三酯降下来,而是以改变细胞膜的脂
肪酸成分及含量,从而使受损的细胞功能得到恢复,进而达到相关的治疗目的。
在高脂饲料诱导家兔高脂血症时,钙拮抗剂氨氯地平可以降低RB(膜脂质成分如总胆固醇(TC)、低密度脂蛋
白胆固醇(LDL2C),维护RB(膜流动性,恢复膜胆固醇与磷脂的正常比例。
2、膜脂肪酸与心肌病
Fiaccavento等研究发现,S-sarcoglycan基因缺失性心肌病仓鼠通过给予富含ALA(a-
亚麻酸)饮食治疗后,其平均存活天数明显长于标准饮食组,这是因为ALA能够保持质膜和线粒体膜的完整性,从而保持细胞和细胞外基质的完整性和信号传递功能,保持心肌的结构和功能,减缓心肌的纤维化。
3、膜脂肪酸与冠心病膜脂肪酸构成改变导致的内皮细胞功能异常在冠心病的发生与发展中起重要作用。
许多资料提示通过不饱和脂肪酸的摄入,改善细胞膜脂肪酸的构成,增加内皮细胞膜不饱和脂肪酸的含量,可以改善内皮细胞功能,抵御动脉粥样硬化的形成。
内皮细胞膜连接酶的活性被认为对脂肪酸环境特别敏感,膜连接酶Na+-K+-ATPase活性
增强能够加强血管的收缩功能,而3-3PUFAs(多不饱和脂肪酸)可通过改变细胞膜脂肪酸
构成,从而改变细胞膜的流动性和通透性,抑制它的活性。
4、膜脂肪酸与高血压
高血压病目前被认为是一种“膜疾病”,膜脂肪酸变化与高血压也有一定关联。
有学者
发现高血压病患者RB(膜花生四烯酸和亚油酸比例较对照组显著升高。
Miyajima等研究显示
高血压病患者补充EPA(二十碳五烯酸)8周后,收缩压明显下降,且其RB(膜EPA含量增加,胞浆内Na+浓度下降,提示EPA可能通过改变膜钠转运系统的活性而降低血压。
另外,Wang等发
现应用DH(A二十二碳六烯酸)预处理培养内皮细胞可下调由肿瘤坏死因子诱导的内皮细胞P选择素的表达和中性粒细胞向内皮细胞的黏附。
补充EPA在增加培养内皮细胞膜磷脂EPA和降
低其花生四烯酸含量的同时,降低了由氧化低密度脂蛋白诱导的单核细胞向人内皮细胞的黏附。
5、膜脂肪酸与心律失常
心肌细胞膜脂肪酸构成改变导致的膜离子通道蛋白功能变化,被认为是膜脂肪酸改变与心律失常的纽带。
不少临床研究观察到3-3PUFAs的应用可增加心肌梗死患者的心率变异性(HRV)。
同时发现患者血小板中的3-3PUFAs含量也增加。
患者粒细胞膜的3-3PUFAs含量
越咼,其hrV越咼。
Leaf等的研究表明,鱼油中的3-3PUFAs可以通过稳定心肌细胞膜电位和调节细胞膜上电压依赖性快钠通道和L-型钙通道来预防致死性心律失常的发生。
Biscione等观察40例患
者,在不停用其他药物的情况下,每天给予1g3-3PUFAs治疗4个月,然后停药观察4个月。
通过植入性的双腔起搏器记录快速型房性心律失常(atrialtachyarrhythmia,AT)-房颤的
事件发生次数和AT所占全天总心率的比例,这些患者治疗前AT的次数为444土1161,治疗过程中降为181±436,减少了59%(P=0.037),而AT占全天总心率的比例由3.89%笔至1.06%,降低了67%(P=0.029);停药后其AT的事件发生复又上升至552±1717(P=0.065),而AT的
比例升至2.69%P=0.003),3-3PUFA能够明显的降低房颤的发生率,并且无不良反应。
-3PUFAs与心律失常的研究已经被美国心、肺、血研究所列为重点课题之一。
第2节内质网与阿尔采末病
内质网是调节蛋白质合成与运输、细胞应激反应和胞内钙水平的细胞器,阿尔采末病
(Alzheimer'sdisease,AD)等神经疾病与内质网功能受损有关。
内质网是生成3-淀粉样肽(A31-42/43)的主要场所,早老素也位于内质网上,突变早老素影响了3-淀粉样肽前体蛋白(APP)加工并导致A31-42/43生成增加,此过程与钙稳态失调有关。
A3毒性与内质网上半胱天冬酶-12介导的内质网特异性凋亡途径有关。
进一步研究内质网对阐明AD勺发病机制
很重要。
一、内质网的蛋白加工与AD
