第五章血液系统疾病.docx
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第五章血液系统疾病
第五章血液系统疾病
第一节贫血
一、贫血概述
贫血(anemia)是指外周血液中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。
一般认为在平原地区,成年男性Hb<120g/L、RBC<4.5×1012/L及(或)HCT<0.42,女性Hb<110g/L、RBC<4.0×1012/L及(或)HTC<0.37就可诊断为贫血。
其中以Hb浓度降低最为重要。
【分类】
1.按红细胞形态分类根据红细胞平均体积(MCV)和红细胞血红蛋白平均浓度(MCHC),贫血可分为3类(表5-1)。
表5-1贫血的细胞学分类
类型
MCV(fl)
MCHC(%)
常见疾病
大细胞性贫血
>100
32~35
巨幼细胞贫血
正常细胞性贫血
80~100
32~35
再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血
小细胞低色素性贫血
<80
<32
缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血
2.按病因和发病机制分类根据贫血的病因和发病机制可将贫血分为三类(表5-2)。
表5-2贫血的病因及发病机制分类
病因及发病机制
临床疾病
一、红细胞生成减少
1.造血干细胞增生和
分化异常
2.骨髓被异常组织浸润
3.细胞成熟障碍
(1)DNA合成障碍
(2)Hb合成障碍
二、红细胞破坏过多
1.红细胞内在缺陷
2.红细胞外在因素
三、失血
再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、甲状腺功能减退症及肾衰竭时的贫血
白血病、骨髓瘤、转移癌等,骨髓纤维化,恶性组织细胞病
巨幼细胞贫血
缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血
红细胞膜异常(遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿),红细胞酶缺陷(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏),血红蛋白异常(血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血),卟啉代谢异常(遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病)
免疫性溶血性贫血(自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血、药物性)、机械性溶血性贫血(人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿)、其他(化学、物理、生物因素及脾功能亢进等)
急性失血性贫血、慢性失血性贫血
上述两种方法各有其优缺点,临床上常将二者结合起来应用。
【临床表现】
贫血表现的病理生理学基础是血液携氧能力的降低,临床症状的轻重和有无,不仅取决于贫血的程度,还与贫血发生的速度、循环血量的变化、贫血存在的时间、患者的年龄、心血管系统的代偿功能以及导致贫血的原因有关。
1.一般表现疲乏、困倦、软弱无力是最常见和最早出现的症状。
皮肤粘膜、结膜、口唇、甲床等颜色苍白是最突出的体征。
在观察色泽时需注意环境的温度、个人皮肤色素及水肿等因素会影响皮肤的颜色。
严重贫血时部分患者可有低热。
2.心血管系统表现常有心悸、气促、心率增快、脉压增大及毛细血管搏动。
在心尖或心底部常闻及柔和的收缩期杂音,心电图出现ST段降低,长期和严重的贫血可引起心脏扩大甚至心功能不全。
但贫血纠正后可逐渐恢复。
老年患者可因心肌严重缺氧而诱发心绞痛。
3.中枢神经系统表现对缺氧最敏感,常出现头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、记忆力减退、嗜睡等。
严重时可出现晕厥甚至神志模糊。
4.消化系统表现常有食欲减退、腹胀、恶心、便秘等,贫血严重者,肝脏可有轻至中度肿大。
黄疸及脾大见于溶血性贫血。
