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烟雾病MoyamoyaDisease(MMD),Overview,烟雾病(moyamoyadisease,MMD)是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部(前循环)狭窄或闭塞,脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。
因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。
Moyamoya病又称为烟雾病、脑底异常血管网自发性Willis环闭塞症。
是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病,主要表现为颈内动脉(ICA)远端、大脑中动脉(MCA)和大脑前动脉(ACA)近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成Moyamoya病是一种少见的不明原因的慢性脑血管闭塞性疾病,其临床表现无特异性,发病率低,文献报道较少,临床医生对本病了解不深,易误诊,Overview,双侧血管受累少数病例可累及后循环,包括大脑后动脉及基底动脉,Overview,烟雾综合征(MoyamoyaSyndromeMMS)不同于烟雾病,由已知病因(如动脉硬化,动脉炎唐氏综合症各种神经皮肤综合症甲亢等)引起的类似烟雾病的疾病状态称为烟雾综合征(MoyamoyaSyndrome),钩端螺旋体脑动脉炎是神经系统感染钩端螺旋体后常见的严重并发症,约占钩端螺旋体病并发症的87.16%。
本病多在钩端螺旋体感染后的数周、数月以至于数年内出现,主要见于波摩那(pomona)型和黄疸出血(icterohaemorrhagiae)型钩端螺旋体感染后。
因烟雾病和钩端螺旋体脑动脉炎在影像学上均可出现烟雾状血管改变,烟雾病和钩端螺旋体脑动脉炎血管的病理变化比较通过二者的对比可以发现,烟雾病患者动脉管腔狭窄或闭塞的起因主要是血管内膜不明原因的增厚,而钩端螺旋体脑动脉炎患者的血管损伤首先是外膜,继而侵及中膜和内膜。
钩端螺旋体脑动脉炎患者的病理检查中大多能在动脉外膜中检出钩端螺旋体,受累动脉有明确的炎症反应,而这种炎症反应在烟雾病患者中一般是没有的。
钩端螺旋体脑动脉炎的患者由于脑底血管狭窄或闭塞而有不同程度的侧支循环。
有些侧支循环形成Moyamoya征,即烟雾状血管征。
其与烟雾病病人脑血管形成的烟雾状血管在影像学上极其相似。
研究证明不同时期的钩端螺旋体脑动脉炎的患者形成侧支循环的情况是不同的,病程越长,脑底侧支循环越丰富,形成烟雾状血管征的比例就越高。
日本学者Matsushima等在进行了大量的文献复习和研究之后对上述问题得出以下结论:
除非有了感染史和血清学的阳性结果,钩端螺旋体感染引起的烟雾状血管征与烟雾病无法鉴别。
中国报道的烟雾病可能已经包括了由钩端螺旋体和其他脑动脉炎所致的烟雾状血管征。
MMDBackground,1955年,日本学者首先报道了MMD的脑血管造影情况1969年,Suzuki和Takaku根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya病日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya病诊断标准,Epidemiology,欧美少见,亚洲多发,日本:
3/100000,美国0.86/100000亚裔:
黑人:
西班牙人:
白人:
4.6:
2.2:
0.5:
1好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁左右为两个高发年龄组女:
男2:
1烟雾病患者8.82%-12.1%有家族史。
Etiology,目前有关此病的病因尚不完全清楚,多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起,或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病,Etiology-Geneticfactors,MMD患者中约6-10有家族史,一级亲属的患病率为10%同卵双胞胎同时罹患MMD的概率为80,多呈常染色体显性遗传,不完全外显四个日本人家族性MMD相关基因区域:
D6s441、17q25、3p242-26、8q23TIMP-2(tissueinhibitorofmatrixmet-alloproteinasetype2)基因突变影响细胞外基质重构及血管再生,Etiology-environmentalfactors,感染、炎症和免疫反应:
有研究表明MMD与放射治疗、病毒、细菌、结核、血吸虫、钩端螺旋体感染可能相关。
细胞因子分泌异常-TIMP-2弹性蛋白异常堆积,
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄缺血:
颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞,Anatomopathology,Anatomopathology,
(2)异常血管网出血主要位于脑底部及基底节区,异常血管网为来自Willis环前、后脉络膜动脉,大脑前动脉,大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管表现为管壁变薄,扩张,数量增多,易破裂出血等.扩张的小动脉有时内弹力层断裂,中层变薄,形成微动脉瘤而破裂出血,随着年龄的增大,扩张的血管可进行性变细,数量减少,狭窄动脉增加。
Anatomopathology,第一条旁路:
“脑底moyamoya”,包括异常扩张的穿支动脉,如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。
第二条旁路:
扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉,这为大多数Moyamoya病患者提供了侧支循环。
第三条旁路:
“筛骨moyamoya”,包括扩张的筛前和筛后动脉,起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大脑前动脉的各分支。
第四条旁路:
“穹窿moyamoya”,Moyamoya病可造成从颅顶部硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合,称之为“穹窿moyamoya”。
通常可见于进展型的Moyamoya病患者。
Anatomopathology,Pathology,病变血管血管内膜明显增厚,内弹力层弯曲,间质萎缩变薄,血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
Pathology,A:
狭窄的双侧大脑中动脉,右侧为重。
B:
Moyamoya病引起的急性梗塞(黑箭头),陈旧梗塞(白箭头),Pathology,Pathology,Clinicalsignsandsymptoms,血管闭塞所引起的缺血症状(卒中,TIA,癫痫等)继发的侧支循环形成、血管代偿所引起的症状(出血,头痛),Clinicalsignsandsymptoms,1.缺血组
(1)发病年龄相对较轻,平均18.4岁,多见于儿童及少年,急性亚急性起病
(2)临床表现为脑梗塞、TIA等,常有多次卒中发作史,1次发作:
2次发作:
3次发作-13.3%:
60%:
26.7%。
(3)前驱症状有头昏,头痛,肢体麻木,瘫痪,精神不振,言语不清等,可表现为肢体交替性瘫痪,多为不全瘫,也有全瘫。
优势半球病变可出现失语,病灶多发者可出现假性球麻痹,精神障碍,智力减退或痴呆,约40%的患者伴有癫痫发作。
(4)CT或MRI检查80%可见脑内多发梗死灶。
Clinicalsignsandsymptoms,2.出血组
(1)发病年龄多较缺血组晚,平均33.1岁,青壮年为多。
(2)血压多正常,发病突然,常见:
蛛网膜下腔出血,原发性脑室出血及脑叶出血,共占本病颅内出血的78%-90%,少数为壳核出血,丘脑出血及尾核头出血,故MMD引起的颅内出血多为部位体征不典型的出血。
(3)多以头痛,恶心呕吐起病,可伴意识障碍。
Clinicalsignsandsymptoms,MMD引起原发性脑室出血较多,该处容易出血除脑室壁的烟雾血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外,很重要的原因是梗死性出血,因脑室周围由两组血管供血,两组血管均为终末支,基本上不发生吻合,即构成边缘带,同时这些末梢支距离心脏最远,又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生、代偿的细小动脉,故易导致脑室壁缺血软化,发生梗死性出血。
Clinicalsignsandsymptoms,舞蹈样运动认知或精神障碍,Clinicalsignsandsymptoms,亚裔,镰刀细胞病,1型神经纤维瘤,颅放射治疗,唐氏综合症,先天性心脏畸形,肾动脉狭窄,巨人颈部血管瘤,甲状腺功能亢进症,MRIImage,DWI:
急性脑梗塞MRA:
大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄,异常血管网的形成增强MRI:
Ivysign(常春藤征),MRIImage,常春藤征(ivysign)是指烟雾病患者MR检查增强扫描时图像上观察到沿柔脑膜分布的点状或线状强化信号影,由Ohta等首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。
文献报道这种征象出现率约70%,并提出其对烟雾病的诊断具有特异性。
其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后,颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管,包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉,沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。
Encephalography(EEG),“rebuild-up”phenomenon(慢波再现)健康儿童过度换气会出现高振幅慢波,过度换气结束后即可消失;患儿会再现慢波,可进一步发展成(TIA)。
“慢波再现”是烟雾病患儿的特异性表现,是由于过度通气后的缺氧合并脑血流量减少所造成的,并且始发于脑灌注储备严重破坏后的深部脑沟,Diagnosis,1969年由铃木(Suzuki等)根据Moyamoya病脑血管造影的表现定义的铃木六分期法1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya病诊断标准。
Diagnosis-铃木六分期法,DSA表现为六期:
期单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄,无其他异常(颈内动脉分叉部狭窄期)期在狭窄血管附近出现烟雾血管(异常血管网初发期)期烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管(异常血管网增多期)期烟雾减少,血管狭窄更加明显(异常血管网变细期)期烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失(异常血管网缩小期)期烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失(异常血管网消失期,只有从颈外动脉来的侧支循环),Diagnosis-铃木六分期法,A正常B1-2期C3-4期D5-6期,Diagnosis,Diagnosis-1997年Moyamoya病诊断内容Diagnosis-1997年Moyamoya病诊断标准,Diagnosis-1997诊断内容,1脑动脉造影:
脑动脉造影可作为独立的诊断标准,至少应符合以下标准:
颈内动脉终末段(TICA)和(或)大脑前动脉(ACA)起始段和(或)大脑中脉(MCA)起始段严重狭窄或闭塞;动脉期在闭塞动脉周围有异常血管网;上述病变应该是双侧的。
Diagnosis-1997诊断内容,2.MRI:
如果MRA和MRI清晰地显示以下改变,无需做DSA检查也可以诊断:
TICA、ACA起始段和MCA起始段严重狭窄或闭塞;脑基底部异常血管网,如果在MRI上看到2个以上明显的血管流空影,也可以认为有异常血管网;上述改变为双侧。
Diagnosis-1997诊断内容,3.排除其他原因血管病。
因本病的病因未明,因此,须排除以下疾病所致的脑血管病:
动脉粥样硬化;自身免疫性疾病;脑膜炎;脑肿瘤;唐氏综合症;神经纤维瘤病;颅外伤;放射线头部照射;其他原因。
Diagnosis-1997诊断内容,4.病理发现:
TICA内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞,通常没有炎性细胞或粥样硬化改变;与TICA相连的Willis环周围动脉,如大脑前、中和后动脉有不同程度的狭窄或闭塞,造成狭窄或闭塞的原因为内膜纤维增生、内弹力层和中层变薄;Willis环周围大量小血管网形成(穿通动脉和吻合血管);软脑膜上也经常见到密集的小血管网。
Diagnosis-1997诊断标准,1.如果未行动脉造影而行病理检查者,则符合上述病理改变即可诊断。
Diagnosis-1997诊断标准,2.确诊的Moyamoya病(definiteMoyamoya):
须全部符合DSA或MRA/MRI特征性改变的3条,并排除了以下疾病:
动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合症、神经纤维瘤病、颅外伤、放射线头部照射等。
如果是儿童患者,其中一侧符合DSA或MRA/MRI特征性的和,另一侧TICA严重狭窄也可以作为确诊病例,Diagnosis-1997诊断标准,3.很可能的Moyamoya病(probableMoyamoya):
须符合DSA或MRA/MRI特征性改变的和,并排除了确诊病例中提到的上述疾病(即一侧性病变)。
