赵永强-出血性疾病.ppt
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赵永强-出血性疾病.ppt
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出血性疾病出血性疾病北京协和医院血液科赵永强止血过程止血过程血管损伤血管损伤血管收缩血管收缩胶原暴露胶原暴露组织因子释放组织因子释放出血出血凝血酶凝血酶血肿压迫血管血肿压迫血管血流减慢血流减慢血小板血栓血小板血栓止血血栓止血血栓止血止血纤溶酶纤溶酶血管再通血管再通血小板血小板粘附粘附聚集聚集释放释放出血性疾病:
定义因先天性或获得性原因导致血管壁、血小板、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起的一组以自发性出血或轻度外伤后过度出血为特征的疾病。
出血性疾病:
分类一、血管因素引起的出血性疾病二、血小板数量及质量异常引起的疾病三、凝血因子浓度降低及功能异常引起的疾病出血性疾病:
分类一、血管壁异常一、血管壁异常(血管性紫癜血管性紫癜)出血性疾病:
分类一、血管壁异常一、血管壁异常(血管性紫癜血管性紫癜)(一一一一)先天性血管壁异常先天性血管壁异常先天性血管壁异常先天性血管壁异常遗传性毛细血管扩张症遗传性毛细血管扩张症遗传性毛细血管扩张症遗传性毛细血管扩张症家族性单纯性紫癜家族性单纯性紫癜家族性单纯性紫癜家族性单纯性紫癜巨大海绵状血管瘤巨大海绵状血管瘤巨大海绵状血管瘤巨大海绵状血管瘤艾艾艾艾-唐综合征唐综合征唐综合征唐综合征马马马马-凡综合征凡综合征凡综合征凡综合征(二二二二)获得性血管壁异常获得性血管壁异常获得性血管壁异常获得性血管壁异常1.1.免疫性免疫性免疫性免疫性过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜2.2.非免疫性非免疫性非免疫性非免疫性感染性:
细菌、病毒、真菌等感染性:
细菌、病毒、真菌等感染性:
细菌、病毒、真菌等感染性:
细菌、病毒、真菌等化学性:
药物、化学毒物等化学性:
药物、化学毒物等化学性:
药物、化学毒物等化学性:
药物、化学毒物等代谢性:
维生素代谢性:
维生素代谢性:
维生素代谢性:
维生素CC缺乏、老年性、长期缺乏、老年性、长期缺乏、老年性、长期缺乏、老年性、长期服用激素服用激素服用激素服用激素机械性:
外伤、体位、压力、血管阻塞等机械性:
外伤、体位、压力、血管阻塞等机械性:
外伤、体位、压力、血管阻塞等机械性:
外伤、体位、压力、血管阻塞等其它:
其它:
其它:
其它:
肿瘤等肿瘤等肿瘤等肿瘤等出血性疾病:
分类二、二、血小板数量及质量异常血小板数量及质量异常血小板在血小板在止血中的作用止血中的作用血管损伤血管损伤胶原暴露胶原暴露血小板粘附血小板粘附血小板聚集血小板聚集胶原胶原VWFVWF血小板血小板GPIGPIbb-IX-IX纤维蛋白原纤维蛋白原GPIIGPIIbb-IIIIIIaa血小板异常引起的出血举例血小板异常引起的出血举例血小板减少血小板减少血小板粘附异常血小板粘附异常GPIGPIbb缺乏:
巨大血小板病缺乏:
巨大血小板病VWFVWF缺乏:
缺乏:
血管性血友病血管性血友病血小板聚集异常血小板聚集异常GPIIGPIIbb-IIIIIIaa缺乏:
血小板无力症缺乏:
血小板无力症纤维蛋白原缺乏:
血小板聚集障碍纤维蛋白原缺乏:
血小板聚集障碍VWFVWFGPIGPIbb-IX-IX纤维蛋白原纤维蛋白原GPIIGPIIbb-IIIIIIaa出血性疾病:
分类二、二、血小板数量及质量异常血小板数量及质量异常(一一一一)血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少1.1.生成减少生成减少生成减少生成减少bb再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血bb药物药物药物药物bb肿瘤侵犯骨髓肿瘤侵犯骨髓肿瘤侵犯骨髓肿瘤侵犯骨髓2.2.破坏增多破坏增多破坏增多破坏增多bb特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜bb药物免疫性血小板减少性紫癜药物免疫性血小板减少性紫癜药物免疫性血小板减少性紫癜药物免疫性血小板减少性紫癜3.3.消耗增多消耗增多消耗增多消耗增多bb弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血bb血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜出血性疾病:
分类二、二、血小板数量及质量异常血小板数量及质量异常(二二二二)血小板功能异常血小板功能异常血小板功能异常血小板功能异常1.1.先天性先天性先天性先天性bb粘附功能异常:
巨大血小板病粘附功能异常:
巨大血小板病粘附功能异常:
巨大血小板病粘附功能异常:
巨大血小板病bb聚集功能异常:
血小板无力症聚集功能异常:
血小板无力症聚集功能异常:
血小板无力症聚集功能异常:
血小板无力症bb释放功能异常:
灰色血小板综合征、各种贮存池病释放功能异常:
灰色血小板综合征、各种贮存池病释放功能异常:
灰色血小板综合征、各种贮存池病释放功能异常:
灰色血小板综合征、各种贮存池病2.2.获得性获得性获得性获得性bb药物药物药物药物bb尿毒症尿毒症尿毒症尿毒症bb肝脏疾病肝脏疾病肝脏疾病肝脏疾病bb异常球蛋白血症异常球蛋白血症异常球蛋白血症异常球蛋白血症出血性疾病:
分类三、凝血因子浓度降低三、凝血因子浓度降低及功能异常及功能异常正常凝血机制正常凝血机制XIIXIIXIaXIaXIXIXIIaXIIaIXIXIXaIXaVIIIVIIIVIIIaVIIIa组织损伤组织损伤TFTFVII/TFVII/TFVIIaVIIa/TF/TFXaXaXX凝血酶原凝血酶原VV凝血酶凝血酶VaVa纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白XIIIXIIIXIIIaXIIIa交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白XIIaXIIa外源性凝血途径凝血共同途径内源性凝血途径凝血第一阶段凝血第二阶段凝血第三阶段XIIXIIXIaXIaXIXIXIIaXIIaIXIXIXaIXaVIIIVIIIVIIIaVIIIa组织损伤组织损伤TFTFVII/TFVII/TFVIIaVIIa/TF/TFXaXaXXXX凝血酶原凝血酶原VV凝血酶凝血酶VaVa纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白XIIIXIIIXIIIaXIIIa交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白凝血障碍引起的出血举例凝血障碍引起的出血举例(血友病血友病B)B)(因子因子XIXI缺乏症缺乏症)(血友病血友病A)A)(因子因子VIIVII缺乏症缺乏症)(因子因子XX缺乏症缺乏症)(因子因子VV缺乏症缺乏症)因子因子IIII缺乏症缺乏症低凝血酶原血症低凝血酶原血症异常凝血酶原血症异常凝血酶原血症纤维蛋白原缺乏症纤维蛋白原缺乏症低纤维蛋白原血症低纤维蛋白原血症异常纤维蛋白原血症异常纤维蛋白原血症(因子因子XIIIXIII缺乏症缺乏症)出血性疾病:
分类三、凝血因子浓度降低及功能异常三、凝血因子浓度降低及功能异常(一一一一)遗传性凝血因子异常遗传性凝血因子异常遗传性凝血因子异常遗传性凝血因子异常1.1.血友病血友病血友病血友病bb血友病血友病血友病血友病A(VIIIA(VIII因子缺乏因子缺乏因子缺乏因子缺乏)bb血友病血友病血友病血友病B(IXB(IX因子缺乏因子缺乏因子缺乏因子缺乏)2.2.纤维蛋白原异常纤维蛋白原异常纤维蛋白原异常纤维蛋白原异常bb纤维蛋白原缺乏症纤维蛋白原缺乏症纤维蛋白原缺乏症纤维蛋白原缺乏症bb低纤维蛋白原血症低纤维蛋白原血症低纤维蛋白原血症低纤维蛋白原血症bb异常纤维蛋白原血症异常纤维蛋白原血症异常纤维蛋白原血症异常纤维蛋白原血症3.3.凝血酶原异常凝血酶原异常凝血酶原异常凝血酶原异常bb凝血酶原缺乏症凝血酶原缺乏症凝血酶原缺乏症凝血酶原缺乏症bb低凝血酶原血症低凝血酶原血症低凝血酶原血症低凝血酶原血症bb异常凝血酶原血症异常凝血酶原血症异常凝血酶原血症异常凝血酶原血症4.4.VWFVWF缺乏:
血管性血友病缺乏:
血管性血友病缺乏:
血管性血友病缺乏:
血管性血友病5.5.其它凝血因子异常其它凝血因子异常其它凝血因子异常其它凝血因子异常出血性疾病:
分类三、凝血因子浓度降低及功能异常三、凝血因子浓度降低及功能异常(二二二二)获得性凝血因子异常获得性凝血因子异常获得性凝血因子异常获得性凝血因子异常1.1.合成减少合成减少合成减少合成减少bb严重肝病:
纤维蛋白原、严重肝病:
纤维蛋白原、严重肝病:
纤维蛋白原、严重肝病:
纤维蛋白原、因子因子因子因子IIII、VV、VIIVII、IXIX、XX、XIXI、XIIXII等合成减少等合成减少等合成减少等合成减少bb维生素维生素维生素维生素KK缺乏:
依赖维生缺乏:
依赖维生缺乏:
依赖维生缺乏:
依赖维生素素素素KK的凝血因子的凝血因子的凝血因子的凝血因子(IIII、VIIVII、IXIX、X)X)合成减少合成减少合成减少合成减少2.2.消耗及破坏增多消耗及破坏增多消耗及破坏增多消耗及破坏增多bbDICDICbb抗凝物质抗凝物质抗凝物质抗凝物质bb纤维蛋白溶解亢进纤维蛋白溶解亢进纤维蛋白溶解亢进纤维蛋白溶解亢进出血性疾病:
临床表现病史病史症状症状体征体征出血性疾病:
临床表现病史病史1.1.发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄bb生后即出血生后即出血生后即出血生后即出血:
先天性出血先天性出血先天性出血先天性出血疾病的特征疾病的特征疾病的特征疾病的特征bb成年后发病成年后发病成年后发病成年后发病:
多为获得性多为获得性多为获得性多为获得性因素所致因素所致因素所致因素所致bb老年期出血老年期出血老年期出血老年期出血:
多为获得性多为获得性多为获得性多为获得性退行性病变、营养缺乏及退行性病变、营养缺乏及退行性病变、营养缺乏及退行性病变、营养缺乏及伴发其它慢性疾病所致伴发其它慢性疾病所致伴发其它慢性疾病所致伴发其它慢性疾病所致2.2.性别性别性别性别bb遗传性疾病遗传性疾病遗传性疾病遗传性疾病:
男性居多男性居多男性居多男性居多(血血血血管性血友病除外除外管性血友病除外除外管性血友病除外除外管性血友病除外除外)bb获得性疾病获得性疾病获得性疾病获得性疾病:
获得性血管及获得性血管及获得性血管及获得性血管及血小板疾病以女性为多见血小板疾病以女性为多见血小板疾病以女性为多见血小板疾病以女性为多见出血性疾病:
临床表现病史病史3.3.出血诱因出血诱因出血诱因出血诱因bb药物药物药物药物:
血小板减少多见血小板减少多见血小板减少多见血小板减少多见bb手术、外伤手术、外伤手术、外伤手术、外伤:
出血程度与损出血程度与损出血程度与损出血程度与损伤程度不符;多见于凝血障碍伤程度不符;多见于凝血障碍伤程度不符;多见于凝血障碍伤程度不符;多见于凝血障碍或严重血小板减少;延迟出血或严重血小板减少;延迟出血或严重血小板减少;延迟出血或严重血小板减少;延迟出血常见于凝血障性疾病。
常见于凝血障性疾病。
常见于凝血障性疾病。
常见于凝血障性疾病。
bb自发性出血自发性出血自发性出血自发性出血:
严重出血性疾严重出血性疾严重出血性疾严重出血性疾病病病病bb妊娠等伴随情况妊娠等伴随情况妊娠等伴随情况妊娠等伴随情况bb感染等伴随疾病感染等伴随疾病感染等伴随疾病感染等伴随疾病4.4.出血频度出血频度出血频度出血频度bb一过性一过性一过性一过性:
多为获得性多为获得性多为获得性多为获得性bb间歇性间歇性间歇性间歇性:
诱因较明确:
多为诱因较明确:
多为诱因较明确:
多为诱因较明确:
多为获得性获得性获得性获得性;季节性强:
多为获得季节性强:
多为获得季节性强:
多为获得季节性强:
多为获得性性性性;周期较恒定:
应考虑家族周期较恒定:
应考虑家族周期较恒定:
应考虑家族周期较恒定:
应考虑家族性疾病性疾病性疾病性疾病bb经常性或持续出血:
严重出经常性或持续出血:
严重出经常性或持续出血:
严重出经常性或持续出血:
严重出血性疾病血性疾病血性疾病血性疾病5.5.家族史家族史家族史家族史出血性疾病:
临床表现症状与体征症状与体征出血性疾病:
实验室检查反映血管壁功能的试验反映血管壁功能的试验常规试验常规试验意义意义毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验血管脆性、通透性血管脆性、通透性出血时间出血时间血管收缩,内皮与血小板相互作用血管收缩,内皮与血小板相互作用毛细血管镜毛细血管镜毛细血管襻形态、数量、结毛细血管襻形态、数量、结构,构,血流状态血流状态内窥镜内窥镜局部血管及血流状态局部血管及血流状态病理活检病理活检血管及周围组织的结构血管及周围组织的结构出血性疾病:
实验室检查反映血小板数量和功能的试验反映血小板数量和功能的试验常规试验常规试验意义意义血小板计数血小板计数血小板数量血小板数量毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验血小板数量和功能血小板数量和功能出血时间出血时间同上同上血块收缩试验血块收缩试验同上同上血涂片血涂片血小板形态血小板形态骨髓涂片骨髓涂片血小板生成血小板生成血小板粘附血小板粘附粘附功能粘附功能血小板聚集血小板聚集聚集功能聚集功能出血性疾病:
实验室检查反映凝血因子含量和功能的试验反映凝血因子含量和功能的试验常规试验常规试验意义意义凝血时间凝血时间凝血功能初筛凝血功能初筛活化的部分凝血时间活化的部分凝血时间内源性凝血功能内源性凝血功能(APTT)APTT)凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)PT)外源性凝血功能、外源性凝血功能、凝血第二阶段功能凝血第二阶段功能凝血因子抗原和活性凝血因子抗原和活性各凝血因子含量和功能各凝血因子含量和功能出血性疾病:
实验室检查反映纤维蛋白溶解的试验反映纤维蛋白溶解的试验常规试验常规试验意义意义优球蛋白溶解时间优球蛋白溶解时间纤溶总活性纤溶总活性纤溶酶活性纤溶酶活性纤溶酶活化程度纤溶酶活化程度纤维蛋白纤维蛋白(原原)降解产物降解产物间接反映纤溶酶的活化间接反映纤溶酶的活化(FDP)FDP)D-D-二聚体二聚体交联纤维蛋白的降解产物,交联纤维蛋白的降解产物,间接反映纤溶酶的活化间接反映纤溶酶的活化出血性疾病:
诊断诊断步骤诊断步骤1.1.确定是否出血性疾病确定是否出血性疾病确定是否出血性疾病确定是否出血性疾病由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病(如如如如溃疡病、肝硬化溃疡病、肝硬化溃疡病、肝硬化溃疡病、肝硬化)所致出血一般不列为出血性疾病。
所致出血一般不列为出血性疾病。
所致出血一般不列为出血性疾病。
所致出血一般不列为出血性疾病。
2.2.估计出血量估计出血量估计出血量估计出血量3.3.确定出血部位确定出血部位确定出血部位确定出血部位4.4.初步病因诊断初步病因诊断初步病因诊断初步病因诊断血管性?
血小板性?
凝血障碍?
其它?
血管性?
血小板性?
凝血障碍?
其它?
血管性?
血小板性?
凝血障碍?
其它?
血管性?
血小板性?
凝血障碍?
其它?
5.5.确定诊断确定诊断确定诊断确定诊断出血性疾病的诊断:
分类出血性疾病的诊断:
分类出血性疾病的诊断:
分类出血性疾病的诊断:
分类BPCBPCAPTTAPTTPTPTFigFig血小板血小板功能异常功能异常/血管异常血管异常BPCBPC/APTTAPTTPTPTFigFig血小板血小板数量异常数量异常内凝血内凝血途径异常途径异常BPCBPCAPTTAPTTPTPTFigFig凝血第二凝血第二阶段异常阶段异常/肝脏疾病肝脏疾病/维生素维生素KK缺缺乏乏BPCBPCAPTTAPTTPTPTFigFig/凝血第三凝血第三阶段异常阶段异常/抗凝物质抗凝物质BPCBPCAPTTAPTTPTPTFigFig/复合因素:
复合因素:
DICDIC、肝脏疾病等肝脏疾病等BPCBPCAPTTAPTTPTPTFigFig缩写缩写BPCBPC血小板血小板APTTAPTT活化的部分凝血活酶活化的部分凝血活酶PTPT凝血酶原时间凝血酶原时间FigFig纤维蛋白原纤维蛋白原符号符号正常正常升高或延长升高或延长降低或减少降低或减少出血性疾病的诊断:
确诊出血性疾病的诊断:
确诊出血性疾病的诊断:
确诊出血性疾病的诊断:
确诊(举例举例举例举例)BPCBPCAPTTAPTTPTPTFigFig血小板血小板减少症减少症骨髓穿刺骨髓穿刺骨髓活检骨髓活检巨核细胞增多巨核细胞增多血小板生成减少血小板生成减少PAIgPAIgANA,ANA,dsDNAdsDNA其它检查其它检查免疫性血小板免疫性血小板减少性紫癜?
减少性紫癜?
巨核细胞正常或增多巨核细胞正常或增多血小板生成正常或增多血小板生成正常或增多脾功能亢进脾功能亢进?
肝功能肝功能其它检查其它检查巨核细胞正常巨核细胞正常血小板减少血小板减少巨核细胞减少巨核细胞减少血小板减少血小板减少再生障碍性贫血再生障碍性贫血?
其它检查其它检查一、针对病因的治疗二、对症治疗1.止血2.替代治疗3.其它治疗出血性疾病:
治疗原则
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