5.泌尿生殖系统表现贫血严重者可出现轻度蛋白尿和肾浓缩功能减退,患者性欲减退,女性病人有月经过多或闭经。
6.其他急性血管内溶血可出现寒战高热;慢性贫血者伤口愈合减慢,皮肤干燥、毛发枯干。
【诊断】
贫血的诊断分两个步骤。
1.判断贫血程度成年男性120~90g/L,成年女性110~90g/L为轻度贫血;90~61g/L为中度贫血;60~31g/L为重度贫血;<30g/L为极重度贫血。
2.判断贫血的类型及病因贫血的病因诊断最为重要,只有查明病因,才能合理而有效的治疗贫血。
诊断的方法有:
⑴询问病史:
详细询问有无出血史、黑便、深色尿。
妇女应注意月经、妊娠、生育和哺乳情况。
饮食方面应了解有无营养缺乏或偏食。
了解病人有无化学毒物或放射性物质或特殊药物接触史。
有无提示慢性炎症、感染、肾病、肝病、恶性肿瘤、胶原性疾病、内分泌疾病等的症状。
家族中有无类似的贫血患者。
⑵体格检查:
除全面体检外,应特别注意有无黄疸、淋巴结、肝脾肿大、骨骼压痛、舌炎、反甲等。
体检还应包括肛门指诊和妇科检查,以便发现有无内痔、直肠癌和盆腔疾病。
⑶实验室检查:
是诊断贫血的主要依据。
除血细胞计数外,最基本的血液学检查应包括:
①MCV和MCHC测定;②网织红细胞计数;③外周血涂片检查,注意观察红细胞、白细胞和血小板的形态、数量及有无异常细胞,这对贫血的类型、性质可提供诊断线索。
任何不明原因的贫血都应作骨髓穿刺,必要时还应作骨髓活检。
有关溶血性贫血的试验等其他血液学方面的检查,则应根据具体情况选用。
此外,尿常规、粪隐血试验、血生化检查以及肺部X线检查等亦不容忽视。
【治疗】
1.病因治疗消除病因是治疗贫血的重要原则。
贫血病因不同治疗效果亦不同。
如尽快纠正出血原因,才能彻底治愈出血性贫血;药物性贫血,应立即停药并绝对避免再次用药是最有效的措施。
2.药物治疗在贫血原因明确之前,不应随便用药,以免使情况复杂化,造成诊断上的困难。
根据贫血发生的原因和机制,合理选用抗贫血药。
常用的药物有铁剂、叶酸和维生素B12、维生素B6、雄激素、红细胞生成素(EPO)等。
3.输血输血能迅速减轻或纠正贫血,是对症治疗的主要措施。
适用于抢救急性失血性贫血和各种严重贫血对其他治疗措施一时不易见效者。
由于输血可能发生严重的输血反应,增加肝炎、疟疾、梅毒及艾滋病感染的机会,输血过多可增加心脏负荷,长期输血可致继发性血色病。
故输血应严格掌握指征。
4.脾切除脾脏是破坏红细胞的重要器官,并与抗体的产生有关。
某些贫血(如有自体免疫性溶血性贫血及脾功能亢进等)脾切除后可使贫血纠正或减轻。
5.骨髓移植主要用于急性或重症的再生障碍性贫血,最近亦用于部分重型珠蛋白生成障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者。
二、缺铁性贫血
缺铁性贫血(irondeficiencyanemia)是由于体内贮存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内)消耗殆尽,不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。
特点是骨髓、肝、脾及其他组织中均缺乏可染色铁,血清铁蛋白浓度、血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度均降低,属小细胞低色素性贫血。
缺铁性贫血是世界上最常见的贫血,在育龄妇女和婴幼儿中的发病率很高。
全球约有6亿~7亿人患有缺铁性贫血。
【铁的代谢】
铁是人体许多生理过程中不可缺少的物质,每个细胞中都含有铁。
它是血红素分子的核心部分,与氧和电子的输送密切相关。
(一)铁的分布
正常成年男性体内总铁量为50~55mg/kg,女性为35~40mg/kg。
体内铁的70%组成血红蛋白,10%在肌红蛋白中,16%~21%以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存的铁,0.2%存在于参加细胞代谢的血红素酶类,不到0.2%为血液中转运铁。
(二)铁的来源和吸收
1.铁的来源①内源性:
重复利用红细胞破坏后的铁(占每日所需的大部分)。
②外源性:
来自食物。
食物中蛋黄、肉类、肝、血、豆类、香菇及海带等含铁量最多。
2.铁的吸收肉类食品中的肌红蛋白所含的铁可完整的直接被吸收,吸收率约为20%。
