血液制品在血液病中的应用.ppt
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血液制品在血液病中的应用,慢性贫血的输血治疗,慢性贫血病人该不该输血,需要输什么血,应依据以下几点:
(1)引起贫血的病因;
(2)贫血发生的速度和症状;(3)贫血的程度。
输血指征应结合病因和临床症状综合分析,原则上HGB60g/L,无明显贫血症状者可不考虑输血。
输血指征,1.再生障碍性贫血:
患者有输血指征时应输用红细胞制剂,血小板计数20109/L伴有明显出血症状者,可输机采血小板(2u/10kg)。
如病人输血后出现发热反应或对输血有过敏反应,可选用去白细胞的红细胞或洗涤红细胞输用,也可采用白细胞滤器进行输血。
几种慢性贫血的成分输血,2.自身免疫性溶血性贫血:
如果病人在应用糖皮质激素治疗后仍有如下情况者:
(1)血红蛋白Hb40g/L或血细胞比积13%者
(2)血红蛋白Hb40g/L,但起病急、进展快,伴有心功能不全者;(3)出现嗜睡、反应迟钝等中枢神经系统症状者;(4)因溶血危象导致低血容量性休克,危及生命者;可通过输注洗涤红细胞,最好输O型洗涤红细胞,3.伴有免疫功能低下的贫血:
当输注的血液中含有大量免疫活性细胞时,就有可能引发输血相关的移植物抗宿主病(GVHD)。
因此这类病人的输血应特别注意,可输去白细胞的红细胞、洗涤红细胞或经射线照射(1530Gy)的红细胞制品,应避免输亲属血。
4.地中海贫血:
轻型地贫不需治疗。
中间型地贫(HbH病),与蚕豆病一样应避免感染和用氧化性药物,中度贫血伴脾肿大者可行切脾手术。
中间型地贫一般不输血,但在感染、应激、手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注;治疗重型地贫,高输血疗法(维持100g/L)和联合除铁治疗是基本措施,白血病的成分输血,1.血红蛋白60g/L,伴有明显的贫血症状者2.白细胞计数1.0109/L;中性粒细胞绝对值0.5109/L;有明显细菌感染,且经强有力的抗生素治疗48h无效者。
3.血小板计数20109/L,临床有明显出血症状者或疑有重要部位的出血,血小板5109/L者(如颅内出血、眼底出血等)。
4.造血干细胞移植术中需成分输血支持治疗者。
5.并发DIC需要补充血小板及凝血因子者。
输血指征,预防移植物抗宿主病,白血病患者免疫功能低下,当输注的血液中含有大量免疫活性细胞时,就有可能引发输血相关的移植物抗宿主病(GVHD)。
因此这类病人的输血应特别注意,可输去白细胞的红细胞、洗涤红细胞,最好经射线照射(1530Gy)的血细胞制品,血小板计数20109/L,伴有明显出血症状者,可输注血小板;血小板计数20109/L,无明显出血者不输,但有发热,感染,或存在潜在出血部位者也可输注;或虽无严重出血,但在化疗过程中也应预防性输注。
机采血小板1个治疗剂量可升高血小板数3060109/L。
一般应23d输注一次。
血小板的输注,出血性疾病的输血治疗,血小板计数20109/L伴黏膜出血或内脏出血者,可静注免疫球蛋白0.20.4gkg-1d-15;每天强的松60mg口服维持,病情稳定后,再缓慢减量;如有内脏出血、血小板严重减少可同时输注机采血小板(2u/10kg以上)。
特发性血小板减少性紫癜,1.血浆输注:
输注FFP800mlQd连用5d。
病情好转后改为400ml,2-3次/周。
2.血浆交换:
置换量为12个血浆容量,不超过2个血浆容量。
血浆容量(L)0.065体重(kg)(1-Hct)3.b50g/L,可输洗过三次的新鲜红细胞。
由于Pt减少引起出血的可输入Pt。
血栓性血小板减少性紫癜,输血后紫癜,是输血后引起的急性、免疫性血小板减少性紫癜。
血小板可10109/L,除了用糖皮质激素外,可用治疗性血浆交换和静脉注射免疫球蛋白。
血友病,1.对于出血量较少者,输注1次冷沉淀(1u/10kg)或FFP(1020ml/kg)。
2.对于出血量较大或病情危重者,每隔812h输注1次(用量同上),连续输注26次。
3.对于出现抗体的患者,除增大用量外,还可输注大剂量的丙种球蛋白免疫抑制剂等,以达到止血目的。
弥散性血管内凝血的诊断与治疗,弥散性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是由多种原因引起的一种临床综合症,是许多疾病的一个中间环节。
致病因素激活凝血系统,导致全身微血栓形成、凝血因子消耗及继发纤溶亢进而致全身出血。
