紫癜性疾病.ppt
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第六篇血液系统疾病第十五章紫癜性疾病武钢职工总医院血液内科曹燕讲授主要内容病因病机制发床表临现室实验检查准诊断标鉴别诊断治疗概述紫癜性疾病:
是指止血或凝血功能障碍致导的自性出血或微后出血不止的一发轻损伤组疾病.占出血性疾病的1/3。
致出血的主要因素导:
包括:
1.血管壁常异1.血管性紫癜2.血小板常异2.血小板性紫癜3.凝血功能障碍过敏陛紫癜过敏陛紫癜敏陛紫癜过(allergicpurpura):
是一常的血管反性疾病,因种见变态应机体某些致敏物生反,致毛对质发变态应导血管脆性及通透性增加,血液外渗,生细产皮紫癜、粘膜及某些器官出血。
可同伴肤时血管神性水、麻疹等其他敏表。
发经肿荨过现过敏陛紫癜1.病因1.1.感染1.1.1.菌细1.1.2.病毒多于疹性病毒感染,见发1.1.3.其他如某些寄生虫感染等。
1.2.食物主要于物性食物。
见动1.3.物抗生素药1.4.其他花粉、埃、菌苗或疫苗接等尘种过敏陛紫癜病机制发:
免疫介的一全身性血管炎症导种1.蛋白及其他大分子致敏原作抗原质为;2.小分子致敏原作半抗原为;发病机制各刺激因子种具有背景的体遗传个B淋巴胞克隆增细扩大量IgA和IgG系性血管炎统遗遗传传免疫异常免疫异常环境环境发病发病过敏陛紫癜床表临现1.型单纯(皮紫癜肤):
反的皮紫癜本病的主要表复肤为现。
好部位发:
四肢皮疹特点:
成批、反、复对称临床表现下肢可见紫红色斑丘疹过敏陛紫癜床表临现2.腹型(Henoch型):
一般出在紫癜生现发1周,部分病内例生在皮紫癜出以前发肤现(易误诊)好部位发:
周、下腹、全腹脐特点:
性腹部痛,心、吐、阵发绞恶呕血和便血,呕可套、梗阻、穿孔及出并发肠叠肠肠血性小炎。
肠过敏陛紫癜床表:
临现3.型(关节Schnlein型):
好部位发:
膝、踝、肘、腕等大关节特点:
痛,活受限;肿动游走性、反性;复不留畸形。
遗关节过敏陛紫癜床表临现:
4.型:
肾生率发12%40%,多生于紫癜后发一周,恢于复34周好部位发:
小球毛血管袢肾细特点:
血尿、蛋白尿和管型,偶血增高、水,功能衰见压肿肾竭少病例因反作而演病合数复发变为肾综征、慢性炎,尿毒症肾过敏陛紫癜床表临现:
5.混合型:
6.其他症:
累及眼、中神状枢经好部位发:
眼、膜血管脑脑特点:
神萎视经缩中神系相症枢经统应状过敏陛紫癜室实验检查1.毛血管脆性细试验:
半以上性。
数阳2.尿常规检查:
型有血尿、蛋白尿、管型肾尿。
3.血小板、功能及凝血相计数关检查:
除BT可能延外,其他均正常。
长为4.功能肾:
型可有程度不等的功能受肾肾损,5.毛血管细镜:
可毛血管、曲及见细扩张扭渗出性炎症反应6.常粪规:
7.急性期血清IgA、IgM度增高浓过敏陛紫癜要点:
诊断1.病前发13周有低、咽痛、全身乏力热或上呼吸道感染史;2.典型四肢皮紫癜,可伴有腹痛、肤关节肿痛及血尿;3.血小板、功能及凝血相正常;计数关检查4.排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
过敏陛紫癜:
鉴别诊断1.性出血性毛血管症遗传细扩张;2.性紫癜单纯;3.血小板少性紫癜;减4.性炎;风湿关节5.小球炎、系性斑狼肾肾统红疮(SLE);4.外科急腹症等。
过敏陛紫癜系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus)坏死性血管炎过敏陛紫癜防治:
1、消除致病因素2、一般治疗2.1抗组胺药:
2.2改善血管通透性物药:
VitC、曲克芦丁等。
3、糖皮激素质4、症治对疗5、其他:
免疫抑制:
如硫嘌呤、剂唑抗凝法:
适用于型患者,疗肾低分子肝素、法林华中中:
医药过敏陛紫癜病程及后预:
1.本病病程一般在2周左右;2.多后良好数预;3.少型患者可慢性炎或病合数肾转为肾肾综征,后欠佳则预特发性血小板减少性紫癜武工院血液科曹燕钢职总医内特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)1.定:
是一的、多机制共同义种复杂种参与的、得性自身免疫性疾病。
是血小板自获身抗原的免疫失耐受,生体液、胞免产细疫介的血小板度破坏、生成少。
导过减特点:
广泛皮粘膜及出血;肤内脏血小板少;减骨髓巨核胞育成熟障碍;细发血小板生存短;时间缩抗血小板自身抗体出等特征。
现为特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜出血分:
类病理下皮下出血,根据其直及伴情状态径随可分以下几:
况为种1.出血点2mm:
瘀点2.出血点35mm:
紫癜3.出血点5mm:
瘀斑4.片出血伴有皮著隆起状肤显:
血肿特发性血小板减少性紫癜病因病机制与发:
1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏:
2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足:
特发性血小板减少性紫癜病因病机制与发:
1、感染:
急性者有感染史,慢性者有加重史2、免疫因素:
可到检测PAIgG抗体3、脾的作用:
抗体生的部位、血小板破产坏的所场4、因素遗传:
ITP的生在一定程度上可发能受基因控。
调5、其他因素:
雌激素可能抑制血小板生成免疫因素是ITP发病的重要原因:
感染与自身免疫发生的关系特发性血小板减少性紫癜床表:
临现1.起病:
匿,有急、慢性之分;隐2.乏力:
3.出血向:
倾4.血栓形成向:
倾5.其他:
如的血。
继发贫急性型与慢性型ITP的鉴别急性型慢性型年龄2-6岁20-40岁性无女性多别区别较因常不常诱见见起病急聚匿隐出血症明不明状显显血小板数20109/L30-80109/L血小板命寿1-6h12-24h巨核胞增多成熟瘴碍增多或正常细病程2-6周,自解月发缓数-年无自数发解缓特发性血小板减少性紫癜室实验检查1.外周血象:
血小板2.骨髓象:
3.血小板力:
动学4.血血小板生成素(浆TPO):
5.血小板相抗体关(PAIgG)及体补(PAC3)检测;6.血小板生存:
时间90以上的患者血小板生存明短。
时间显缩7.其他:
少可溶血的据数发现证(Evans合综征)。
实验室检查1、血小板1.1.急性型血小板多在20X109L以下,慢性型常在50X109L左右;1.2.血小板平均体偏大,积易大型血小板;见1.3.出血延,时间长血收不良;块缩1.4.血小板的功能一般正常。
高倍镜下外周血片实验室检查2、骨髓象(巨核胞细)急性型慢性型度增加或正常著增加轻显育成熟障碍明育成熟障碍发显发板巨著少产显减30板巨少产减系及粒、核系正常红单ITP骨髓象高倍镜下骨髓巨核细胞特发性血小板减少性紫癜诊断与鉴别诊断1.要点诊断1.1.广泛出血累及皮、粘膜及;肤内脏1.2.多次血小板少;检验计数减1.3.脾不大或度大;轻肿1.4.骨髓巨核胞增多或正常,有成熟障碍;细1.5.尼松或脾切除治有效;泼疗1.6.排除其他性血小板少症继发减.1.7.PAIgG阳性、PAC3性、阳BPC生存时间缩短。
特发性血小板减少性紫癜鉴别诊断:
1.性血小板少症:
继发减AA、MDS、SLE2.物性免疫性血小板少:
药减3.敏性紫癜:
过特发性血小板减少性紫癜分型与分期1.新诊断的ITP:
确诊3月内;2.持续性ITP:
确诊312个月3.慢性ITP:
确诊12月以上4.重症ITP:
血小板10X109L,出血重;5.难治性ITP:
确诊、排他;切牌无效;临床治疗效果不佳;特发性血小板减少性紫癜治疗1.一般治疗:
血小板低于20X109L者,应严格床卧,避免外伤;有出血可注血小板输;2.察:
观特发性血小板减少性紫癜3.首次诊断ITP的一治:
线疗3.1.糖皮激素:
一般情下首治,质况为选疗近期有效率约为80。
3.2.脉注丙球:
静输特发性血小板减少性紫癜4:
ITP的二治:
线疗4.1.脾切除;4.2.免疫抑制治剂疗(不宜作首为选):
VCR、CTX素等;环孢4.3.其他:
那、素等达唑氨肽特发性血小板减少性紫癜5.急症的范:
围1.血小板低于20X109/L者;2.出血重、广泛者;严3.疑有或已生出血者;发颅内4.近期施手或分娩者。
将实术特发性血小板减少性紫癜急症的理:
处1.血小板注;输2.脉注射丙球蛋白:
静种0.4gkg,3.大量甲尼:
剂泼龙1g/d,脉注射,静35次一程为疗4.血置;浆换特发性血小板减少性紫癜效考准:
疗参标1.效显:
无出血、血小板恢正常,持数复续3个月以上,年以上无者基本治愈;两复发为2.良效:
无或基本无出血,血小板升至50X109/L以上或原水平升高较来30X109/L以上,持续2月;个3.步进:
出血改善,血小板有所上升,持半月续以上;4.无效:
出血及血小板均无改善。
计数弥漫性血管内凝血武工院血液科曹燕钢职总医内弥漫性血管内凝血disseminatedintravascularcoagulatinDIC1.定义:
是在多疾病基上,凝血及许础纤溶系被激活,致全身微血栓形成,凝血统导因子大量消耗溶亢,引起全身并继发纤进出血及微循衰竭的床合征。
环临综2.基本特点:
2.1.多出血发2.2.固性休克顽2.3.广泛的栓塞和微血管病性溶血弥漫性血管内凝血病因1.感染性疾病:
菌、病毒、立克次体、其他细;2.性瘤:
最多恶肿见APL3.病理科:
最多羊水栓塞产见4.手和:
因子是首术创伤组织祸5.重中毒或免疫反:
蛇毒严应6.源性因素:
物、化医药疗7.各系疾病统:
重症肝病、症等酮弥漫性血管内凝血生机制发1.组织损伤;2.血管皮内损伤;3.血小板活化;4.溶系激活纤统;DIC出血的生机制发致病因素激活凝血系统微血栓形成消耗血小板、凝血因子出血溶系激活纤统溶纤酶加重血小板、凝血因子消耗FDP弥漫性血管内凝血促因素:
发1.核单-巨噬系受抑统:
重症肝炎2.溶系活性下降纤统:
度使用溶抑制过纤。
剂3.高凝状态:
妊娠、病肾合症综4.可使DIC“”下降的因素如缺启动阀氧、酸中毒、水、休克。
脱弥漫性血管内凝血病理及病理生理1.微血栓形成2.凝血功能常异3.微循障碍环4.微血管病性溶血典型DIC的3个时期高凝期消耗性低凝期性溶继发纤期凝血、溶纤系统激活,凝血酶微血栓形成凝血系激活的同统溶系也被激时纤统活;凝血因子和血小板消耗;溶系性激纤统继发活,溶酶大量生纤成;FDP生;产实验室检查血液凝固性升高降低降低凝血时间血小板粘附性血小板,Fg凝血酶原延时间长凝血延时间长血小板,Fg,FDP,3P试验性阳凝血酶延时间长DIC的分期弥漫性血管内凝血床表临现1.出血:
生率发84%95%,遍及全身2.休克及/或微循衰竭:
生率环发30%80%;3.多性微血管栓塞:
生率发发40%70%;4.微血管病性溶血:
生率发约25%;5.原病床表:
发临现弥漫性血管内凝血1.出血DIC出血2.休克DIC是通休克的过启动3始引起休克的个动环节!