植物中的铁,必须先在胃及十二指肠内转变为游离的二价亚铁或与铁螯合物结合后才易被吸收,其吸收率仅为1%~7%。
3.影响铁吸收的因素①胃酸能使食物中的铁质离子化,防止变成不溶于水的复合物,有助于铁的吸收。
②维生素C和许多还原剂能使高铁还原成亚铁,促进其吸收。
③小肠粘膜能根据体内贮存铁的情况调节铁的吸收。
吸收部位主要在十二指肠和空肠上部。
(三)铁的转运和再利用
进入血浆的铁须经铜蓝蛋白氧化为高铁后与血浆转铁蛋白结合而被输送到骨髓和其他组织中。
转铁蛋白是分子量为79500的糖蛋白,属β1球蛋白,主要由肝脏合成,体内仅1/3的转铁蛋白呈饱和状态。
一分子转铁蛋白可结合2个铁离子。
带铁的转铁蛋白在幼红细胞表面与转铁蛋白受体结合,通过胞饮作用进入细胞内。
在细胞内铁与转铁蛋白分离,再次还原成亚铁离子,在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白。
体内血红蛋白和其他含铁化合物经代谢分解后释放出的铁并不排出体外而是进入铁代谢池,仍可无数次的被重新利用(图5-1)。
原书图5-1
图5-1铁循环示意图
(四)铁的排泄
正常情况下铁的吸收与排泄保持平衡状态。
铁的丧失量极微,每天的排泄量不超过1mg。
排泄途径主要是随肠粘膜脱落细胞从粪便中排出,少数从尿中排泄,随皮肤、汗液排出的极少。
哺乳的妇女每天从乳汁中排出的铁约1mg。
(五)铁的贮存
铁主要贮存在肝、脾、骨髓等器官的单核-吞噬细胞系统中。
贮存形式有铁蛋白和含铁血黄素。
铁蛋白是以磷酸氧化高铁的形式存在,能溶于水。
当身体对铁需要增加时,可再被动用。
含铁血黄素是铁蛋白部分变性,部分被溶酶体作用分解的降解物,可被亚铁氰化钾染成蓝色,不溶于水,不容易再被利用。
【病因和发病机制】
一般情况下,体内的铁呈封闭式循环,人体不易缺铁,只有在需要量增加、摄入不足及慢性失血等情况下,才会导致缺铁。
1.铁摄入不足成年人每天铁需要量约为1~2mg,育龄妇女、婴儿和生长发育期的儿童、青少年的需要量增加。
如食物中的铁含量不足或吸收不良,就容易发生缺铁。
药物或胃、十二指肠疾病亦可影响铁的吸收。
如金属(镓、镁)的摄入、抗酸药以及H2受体拮抗剂等药物可抑制铁的吸收。
萎缩性胃炎、胃及十二指肠术后、长期严重腹泻亦会减少铁的吸收。
2.慢性失血慢性失血是缺铁性贫血最常见病因之一,如溃疡病、痔疮、钩虫病、消化道肿瘤、妇女月经过多,均可导致铁的丢失,以至发生贫血。
当体内铁缺乏时,除可因血红蛋白合成降低而致贫血外,还可引起:
①含铁酶的活性下降,影响细胞线粒体的氧化酵解循环;②运动后骨骼肌中的乳酸堆积较正常人多,使肌肉功能及体力下降;③单胺氧化酶的活性降低,使患儿神经及智力发育受到影响;④上皮蛋白质角化变性,胃酸分泌减少。
【临床表现】
(一)贫血的表现
早期可无症状或症状很轻,贫血发生和发展较慢者,出现一般慢性贫血的表现,如头晕、头痛、面色苍白、乏力、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等。
(二)缺铁的表现
1.神经系统症状如易兴奋、激动、烦躁、头痛等,与细胞内含铁酶缺乏有关。
2.上皮细胞、组织异常的症状如舌痛或萎缩性舌炎、口角炎、皮肤干燥皱缩、毛发易脱落、指(趾)甲变薄少光泽、重者变平或呈反甲以及吞咽困难等。
3.异嗜癖部分病人(多为儿童)可有嗜食泥土、生米等,缺铁和贫血纠正后症状消失。
4.小儿表现小儿有智力发育受阻,免疫力低下,易并发感冒。
(三)导致缺铁性贫血的原发病表现。
【实验室检查】
1.血象呈小细胞低色素型贫血。
在血片中可见红细胞染色浅淡,中心淡染区扩大。
可见很小的红细胞,形态不一。
网织红细胞大多正常或轻度增多。
白细胞正常或轻度降低,血小板计数高低不一。
2.骨髓幼红细胞增生活跃,尤以中幼红细胞比例较高,染色质颗粒致密。
胞浆少。
粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常。
骨髓涂片经作铁染色后,铁粒细胞极少或消失,细胞外铁也缺少。
3.血清铁血清铁降低(<8.95μmol/L,<50μg/dl);血清转铁蛋白饱和度降低(<15%);血清总铁结合力增高(>64.4μmol/L,>360μg/dl);血清铁蛋白降低(<12μg/dl)。
如遇炎症、肿瘤或肝病时,铁蛋白增高会掩盖了缺铁的表现,应结合临床或骨髓铁染色判断。
