血液病学(正高)模拟试题文档格式.docx
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E.血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa数量和质量异常
A,C,D
由于基因突变而患血管性血友病时,会导致血浆vWF量有显著减低或有质的缺陷,不能完成其正常的止血功能;
当vWF发生异常时,不能结合血小板糖蛋白Ⅱb-Ⅲa,参与血小板的聚集过程,从而导致止血功能异常;
血管性血友病是一种罕见的获得性出血性疾病,常见凝血因子Ⅷ数量异常。
故正确答案为ACD。
【避错】本题主要考察血管性血友病由于基因突变导致的异常。
选项BE不属于血管性血友病由于基因突变导致的异常,为错误选项。
本题避错方法熟记血管性血友病由于基因突变导致的异常表现。
4、用于肝癌诊断的指标有
A.ALT
B.AFP
或关注微信公众号《做题室》C.ALP
D.PⅢP
E.GGT
B,C,E[多项选择题]
5、诊断思维的基本原则是
A.尽可能用同一种疾病去解释多种临床表现
B.首先应考虑可治性疾病
C.应当考虑当地流行和发生的传染病与地方病
D.首先应考虑器质性疾病
E.首先考虑多发病与常见病
A,B,C,D,E[材料题]
6、患者女,34岁,因“头晕、乏力1个月,发热5天”来诊。
查体:
皮肤苍白,双下肢散在出血点,颈部各区浅表淋巴结触及肿大。
胸骨压痛(+),纵隔不增宽。
心、肺未见异常。
肝肋下未及,脾肋下2cm。
功能状态(PS)评分2分。
外周血常规:
白细胞101×
10/L,原始、幼稚淋巴细胞0.87。
血红蛋白82g/L,血小板23×
10/L。
[案例分析]
1.为明确白血病诊断和预后分层,需进行的检查有
A.血常规+白细胞分类
B.骨髓细胞形态,细胞化学染色,骨髓活检
C.流式细胞术细胞免疫表型
D.细胞染色体核型,MLL基因重排和BCR-ABL1、E2A-PBX1、MLL-AF4等融合基因检测
或关注微信公众号《做题室》E.胸腹部CT
F.肝、肾功能
A,B,C,D,E[案例分析]
2.提示骨髓形态学:
骨髓增生极度活跃,原始细胞比例0.355;
流式细胞术:
白血病细胞表达CD34、TdT、CD19、CD22、Cyu和CD13、CD11b,而CD10、sIgm、CyCD3和MPO阴性;
染色体核型为46,xy[20];
未见特异的融合基因。
按WHO诊断分型和预后分层应为
A.前体B-细胞急性淋巴细胞白血病(Pre-BALL),低危组
B.B祖细胞急性淋巴细胞白血病(Pro-BALL),低危组
C.双表型(B、髓)急性白血病,中危组
D.双表型(B、髓)急性白血病,低危组
E.双表型(B、髓)急性白血病,高危组
F.无法判断
B[案例分析]
3.最佳的治疗可选择
A.利妥昔单抗联合化学治疗
B.大剂量甲氨蝶呤、环磷酰胺和左旋门冬酰胺酶治疗
C.完全缓解(CR)后异基因干细胞移植
D.CR后自体干细胞移植
E.利妥昔单抗单药治疗
F.利妥昔单抗联合甲氨蝶呤、环磷酰胺治疗
C[案例分析]
4.
