整理肝病科护理常规.docx
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整理肝病科护理常规
三、特殊检查及诊疗护理常规37
一、传染病一般护理常规
1、新病人在门诊经一般入院处置后,电话联系相应病区,由专人陪同送入病区。
2、病人进入病区,热情接待,按病种、病情安置病室与床位,测T.P.R.BP体重,更换病员服,介绍入院须知、病区环境、安全教育、日常工作流程和有关规章制度,并介绍经管医护、科主任、护士长和同室病友,消除焦虑和陌生感。
3、询问病史,做好护理体检,按规定完成护理病历书写。
4、按病种和消毒隔离质量标准要求,严格做好隔离消毒工作,防止医院内感染,并协助医师做好传染病报卡工作。
5、按医嘱实施分级护理,加强巡视,根据传染病的临床特点,重点观察体温、热型变化及伴随症状;皮肤的颜色、皮疹、粘膜疹的特点;毒血症、菌血症、败血症、脓毒血症及脱水和呼吸衰竭的临床表现,做好护理记录。
6、及时,准确执行医嘱,观察药物疗效和不良反应,保证抢救治疗顺利进行。
7、根据各种传染病病原体的特点及实验室检查的要求,正确采集标本。
8、做好日常生活护理和对症护理,防止护理不当所致的并发症,保持床单位整洁、舒适和病室安静,指导合理休息、活动、饮食、营养,做好出入量或尿量记录。
9、按年龄、病情不同做好心理护理,健康教育和环境调整,为病人创造有利于治疗和康复的最佳身心状态。
10、做好出院指导,如出院带药指导、休息活动营养指导、复查时间等,并予更衣、物品消毒,做好病历记录、整理,定期电话回访。
二、常见肝病护理常规
病毒性肝炎护理常规
一、定义
病毒性肝炎是由多种肝炎病毒(包括甲、乙、丙、丁、戊肝炎病毒)引起并以侵犯肝脏为主的传染病。
二、急性肝炎的临床表现
1、急性黄疸型肝炎,甲型肝炎起病较急:
有畏寒、发热;乙型肝炎起病缓慢,突出症状为乏力、食欲减退、恶心、厌油、上腹部不适或隐痛。
尿呈浓茶样、巩膜、皮肤先后出现黄染,肝脏肿大、有压痛,肝功能损害。
2、急性无黄疸型肝炎临床表现与黄疸型基本相似,但症状较轻,不出现黄疸,有肝肿大及肝区隐痛。
谷丙转氨酶明显增高,相当一部分病例仅有体征或肝功能改变,多在普查时被发现。
三、特殊检查
1、肝功能检查
2、血清标记物检测:
抗-HAV-IgM,HBsAg抗-HBsHBeAg抗-HBe,抗-HBc,IgM,IgG测定,DAN聚合酶,HBV-DNA。
3、影像学检查,B超。
4、病原学检查,荧光显微镜检查。
四、护理要点
1、传染病护理常规,按消化及血液体液隔离,隔离期为30日。
2、急性期卧床休息,恢复期可逐步增加活动,应以不疲劳为度,半年内不参加重体力劳动,定期复查1-2年。
3、急性期选择清淡饮食,忌油腻,鼓励病人多饮水、严重呕吐、黄疸明显者,可补充葡萄糖及维生素。
4、病人的粪便用漂白粉消毒、便器用3%漂白粉澄清液浸泡,食具、体温计药杯用0.5~1%过氧乙酸溶液浸泡消毒30~60分钟,注射、采血、输液用具一次性使用,用过应焚烧或毁形及消毒。
5、做好心理护理,调整好病人因隔离所致的孤独,紧张等不良心理反应。
6、严密观察病情、做好对症护理。
(1)消化道症状的观察,对恶心、厌油等给予合理饮食调配。
(2)黄疸深度及大小便色泽的观察;对黄疸病人应保持皮肤清洁,指趾甲剪短,以免抓破皮肤,经常更换内衣。
7、做好恢复期保健和康复指导。
慢性肝炎护理常规
一、定义
