神经疾病区域中心疑难危重病清单.docx
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附表2
神经疾病区域中心疑难危重病清单
序号
疾病名称
疾病分类代码国家临床版
2.0名称
疾病分类代码国家临床版2.0编码范围
1
结核性脑膜炎
结核性脑膜炎
A17.000+G01*
2
神经莱姆病
莱姆病
A69.200
3
CJD
克罗伊茨费尔特-雅各布病
A81.0
4
致死性家族性失眠症
家族性致死性睡眠症
A81.000x007
5
病毒性脑(膜)炎
病毒性脑膜炎
A87.9
6
新型隐球菌脑膜炎
新型隐球菌脑膜炎
B45.100X002+G02.1*
7
真菌性脑膜(脑)炎
真菌性脑膜炎
B49.X01+G02.1*
8
脊膜恶性肿瘤
脊膜恶性肿瘤
C70.1
9
脑内多发恶性肿瘤
脑内多发恶性肿瘤
C71.8
10
颅内外沟通恶性肿瘤
颅内外沟通恶性肿瘤
C72.8
11
椎管内恶性肿瘤
椎管内恶性肿瘤
072.900x004
12
颈静脉孔区恶性肿瘤
颈静脉孔区恶性肿瘤
072.900x006
13
脊髓海绵状血管瘤
脊柱血管瘤
D18.000x025
14
颅窝良性肿瘤
颅窝良性肿瘤
D33.200X003
15
脑室及髓内肿瘤
脑室肿瘤/脑室交界性肿瘤/脑室动态未定肿瘤
D43.003/
D43.000X002/D43.002
16
脑干肿瘤
脑干肿瘤/脑干交界性肿瘤/脑干动态未定肿瘤
D43.103/
D43.100X001/D43.102
17
颅底交界恶性肿瘤
颅底交界性肿瘤
D43.200X004
18
松果体肿瘤
松果体肿瘤/松果体交界性肿瘤
D44.501/D44.500x001
19
颈静脉血管球瘤
颈静脉球交界性肿瘤/颈静
脉球肿瘤
D44.700X004/D44.703
20
副肿瘤综合征
神经系统副肿瘤综合征
D48.900X008+G13.0*
21
POEMS综合征
POEMS综合征
D89.801
22
垂体囊肿
垂体囊肿
E23.607
23
垂体脓肿
垂体脓肿
E23.601
24
垂体卒中
垂体卒中
E23.602
25
空泡蝶鞍综合症
空泡蝶鞍综合症
E23.603
26
亚急性联合变性
亚急性脊髓联合变性病/脊髓亚急性联合变性
E53.800X004+G32.0*/
E53.801+G32.0*
27
甲基丙二酸血症
甲基丙二酸血症
E71.102
28
肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良
E71.301
29
糖原累积肌病(I型、II型)
糖原贮积病肌病/糖原贮积性肌病/糖原贮积症肌病
E74.000X004+G73.6*/
E74.000X023+G73.6*/
E74.007+G73.6*
30
戈谢病
戈谢病/戈谢病II型
E75.201/E75.200X011
31
尼曼-匹克病
尼曼-皮克病
E75.203
32
异染性脑白质营养不良
(metachroMaticleukod-ystrophy)
异染性脑白质营养不良
E75.204
33
Fabry病
法布里病
E75.205
34
神经元蜡样质脂褐质沉积症
神经元蜡样质脂褐质沉积症
/神经元蜡样脂褐质贮积症
E75.401/E75.400
35
脑腱黄瘤病
脑腱胆固醇沉着病/原发性家族性黄瘤病
E75.504/E75.503
36
脂质沉积性肌病(极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症、多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症)
脂质沉积性肌病/脂质贮积性肌病
E75.601+G73.6*/
E75.600X022+G73.6*
37
唾液酸沉积病(粘脂贮积病
I型)
粘脂贮积病I型[唾液酸沉积病]
£77.100x005
38
口卜琳病
叶[林病[紫质病]
£80.200x001
39
肝豆状核变性
肝豆状核变性/肝豆状核变
性[Wilson病]
E83.001/
£83.000x011
40
铁沉积病
铁代谢紊乱
E83.100
41
家族性淀粉样变性周围神经病
家族性淀粉样变性周围神经病
£85.100x004
42
脑血管淀粉样变性
淀粉样变脑血管损害
E85.414+168.0*
43
伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病
伴有皮层下梗塞和白质脑病的常染色体显性脑动脉病
167.800x005
44
细菌性脑膜炎
细菌性脑膜炎
G00.900
45
脊髓蛛网膜炎
脊髓蛛网膜炎
G03.902
46
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎
G04.001
47
抗N-甲基-D-天冬氨酸
(NMDA)受体脑炎
抗NMDA受体脑炎
G04.800X004
48
急性脊髓炎
急性脊髓炎
G04.909
49
脑干脑炎
脑干脑炎
G04.900X010
50
炎性假瘤
脑炎性假瘤
G04.915
51
重症颅内感染
颅内感染
G06.006
52
颅内脓肿
颅内脓肿
G06.004
53
椎管内脓肿
椎管内脓肿
G06.100x002
54
急性硬脊膜外脓肿
硬脊膜外脓肿
G06.103
55
亨廷顿舞蹈病
亨廷顿病
G10.X00
56
Friedreich共济失调
弗里德赖希共济失调
G11.102
57
脊髓小脑性共济失调
脊髓小脑性共济失调
G11.100x002
58
发作性共济失调
周期性共济失调[发作性共
济失调]
G11.100x004
59
共济失调毛细血管扩张症
共济失调性毛细血管扩张症
G11.300x001
60
遗传性痉挛性截瘫
遗传性痉挛性截瘫
G11.400
61
肯尼迪病
肯尼迪病
G12.801
62
肌萎缩侧索硬化
肌萎缩侧索硬化症(ALS)
G12.201
63
脊髓性肌萎缩症
脊髓性肌萎缩
G12.900
64
帕金森病(青年型、早发型)
少年型帕金森综合征/早发型帕金森病
G20.x00x006/G20.x00
x011
65
进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹
G23.100x002
66
苍白球色素变性综合征
苍白球黑质红核色素变性
G23.000X003
67
皮质基底节变性
皮质基底节变性
G23.803
68
齿状核红核苍白球路易体
萎缩
齿状红核苍白球丘脑底核萎缩症
G23.800X006
69
肌萎缩侧索硬化-帕金森-
痴呆综合征
关岛肌萎缩侧索硬化-帕金森-痴呆综合征
G23.800X007
70
多巴反应性肌张力障碍
多巴反应性肌张力障碍
G24.000x011
71
原发性遗传性肌张力不全
原发性肌张力障碍
G24.105
72
早发性扭转性肌张力障碍
特发性扭转性肌张力障碍
G24.104
73
眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍症
睑痉挛-口下颌肌张力障碍
G24.400x004
74
舞蹈病
舞蹈病
G25.500X002
75
发作性舞蹈手足徐动症/痉挛状态
发作性运动诱发性舞蹈手足
徐动症[阵发性运动神经源性运动障碍]
G25.500X003
76
舞蹈病-棘红细胞增多症
神经性棘红细胞增多症[舞蹈性棘红细胞增多症]
G25.500X004
77
僵人综合征
僵人综合征
G25.802
78
额额叶痴呆
额额叶痴呆
G31.000X005+F02.8*
79
路易体痴呆
路易体痴呆
G31.805
80
后部皮质萎缩
脑萎缩
G31.902
81
多发性硬化
多发性硬化
G35.X00
82
视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎[德维克]
G36.000
83
弥漫性硬化(Schilder病)
弥漫性硬化
G37.000
84
脑桥中央髓鞘溶解症
脑桥中央髓鞘溶解症
G37.200X001
85
亚急性坏死性脊髓炎
亚急性坏死性脊髓炎
G37.400
86
同心圆硬化(Balo病)
同心性硬化[鲍洛]
G37.500
87
进行性肌阵挛性癫痫
进行性肌阵挛性癫痫
G40.310
88
Rasmussen综合征
拉斯穆森综合征
G40.503
89
癫痫持续状态
癫痫持续状态
G41.900
90
基底动脉尖综合征
基底动脉尖综合征
G45.001
20
91
发作性睡病
发作性睡病
G47.400X002
92
腓骨肌萎缩症
腓骨肌萎缩
G60.003
93
遗传性压力易感性周围神经病
遗传性压力易感性周围神经病
G60.803
94
遗传性运动和感觉神经病/腓骨肌萎缩症(1型、2型、3型、4型、5型)