缺铁或铁利用障碍(如慢性病)时,红细胞游离原卟啉(FEP)会增高(>4.5μg/gHb)。
【诊断与鉴别诊断】
(一)诊断
1.确定缺铁性贫血临床上将缺铁及缺铁性贫血分为:
缺铁、缺铁性红细胞生成及缺铁性贫血3个阶段。
其诊断标准如下:
⑴缺铁:
或称潜在性缺铁期。
仅有体内贮存铁的消耗,血清铁蛋白<12μg/L或骨髓铁染色显示铁粒幼细胞<10%或消失,细胞外铁缺如。
但此时血红蛋白及血清铁等指标正常。
⑵缺铁性红细胞生成:
此时红细胞摄入铁较正常时为少,除血清铁蛋白<12μg/L外,转铁蛋白饱和度<15%,FEP>4.5μg/gHb,但血红蛋白含量是正常的。
⑶缺铁性贫血:
此时红细胞内血红蛋白明显减少,呈现小细胞低色素性贫血。
除上述各项指标外,Hb<120g/L(女性<110g/L)。
2.查明缺铁性贫血的原因应详细询问病史,仔细体检,作某些针对性的检查,如大便隐血试验、尿常规检查、肝肾功能、胃肠X线或胃镜检查,以及相应的生化、免疫学检查。
(二)鉴别诊断
1.珠蛋白生成障碍性贫血是由于常染色体显性遗传缺陷,引起血红蛋白的珠蛋白链有一种(或几种)合成受到部分或完全抑制,使得血红蛋白A(HbA)的合成量减少,红细胞具有低色素特点。
但有家族史,血片中可见多数靶形红细胞,血红蛋白电泳常有异常。
血清铁、转铁蛋白饱和度及骨髓铁染色不降低。
2.慢性病伴发的贫血常伴有肿瘤或感染性疾病。
大多为正常细胞正常色素型,少数可属低色素型。
但转铁蛋白饱和度正常或稍有增加,血清铁蛋白增多,骨髓中铁粒幼细胞数量减少,含铁血黄素颗粒增多。
3.铁粒幼细胞性贫血是由于血红蛋白合成障碍所致的低色素性贫血。
好发于老年人,转铁蛋白饱和度、铁蛋白及骨髓中铁粒幼细胞或环形铁粒幼细胞增多。
【治疗】
(一)病因治疗
病因治疗是彻底治愈、防止复发的关键。
应尽可能的除去导致缺铁的病因。
单纯补充铁剂虽可使血象暂时恢复,但不能使贫血得到彻底的治疗。
(二)铁剂治疗
铁剂对治疗本病的疗效迅速而又明显,补充铁剂的目的是使血红蛋白恢复正常及恢复正常铁贮量。
1.口服铁剂铁剂的补充以口服制剂为首选。
常用的有琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁及硫酸亚铁等。
每天服铁元素150~200mg。
为减少铁对胃肠道的刺激,于餐后服用。
忌茶,以免铁被鞣酸沉淀而不易被吸收。
患者服用铁剂后,自觉症状可以很快缓解。
网织红细胞于服后逐渐上升,7天左右达高峰。
血红蛋白2周后上升,1~2个月可恢复正常。
在血红蛋白完全正常后,仍需继续补充铁剂3~6个月,或待血清铁蛋白>50μg/L后再停药。
2.注射铁剂如果患者对口服铁剂不能耐受,可改用注射铁剂。
常用的是右旋糖苷铁或山梨醇铁肌内注射。
用药总剂量的计算方法是:
所需补充铁(mg)=[150-患者Hb(g/L)]×体重(kg)×0.33。
首次注射量为50mg,如无不良反应,第2次可增加到100mg,以后每周注射2~3次,直到总量注射完。
注射铁剂的副作用,除有局部疼痛、淋巴结炎外,少数病人可出现头痛、头晕、发热、面部潮红、关节痛、肌肉酸痛、低血压等,偶有过敏性休克。
【预防】
本病是可以预防的。
①加强妇幼保健工作,改进婴儿喂养,提倡母乳喂养和及时添加辅食。
妊娠期和哺乳期妇女应予补充铁剂。
②在钩虫病流行地区进行大规模防治工作。
③及时治疗各种慢性出血性疾病。
三、再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(aplasticanemia,简称再障)是一组多种病因引起的骨髓造血功能障碍,以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。
典型临床表现为严重贫血、感染、出血和全血细胞减少。
再障的发病率为0.74/10万;慢性再障发病率为0.60/10万,急性再障为0.14/10万。
各年龄组均可发病,以青壮年多见,男性多于女性。
【病因和发病机制】
(一)病因
病因不明者称为原发性再障,约占再障半数以上。
能查明原因者称为继发性再障,可由下列因素引起:
1.药物与化学因素包括各类可以引起骨髓抑制的药物(氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类)和工业用化学物品(如苯)。