或关注微信公众号《做题室》提示白血病细胞免疫表型:
CD34(-)/(+)、TdT(-)、CD19(+)、CD22(+)、CD10(-)、Cyu(-)/(+)、sIgM(+)、FMC7(+),CyCD3(-)和MPO(-);
染色体核型为46,xy,t(8;
14)[7]/46,xy[13];
荧光原位杂交(FISH)检查:
发现Myc基因重排。
按WHO诊断分型应诊断为
A.前体B细胞淋巴瘤
B.前体B细胞白血病
C.Burkitt淋巴瘤
D.Burkitt白血病伴t(8;
14)/Myc重排
E.前体B细胞白血病伴t(8;
D[案例分析]
5.此时患者的治疗策略应该选用
A.强烈、短促的联合化学治疗,积极预防中枢神经系统白血病(CNSL)
B.异基因干细胞移植
C.自体干细胞移植
D.常规诱导、缓解后巩固强化和维持治疗,并注意CNSL预防
E.干细胞移植后维持治疗
F.最好的支持治疗
A
•
根据症状怀疑白血病时,首先根据血常规外周血涂片镜检和胸腹部CT进行初步判断,看其血象是否有贫血,血小板低以及白细胞明显升高等的特点,通过CT判断其是否有肝脾淋巴结肿大,初诊吻合后进行血液学检测,如骨髓涂片活检,流式细胞术检测免疫表型来对白血病的种类进行确诊,预后分层则需要分析细胞染色体核型,是否具有融合基因等进行综合判定。
【避错】白血病的初诊、确诊和预后所选择的辅助检查是不同的,ABCDE
或关注微信公众号《做题室》都在检查范围内,本题选项F是易错考点,属于一般检查项目,对于白血病的诊断不具有特异性。
避错方法:
要看清题目要求,仔细审题,不能盲目选择答案。
原B系急性淋巴细胞白血病:
按照细胞分化不同阶段,B急淋可分为早期前B(earlypre-B)、Common急淋、前B(pre-B)和成熟B细胞急淋(B-ALL)。
早期前B又称为前前B(pre-preB)或B祖细胞(pro-B)急淋,细胞表面仅表达人类白细胞抗原CD34、HLA-DR、末端脱氧核苷转移酶(TdT)和B系特征型抗原CD19,不表达CD10、胞浆免疫球蛋白(CyIg)及细胞膜表面免疫球蛋白(SmIg)等,此型占成年人急淋的11%左右。
Com-mon急淋是急性淋巴细胞白血病中的主要亚型,占成年人急淋的51%,细胞除表达CD34、HLA-DR、TdT及CD19外,还表达CD10及糖蛋白(gp100/CD10),而CyIg与SmIg为阴性;
Pre-B以CyIg表达为特征,CD10表达减低或缺如,无SmIg表达,此型占成年人急淋的10%;
B细胞急淋以表达SmIg为标志,也可表达CD10及CyIg,此型在WHO分类中被划分为Burkitt细胞白血病。
按预后因素一般可将成年人ALL分为以下3组。
低危组:
包括年龄<
30岁,初诊时WBC<
30.0×
109/L达CR时间<
4周、非pro-B表型或无t(4;
11)的前体B-ALL,胸腺T-ALL和达到分子CR的ALL。
这类病人宜采用多药诱导治疗,达CR后进行多轮巩固强化治疗,一般不推荐CR1期行SCT;
维持治疗给予MM方案共2~2.5年。
诱导和巩固强化治疗期间给予CNSL预防。
高危组:
包括年龄>
50-60岁,初诊时WBC>
109/L、达CR时间>
4周、pro-B表型或具有t(4;
11)的前体B-ALL,早期-ALL和成熟T-ALL,以及诱导后未达分子CR的ALL。
这类病人也采用多药诱导治疗,达CR后巩固强化治疗1疗程,年轻患者如有HLA配型相合的亲缘或非亲缘供者应首选Allo-SCT,也给予ASCT或强烈巩固强化治疗,或进入临床实验。
极高危组:
是指具有Ph染色体/BCR-ABL融合基因阳性的ALL。
故正确选项为B。
【避错】本题避错方法应准确掌握白血病的WHO诊断分型和预后分层。
成熟B-ALL占成人ALL的5%~9%。
白血病细胞几乎都处于增殖周期,细胞培增时间短(仅24~48h),侵袭性强,结外(CNS和BM)浸润多见,发病时肿瘤负荷大,易发生肿瘤溶解综合征。
白血病细胞表达CD19、CD20、CD22和CD79a等全B细胞抗原,CD10和BCL-6阳性;
有特征性的c-Myc、Ig(IgH/Igκ/Igγ)基因重排。
常规化疗的CR率不超过67%,长期DFS率低于33%。
而采用短期强化治疗和积极的CNSL预防后CR率可达80%以上,2年DFS率为60%~80%。
HLA配型相合的同胞或无关供者异基因干细胞移植和自体干细胞移植是高危ALL缓解后治疗的主要方法。
移植前数疗程的巩固强化治疗可降低微小残留病水平,提高CR质量,进而提高移植疗效。