既往有乙型、丙型、丁型肝炎或HBsAg携带史或急性肝炎病程超过半年,而目前仍有肝炎症状,体征及肝功能异常者可诊断为慢性肝炎。
二、临床表现
1、轻度:
病情较轻、症状不明显或虽有症状、体征、但生化指标仅1或2项轻度异常者。
2、中度:
症状、体征、实验室检查属于轻度和重度之间者。
3、重度:
有明显或持续的肝炎症状,如乏力、纳差、腹胀、便溏等,可伴有肝病面容,肝掌、蜘蛛痣或肝脾肿大而排除其他原因且无门脉高压征者。
三、特殊检查
1、实验室检查血清ALT、白蛋白或A/G比例,丙种球蛋白测定。
2、肝功能检查、血清学抗原,抗体的检测。
3、影像学检查,B超检查。
4、肝脏活体组织检查。
四、护理要点
1、传染病护理常规,按消化道、血液、隔离。
2、饮食宜清淡,易消化、需营养食物,如有肝硬化倾向时,应予高蛋白饮食,蛋白质每日1.5~2.0g/kg,应避免粗糙、刺激食物,绝对禁酒。
3、根据病情,采用动静结合疗养措施,可配合适度的体育治疗。
4、严密观察病情,尤其是消化道与全身症状及黄疸出血倾向观察,与肝外器官表现发现异常及时与医生联系。
5、根据治疗情况观察相应的药物反应。
6、做好病人的心理疏导,多与其交流,树立信心。
7、做好慢性肝炎有关卫生知识的宣教和康复指导。
五、抗病毒药物用药护理
1.心理护理:
护理人员根据患者的心理特点,有的放矢地做好心理护理,给予精神上的安慰与支持,可采用劝解、疏导、暗示等心理支持的方法,增强患者心理应对能力,缓解其紧张情绪,同时建立良好的护患关系,耐心细致地讲解肝硬化的预后,抗病毒治疗的重要性,坚持抗病毒治疗的意义。
2.健康教育:
①正规治疗就诊:
教育患者在有经验的专科医生指导下接受正规的抗病毒治疗,避免偏迷偏信。
②树立正确的健康信念:
随着医学模式的改变,健康教育已是护理人员的根本任务,向患者讲解疾病知识,重视患者的心理感受,树立正确的健康信念,曾强战胜疾病的信心。
③用药依从性教育:
对患者进行坚持抗病毒治疗,定期复查,戒烟酒等生活方式改变等教育,让患者了解到抗病毒至关重要。
同时要让患者了解到中途停药的严重性,轻则贻误病情,导致治疗失败,重者导致肝功能严重损害甚至危及生命。
④药物知识宣教:
用药前向患者讲述药物的剂型、作用机理、不良反应,药物的保存、服用方法、时间。
告知患者漏服、加服、突然停药的危害。
3.有效利用社会支持系统:
患者病程长,根治难,抗病毒药物价格昂贵,认真做好护患沟通,动员患者利用一切支持系统,保证抗病毒治疗的顺利实施,让患者了解错过抗病毒的时机,对肝脏将造成不可逆转的损害,并将抗病毒成功的病例介绍给亲属、朋友、单位取得支持。
4..出院随访:
出院前对患者情况进行详细的出院沟通,并发放“医患联系卡”,建立一对一的出院后随访关系。
指导患者出院后继续按时服药,定期复查。
重症肝炎护理常规
一、临床表现
急性重症肝炎:
急性黄疸型肝炎,起病后10天以上迅速出现精神,神经症状(嗜睡、烦燥不安,神志不清,昏迷等)黄疸迅速加深、肝浊音界聚缩小,有明显的出血倾向和严重的消化道症状,(如食欲缺乏,频繁呕吐,腹胀或有呃逆)极度乏力等,可见中毒性鼓肠,腹水、肝臭及急性肾功能衰竭、脑水肿等。
肝功能损害严重,特别是凝血酶原时间延长,可出现胆酶分离现象,血总胆红素在170μmol/L以上。
2、亚急性重症肝炎:
急性黄疸型肝炎、起病后10天以上8周以内出现上述症状。
二、特殊检查
1、肝功能检查。
2、血清学抗原,抗体检查同急、慢性肝炎。
3、影像学检查:
B超。
4、对症的相应检查:
血氨测定,血气分析等,凝血酶原时间测定等。
三、护理要点
1、传染病护理常规,按血液、消化道隔离。
2、绝对卧床休息,做好心理护理,精神护理,调整不良心理反应,创造有利于治疗康复的最佳心身状态。
3、腹水病人给予低盐或无盐饮食,肝硬化时应给予高蛋白(每日1.5~2.0g/kg)肝昏迷患者应限制蛋白质摄入(每日0.5~1g/kg)。
4、保持皮肤清洁,每天进行湿式扫床除去渣屑,脏物、平整床单,经常更换内衣、内裤、必要时给予床上擦浴。
5、保持口腔清洁、每天用生理盐水或朵贝尔氏液清洁口腔3~4次,应用肾上腺皮质激素或有霉菌性口腔炎时,可用制霉菌素溶液10u/ml,每日数次局部涂擦。
6、密切观察病情变化及对症护理。
⑴注意病人有无行为反常,性格改变,意识障碍,精神异常,应警惕出现肝昏迷,并密切观察血压变化,判断肝昏迷的严重程度。
如出现烦躁不安时,用床档及时约束带加以保护。
按昏迷护理常规。
⑵注意出血倾向(牙龈、皮肤、注射部位)和消化道出血症状、并对症处理。
⑶观察腹水、消退情况,准确记录24小时出入量,测量腹围每月一次,体重每周一次,并注意观察使用利尿剂后有无电解质紊乱。
⑷保持大便通畅,降低肠腔PH值,减少氨的吸收,可作食醋灌肠。
⑸观察有无肾功能衰竭表现,注意尿量和血非旦白氮等改变。
⑹准确执行各种治疗,抢救用药医嘱,并观察药物效果效应。
7、做好重症肝炎康复指导和卫生宣教工作,防止复发。
脂肪性肝病护理常规
脂肪性肝病(fattyliverdisease)是脂肪(主要是甘油三酯)在肝脏过度沉积的临床综合征。
随着人们生活水平的提高和生活方式的改变,脂肪性肝病的发病率不断升高,其发病率可达10%左右,且发病年龄日趋提前。
在我国,目前脂肪性肝病已成为仅次于病毒性肝炎的第二大肝病。
临床上脂肪性肝病包括非酒精性脂肪肝和酒精性脂肪肝。
一、非酒精性脂肪肝
非酒精性脂肪肝(Non-alcoholicfattyliverdisease,NAFLD)指除外酒精和其他明确的肝损害因素所致的,以弥漫性肝细胞大泡性脂肪变为主要特征的临床病理综合征,包括单纯性脂肪性肝病以及由其演变的脂肪性肝炎和肝硬化。
本病在西方国家成人发病率为10%~24%,肥胖人群的发病率可高达57%~74%。
我国今年发病率呈上升趋势,明显超过病毒性肝炎及酒精性肝病的发病率,成为最常见的慢性肝病之一。
那女患病率基本相同,以40~50岁最多见。
临床表现:
起病隐匿,发病缓慢。
1.症状NAFLD常无症状。
少数病人可有乏力、右上腹轻度不适、肝区隐痛或上腹胀痛等非特异症状。
严重脂肪性肝炎可食欲减退、恶心、呕吐等。
发展至肝硬化失代偿期责其临床表现与其他原因所致的肝硬化相似。
2.体征严重脂肪性肝炎可出现黄疸,部分病人可有肝脏肿大。
治疗要点:
治疗主要针对不同的病因和危险因素,包括病因治疗、饮食控制、运动疗法和药物治疗。
提倡中等量的有氧运动,饮食控制,控制体重在正常范围,合并高血脂症的病人可采用降血脂治疗,选择一些对肝细胞损害较小的降血脂药如贝特类、他汀类或普罗布考类药。
目前临床用于治疗本病的药物疗效不肯定。
维生素E具抗氧化作用,可减轻氧化应激反应,有建议可常规用于脂肪性肝炎治疗。
常用护理诊断/问题、措施及依据:
营养失调:
高于集体需要量与饮食失当、缺少运动有关。
(1)饮食护理:
调整饮食结构,低糖低脂为饮食原则。
在满足基础营养需求的基础上,减少热量的摄入,维持营养平衡看,维持正常血脂、血糖水平,降低体重至标准水平。