内质网是协调蛋白质的合成、折叠、输出及降解的细胞器,由内质网、高尔基体和细胞膜组成的蛋白质分泌通路在真核细胞的生长发育中起着关键作用。
内质网可在细胞外信号调
节下作为一种感受器对经过加工的蛋白质进行选择性的输出,从而影响细胞功能。
许多与蛋白质构象有关的疾病都与内质网功能改变有关,蛋白质分子中的突变导致蛋白折叠缺陷,使蛋白质无法与输送机制偶联,从而引发疾病。
一种情况是,缺陷蛋白分子通过降解途径被清除,以避免激活内质网应激反应而影响整个细胞的功能,此时会由于这种蛋白的
缺乏而引起疾病。
在另一种也是较为严重的情况下,缺陷蛋白分子未能被降解而在内质网中积累,以至引起内质网的应激反应,影响了整个细胞的生理功能。
在某些遗传性外周神经疾病,如因类脂结合蛋白(proteolipidprotein)基因缺陷导致的脱髓鞘病(dysmyelinating
disease),内质网中积累的缺陷类脂结合蛋白引起内质网的应激反应,通过凋亡清除寡突胶
质细胞,使髓鞘减少(hypomyelination)。
再如海绵样脑病(spongiformencephalopathies)、克雅氏病(Creutzfeldt-Jakobdisease)和AD这些淀粉样沉积病,都与内质网对特异构象中
间体的反应有关。
内质网是生成A31-42/43的主要场所,有可能在异常情况下,由丫分泌酶
切割产生A31-42/43在内质网和胞质中沉积,触发了细胞的应激反应。
最近发现早老素(PS)的突变可能增加了细胞内的应激反应,进而改变了内质网非折叠蛋白反应(unfolded-proteinresponse),从而使细胞对凋亡刺激的敏感性增加。
二、内质网与APF和口A3
至少有三种酶参与APP的代谢,其作用位点分别被称为a、3和丫分泌酶位点。
A3是APP
代谢过程中的正常产物,通常情况下机体以a分泌酶途径为主,而在家族性AD中则倾向于3
分泌酶途径,从而产生过量A3,A3随后被细胞分泌到胞外。
大多数生成的AB为A31〜40,
但少数A31〜42/43则更易聚集,可催化并与A31-40一起形成淀粉样斑。
1992年,Hardy等正式提出AD的淀粉样变假说(amyloidcascadehypothesis),认为A3沉积形成淀粉样变,然后导致神经纤丝缠结和神经元死亡。
近年来这个假说正受到挑战,主要证据是淀粉样沉积与痴
呆之间并不相关。
不过从所有APF基因突变和PS基因突变的家族性AD都导致A31-42/43生成
增加来看,APP和A3应都参加AD病理变化,过量表达突变APP基因和突变PS基因的转基因动物实验也为APP和A3参与AD病理变化提出了有力的证据。
A3为致病物质(causativeagent)
最直接的证据来自A3对培养神经元的毒性,A3神经毒性的确切机制尚不清楚,研究表明与A3破坏CsT稳态、增加活性氧化物(reactiveoxygenspecies)以及激活小胶质细胞有关。
最近Geula等的实验发现如将A3注射入老年罗猴的脑中,可表现出神经毒性作用,而对年轻罗猴则毒性很小,这说明A3即使是病原,体内亦需存在年龄相关性敏感因子来产生毒性反应。
尽管A31-42/43被分泌至体外,但其发挥神经毒作用也有可能在胞内丄ee等(1998)已发
现A31-42/43在胞内位于内质网,显然,如果A3在细胞器内沉积,将对细胞的蛋白质运输和代谢等功能产生深刻影响。
内质网上存在一种淀粉样蛋白结合蛋白(endoplasmicreticulumamyloid-bindingprotein/ERAB),它在AD病人脑中的水平上升,ERAB与A3的结合对A3发挥
细胞毒作用可能很重要。
半胱天冬酶-12(caspase-12)是位于内质网上的一种半胱天冬酶,凡引起内质网应激反应的刺激,如胞内Ca2+失衡、阻断内质网-高尔基体间运输造成内质网蛋白质积压,都可将其激
活而介导内质网特异性凋亡。
在半胱天冬酶-12缺陷的皮层神经元上,A3不能诱导凋亡,而线粒体和细胞膜途径的凋亡刺激则可诱导其凋亡,提示A3毒性与半胱天冬酶-12介导的内质网
