神经肌肉接头与肌肉疾病试题.docx
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神经肌肉接头与肌肉疾病试题.docx
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神经-肌肉接头与肌肉疾病
[单项选择题]
1、骨盆带肌肉无力,病人仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧,然后两手支撑地面或下肢缓慢站立的过程称之为()
A.病理征
B.Gower征
C.疲劳试验
D.总体反射
E.共济失调
参考答案:
B
[单项选择题]
2、关于甲亢性周期性瘫痪的描述下面哪项是错误的()
A.我国和日本为高发地区
B.男性为多
C.发作与甲亢的严重程度有密切关系
D.较多的患者伴发心律失常
E.甲亢控制后周期性瘫痪发作同时好转
参考答案:
C
[单项选择题]
3、强直性肌营养不良症的面肌萎缩的特征为哪项()
A."肌病面容"
B.面具脸
C."斧状脸"
D.表情呆板
E.面部动作增多
参考答案:
C
[单项选择题]
4、治疗胆碱能危象,下面哪项是错误的()
A.停用或减少抗胆碱酯酶药物的剂量
B.加大抗胆碱酯酶药物的剂量
C.雾化吸入,吸痰,保持呼吸道通畅
D.控制感染,加强护理,防止并发症
E.必要时气管切开,呼吸机辅助呼吸
参考答案:
B
[单项选择题]
5、重症肌无力基本治疗药物为()
A.皮质激素类
B.免疫抑制剂
C.抗胆碱酯酶药物
D.免疫球蛋白
E.维生素
参考答案:
C
[单项选择题]
6、进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重()
A.Duchenne型肌营养不良症
B.Becker假肥大型肌营养不良症
C.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.远端型肌营养不良症
参考答案:
A
[单项选择题]
7、人类周期性瘫痪中最常见类型为()
A.甲亢性周期性瘫痪
B.Andersen综合征
C.高钾型周期性瘫痪
D.正常血钾型周期性瘫痪
E.低钾型周期性瘫痪
参考答案:
E
[单项选择题]
8、进行性肌营养不良症患者体检时最具价值的体征是()
A.偏身痛觉减退
B.偏身瘫痪
C.一侧肱二头肌反射亢进
D.双侧肩关节骨骼肌萎缩
E.共济失调表现
参考答案:
D
参考解析:
进行性肌营养不良症的主要临床表现为缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩。
[单项选择题]
9、对低血钾型周期性麻痹的病人下述哪项治疗是最佳的()
A.口服氯化钾
B.应用肾上腺皮质激素冲击治疗
C.高糖饮食
D.静注碳酸氢钠
E.口服氢氯噻嗪(双氢克尿噻)
参考答案:
A
参考解析:
低血钾型周期性瘫痪的严重病例可用静脉补钾,但一般急性发作时以口服补钾较为安全。
[单项选择题]
10、女性,39岁,1个月前出现双下肢无力伴酸痛,渐累及上肢,持物无力,不能上举。
近几天出现吞咽困难,饮水呛咳,抬头费力。
体检:
神志清楚,构音困难,声音嘶哑,四肢肌力3级,近端重于远端,肌肉广泛压痛,新斯的明试验阴性,肌电图示肌源性损害。
目前考虑诊断为()
A.进行性肌营养不良症
B.重症肌无力
C.多发性肌炎
D.周期性麻痹
E.进行性脊肌萎缩症
参考答案:
C
[单项选择题]
11、男,36岁,30年来逐渐地出现手指做细活不灵便,握力减弱,前臂非常消瘦,用力握物时。
