蚕豆病1121135302.docx
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蚕豆病1121135302
什么是蚕豆病
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•蚕豆病是_种&磷酸葡蔔糖脱氢酚(G^PD)缺乏所导致的疾病,表现为柱遗传性葡蔔糖・6•磷酸脱氢酶(G^PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
•好发于儿童,尤男性。
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•多见于3—5月蚕豆成熟季节。
易发人群
这种病多见于儿童,男性患着约占90%以上。
大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛”接着因濬血而发生眼角黄染及全身董疸,出现酱油笆屎和贫血症状。
严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。
此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
所以出现以上症状的病人,应马上送医院诊治。
临床表现
•早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛》继之出现黄疸、贫L、血红蛋白屎》屎量酱油色》此后体温升高,倦羸乏力加重,可持续3日左右。
与濬血性贫血出现的同时》出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常》约50%患严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1〜2日内死亡。
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诊断特征
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•1•有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
•2.临床特点:
•①潜伏期数小时至48小时。
•
②中毒表现:
早期有恶塞、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重"可持续3日左右。
③实验检査:
高铁血红蛋白还原试验。
•29床肖宗旭》男》3岁。
2016—4一25入院。
•主诉:
尿黄3天》皮肤黄染2天©
•现病史,患儿3天前有进食蚕豆,3天前发现患儿小便色黄,昨日小便呈酱油色。
无发热、呕吐及腹泻,无咳嗽、喘息、呼吸困难。
2天前发现皮肤黄染,今天加重,在当地诊所就医后口服胃蛋自酶颗粒1次。
来我院就诊,门诊以“蚕豆病?
”收入曉Q
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•起病来,患儿精神、饮食、睡眠欠佳》大便正常。
e既往史:
无。
查体
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373脉膊:
140次/分》呼吸:
28次/I分"体重'16kg.神志清楚,面色苍黄》皮肤*I巩膜黄染,口層欠红润》咽部充血》双侧扁桃备体无肿大。
颈软,双肺呼吸音粗糙》心音有力,点律齐,无杂音,腹软,肠鸣音正希四肢肌张备力正常”各病理征阴性。
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•1^#相关的辅助检查。
•2对症治疗:
退热、碱化尿液,必要时输血、补液等
•3、抗感染:
头替、喜炎平
•4•合理饮食:
避免进食蚕豆及蚕豆制品。
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5•据病情变化调节整诊疗计划。
辅助检查
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•白细胞107红细胞179»血红蛋白59,血小<306,中性细胞比率723,淋巴细胞比率224血型B型,Rh阳性;
•肝功能:
减性篠酸酶192总蛋白636白蛋白415球蛋白22几白球比1.88,M胆红素89.8,亶接胆红素13、1
III
•肾功能、电解质:
正瓠患儿家属拒绝输血》表示后果自负,建议转上级医院治疗。
急救处理
1、人工催吐Q
2予仏5000高镭酸钾濬液洗胃。
3、25%硫酸镁口服导泻
4、予大剂量糖皮质激素©
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5、必要时换血或输入鲜血。
6、碱化尿液,适当予静脉补液和使用利尿剂,积极防治溶血性尿毒症综合征。
1、对症处理
护理诊断
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组织灌注量不足与溶血引起的急性贫有关。
营养不足低于机体需要量与病情导致食欲减
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血红蛋白尿
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有皮肤完整性受损的危险与溶血引发的黄疸有关
焦虑
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护理措施
•1、及时输入新鮮血"有利于补充血容■”纠正贫血》提供血小板及凝血因子,防止低血量容量休克Q
•2给予曹养聿富、清淡易消化饮食"少量多餐,必嬰时静脉补充营养。
®3、吸氧,改善缺氧状况Q
•4•密切监测病Uh对严重贫血、离热、休克和心肾功能不全的患儿应每小时测量T、P、R,观察神恚、面色的变化》并做好记录。
记录24小时出入量Q
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•5、遵医嘱给予药物治疗©
•6、心理护理,根据患儿的病情变化做好患儿及家属的心理护理,以增强治疗效果。
健康宣教
•预防终生进食蚕壹,避免接触蚕豆花粉Q有此病的哺乳期妇女无论是香发病》最好不食蚕豆》以免乳儿退过吮奶而发病。
•对患着除禁食蚕豆,每年3_5月还应远翦蚕豆花粉》以免诱发。
尽量不穿樟脑丸储存的衣物,绝对避免便用磺胺类及解热镇痛药物。
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输血的注意事项
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输血反应的处理流程
•立即停止IMJif更换输液管f改为生理盐水f
报書医生f遵医嘱用药f严密观察并做好记录f报告护士长f上报输血科f保留血袋f抽取患者血样f保m余ifllf封存送检
•1、输血前必须严格检查全血的外观,血袋有无渗漏》血液颜包是香含格*双人核对患着交叉配血报告单。
•2严格执行三査十一对。
•3•血液从冷藏箱取出应在室温放置时间不得超过三+分钟©
•4•输血前后用生理盐水丿
•5•注意观察患者的体温。
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