Therapy,内科治疗目前尚无任何保守治疗能够阻止病变的发展或防止缺血和出血再次发作。
外科治疗虽然国际上围绕moyamoya病的手术指征及方式存在不同的看法,但外科治疗已越来越普遍,手术治疗的目的为建立脑动脉的正常循环,预防脑缺血和避免异常、脆弱血管网破裂导致的颅内出血,尤其是在治疗缺血型moyamoya病上已确立了其肯定的地位。
Therapy-内科治疗,主要为对症治疗,如防止颅高压,提高脑灌注,控制癫痫。
可适当扩容,应用抗血小板聚集、钙离子拮抗剂、脑保护剂类药物。
Therapy-外科治疗,手术方式直接血管重建术:
以颞浅动脉-大脑中动脉吻合术(STA-MCA)最常用。
优点:
术后可立即改善受血区域的血液供应,效果可靠。
缺点:
此类病人的脑血管较细且脆弱,手术难度大;颞浅动脉(STA)或吻合之大脑中动脉(MCA)分支狭窄或闭塞,远期效果难以肯定。
Therapy-外科治疗,手术方式间接血管重建术:
包括多处钻孔术、脑-硬脑膜-动脉贴敷术(EDAS)、脑-颞肌贴敷术(EMS)、脑-硬脑膜-动脉-颞肌贴敷术(EDAMS)、脑-颞肌-动脉贴敷术、脑-动脉贴敷术、脑-帽状腱膜(骨膜)贴敷术等。
主要用于儿童患者和不宜进行直接血管吻合术的成年患者。
优点:
将血流丰富的组织置于缺血的脑组织上,形成自然的侧支循环,使脑组织血流广泛改善,而且操作简单、安全、手术时间短。
缺点:
血运重建的效果不确实,且疗效的出现需要一定的时间。
Therapy-外科治疗,手术方式联合手术:
由于单纯采用任何一种血管吻合术,从理论上讲对颅内血流的改善有限,其临床效果不甚满意。
为此目前临床尝试联合应用多种术式,以弥补各自的不足,如直接与间接或几种不同间接手术的合用。
Therapy-外科治疗,手术时机一经明确诊断应及早手术,有症状侧优先,对无症状但有影像学改变的病变侧,也应尽早行二期手术。
Therapy-缺血型MMD的治疗,目前看法比较一致,一般认为手术能有效降低卒中及TIA的发生率,治疗结果优于药物治疗。
当患者出现TIA等脑缺血症状时,应尽快进行PET、SPECT等检查,以评估其脑灌注储备情况,从而协助确定手术指征。
当脑灌注储备尚属正常范围时,只宜暂时内科保守治疗;而当脑灌注储备已下降时,则应尽早进行脑血管重建术。
手术指征:
临床症状和CT无脑梗死表现,临床表现频发TIA及RIND者,同时PET参数rCBF(局部脑血流)下降,rOEF(局部摄氧分数)和rCBV(局部脑血液容积)增加。
Therapy-出血型MMD的治疗,出血型烟雾病的自然史:
出血型患者中,再出血发生率可达35%-61%。
Kobayashi等对42名只行内科保守治疗的出血型MMD患者进行平均80.6个月的随访发现,年再出血发生率为7.09%/(人年)。
再出血部位常与原发出血位置不同,在首次出血后7.3年内常见,甚至长达20年。
再出血使预后明显恶化,首次出血后的死亡率为5%,而再次出血后则高达25%。
再出血与年龄有一定关系,初次出血在36岁以上者易再出血,再出血高峰主要发生在46-55岁。
再出血与性别、高血压、出血类型及首次出血的后果无关。
Therapy-出血型MMD的治疗,治疗目前尚无明确结论,手术能否有效地降低再出血的风险仍存在争议。
1994年日本的统计结果为:
对出血病例,药物治疗的死亡率高于手术治疗,但手术治疗并不能阻止或降低再出血的发生率。
Ikezaki等分析了282例出血性MMD的治疗情况,结果表明积极的治疗措施并不能有效降低出血性MMD的再出血率。
Kawaguchi等比较了直接血管吻合术、间接血管吻合术及保守治疗对出血型烟雾病再次卒中发作的影响,发现直接搭桥能明显降低再出血发生率,间接血管吻合术对再次出血似乎并无预防作用。
Prognosis,Moyamoya病的自然病程呈慢性进展,可反复发作,伴有急性的神经功能下降。
绝大部分患者呈不可逆性进展。
2005年的一篇文献显示即使无症状的患者,疾病进展概率也非常高,且药物治疗不能阻止病情进展。
据统计约2/3的病人5年后症状加重。
一项荟萃分析显示约2.6%手术后的患者症状进展。
总之,及时诊治相比年龄更影响预后。
因此,早期诊断及治疗对Moyamoya病患者至关重要。
临床举例,Case1,患者女性,37岁,10年前有蛛网膜下腔出血史。
此次因急性脑室出血入院。
入院CTA示:
Moyamoya病,左侧椎动脉梭型动脉瘤。
Case1脑室出血,Case1,Case1,Case2脑梗死,患者男性,46岁,既往有高血压病史2年,此次以“言语不清伴右侧肢体麻木无力一周”为主诉入院入院MRA检查示:
Moyamoya病头颅MRI示急性脑梗塞,11岁男孩,课间操活动中突发头晕头懵,左腿无力跪地,无旋转感,无意识丧失,无抽搐。
两分钟后恢复如常。
问题:
上述情况是否有问题?