遗传性运动和感觉神经病/
C
腓骨肌萎缩
S60.000/G60.003
95
Miller-Fisher综合征
费舍综合征
G61.001
96
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病
G61.000x004
97
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
慢性炎症性脱髓鞘性多发性
神经病
G61.801
98
放射性周围神经病
放射性多神经病
G62.803
99
多灶性运动神经病
多灶性运动神经病
G62.909
100
血管炎性周围神经病
血管炎相关神经病
G62.800X007
101
脊髓小脑共济失调2型伴轴索性周围神经病
轴索性周围神经病
G62.800X008
102
无明确抗体伴IgG/lgA/lg
M抗体的单克隆丙种球蛋白的多发性神经病
多神经病
G62.900
103
伴有IgM单克隆丙种球蛋白和抗-MAG的多发性神经病
多神经病
G62.900
104
全身型重症肌无力
重症肌无力
G70.0
105
先天性肌无力综合征
肌无力综合征
G70.901
106
进行性肌营养不良
进行性肌营养不良
G71.001
107
远端型肌营养不良/肌病
(Miyoshi型,Welander
型,Nonaka
型,Gower-Laing
型,Desmin肌病型)
远端型肌营养不良症
G71.004
108
Emery-Dreifuss型肌营养
不良
Emery-Dreifuss型肌营养
不良
G71.000x010
109
Issacs综合征
神经性肌强直
G71.101
110
肌强直性营养不良(1型、
2型)
营养不良性肌强直
G71.103
111
先天性肌强直(非营养不良性肌强直综合征)
先天性肌强直
G71.104
112
先天性肌营养不良
先天性肌病
G71.200
113
线粒体脑肌病
线粒体脑肌病
G71.301
114
周期性麻痹
周期性瘫痪
G72.300
115
包涵体肌炎
包涵体肌炎
G72.401
116
多系统萎缩
多系统萎缩
G90.301
117
正常颅压脑积水
正常压力脑积水
G91.200
118
硬脑膜外积液
硬脑膜下积液
G91.802
119
CO中毒迟发性脑病
-氧化碳中毒性脑病
G92.X01
120
缺血缺氧性脑病
缺血缺氧性脑病
G93.102
121
亚历山大病
脑白质病
G93.402
122
DARS2突变导致脑干和脊髓受累的脑白质病(LBSL)
脑白质病
G93.402
123
脑疝
脑疝
G93.501
124
放射性脑损伤
放射性脑病
G93.802
125
鞍区肿瘤
鞍区肿物
G93.903
126
脊髓空洞症
脊髓空洞症
G95.003
127
脊髓血管病
血管性脊髓病
G95.100
128
脊髓压迫症
脊髓压迫症
G95.200
129
放射性脊髓病
放射性脊髓病
G95.803
130
脊髓内囊肿
脊髓内囊肿
G95.800X004
131
脊髓髓内血肿
脊髓内囊肿
G95.800X004
132
脑脊液漏
脑脊液漏
G96.000
133
Clippers综合征
类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症[CLIPPERS综合征]
G96.800X005
134
Leber遗传性视神经病
利伯氏家族性视神经病
[Leber病]
H47.200X005
135
Tolosa-Hunt综合征
眼外肌麻痹
H49.800x007
136
大脑动静脉畸形破裂
脑动静脉畸形破裂伴蛛网膜下隙出血
160.801
137
脊髓动静脉畸形破裂
脊髓动静脉畸形伴蛛网膜下
腔出血
160.800x013
138
脑干动静脉畸形破裂
脑动静脉畸形破裂伴蛛网膜下隙出血
160.801
139
蛛网膜下腔出血
蛛网膜下出血
I60.900
140
脑动脉瘤破裂
脑动脉瘤破裂
160.901
141
大容积脑出血
多灶性脑出血
161.6
142
非创伤性硬脑膜外出血
非创伤性硬膜外出血
162.100
143
脑干梗死
脑干梗死
163.901
144
大面积脑梗死
大面积脑梗死
I63.902
145
颈内动脉栓塞
颈内动脉栓塞
I65.208
146
颈内动脉血栓形成
颈内动脉血栓形成
I65.206
147
颈动脉闭塞
颈动脉闭塞