致病因素凝血系激活统出血有效循血量环微血栓形成回心血量心功能泵休克激、体、肽补溶系激活纤统血管、外周扩张阻力,通透性3.微血栓大量形成!
肺-呼吸功能障碍肾-功能障碍肾心-心功能障泵碍上腺皮肾质-华-佛合症综垂体-席合汉综症心肌中的微血栓肝微血栓内4.微血管病性溶贫DIC血象(裂体胞细)机制:
1.RBC挂在纤蛋白上,再不受血维丝断流的冲而引起胞破击红细裂;2.胞形能力下红细变降,脆性增加。
弥漫性血管内凝血准诊断与诊断标:
根据全第六血栓止血准国届与会议标(1999)1.存在引起DIC的基疾病;础2.有下列以上床表两项临现:
2.1.重或多性出血向严发倾;2.2.不能用原病解的微循衰竭或休克发释环2.3.多性微血管栓塞的症、体征发状:
如皮肤、皮下、黏膜栓塞性缺血坏死及早期出的肺现、等器功能衰竭。
肾脑脏2.4.抗凝治有效疗弥漫性血管内凝血准诊断与诊断标:
3.同有下列三以上室常时项实验检查异:
3.1.血小板100109/L或行性下降进;(肝病、白血病患者血小板9L,3.2.血浆Fig含量1.5g/L,或行性下降;进或大于4.0g/L(白血病及其他性瘤恶肿1.8g/L,肝病小于1.0g/L3.3.3p性,或血实验阳浆FDP20mg/L,(肝病FDP60mg/L)或血浆D二聚体水平增高;弥漫性血管内凝血准诊断与诊断标:
4.PT短或延缩长3秒以上,肝病延长5秒以上,或APTT短或延秒以上缩长;5.疑或特殊病例有下列一以上常难项异:
5.1.溶酶原含量及活性降低纤;5.2.AT含量、活性及vWF水平降低;(肝病除外);5.3.血因子浆C活性50%(肝病必备);5.4.血溶酶浆纤-溶酶抑制物合物度升纤复浓高;5.5.血、尿蛋白纤维肽A水平增高弥漫性血管内凝血鉴别诊断:
1.重症肝病;疸、酶常明;黄转氨异显2.血栓性血小板少性紫癜减;疸、血小板黄血栓、有发热3.原性蛋白溶解亢症发纤维进;D二聚体阴性、肝素治无效疗弥漫性血管内凝血治疗1.治基疾病及消除病因:
疗础充血容量,改善微循,正酸失衡补环纠碱.2.抗凝治:
疗2.1.肝素治疗;2.2.其他抗凝及抗血小板聚集的物药:
丹等参;3.血小板及凝血因子充补:
新全血、新冷鲜鲜血、血小板液、蛋白原等冻浆悬纤维弥漫性血管内凝血肝素使用指征:
1.高凝期;DIC早期2.血小板及凝血因子呈行性下降、微血管栓进塞表明者;现显3.消耗性低凝期但病因短期不能去除者,在内充凝血因子情下使用。
补况弥漫性血管内凝血肝素用或禁用指征:
慎1.手后或面未良好止血者;术损伤创经2.近期有大咯血的核病或有大量出血的活性结动消化性;溃疡3.蛇毒所致的DIC;4.DIC期,有多凝血因子缺乏及明溶亢晚种显纤进。
5.往有重性或得性出血性疾病,如血既严遗传获友病等弥漫性血管内凝血治疗:
4.溶抑制纤剂;6.溶栓治疗;7.其他:
症治、糖皮激素等。
对疗质小结弥漫性血管凝血(内DIC)不是一立的疾病种独。
不能用一或几室确立或排除仅哪种种实验检查来一这诊断DIC的治基在于原疾病作迅速有效的治疗础对发疗血及血小板制品替代治很有必要浆疗抗凝、抗溶治存纤疗尚争议谢谢谢谢凝血酶原激活物形成凝血酶形成蛋白形成纤维凝血酶原凝血酶蛋白原纤维蛋白纤维a(+Ca2+)a固相激活酶相激活、Ca2+源性内凝血系统外源性凝血系统
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- 紫癜 性疾病