特异性凋亡途径有关。
过度表达半胱天冬酶-12可引起凋亡,而同时过度表达Bcl-XL可部分抑制此效应。
已发现calpain不仅可激活半胱天冬酶-12,还可切割Bcl-XL使之由抗凋亡物质转变为促凋亡物质,而calpain活性主要受胞质水平调控。
所以由A3毒性造成的胞内Ca2+库紊乱会通过calpain激活半胱天冬酶-12,从而诱发内质网特异性凋亡。
三、内质网和PS
大多数早发型的家族性AD与PS基因的错义突变有关,已发现了两个PS基因,即位于14号染色体的PS-1和位于1号染色体的PS-2,二者有较高同源性,在神经系统的分布总体上也相同,
通过过量表达PS-1和PS-2基因和电镜研究,表明PS主要定位在内质网上。
PS免疫反应活性在
含神经纤丝缠结的神经元和神经炎斑(neuriticplaques)中比未损伤神经元低,但对于在AD中PS表达水平和神经元易损性(vulnerability)之间的关系尚无定论。
已发现的PS基因突变都为单个氨基酸残基的错义突变,由PS-1突变引发的AD发病较早(30〜50岁),PS-2突变的发病稍晚(50〜65岁),而散发性AD的发病年龄在65〜85岁之间。
第3节溶酶体与人类疾病
溶酶体是一种细胞器,最初由德杜弗(deDuve)等于1955年用分级分离技术从鼠肝细胞分离出来的,这是一种含有多种水解酶,对蛋白质、核酸和多糖等起溶解与消化作用的小体,故名溶酶体,溶酶体与人类疾病有着较密切的关系,如果溶酶体异常,会引发很多疾病,如痛风、矽肺等。
一、溶酶体膜失常与疾病
溶酶体膜是一层单位膜,在正常情况下,它有明显的屏障作用,可防止水解酶进入胞质,以免细胞的结构被破坏而造成细胞的死亡。
如果因某种原因使溶酶体膜受损,各种水解酶进
入胞质可使细胞分解;如果进入细胞间质,可破坏细胞间质,导致组织自溶,如矽肺、痛风等病就与溶酶体膜遭受破坏有关。
矽肺是肺部吸入矽尘后,矽粉末(SiO2)被组织中的吞噬细胞
吞噬,但是溶酶体不能破坏矽粉末,而矽粉末却能使溶酶体膜破坏,释放出其中的水解酶,引起细胞死亡;释放出的矽粉末再被健康的吞噬细胞吞噬可得到同样的结果,肺部细胞死亡,导
致肺原纤维沉积,减低肺的弹性,损伤肺的功能。
痛风,破坏物质是沉积在骨膜腔和结缔组织中的尿酸结晶,该结晶被中性粒细胞吞噬,释放胶原酶,破坏软骨组织而产生炎症。
二、先天性溶酶体病
先天性溶酶体病是指遗传所致溶酶体某种酶缺乏,造成次级溶酶体内相应底物不能被消化,底物积蓄,代谢障碍,故又称贮积性疾病。
目前已知此类疾病有40种以上,大致可分为糖原贮积病、脂质沉积病、粘多糖沉积病等几大类。
1.糖原贮积病
又名Pomp病,是由于肝和肌细胞中溶酶体内缺乏一种酸性a-葡萄糖苷酶。
正常时此酶分解
糖原,当缺乏此酶时,溶酶体吞噬的过剩糖原无法降解,大量堆积在次级溶酶体内使其肿胀,最后,溶酶体破裂,其它酶漏出,严重破坏组织细胞,此病属常染色体缺陷性遗传病,患者多为小孩,常在两周岁以前死亡。
2.Gaucher病
此病又称脑苷脂沉积病,是巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏3-葡萄糖苷酶造成的。
大量的葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞溶酶体内,巨噬细胞变成Gaucher细胞,患者的肝、脾、
淋巴结等肿大,中枢神经系统和脑干神经系统发生变性、萎缩。
此病多发生于婴儿,病程进展很快,常在1岁内死亡,如果幼年后才发病,则病程进展慢,最长者可活10多年。
3.Tay-sachs
又称GM型神经节苷脂沉积病家族性黑朦性痴呆,脑黄斑变性,本病以神经细胞受损较
明显,因此,神经组织功能障碍很突出,患者的表现为渐进性失明、痴呆和瘫痪。
4.多糖沉积病
此病是一组粘多糖进行性代谢障碍的遗传病,溶酶体内缺乏粘多糖降解酶,因而不能分解粘多糖类,使这些物质沉积在次级溶酶体内,患者面容粗犷,骨骼异常,智力发育不全,内脏功能普遍受损,角膜混浊。