165.200x015
148
多发颅外动脉闭塞和狭窄
多个入脑前动脉闭塞和狭窄
165.300x001
149
颈总动脉栓塞
颈总动脉闭塞
I65.207
150
小脑后下动脉血栓形成
小脑后下动脉血栓形成
I66.303
151
延髓背外侧综合征
瓦伦贝格综合征
I66.304+G46.3X
152
内听动脉闭塞
小脑动脉闭塞
I66.302
153
小脑栓塞
小脑动脉栓塞
166.300x015
154
大脑多发动脉闭塞
多发性大脑动脉闭塞
166.401
155
多发性脑栓塞
多发性脑梗死
I63.905
156
小脑血栓形成
脑血栓形成
I66.903
157
脑动脉夹层
脑动脉夹层
167.000x001
158
椎动脉夹层
颅内椎动脉夹层
167.000x009
159
颅内复杂动脉瘤
颅内动脉瘤
167.110
160
创伤性硬脑膜动静脉痿
脑膜动静脉痿
167.100x005
23
161
椎基底动脉夹层动脉瘤
椎动脉与基底动脉结合部动脉瘤
167.100x026
162
烟雾病
烟雾病
I67.500
163
颅内静脉窦血栓形成
颅内静脉系统的非脓性血栓形成
I67.6
164
颈动脉假性动脉瘤
颈动脉假性动脉瘤
172.001
165
颈动脉夹层
颈动脉夹层
172.000x003
166
颈内动脉瘤破裂
颈动脉瘤破裂
172.000x005
167
寰枢椎半脱位伴脊髓病
复发性寰枢不完全性脱位伴有脊髓病
M43.300
168
肌原性斜颈
肌性斜颈
M43.601
169
后天性胸椎畸形
后天性脊柱变形
M43.901
170
后天性脊柱变形
后天性脊柱变形
M43.901
171
散尾椎管狭窄
尾部狭窄
M48.000X081
172
肌原纤维肌病
肌纤维变性
M62.814
173
脊椎畸形愈合
骨折畸形愈合
M84.000X101
174
颈动脉体瘤
颈动脉体肿瘤
D44.6
175
松果体瘤
松果体肿瘤
D44.5
176
脑膜脑膨出
脑膜脑膨出
001.900x001
177
丹迪一沃克综合症(Dandy
-Walker畸形)
第四脑室侧孔正中孔闭锁综合征[Dandy-Walker综合
征]
003.100x001
178
先天性头颅畸形伴脑积水
先天性头颅畸形+先天性脑
积水
Q75.900X002+Q03.900
179
脑裂
脑裂畸形
Q04.602
180
脑穿通畸形
脑穿通畸形
Q04.601
181
第三脑室囊肿
先天性第三脑室囊肿
Q04.603
182
脑灰质异位
先天性脑灰质异位症
Q04.802
183
先天性脑发育异常
先天性脑发育异常
Q04.902
184
先天性脊髓膨出伴脑积水
脊髓脊膜膨出伴脑积水
005.400x001
185
脊柱裂
脊柱裂
Q05.901
186
先天性脊膜脊髓膨出
脊膜脊髓膨出
005.900x004
187
脊髓疝
特发性脊髓疝
005.900x006
188
脑(脊)膜膨出
脑(脊)膜膨出
Q05.901
189
脊髓发育不全
脊髓发育异常
Q06.101
190
原发脊髓栓系综合症
先天性脊髓栓系综合症
Q06.801
191
脊髓血管畸形
先天性脊髓血管畸形
Q27.801
192
硬脑膜动静脉痿
先天性硬脑膜动静脉痿
Q28.202
193
脑血管畸形
脑血管畸形
028.300x001
194
神经纤维瘤病
神经纤维瘤病(非恶性)
Q85.000
195
结节性硬化
结节性硬化症
Q85.100
196
脑面血管瘤病
斯特奇一卡利舍一韦伯综合征
Q85.805
197
特发性嗜睡症
特发性嗜睡
R53.x00x011
198
创伤性脑疝
创伤性脑疝
S06.204
199
急性闭合性颅脑损伤(重
型)3-8'
闭合性颅脑损伤重型
S06.700x003
200
开放性颅脑损伤(3-8')
开放性颅脑损伤重型
S06.700x007
201
创伤性脑出血
创伤性脑出血/创伤性颅内出血
S06.802/S06.804
202
创伤性脑血肿
创伤性脑内血肿/创伤性颅内血肿
S06.800X002/
S06.800X007
203
脊髓中央管扩张症
脊髓中央管综合征
S14.100x022
204
臂丛损伤病
臂丛损伤
S14.300
205
原发性中枢神经系统血管炎
中枢神经系统血管炎
177.600x016
25
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