指导病人避免高脂肪食物如动物内脏,甜食(包括含糖饮料),尽量使用含有不饱和脂肪酸的油脂(如橄榄油、菜子油、茶油等)。
多吃青菜,水果和富含纤维素的食物,以及瘦肉,鱼肉,豆制品等;多吃有助于降血脂的食物,如燕麦、绿豆、海带、茄子、芦笋、核桃、枸杞、黑木耳、山楂、苹果、葡萄、猕猴桃等。
不吃零食,睡前不加餐,避免辛辣刺激性食物。
可制作各种减肥食谱小卡片给病人,以增加病人的健康饮食知识,提高其依从性。
(2)运动:
适当增加运动可以有效地促进体内脂肪消耗。
合理安排工作,做到劳逸结合,选择合适的锻炼方式,避免过度劳累。
每天安排进行体力活动的量和时间应按体重目标计算,对于需要亏空的能量,一般多考虑采用增加体力活动量和控制饮食相结合的方法,其中50%应该由增加体力活动能量消耗来解决,其他50%可由减少饮食总能量和减少脂肪的摄入量以达到需要亏空的总能量。
不宜在饭后立即进行运动,也应避开凌晨和深夜运动,以免扰乱人体生物节奏;合并糖尿病者应于饭后1小时进行锻炼。
(3)控制体重:
合理设置减肥目标,逐步接近理想体重,防止体重增加或下降过快。
用体重指数(BMI)和腹围等作为监测指标,以肥胖度控制在0~10%「肥胖度=(实际体重-标准体重)/标准体重×100%」为度。
(4)改变不良生活习惯:
吸烟、饮酒均可致血清胆固醇升高,应督促病人戒烟戒酒;改变长时间看电视、用电脑、上网等久坐的不良生活方式,增加有氧运动时间。
(5)病情监测:
每半年监测体重指数、腹围、血压、肝功能、血脂和血糖,每年做包括肝脏、胆囊和脾脏在内的上腹部B超。
其他护理诊断/问题:
1.焦虑与病情进展、饮食受限有关。
2.活动无耐力与肥胖有关。
健康指导:
1.疾病预防指导让健康人群了解NAFLD的病因,建立健康的生活方式,改变各种不良的生活习惯、行为习惯。
2.疾病知识指导教育病人保持良好的心理状态,注意情绪的调节和稳定,鼓励病人随时就相关问题咨询医护人员。
让病人了解本疾病治疗的长期性和艰巨性,增强治疗信心,持之以恒,提高治疗的依从性。
3.饮食指导指导病人建立合理的饮食结构及习惯,去掉不良的饮食习惯,戒除烟酒,实行有规律的一日三餐。
无规律的饮食方式,如不吃早餐,或三餐饥饱不均,会扰乱集体的营养代谢。
避免过量摄食、吃零食、夜食,以免引发体内脂肪过度蓄积。
此外,进食过快不易发生饱腹感,常使能量摄入过度。
适宜的饮食可改善胰岛素抵抗,促进脂质代谢和运转,对脂肪肝的防治尤为重要。
4.运动指导运动应以自身耐力未基础、循序渐进、保持安全心率(中等强度体力活动时心率为100~120次/分,低强度活动时则为80~100次/分)及持之以恒的个体化运动方案,采用中低强度的有氧遇到弄,如慢跑、游泳、快速步行等,睡前进行床上伸展、抬腿运动,可改善睡眠质量。
每天运动1~2小时优于每周2~3小时剧烈运动。
二、酒精性肝病
酒精性肝病(alcoholicliverdisease,ALD)是优于长期大量饮酒导致的中毒性肝损伤,初期表现为肝细胞脂肪性变性,进而可发展为酒精性肝炎、肝纤维化、最终导致酒精性肝硬化。
短期严重酗酒也可诱发广泛肝细胞损害或肝功能衰竭。
本病在欧美国家多见,近年来我国的发病率也在上升。
据我国一些地区的流行病学调查发现成人的酒精性肝病患病率为4%左右。
临床表现:
因饮酒的方式、个体对乙醇的敏感性以及肝组织损伤的严重程度不同而有明显的差异。
症状一般与饮酒的量和酗酒的时间长短有关。