故考虑缓解CR后进行干细胞移植。
【避错】应明确急性淋巴性白血病的分型以及相应的治疗方案。
成熟B-ALL(Burkitt白血病/淋巴瘤)占成人ALL的5%~9%。
白血病细胞几乎都处于增殖周期,细胞培增时间短(仅24~48h),侵袭性强,结外(CNS和BM)浸润多见,发病时肿瘤负荷大,易发生肿瘤溶解综合征。
14)[7]/46,xy[13],且Mac基因重排,考虑为Burkitt白血病伴t(8;
14)/Myc重排,故选项D正确。
【避错】应明确白血病的WHO诊断分型以及其各指标的变化。
成熟
或关注微信公众号《做题室》B-ALL(Burkitt白血病/淋巴瘤)占成人ALL的5%~9%。
故选项A正确。
【避错】本题选项A正确。
BCDEF选项中均为白血病的治疗方案,但该患者已经确诊为Burkitt白血病,故应进行选择最合适的分型治疗。
7、动脉血栓可引起组织或器官
A.缺血
B.瘀血
C.水肿
D.缺氧
E.坏死
A,D,E
8、溶血性贫血进行脾切除的适应证是
A.遗传性球形红细胞增多症
B.糖皮质激素治疗无效的原发性自身免疫性溶血性贫血
C.海洋性贫血溶血明显或脾肿大明显者
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿
(P554)
【治疗】脾切除对本病有显著疗效”
(A对)。
(P558)
“2.脾切除二线治疗,有效率约60%。
指征:
①糖皮质激素无效;
②泼尼松维持量大于10mg/d;
③有激素应用禁忌证或不能耐受”
(B对)。
(P555)
“主要为α珠蛋白基因缺失或缺陷…红细胞在脾内被破坏,引起溶血”
(P564)
(P568)
“2.脾切除二线治疗,有效率约60%。
(P565)
“α珠蛋白基因缺失或缺陷…红细胞在脾内被破坏,引起溶血”
或关注微信公众号《做题室》
【题眼解析】血管外溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(A对)、温抗体型自身免疫性溶血性贫血(B对)、海洋性贫血(C对),红细胞在脾脏中被破坏,脾切除治疗有效,为脾切除的适应证。
血管内溶血性贫血红细胞在血管内被破坏,脾切除无效,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(P559)
9、急性白血病外周血白细胞可
A.计数升高
B.计数降低
C.计数正常
D.有幼稚细胞
E.无幼稚细胞
A,B,C,D,E
急性白血病外周血白细胞计数可升高、正常或降低,有或无幼稚细胞。
10、房性早搏的心电图特点是
A.QRS>
0.12s
B.P′-R>
C.P,波提前出现
D.代偿间期不完全
E.提前出现的QRs波群无提前出现的P,波
B,C,D[多项选择题]
11、霍奇金病组织学变化的基本特点包括
A.形成结节
B.淋巴结正常结构被破坏
或关注微信公众号《做题室》C.出现R-S细胞
D.病变由多种细胞组成
E.毛细血管增生和不同程度纤维化
A,B,C,D,E[多项选择题]
12、vWF主要存的细胞有
A.巨核细胞
B.血小板
C.红细胞
D.白细胞
E.内皮细胞
A,B,E[多项选择题]
13、缺铁对造血系统的影响包括
A.血红素合成障碍
B.红细胞胞浆少
C.红细胞体积小
D.血红蛋白生成减少
E.红细胞内缺铁
14、关于惰性淋巴瘤说法正确的有
A.应尽早化疗
或关注微信公众号《做题室》B.发展缓慢
C.不易缓解
D.不治疗也可自行消退
E.化疗、放疗有效
15、下列疾病属于恶性淋巴瘤的是
A.恶性组织细胞病
B.血管免疫母细胞淋巴结病
C.蕈样霉菌病
D.Burkitt淋巴瘤
E.MALT淋巴瘤
16、中性粒细胞成熟障碍包括
A.骨髓增生异常综合征
B.骨髓瘤细胞浸润
C.慢性白血病
D.叶酸缺乏或代谢障碍
E.急性白血病
A,D,E[多项选择题]
17、血友病患者和家属应接受的教育有
或关注微信公众号《做题室》A.有关疾病的预防知识
B.有关疾病的生理知识
C.有关疾病的治疗知识
D.有关疾病的诊断知识
E.有关疾病的病理知识
18、患者男性,40岁。
牙龈出血,发热半个月,既往肝炎病史4年。
全身散在瘀斑,以下肢为多,左侧颈部可扪及2个黄豆大小的淋巴结,胸骨中段压痛,两肺呼吸音清晰,HR90次/分,律齐,肝脾未扪及。
1.对诊断有价值的检查项目有
A.血电解质
B.ECG
C.胸部X线检查
D.血常规
E.便常规
F.肝肾功能
G.骨髓细胞学检查
D,G[案例分析]
2.