根据其对骨髓的抑制作用可分为两类,一类是与毒物的剂量有关(如苯及各种抗肿瘤药),只要接受了足够的剂量,任何人都可发生再障。
另一类则引起再障与剂量关系不大,而与个人敏感性有关,在接触一般剂量甚至很小剂量即可使某些人发生再障,如抗生素、磺胺药及杀虫剂等。
第二类的后果往往较为严重。
2.物理因素高能辐射如X线、镭、放射性核素等可因阻扰DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂,导致血干细胞数量减少,干扰骨髓细胞的生成。
3.感染某些病毒感染(如病毒性肝炎)和各种严重感染能损伤骨髓,影响骨髓造血而导致本病。
(二)发病机制
尚不完全清楚。
目前认为再障是一组异质性疾病。
可能的发病机制有:
1.骨髓造血干(祖)细胞内在缺陷再障患者CD34+细胞中的具有自我更新能力的细胞及长期培养起始的细胞(LTCIC)明显减少或缺如,且CD34+细胞减少的程度与病情的严重性呈正相关。
再障患者的造血干(祖)细胞在长期骨髓培养体系的正常基质上不能增殖或增殖能力显著降低。
2.异常免疫反应损伤造血干(祖)细胞部分再障患者骨髓衰竭的发生与T淋巴细胞及其分泌的某些造血负调控因子所致的造血干(祖)细胞增殖及分化损伤有着密切的关系。
3.骨髓造血微环境的缺陷骨髓造血微环境(即骨髓的微循环及其基质)与造血干细胞的分化、增殖和成熟密切相关。
实验证明,再障患者基质细胞分泌造血因子的能力与正常人不同。
也有证实给再障患者行骨髓移植治疗时,加用骨髓基质细胞及其幼稚细胞可以使患者的骨髓恢复正常。
说明骨髓造血微环境的缺陷与发病有关。
4.遗传倾向具有某些HLA-Ⅱ型抗原的患者对免疫抑制治疗的反应较好,某些再障患者对氯霉素及其某些病毒具有易感性,均说明再障的发病可能与遗传因素有关。
【临床表现】
主要临床表现为进行性贫血、出血和感染。
根据病程长短、发病缓急、贫血的严重程度可分为两型。
1.重型(急性型)再障多起病急,进展迅速,症状较重。
常以感染和出血为首发及主要表现。
贫血进行性加重,伴明显的乏力、头晕、心悸等;出血部位广泛,除皮肤、粘膜外,常有便血、尿血、子宫出血及颅内出血等深部出血;皮肤感染、肺部感染多见,严重者可发生败血症,病情险恶,病程短促,一般常用的治疗方法效果不佳。
2.慢性型发病和进展都较缓慢,以贫血为主要表现。
出血较轻,以皮肤粘膜为主。
除妇女易有子宫出血外,很少有内脏出血。
感染以呼吸道多见,合并严重感染者少。
【实验室检查】
1.血液检查全血细胞减少为其主要特点。
但3种细胞减少的程度不一定平行,以重型较明显。
血片中粒、红细胞均无幼稚细胞出现。
网织红细胞计数明显降低。
出血时间延长,血块退缩不良,束臂试验阳性。
2.骨髓骨髓穿刺物中骨髓颗粒减少或无,脂肪滴明显增多。
大多数患者多部位穿刺涂片呈增生不良,粒系及红系细胞减少,巨核细胞不易找见,淋巴细胞、浆细胞和组织嗜碱细胞相对增多。
【诊断与鉴别诊断】
(一)诊断
临床表现有严重贫血、出血、感染和发热的患者,血液检查有全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,脾不肿大,骨髓示增生低下,骨髓小粒非造血细胞增多,能除外其他引起全血细胞减少的疾病(如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、恶性组织细胞病等),可诊断为再障。
重型再障的血象诊断标准是:
①网织红细胞<0.01,绝对值<15×109/L;②中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。
(二)鉴别诊断
1.低增生急性白血病特别是肝脾淋巴结不肿大者,早期临床症状与再障很相似,呈全血细胞减少。
但骨髓中有核细胞显著增多,原始细胞的百分比或绝对数均明显增多。
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿本病出血和感染较少见,临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。
网织红细胞增多,骨髓幼红细胞增生,酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。
3.骨髓增生异常综合征(MDS)血象中一项或两项减少,不一定是全血细胞减少。