1.症状一般情况良好,常无症状或症状轻微,可有乏力、食欲减退、右上腹胀痛或不适;酒精性肝炎常在大量饮酒后,出现全省不适、食欲减退、恶心呕吐、乏力、腹泻、肝区疼痛等症状,严重者可并发急性肝衰竭表现;酒精性肝硬化临床表现与其他原因引起的肝硬化相似,以门静脉高压症为主,可伴有其他慢性酒精中毒的表现如精神—神经症状、慢性胰腺炎等。
2.体征肝脏有不同程度的肿大。
酒精性肝炎可有低热、黄疸、肝肿大并有触痛。
治疗要点:
1.戒酒戒酒是治疗酒精性肝病的关键,戒酒4~6周后可使酒精性脂肪肝恢复正常。
彻底戒酒可使轻中度的酒精性肝炎临床症状、血清转氨酶升高甚至病理学改变逐渐减轻,而且酒精性肝炎、肝纤维化及肝硬化病人的存活率明显提高。
2.营养支持长期嗜酒者,酒精取代了食物所提供的热量,故蛋白质和维生素摄入不足引起营养不良。
所以酒精性肝病病人需要良好的营养支持,在戒酒的基础上应给与高热量、高蛋白、低脂饮食,并补充多种维生素。
3.药物治疗多烯磷脂酰胆碱科稳定肝窦内皮细胞膜和肝细胞膜,降低脂质过氧化,减轻肝细胞脂肪变性及其伴随的炎症和纤维化。
美他多辛有助于改善酒精中毒。
4.肝移植如同其他晚期肝硬化治疗,严重酒精性肝硬化病人可考虑肝移植,但要求术前戒酒3~6个月,且无其他脏器的严重酒精性损害。
常用护理诊断/问题、措施及依据:
1.自我健康管理无效与长期大量饮酒有关。
(1)严格戒酒:
积极引导病人戒酒,要坚持逐渐减量的原则,每天饮酒量以减少前一天的1/3为妥,在1~2周内完全戒断,以免发生酒精戒断综合征。
出现严重的酒精戒断综合征时,光凭意志力或家人强行戒酒很容易发生危险,应及时治疗。
有重度酒瘾的人戒酒,应寻求病人家属的支持和帮助。
(2)心理护理:
戒酒过程中,由于血液中的乙醇浓度迅速下降,可能出现情绪不安、暴躁、易怒、出汗、恶心等反应,要适时对病人进行心理护理,鼓励病人在戒酒中保持积极、乐观的心态,配合医护人员,接收各项治疗。
戒酒同时要配合进行心理行为治疗。
鼓励家属对病人多加关心和照顾,帮助病人克服忧郁、疑虑、悲伤等不良情绪,让病人体会到社会的温暖,人生价值和健康的重要。
2.营养失调:
低于机体需要量与长期大量饮酒、蛋白质和维生素摄入不足有关。
(1)饮食护理:
酒依赖者,多以酒代饭,进食较少,导致营养不良,维生素缺乏。
应以低脂肪、清淡、富有营养、易消化为饮食原则,紧急生冷、辛辣刺激性食物。
注意营养均衡,多吃瘦肉、鱼肉、牛奶及富含维生素的蔬菜和水果等。
(2)营养监测:
观察病人进食情况,定期测量病人的体重,了解营养状况的变化。
其他护理诊断/问题:
焦虑与病情进展、戒酒有关。
健康指导:
选取宣传饮酒危害的教育片和书刊,提供病人观看或阅读,宣传科学饮酒的知识,帮助病人认识大量饮酒对于身体健康的危害,协助病人建立戒酒的自信心,培养健康的生活习惯,积极戒酒和配合治疗。
肝豆状核变性护理常规
肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(WilsonDisease,WD)。
是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。
WD的世界范围发病率为1/30000~1/100000,致病基因携带者约为1/90。
本病在中国较多见。
WD好发于青少年,男性比女性稍多,如不恰当治疗将会致残甚至死亡。
WD也是至今少数几种可治的神经遗传病之一,关键是早发现、早诊断、早治疗。
发病机制:
正常人每日自肠道摄取少量的铜,铜在血中先与白蛋白疏松结合,在肝细胞中铜与α2-球蛋白牢固结合成具有氧化酶活性的铜蓝蛋白。
循环中90%的铜与铜蓝蛋白结合,铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成。
铜在各脏器中形成各种特异的铜-蛋白组合体,剩余的铜通过胆汁、尿和汗液排出。
疾病状态时,血清中过多的游离铜大量沉积于肝脏内,造成小叶性肝硬化。
当肝细胞溶酶体无法容纳时,铜即通过血液向各个器官散布和沉积。
基底节的神经元和其正常酶的转运对无机铜的毒性特别敏感,大脑皮质和小脑齿状核对铜的沉积也产生症状。
铜对肾脏近端小管的损害可引起氨基酸、蛋白以及钙和磷酸盐的丢失。
铜在眼角膜弹力层的沉积产生K-F环。
与此同时,肝硬化可产生门静脉高压的一系列变化。
临床表现:
1.神经和精神症状
神经症状以锥体外系损害为突出表现,以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主,并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。
震颤可以表现为静止或姿势性的,但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。
疾病进展还可有广泛的神经系统损害,出现小脑性共济失调、病理征、腱反射亢进、假性球麻痹、癫痫发作,以及大脑皮质、下丘脑损害体征。
精神症状表现为注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳,常伴有强笑、傻笑,也可伴有冲动行为或人格改变。
2.肝脏异常
肝脏受累时一部分病例发生急性、亚急性或慢性肝炎,大部分病例肝脏损害症状隐匿、进展缓慢,就诊时才发现肝硬化、脾肿大甚至腹水。
重症肝损害可发生急性肝功能衰竭,死亡率高。
脾肿大可引起溶血性贫血和血小板减少。
3.角膜K-F环
角膜色素环是本病的重要体征,出现率达95%以上。
K-F环位于巩膜与角膜交界处,呈绿褐色或暗棕色,宽约1.3mm,是铜在后弹力膜沉积而成。
4.其他
肾脏受损时可出现肾功能改变如肾性糖尿、微量蛋白尿和氨基酸尿。
钙、磷代谢异常易引起骨折、骨质疏松。
铜在皮下的沉积可致皮肤色素沉着、变黑。
治疗:
1.药物治疗
以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性铜的吸收,如锌剂、四硫钼酸盐。
(1)D-青霉胺(D-penicillamine,PCA):
是本病的首选药物,为强效金属螯合剂,在肝脏中可与铜形成无毒复合物,促使其在组织沉积部位被清除,减轻游离状态铜的毒性。
青霉胺与组织中的同类子络合成铜-青霉胺复合物,从尿中排出。
本要口服易吸收。
药物副作用有恶心、过敏反应、重症肌无力、关节病、无疱疮,少数可以引起白细胞减少和再生障碍性贫血。
视神经炎、狼疮综合症。
剥脱性皮炎、肾病综合征等较严重的毒副作用。
另外,当患者首次用药时应做青霉胺皮试,阴性者才能使用。
本病需长期甚或终生服药,应注意补充足量维生素B。
(2)二巯基丙磺酸(DMPS):
DMPS5mg/kg溶于5%葡萄糖溶液500ml中缓慢静滴,每日1次,6天为1疗程,2个疗程之间休息1-2天,连续注射6-10个疗程。
不良反应主要是食欲减退及轻度恶心、呕吐。
可用于有轻、中、重度肝损害和神经精神症状的肝豆状核病患者。