即便想松开也不能立即张开。
因额部脱发明显已成秃头,其伯父也有类似症状,可作为治疗的药物是()
A.抗儿药
B.抗胆碱酯酶药
C.肾上腺皮质激素
D.普鲁卡因酰胺
E.钾盐
参考答案:
D
参考解析:
患者有家族史、肌无力、肌强直、额部秃发,多考虑强直性肌营养不良症,可予普鲁卡因酰胺等膜稳定药治疗。
[单项选择题]
12、周期性瘫痪不应有的表现是()
A.骨骼肌迟缓性瘫痪
B.大小便障碍
C.脑脊液正常
D.血清钾正常
E.腱反射减弱
参考答案:
B
参考解析:
周期性瘫痪可有骨骼肌迟缓性瘫痪、腱反射减弱,血清钾可高、低或正常,脑脊液正常,无大小便障碍。
[单项选择题]
13、男,30岁,患甲状腺功能亢进症,突然出现双下肢不能动。
检查:
双下肢膝腱反射减退,无肌萎缩。
血钾测定3mmol/L,你认为最可能是下列哪种情况()
A.慢性甲亢性肌病
B.周期性瘫痪
C.周围神经炎
D.重症肌无力
E.癔症
参考答案:
B
参考解析:
患者有甲亢病史,出现双下肢不能动,双下肢膝腱反射减退,无肌萎缩,血钾降低,为低钾型周期性麻痹。
甲亢性肌病一般血钾正常。
[单项选择题]
14、重症肌无力的临床特征不包括()
A.部分或全身的骨骼肌易疲劳
B.波动性肌无力
C.活动后加重,休息后减轻
D.眼内肌受累
E.症状晨轻暮重
参考答案:
D
[单项选择题]
15、治疗重症肌无力,应用以下哪项药物是错误的()
A.溴吡斯的明
B.皮质类固醇
C.免疫抑制剂
D.丁胺卡那
E.免疫球蛋白
参考答案:
D
[单项选择题]
16、重症肌无力的首发症状多表现为()
A.眼外肌麻痹
B.面肌瘫痪
C.咽喉肌肉麻痹
D.肢体肌肉麻痹
E.呼吸肌麻痹
参考答案:
A
[单项选择题]
17、哪种类型的重症肌无力在血清中查不到AchRAb()
A.新生儿型
B.先天性肌无力
C.青少年型
D.成人型
E.重症患者
参考答案:
B
[单项选择题]
18、关于重症肌无力危象的定义,下面哪项是正确的()
A.有严重的肌无力,肌力<2级
B.有延髓肌无力、吞咽困难、进食呛咳
C.患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力,不能维持正常的换气功能
D.对抗胆碱酯酶的药物无反应
E.短时间内肌无力进行性加重
参考答案:
C
[单项选择题]
19、重症肌无力患者,应该避免应用哪些药物()
A.维生素类
B.抗高血压药物
C.影响神经-肌肉传递功能药物、呼吸抑制药物和肌松剂
D.治疗糖尿病药物
E.皮质类固醇
参考答案:
C
[单项选择题]
20、简述Lambert-Eaton综合征的定义是()
A.是一组累及胆碱能突触,影响Ach释放的自身免疫性疾病
B.是一组累及骨骼肌的疾病
C.是离子通道功能异常引起的一组疾病
D.是肌肉炎症性疾病
E.是影响周围神经的一组疾病
参考答案:
A
[单项选择题]
21、关于低钾型周期性瘫痪的病因,下面哪项是正确的()
A.为肌细胞Ca2+通道基因的突变
B.为肌细胞Na+通道基因的突变
C.为肌细胞Cl-通道基因的突变
D.为突触后膜AchR被自身抗体损害
E.以上都不是
参考答案:
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[单项选择题]
22、下面哪项检查有线粒体肌病及线粒体脑肌病的特征改变()
A.肌电图的改变
B.脑脊液乳酸增高
C.肌肉活检见RRF纤维
D.实验室检查可以发现血清乳酸、丙酮酸增高