但骨髓三系细胞均增生,巨核细胞也增多,三系均可有病态造血。
【治疗】
治疗的原则是:
①仔细寻找致病因素,并中断接触。
②支持治疗,对症处理。
③促进骨髓造血功能。
(一)支持与对症治疗
1.注意个人卫生特别是皮肤和口腔的清洁,严防各种感染,尽量避免不必要的穿刺和注射。
中性粒细胞<0.5×109/L者应予隔离。
2.对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。
(二)雄激素大剂量雄激素可刺激骨髓造血,对慢性再障疗效较好,是治疗慢性再障首选药。
常用的有:
丙酸睾丸酮50~100mg,肌内注射;羟甲雄酮100/d,口服;氟羟甲雄酮20~30mg/d,口服;司坦唑醇(康力龙)6mg/d,口服。
一般在治疗2~3个月后网织红细胞计数上升,继而血红蛋白升高。
这类药物对肝损害较大,治疗期中应经常测试肝功能。
(三)免疫抑制剂是目前治疗重型再障的主要药物,如抗淋巴细胞蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)。
可单用,也可与其他免疫抑制剂(环孢素)同时用。
临床上还常用大剂量甲泼尼龙、大剂量静脉丙种球蛋白治疗重型再障。
应根据患者不同情况分别采用或联合应用。
(四)造血细胞因子主要用于重型再障,用于免疫抑制剂同时或以后,有促进血象恢复的作用,是必不可少的支持治疗。
包括粒系集落刺激因子(G-CSF)、粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)及红细胞生成素(EPO)等。
(五)骨髓移植主要用于重型再障。
患者年龄不超过40岁,最好在患者未被输血、没有发生感染前早期应用。
【预防】
防止有害的化学和放射性物质污染环境,慎用对造血系统有害的药物等。
防御化学战争和核爆炸。
第二节白血病
白血病(leukemia)是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。
克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。
在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚,并浸润其他器官和组织,而正常造血受到抑制。
临床上以发热、贫血、出血为主要表现,并伴有不同程度的肝脾和淋巴结肿大。
白血病约占癌肿总发病率的5%左右,是儿童和青少年中最常见的一种恶性肿瘤。
我国白血病发病率为2.76/10万。
在恶性肿瘤死亡率中,白血病居第6位(男性)和第8位(女性),在儿童及35岁以下成年人中则居第1位。
【病因和发病机制】
病因尚不完全清楚,目前认为许多因素和白血病发病有关,如:
1.病毒动物白血病可由C型RNA病毒引起早已经证实,目前也有较多证据说明该病毒可能是人类白血病的病因之一。
成人T细胞白血病(ATL)是由人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ(HTLV-Ⅰ)所引起。
已从ATL的恶性T细胞中分离出了HTLV-Ⅰ病毒——C型逆转录RNA病毒,发现患者白血病细胞染色体DNA中含有HTLV-Ⅰ前病毒,将正常脐血淋巴细胞与受感染细胞中提出的HTLV-Ⅰ培养后,淋巴细胞发育成具有ATL细胞特有的细胞形态。
此外ATL患者的血清均可检出HTLV-Ⅰ抗体,从而证实了HTLV-Ⅰ是ATL的病因。
HTLV-Ⅰ可以通过哺乳、性生活及输血传播。
日本西南部、加勒比海地区及中部非洲为ALT的高发地区。
2.放射线一次大剂量或多次小剂量的放射线照射均有致白血病作用。
所致白血病多为急淋、急粒和慢粒白血病。
3.化学因素苯的致白血病作用已肯定。
资料表明,职业性接触苯、氯乙烯、金属毒物和长期使用抗癌药物(如多种烷化剂)等是发生白血病的重要危险因素。
乙双吗啉、氯霉素、保泰松亦可能有致白血病作用。
化学物质所致的白血病,多为急非淋白血病。
在出现白血病之前,往往先有一个白血病前期阶段,常表现为全血细胞减少。
4.遗传因素某些白血病发病与遗传因素有关,家族性白血病约占白血病的7‰。
某些遗传性疾病常伴较高的白血病发病率,包括Down
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