提示:
患者血常规Hb50g/L,WBC12×
10/L,Plt7×
10/L,原始细胞30%。
骨髓增生活跃,可见一类形态异常细胞,核仁多而明显,胞浆蓝染.无颗粒,该类细胞CD13.CD33.CD14,胞浆MPO+。
该患者的诊断是
A.肝癌骨转移
或关注微信公众号《做题室》B.急性淋巴细胞白血病
C.急性粒细胞白血病
D.淋巴瘤
E.骨髓增生异常综合征伴原始细胞过多型
F.慢性淋巴细胞白血病
G.慢性粒细胞白血病
H.急性单核细胞白血病
3.对患者应尽快做的处理包括
A.口服瘤可宁
B.补充凝血因子
C.绝对卧床
D.输血和血小板
E.VDP方案化疗
F.静滴抗生素
G.斗篷照射放疗
H.吸氧
I.口服羟基脲
J.肝动脉灌注化疗
K.DA方案化疗
C,D,H,K[案例分析]
或关注微信公众号《做题室》提示:
经4天治疗后,患者牙龈出血好转,发热减退,今日起嗜睡。
T37.5℃,嗜睡状,瞳孔正常,克氏征和巴氏征阴性。
此患者嗜睡最可能的原因是
A.颅内出血
B.颅内感染
C.休克
D.DIC
E.癔症
F.恶性肿瘤颅内转移
A[案例分析]
5.提示:
患者住院化疗1个疗程后,复查骨髓增生偏低,异常细胞基本消失。
近日出现左下肢疼痛难忍,活动受限,腰椎3—4椎旁压痛,直腿抬高试验阳性。
应做的处理是
A.局部理疗
B.骨科牵引治疗
C.化疗+抗生素
D.必要时头颅照射放疗
E.加大化疗剂量
F.脑脊液生化及常规检查,鞘内注射甲氨蝶呤
F[材料题]
19、患者,男,20岁,主因皮肤黄染、贫血2天入院,血象:
HGB62g/L,Ret10%,球形红细胞25%。
1.提问:
对诊断最有价值的病史
A.一周前感冒
或关注微信公众号《做题室》B.自幼贫血
C.发病前进食蚕豆
D.服用磺胺类药物
E.接触油漆
2.提示:
该患者诊断为先天性疾病提问:
最可能的遗传学异常为
A.常染色体显性遗传
B.无遗传性
C.常染色体隐性遗传
D.X染色体显性遗传
E.X染色体隐性遗传
3.提问:
该患者最佳治疗
A.糖皮质激素
B.切脾
C.雄激素
D.环磷酰胺
E.维甲酸
B[多项选择题]
20、过敏性紫癜腹型患者的临床表现有
或关注微信公众号《做题室》A.皮肤紫癜
B.腹痛
C.肌紧张
D.呕吐
E.呕血、黑粪
A,B,D,E[多项选择题]
21、血小板的生理功能有()
A.损伤刺激血小板释放使局部血管收缩的物质
B.在损伤处血小板粘聚
C.形成止血血栓
D.促进血液凝血
E.对血管壁的营养支持功能
22、下面属于HLA-Ⅰ类抗原的是
A.HLA-C
B.HLA-A
C.HLA-B
D.HLA-Dq
E.HLA-Dr
A,B,C[多项选择题]
23、更多考试题目请访问
或关注微信公众号《做题室》再生障碍性贫血的实验室检查包括
A.放射检查
B.骨髓象
C.发病机制检查
D.血象
E.超声检查
B,C,D[材料题]
24、患者女性,36岁。
牙龈出血,双下肢皮肤出血点,瘀斑半月。
浅表淋巴结不大,胸骨无压痛,肝肋下未及,脾左肋下及边,实验室检查:
Hb110g/L,WBC7.0×
10/L,N0.70,L0.30,Plt28×
1.可能的诊断是
A.特发性血小板减少性紫癜
B.再生障碍性贫血
C.系统性红斑狼疮
D.过敏性紫癜
E.Evans综合征
F.白血病
A,C[案例分析]
2.为明确诊断,需完善的检查是
A.胸片
B.狼疮全套
C.免疫全套
或关注微信公众号《做题室》D.ENA全套
E.血糖测定
F.骨髓细胞学检查
G.腹部B
超
B,C,D,E,F,G[案例分析]
3.目前可考虑的首选治疗是
A.环磷酰胺
B.长春新碱
C.止血药
D.血浆置换
E.脾切除
F.环孢素
G.强的松
H.输血小板
I.硫唑嘌呤
G[案例分析]
4.用糖皮质激素的作用机制是
A.刺激血小板向外周血释放
B.减轻抗原抗体反应
C.减少PAlg生成
D.抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏
或关注微信公众号《做题室》E.改善毛细血管通透性
F.刺激骨髓造血
A,B,C,D,E,F[多项选择题]
25、关于多发性骨髓瘤的预后叙述正确的是
A.完全缓解三年左右,骨髓瘤细胞可急速扩增,病情恶化
B.可发展为骨髓增生异常综合征
C.可转化为
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