是否是脑血管病?
是否是TIA?
说明:
症候群不典型/影像“好像”正常/MRA异常/PWI异常,Case4-TIA,Case5入院时考虑苯中毒,1.王峰男。
33岁。
既往体健,无脑血管危险因素及家族史。
2009.8.11号入院。
2.本次发病,入院前3天,高温、苯环境下作业,突发右侧身无力,不能言语,5小时后,其症状有所缓解。
此时诉头痛。
无恶心。
有认知行为的异常,据说发病初有烦躁,体温(37.7度)3.体查:
睡眠多,醒时表情淡漠,双长束征+。
4.辅查:
CSF:
P288影像,Case6脑室出血胼胝体受累,1.患者张永春。
男。
22岁,农民。
既往体健2.2009.12.13号入院813682.入院前一周晨起小便时突发枕项部痛,剧烈,伴喷射状呕吐,胃内容物。
3.影像学检查如下:
头CT。
2009.12.42009.12.7头MRI,MRA:
2009.12.14颈部MRA缺,Case7SAH、脑叶出血听力受累,患者于3个月前和朋友喝酒后的第二天没有按时上班,家人喊时不知答应,发现其听力下降(具体情况描述不清),被家人送往当地医院治疗,被诊断为“脑梗塞”,并给予治疗(具体治疗不详),一个月后好转,于2个多月前其出现话多,好客,待人热情,但却易因小事发脾气,今为求进一步治疗,来我院,既往健康。
Case8不自主运动首发,女。
31岁。
2011.6.12突发右手不自主抖动、右侧身麻木,病例,女,37岁,因言语错乱、行为异常4d,发热6h于2008年8月7日入院。
入院前4d下午在接孩子放学下楼梯过程中突然感觉双下肢活动欠灵活,但尚能行走,持续约数分钟,很快恢复正常,未介意。
晚上回家后家人发现其行为异常,乱动,烦躁,说话词不达意,不能理解别人说话内容,就诊于当地医院,行头部CT检查未见异常,后行头部CT及头部MRI检查均未见异常,对症治疗后无明显好转,于入院前6h出现发热,体温为37.8,为求进一步诊治来我院。
既往高血压病史1年,肾炎病史1年。
入院查体:
血压160/90mmHg,神清,淡漠,记忆力,定向力,计算力差,查体不合作。
四肢均可活动,肌张力正常,双侧腱反射对称引出。
无病理反射。
Case9误诊为病毒性脑炎,入院后检查腰穿,压力为110mmH2O,潘氏试验,蛋白0.5g/L,细胞数正常,脑电图可见慢波,入院后诊断为病毒性脑炎、高血压病,给予抗病毒、调控血压等支持对症治疗。
入院第2天发热,体温为39.0,并且躁动,给予对症治疗后热退,之后出现淡漠不语。
入院第3天行脑彩超检查,显示双侧颈内动脉终末段闭塞或重度狭窄。
头部MRA提示双侧大脑前动脉,中动脉严重狭窄或闭塞(见图1)。
更正临床诊断为Moyamoya病,给予活血、改善循环等支持对症治疗,临床症状好转出院。
分析:
本例患者以精神异常为主诉入院,曾有发热,脑电图有慢波,头部MRI可见双侧额叶扣带回有不对称异常信号,腰穿脑脊液蛋白略高,故入院时临床诊断为“病毒性脑炎”,给予无环鸟苷治疗,入院后第2天热退,但表现为淡漠,与典型病毒性脑炎经过不符,再仔细询问病史,在本次发病前曾有突然双下肢无力病史,很快缓解。
故考虑不排除血管病而行脑彩超(TCD)检查,结果显示双侧颈内动脉终末段闭塞或重度狭窄。
头部MRA示双侧大脑前动脉中动脉严重狭窄或闭塞。
因此对于临床症状不典型的患者,应注意询问病史,对于卒中样起病或有TIA病史者,应尽早行血管检查,TCD是筛查烟雾病的较好的检查方法,10年前人们就已经开始应用TCD研究烟雾病的诊断和用TCD随访患者,发现与数字减影血管造影(DSA)之间有很好的一致性,可显示血流速度异常升高或降低,尤其对早期病变即血管狭窄有一定的特异性,且经济、安全、无创,便于重复检查,对于定期随访观察病程的发展则比脑血管造影更具备有利条件。