E.电镜下可发现线粒体异常,线粒体呼吸链酶异常
参考答案:
C
[单项选择题]
23、假肥大型肌营养不良症的实验室检查中,下面哪项是最有诊断价值的()
A.血清肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)增高
B.肌电图呈现肌源性肌电损害
C.抗肌萎缩蛋白免疫学检查
D.肌电图呈现肌源性肌电损害
E.肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"
参考答案:
C
[单项选择题]
24、低钾型周期性瘫痪的临床表现中不该有的症状为()
A.通常为饱餐后半夜或清晨醒来发病
B.肢体对称性肌无力或完全性瘫痪
C.可伴有肢体针刺或酸胀感
D.患者有膀胱直肠括约肌功能障碍
E.瘫痪肢体肌张力低,腱反射减弱或消失
参考答案:
D[单项选择题]
25、肌营养不良症患者出现Gower征,主要是由于()
A.面肌无力
B.骨盆带肌肉无力
C.颈项肌无力
D.肩胛带肌肉无力
E.咽喉部肌肉无力
参考答案:
B
[单项选择题]
26、多发性肌炎的治疗药物首选()
A.免疫抑制剂
B.中药治疗
C.血浆置换疗法
D.小剂量放射治疗
E.皮质类固醇
参考答案:
E
[单项选择题]
27、患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象,数秒钟后消失,该体征可见于()
A.进行性肌营养不良
B.强直性肌营养不良
C.多发性肌炎
D.低钾型周期性瘫痪
E.脊髓性肌萎缩症
参考答案:
B
[单项选择题]
28、慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别()
A.重症肌无力
B.眼咽型肌营养不良
C.MillerFishersyndrome
D.多发性肌炎
E.眼肌型肌营养不良
参考答案:
D
[单项选择题]
29、患者,女,40岁,右睑下垂4个月,晨轻暮重,近1个月出现吞咽困难,四肢无力。
近日来发热咳嗽,言语无力,10分钟前呼吸困难,嘴唇发绀,为明确诊断应即刻采取的措施是()
A.静推DXM
B.静推菌必治
C.静推腾喜龙
D.立即口服吡啶斯的明
E.拍胸片
参考答案:
C
[单项选择题]
30、肌无力危象与其他危象不易鉴别时,可采取的最佳方法是()
A.肌注新斯的明
B.肌注苯丙酸诺龙
C.静注腾喜龙
D.口服吡啶斯的明
E.疲劳试验
参考答案:
C
[单项选择题]
31、Dys缺失或异常可见于()
A.强直性肌营养不良症
B.低钾型周期性瘫痪
C.假肥大型肌营养不良症
D.Andersen综合征
E.多发性肌炎
参考答案:
C
[单项选择题]
32、Duchenne型肌营养不良症患儿的智力常()
A.明显受损
B.轻度受损
C.正常
D.比同龄儿童稍好
E.明显优于同龄儿童
参考答案:
B
参考解析:
Duchenne型肌营养不良症约1/3患儿智力发育迟缓,多为轻度受损。
[单项选择题]
33、前来急诊的患者,疑为周期性瘫痪,首先应()
A.检查肾上腺皮质功能
B.测定血钾
C.测定基础代谢率
D.做心电图检查
E.测定血糖
参考答案:
B
参考解析:
考虑周期性瘫痪应首先测定血钾,可与其他四肢迟缓性瘫痪疾病鉴别。
[单项选择题]
34、Duchenne型肌营养不良症下列哪项症状不应出现()
A.全身肌肉萎缩
B.腓肠肌假肥大
C.行走鸭步
D.Gower征阳性
E.全身肌肉有明显纤颤
参考答案:
E
[单项选择题]
35、MG最常合并哪种疾病()
A.小细胞肺癌