(3)三乙烯-羟化四甲胺(TETA):
药理作用与D-青霉胺相似,是用于不能耐受青霉胺治疗时的主要药物。
副作用小,但药源困难、价格不菲。
(4)锌制剂(zincpreparations):
常用有硫酸锌、醋酸锌、葡萄糖酸锌、甘草锌等。
在餐后1h服药以避免食物影响其吸收,尽量少食粗纤维以及含大量植物酸的食物。
锌剂副反应较小,主要有胃肠道刺激、口唇及四肢麻木感、免疫功能降低、血清胆固醇紊乱等。
对胎儿无致畸作用。
锌剂的缺点是起效慢(4~6个月),严重病例不宜首选。
(5)四硫钼酸盐(tetl.athiomolybdate,TM):
能促进体内的金属铜较快排出,改善WD的症状与PCA相当,副作用则比PcA少得多。
本药在国外仍未商品化,至今国内未有使用的经验。
(6)中药治疗:
大黄、黄连、姜黄、金钱草、泽泻、三七等由于具有利尿及排铜作用而对wD有效,少数患者服药后早期出现腹泻、腹痛。
使用中药治疗WD,效果常不满意,中西医结合治疗效果会更好。
推荐用于症状前患者、早期或轻症患者、儿童患者以及长期维持治疗。
2.对症治疗
有震颤和肌强直时可用苯海索口服,对粗大震颤者首选氯硝西泮。
肌张力障碍可用苯海索、复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂,还可服用氯硝西泮、硝西泮、巴氯芬,局限性肌张力障碍药物治疗。
无效者可试用局部注射A型肉毒毒素。
有舞蹈样动作和手足徐动症时,可选用氯硝西泮、硝西泮、氟哌啶醇,合用苯海索。
对于精神症状明显者可服用抗精神病药奋乃静、利培酮、氟哌啶醇、氯氮平,抑郁患者可用抗抑郁药物。
护肝治疗药物也应长期应用。
3.手术治疗
对于有严重脾功能亢进者可行脾切除术,严重肝功能障碍时也可以考虑肝移植治疗。
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护理:
1.饮食护理
①避免进食含铜量高的食物:
小米、养麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力、可可。
某些中药(龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎)等。
②适宜的低铜食物:
精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。
③高氨基酸或高蛋白饮食。
④勿用铜制的食具及用具。
2.用药护理
开始用药后应检查肝肾功能、24h尿铜、血尿常规等,前3个月每月复查1次,病情稳定后3个月查1次。
肝脾B超3—6个月检查1次。
同时必须密切观察药物的副反应。
3.康复及心理治疗
有研究发现抑郁症在WD患者中非常常见,已有的调查发现约30-60%患者存在抑郁。
因此要加强对WD患者的心理疏导。
①加强公共宣传与教育,减少对患者的歧视。
②不断提高医护人员的业务和综合素质,学习心理学、沟通技巧,与患者建立良好的关系。
③加强生活护理。
通过对患者进行文娱体疗和各种技能训练,有利于改善睡眠与精力、进食、运动与感觉等躯体功能状况,创造宽松舒适的住院环境和丰富的训练活动,有利于缓解精神紧张,减轻焦虑、抑郁等负性情感。
④加强对患者进行心理辅导和干预。
心理健康状况和生活质量相关,心理干预,对改善患者
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