因此无创价廉的TCD可作为烟雾病的首选筛查方法。
其他辅助检查如头部CT血管成像(CTA)、头部核磁血管成像(MRA)以及DSA也是发现及确诊本病最重要的检查方法。
随着头部MRA广泛应用,因其特有的无创伤、无痛苦、无过敏,价格接受程度大的特点,能够明确脑血管异常的病理变化,使越来越多的烟雾病被发现。
对疑脑血管异常者应将头部MRA作为常规筛选检查。
数字减影血管造影(DSA)更为清楚,特征性表现为颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞,脑底异常血管网及广泛的侧枝循环。
具体表现如下:
(1)双侧颅内动脉末端,大脑前动脉、中动脉近端严重狭窄或闭塞;
(2)部分病例仅一侧病变或双侧病变不对称;(3)底节区可见异常血管网。
这种异常血管网是颈内动脉闭塞后脑侧支循环的重新建立。
头部CT对本病可提示脑梗死、脑出血、脑萎缩等变化,但对本病的表现缺乏特异性,增强扫描后基底节区异常高密度影提示本病的存在。
治疗上,在缺血或出血的急性期,特别是有不自主运动症状的患者,可予甘露醇和皮质激素控制脑水肿。
抗血小板聚集药、扩血管药和改善微循环药也可用于缺血性发作。
但目前尚无任何保守治疗能够阻止病变的发展或防止缺血和出血再次发作。
鉴别诊断血管病理,Moyamoya病又称为烟雾病、脑底异常血管网、自发性Willis环闭塞症。
是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病,主要表现为颈内动脉(ICA)远端、大脑中动脉(MCA)和大脑前动脉(ACA)近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。
Moyamoya病是一种少见的不明原因的慢性脑血管闭塞性疾病,其临床表现无特异性,发病率低,文献报道较少,临床医生对本病了解不深,易误诊,患者王进勤,男,58岁,长恒县会宗乡人,患者王进勤,男,58岁,长恒县会宗乡人。
以左下肢瘫痪伴意识模糊5天,昏迷1天,为主诉住院。
患者于10天前无明显诱因出现右下肢麻木,按腰椎间盘突出给与治疗,具体用药不详。
于5天前其晨起一小时后突然出现右下肢瘫痪,反应迟钝,语言不利,伴精神症状。
如用烟头烫电视屏幕。
到长恒县人民医院治疗,在途中出现尿急,尿失禁,住院后患者神志时而清醒,事儿模糊。
因治疗5天效果欠佳,昨晚急来我院治疗。
入院时患者处于昏迷状态。
留置有尿管,带有尿袋,呕吐出咖啡色胃内容物1000ml。
既往史:
身体健康,T37P90次/分R20次/分BP129/80mmHg患者觉醒水平下降,被动体位,查体不和作。
眼球浮动,左下肢肌力不从1级。
右下肢肌力3级,双下肢腱反射亢进,右上肢强握,左下肢巴氏征(+),颈部略有抵抗。
患者男,李,61岁,2011、10、25中午突发语言不利,2天后入我科6月前脑梗死,具体不详查左侧腱反射活跃,甲状腺功能亢进症合并烟雾综合征,13例患者中,男1例,女12例;11例表现为缺血性卒中(2例合并不自主运动),1例仅表现为不自主运动,1例以头晕为临床主诉,后2例经TCD筛查发现血管狭窄。
血管病变分布:
11例为典
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