B.甲状腺功能亢进
C.胸腺增生或胸腺瘤
D.系统性红斑狼疮
E.类风湿性关节炎
参考答案:
C
[单项选择题]
36、MG患者在治疗过程中出现症状加重,呼吸困难,瞳孔缩小,唾液增多,腹痛,肌束颤动,可能是()
A.反拗危象
B.肌无力危象
C.胆碱能危象
D.中毒性休克
E.急腹症
参考答案:
C
参考解析:
患者出现瞳孔缩小、流涎、腹痛等毒蕈碱样症状,故应考虑胆碱能危象。
[单项选择题]
37、有关反拗危象描述不正确的是()
A.是对抗胆碱酯酶药不敏感所致
B.腾喜龙试验无反应
C.应停用抗胆碱酯酶药而用输液维持
D.可采用血浆置换疗法
E.可用阿托品对抗
参考答案:
E
[单项选择题]
38、下列哪项不支持MG的诊断()
A.疲劳试验阳性
B.高滴度的AChR抗体阳性
C.神经重复频率刺激,低频使动作电位下降,高频使动作电位升高
D.肌注新斯的明1~2mg,20min后肌力明显改善,可持续2h
E.静推依酚氯铵(腾喜龙)10mg,30s内肌力改善,并持续数分钟
参考答案:
C
[单项选择题]
39、MG患者哪块肌肉不受累()
A.眼外肌
B.咀嚼肌
C.颈肌
D.眼内肌
E.呼吸肌
参考答案:
D
参考解析:
MG患者的眼内肌不受累。
[单项选择题]
40、对重症肌无力可以改善症状,但不影响基础疾病病程的药物是()
A.氯化钾
B.皮质类固醇
C.免疫抑制剂
D.抗胆碱酯酶药物
E.免疫球蛋白
参考答案:
D
[单项选择题]
41、肌无力危象的最主要原因是()
A.抗胆碱酯酶药物过量
B.运动过多
C.抗胆碱酯酶药量不足引起
D.受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
E.睡眠障碍
参考答案:
C
[单项选择题]
42、下面哪项不是重症肌无力的临床表现特性()
A.症状无规律性
B.部分或全身的骨骼肌易疲劳
C.波动性肌无力
D.症状晨轻暮重
E.眼外肌比较容易受累
参考答案:
A
[单项选择题]
43、下面哪项不是诊断重症肌无力的辅助检查方法()
A.疲劳试验
B.血AChRAb
C.腾喜龙或新斯的明试验
D.神经重复电刺激
E.肌肉活检
参考答案:
E
[单项选择题]
44、[复合型非选择题]女孩,7岁,发现右眼睑下垂1个月,病前无明显诱因,眼睑下垂下午比早晨明显。
体检:
右眼睑下垂,眼球各方向运动均受限,两侧瞳孔等大,对光反射正常,令其反复做睁闭眼动作后,上睑下垂加重。
若患者合并肺部感染,应首选下列哪种抗生素()
A.青霉素
B.链霉素
C.大霉素
D.丁胺霉素
E.丁胺卡那霉素
参考答案:
A
[单项选择题]
45、[复合型非选择题]某女,25岁,1个月前出现双眼睑下垂,四肢乏力,症状下午较早晨重,休息后减轻,劳累后加重。
新斯的明试验阳性。
患者在住院治疗期间突然病情加重,出现发热、咳嗽,呼吸困难,无腹痛及唾液增多。
体检:
口唇发绀,双肺散在湿啰音,双上睑下垂,眼球各方向运动均受限,双瞳孔大小正常,对光反射灵敏,四肢肌力3级。
有助于诊断的方法是()
A.新斯的明试验
B.腾喜龙试验
C.胸部X线摄片
D.神经重复刺激
E.心电图
参考答案:
B
[单项选择题]
46、[复合型非选择题]男,35岁,消瘦、乏力、怕热、手颤2个月,夜间突然出现双下肢软瘫,急诊查体:
神志清,血压140/80mmHg,心率108次/分,律齐,甲状腺轻度增大、无血管杂音导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是()
A.脑栓塞
B.运动神经元病