三、溶酶体与癌症的关系
早在37年前,Allison就提出溶酶体与癌症的发生有关。
近年来,溶酶体与癌症发生之间的关系日益引起人们的注意,有些致癌、促癌物质造成溶酶体膜伤害,使其内部的酶游离出来造成DNA分子的损伤,可以引起细胞癌变。
除上述之外,溶酶体还与休克、细胞老化及心脏、肝脏的某些疾病有密切关系。
第4节线粒体与临床疾病
线粒体是哺乳动物细胞内唯一含有核外遗传物质的细胞器,由于其自身的特征及其所处的环境,使线粒体DNA(mtDNA较核DNA(nDNA更易损伤或突变;通过线粒体外膜释放凋亡活性物质和通透性转换孔开放,可促进细胞凋亡;mtDNA勺损伤和突变与人类衰老、神经退行
性疾病、糖尿病及肿瘤等疾病的发生均有关系。
由于线粒体DNA^变造成的细胞死亡,可导致一些人类疾病的发生,女口:
急性器官衰竭,神经—肌肉变性疾病及肿瘤等。
一、急性器官衰竭
缺血可引起急性器官衰竭,可能与PTP(透性转换孔)的调控有关。
缺血时,由于氧或营养物质缺乏,PTP开放,导致细胞死亡,引起机体急性器官衰竭。
此时若加入钙螯合剂和抗氧化剂,可阻止PTP开放,减少细胞死亡。
此外,PTP还与急性中毒引起的细胞死亡有关。
当毒素进入细胞时,可引起PTP开放,从而引起细胞凋亡。
二、神经—肌肉慢性退行性疾病
mtDN糜变由母亲遗传或后天获得,可引起各种慢性、进行性疾病。
神经元死亡是一些神经系统退行性疾病的共同特征,其中包括帕金森氏病(PD)、阿尔茨海默病(AD)、亨廷顿舞
蹈病(HD)及肌萎缩型侧索硬化症(ALS)等。
这些疾病的遗传因素和环境因素现已得到确认,
其中包括氧化应激、Ca++¥衡失调、线粒体功能失调及胱天蛋白酶(caspase)的激活。
1.Leber's遗传性视神经病(Leber'sHereditaryOpticNeuropathy,LHON)
LHO主要表现为由双侧视神经萎缩引起的急性或亚急性视力丧失,双眼同时或先后受累。
除视功能障碍外,还可伴有神经、心血管及骨骼肌等系统异常。
该病常好发于18〜30
岁男性。
它是由mtDNA发生点突变引起的。
2.线粒体脑肌病(MitochondrialEncephalomyopathies,ME)
ME!
—组由于线粒体功能缺陷造成的以神经、肌肉系统病变为主的多系统疾病,据临床
表现可分为伴有破碎红纤维的肌阵挛癫痫(MERRF,伴高乳酸血症中风样发作的线粒体全脑
肌病(MELAS),Kearns—sayre综合征(KSS),慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO),神经源性肌软弱病,共济失调并发色素性视网膜炎(NAPP)等。
⑴MERR和MELAS
MERR是一种母系遗传病,主要表现为阵发性癫痫、骨骼肌不自主痉挛伴破碎性红肌纤维病、全身抽搐和小脑共济失调等,通常10〜20岁发病,晚期可出现精神失常;MELA是一
种不常见的母系遗传病,通常也是10〜20岁发病,主要临床表现为中风样发作,血乳酸中毒,近心端四肢乏力,间断性呕吐等。
目前认为这2种遗传病均是由mtDNA发生点突变、影响线粒体蛋白质合成所致.
⑵KSS和CPEO
临床上表现为眼外肌麻痹伴有四肢乏力为主要症状者称为CEPO当伴有当伴有色素性视
网膜炎,听力丧失,心脏传导功能障碍、共济失调、痴呆时为KSSCEPO^一种不完全的或
轻型的KSS研究发现二者均与线粒体mtDNA勺缺失有关,缺失片断为2.0〜7.0kb之间,且多发生在重链和轻链两个复制起始点之间.
3.帕金森氏病(Parkinson'sDisease,PD)
PD是—种发病率很高的神经系统疾病,西方国家发病率尤其高,达150/100000,其主
要临床特征为动作迟缓、肌张力增高和静止性震颤。
研究发现,在PD病人中,神经元细胞的
线粒体膜电位有所降低,在其脑中可观察到线粒体呼吸功能的改变、胱天蛋白酶的激活及符合凋亡特征的形态学
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