第十六章原发性慢性肾上腺皮质功能减退症.docx
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第十六章原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
作者:
宁光单位:
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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掌握
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现、诊断和治疗
熟悉
肾上腺危象的抢救
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原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
þ又称Addison病,由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致
þ病因
Ø感染
Ø自身免疫性肾上腺炎
Ø其他较少见病因:
恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病、淀粉样变、手术切除等
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临床表现
þ全身皮肤黏膜色素沉着
þ其他症状
Ø神经、精神系统
Ø消化系统
Ø心血管系统
Ø代谢障碍
Ø泌尿系统
Ø生殖系统
Ø免疫功能
Ø与病因相关的相应临床表现
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临床表现
þ肾上腺危象
Ø诱因:
感染、创伤、手术或突然中断糖皮质激素治疗等应激情况
Ø表现:
恶心、呕吐、严重脱水、血压降低、精神失常、常有高热、低血糖症、低钠血症等
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实验室检查
þ血液生化检查
Ø低血钠、高血钾
þ血常规检查
Ø正细胞正色素性贫血
þ激素检查
Ø基础血、尿皮质醇,尿17-羟皮质类固醇↓
Ø血浆基础ACTH↑
ØACTH兴奋试验
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影像学检查
þ肾上腺CT或MRI
诊断与鉴别诊断
þ最具诊断价值:
ACTH兴奋试验
þ注意肾上腺危象
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治疗
þ基础治疗þ肾上腺危象治疗
Ø补充液体Ø糖皮质激素替代治疗
Ø食盐及盐皮质激素
Ø糖皮质激素
Ø积极治疗感染及其他诱因
þ病因治疗
þ外科手术或其他应激时治疗
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谢谢观看
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