C.重症肌无力
D.呼吸性碱中毒
E.血钾异常
参考答案:
E
[多项选择题]
47、重症肌无力患者下列哪些药物不宜使用()
A.氨基苷类抗生素
B.氯丙嗪
C.奎尼丁
D.普萘洛尔
E.奎宁
参考答案:
A,B,C,D,E
[多项选择题]
48、全身型重症肌无力患者可采用下列哪些治疗方法()
A.抗胆碱酯酶药物
B.DXM
C.免疫抑制剂
D.胸腺切除
E.血浆置换
参考答案:
A,B,C,D,E
[多项选择题]
49、Andersen综合征可有下列哪些临床表现()
A.性染色体显性遗传
B.周期性瘫痪
C.肌强直
D.发育畸形
E.心律失常
参考答案:
B,C,D,E
[多项选择题]
50、下列疾病中属自身免疫性疾病的有()
A.重症肌无力
B.Lambert-Eaton综合征
C.进行性肌营养不良症
D.周期性瘫痪
E.多发性肌炎
参考答案:
A,B,E
[多项选择题]
51、强直性肌营养不良症患者可伴有()
A.白内障
B.视网膜变性
C.眼球内陷
D.眼睑下垂
E.心律失常
参考答案:
A,B,C,D,E
[多项选择题]
52、下列哪些疾病属肌肉疾病()
A.进行性肌营养不良症
B.周期性瘫痪
C.重症肌无力
D.多发性肌炎
E.强直性肌营养不良症
参考答案:
A,B,D,E
[多项选择题]
53、下列哪些疾病属炎性肌病()
A.重症肌无力
B.多发性肌炎
C.皮肌炎
D.Lambert-Eaton综合征
E.包涵体肌炎
参考答案:
B,C,E
[多项选择题]
54、临床上治疗重症肌无力常用的胆碱酯酶抑制剂药物有()
A.新斯的明
B.吡啶斯的明
C.美斯的明
D.毒扁豆碱
E.腾喜龙
参考答案:
A,B,C
[多项选择题]
55、抗胆碱酯酶药物的毒蕈碱样反应,可以有以下哪些特点()
A.瞳孔扩大
B.瞳孔缩小
C.心动过缓
D.流延,多汗
E.腹痛,腹泻,呕吐
参考答案:
B,C,D,E
[多项选择题]
56、低钾型周期性瘫痪的诊断包括以下几项()
A.周期性发作的短时期肢体近端迟缓性瘫痪
B.无意识障碍或感觉障碍
C.发作时血钾<
3.5mmol/L,以及心电图的低钾改变,间歇期正常
D.部分患者有家族史
E.肌肉疲劳试验阳性
参考答案:
A,B,C,D
[多项选择题]
57、关于多发性肌炎,以下哪些是正确的()
A.皮质类固醇为治疗多发性肌炎的首选药物
B.包涵体肌炎对皮质类固醇的治疗反应较好
C.肌肉活检的特征性改变是确诊包涵体肌炎的唯一依据
D.24小时尿肌酸增高可作为疾病活动期的指标
E.40岁以上患者需除外恶性肿瘤
参考答案:
A,C,D,E
[多项选择题]
58、重症肌无力需要与以下何种疾病鉴别()
A.延髓麻痹
B.Lambert-Eaton综合征
C.眼肌型肌营养不良症
D.肉毒杆菌中毒
E.多发性肌炎
参考答案:
A,B,C,D,E
[多项选择题]
59、重症肌无力常可以合并以下哪些自身免疫性疾病()
A.甲状腺功能亢进
B.甲状腺炎
C.系统性红斑狼疮
D.类风湿关节炎
E.天疱疮
参考答案:
A,B,C,D,E
[多项选择题]
60、DMD的实验室检查可以发现有()
A.血肌酸激酶、乳酸脱氢酶显著增高
B.肌电图呈现肌源性肌电损害
C.肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"
D.抗肌萎缩蛋白基因检查可发现基因缺陷
E.高AchRAb效价
参考答案:
A,B,C,D
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