概述,发病机制和病因,1、组织损伤,TF释放入血,激活外源性凝血途径2、血管内皮损伤,启动内源性凝血途径3、血小板活化,多部位促进凝血反应4、纤溶酶激活,致凝血纤溶进一步失调任何一种因素,只要激活凝血系统,使血液处于高凝状态,就有可能发生DIC。
常见病因有:
感染、病理产科、创伤及外伤、ABO血型不相容的输血、肝脏疾病、APL及其它肿瘤,临床表现,除原发病的临床表现外,主要出现1、出血倾向2、微血管栓塞3、低血压或休克4、微血管病性溶血,实验室检查,主要包括三方面:
1、血小板及凝血因子的消耗:
如血小板计数的减少、PT的延长、Fb定量减少、AT含量及活性降低、血浆因子:
C活性降低2、继发性纤溶的实验室检查:
FDP明显增多、3P试验阳性、乙醇胶试验阳性、D-二聚体水平升高3、凝血酶生成的依据:
凝血酶原碎(F1+2)、纤维蛋白肽A、B及纤维蛋白单体测定,DIC诊断标准,
(一)临床表现1、存在易引起DIC的基础疾病2、有下列二项以上临床表现
(1)多发性出血倾向;
(2)不易用原发病解释的微循环衰竭或休克(3)多发性微血管栓塞的症状、体征(4)抗凝治疗有效。
(二)实验室检查指标异常,基层医疗单位DIC实验室诊断参考标准,1、血小板10%;6、血沉小于15mm/h;7血凝块静置2h内出现溶解现象:
血凝块变小或完整性破坏,或血块周边血清呈毛玻璃样浑浊.在临床疑DIC的条件下,如以上中有3项符合,可考虑确诊DIC。
DIC严重程度的判断,目前尚无满意的标准,有学者提出下列标准供考,Fbg(g/L)PLT(109/L),轻150中0.51.02050重0.520,鉴别诊断,主要应与严重肝病及TTP、原发性纤溶相鉴别,严重肝病时凝血因子合成减少、纤溶亢进、血小板减少,易与DIC混淆。
但注意合并DIC情况的存在。
TTP以血小板异常聚集、形成血小板血栓为特征,临床表现“五联症”,凝血指标正常。
DIC分期、实验室、治疗总结,1、原发病的治疗必须强调原发病治疗的重要性。
原发病的治疗和诱发因素的去除是随后进行抗凝和替代治疗的基础。
2、抗凝治疗为目前治疗DIC的主要手段,肝素是最常用的首选药物。
小剂量肝素(50-120mg/d)持续24小时静脉滴注是目前治疗DIC的新观点。
治疗,近来有学者提出应用抗凝治疗的适应症:
(1)DIC早期,血液处于高凝状态;
(2)血小板及血浆凝血因子急剧或进行性下降,迅速出现紫癜、瘀斑及其它部位出血倾向;(3)明显多发性栓塞现象;(4)顽固性休克伴其它循环衰竭症象,常规抗休克治疗无效。
肝素抗凝治疗迄今仍是终止DIC病理过程,减轻器官功能损伤,重建凝血抗凝平衡的重要措施。
抗凝治疗,肝素治疗的注意事项,
(1)肝素治疗的禁忌症
(2)肝素血液学监护最常用者为APTT,APTT为70100秒为最佳剂量,如采用凝血时间(CT)不应超过30分钟或PT为3040秒。
(3)肝素过量的处理:
肝素过量的副作用在于出血,临床多见于肾脏及消化道。
肝素过量用1mg鱼精蛋白中和1mg肝素,静脉注射,于510分钟内注完(4)停用肝素的指征:
诱发DIC的原发病已控制或缓解、临床症状明显好转、实验室检查接近或已正常。
感染性DIC,重症肝病DIC及新生儿DIC等,肝素使用尚存在争议。
低分子量肝素治疗,低分子量肝素具有抗凝作用较普通肝素弱,而抗栓作用较强的特点。
出血并发症少于普通肝素。
血浆半衰期较长,近年来得到广泛应用。
常用剂量:
75150IU/kg.d,一次或分两次皮下注射,连用35天。
在DIC治疗时,肝素与低分子量肝素应用选择的问题,一般认为:
(1)预防DIC和治疗慢性或代偿性DIC时低分子量肝素优于普通肝素;
(2)DIC在短期内发生,已有大量凝血酶形成的急性或暴发性DIC,普通肝素应用较好。
抗凝血酶III(AT-III),AT-III:
约80%的急性DIC患者AT-III水平消耗性降低。
这既可降低人体抗凝活性,加速、加重DIC病理过程,也导致肝素治疗效果不佳及增加出血并发症。
因此适时适量补充AT-III,是DIC治疗中的关键措施之一。
每次用量15003000U(40-80u/Kg.d),持续静脉滴注,每日24次,根据病情连用57天。
同时加入肝素5001500U,有助于提高抗凝效果。
无AT-III制剂时可用新鲜血浆替代。
血浆按每ml含AT-III2U计算。
凝血因子及血小板补充,此项治疗措施几乎所有急性DIC的患者均有需要。
新近的观点认为,在活动性未控制的DIC患者,输下列成分是安全的:
新鲜全血、新鲜血浆、血小板悬液、纤维蛋白原、及凝血酶原复合物。
(1)患者有较严重的血小板或凝血因子减少之确切证据。
(2)已行清除病因(包括去除诱因)及抗凝治疗,DIC未能得到良好控制。
(3)近来有学者认为某些原发病易于迅速消除的DIC患者,如病理产科及外伤等,或不宜使用肝素等抗凝治疗之患者,可在积极处理原发病的前提下,通过补充血小板或凝血因子亦可使DIC得到有效控制。
适应症,
(1)新鲜全血:
每次输全血800-1500ml(2030ml/Kg)每ml血加入510u肝素(即肝素化血)。
对于合并失血者更适合。
近来已少用。
(2)新鲜血浆:
凝血因子较全血增加一倍。
每次10-15ml/Kg,每毫升血加入2.55u肝素。
(3)新鲜冰冻血浆(FFP):
用量同上,可提供DIC时所缺乏的凝血因子和AT。
全血和血浆,冷沉淀后的血浆,冷沉淀后的血浆(CSP):
冷沉淀中含有大量的纤维蛋白原、因子、因子III、vWF因子及纤维结合蛋白,是现代成分输血的重要组成部分,可用于DIC的治疗,特别是纤维蛋白原1.0g/L时。
CSP可以替代FFP。
纤维蛋白原,纤维蛋白原:
适用于明显低纤维蛋白原血症的DIC患者。
首次剂量为2-4g,静脉滴注,24h内给予8.0-12g,可使纤维蛋白原达1.0g/L以上。
由于纤维蛋白原的半衰期较长,一般每3天用一药。
血小板悬液,血小板低于20109/L,疑有颅内出血或临床有广泛而严重脏器出血的DIC患者,需紧急输入血小板悬液,要求有两个先决条件:
抗凝治疗的基础上,足量机采血小板。
成人输2u/10kg,可使血小板增高20109/L。
但血小板悬液中的血小板已有部分被活化,大量输注有加重DIC的可能。
其他凝血因子制剂,凝血酶原复合物浓缩剂(PCCs):
含凝血酶原、凝血因子、和。
20-40u/Kg/次,PCCs每瓶(袋)200U(即相当200mL新鲜血液中所含的凝血酶原等因子),应用时以5%葡萄糖50mL稀释,一般应在30min内输注完毕。
目前已少用。
因子VIII浓缩剂:
可用于DIC时血浆F:
C水平降低,又无法接受输血的患者,补充血小板和凝血因子后是否奏效,主要观察出血症状的改善情况,实验室检测可供参考。
有人认为控制DIC的出血症状,血小板应控制20109/L,纤维蛋白原1.0g/L,但亦有人认为使血小板50109/L,纤维蛋白原1.5g/L更为安全。
若未到上述水平,应考虑继续适当补充血小板及凝血因子。
疗效判定,异型输血后的诊断与治疗,原因,1.ABO血型不合在异型输血而引发各种溶血反应中,表现最为严重的应为O型血液者被输入AB型的血液,即“完全性抗原”的异型输血。
2.Rh血型不合Rh(-)患者输注Rh(+)血制品。
发病机制,1.异型输血后的溶血反应(HTR)是输入血型不合的血引起的即刻免疫反应,属型变态反应,又称细胞溶解型,导致溶血、黄疸现象。
2.激活内源性凝血系统、血小板和白细胞,触发弥漫性血管内凝血。
3.因大量血红蛋白在肾小管内沉积堵塞,体克、脱水、DIC等引起肾血流降低,肾小球滤过率减少,导致急性肾功能衰竭。
4.因大量红细胞破坏而出现贫血。
临床表现,全身寒颤面色紫绀躁动不安神志模糊手术野渗血酱油色尿液血压进行性下降,预防,1.查对血型和交叉配血:
血型鉴定、交叉配血是输血安全的根本保证2.术中严密观察病情:
在全麻下输入异型血,手术区严重渗血、血压下降、酱油色尿液为主要表现,治疗
(一),1.立即停止输血,静注地塞米松10mg或氟美松40mg。
2.立即复查血型,合同型血,快速输入浓缩红细胞,纠正贫血。
3.防治DIC:
根据血小板计数和凝血功能适时抗凝、输入血小板、冷沉淀等。
治疗
(二),4.纠正休克:
积极补液扩容,及时选择应用血管活性药物维持血压平稳,血管活性药物以间羟胺为主,应用根据血压变化情况逐步减量,开始时的最大用量为7.6mgQh,停用前的维持用量为1.0mgQh。
应用阿托品、6542,改善了微循环。
5.保护肾功能:
大量输液,碱化尿液大量,利尿,及时选择应用血管活性药物,其中血管活性药物以多巴胺为主。
护肾利尿剂量即2ug/(kgmin)作持续静脉点滴。
治疗(三),6维持水电解质酸碱平衡,镇静及其它对症处理,根据每日尿量补充钾盐,最多时为4gQd。
7.密切监测血气、BP,RR,SPO2,CVP,24h出入量、血常规、凝血功能等。
谢谢大家!
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- 血液制品 血液病 中的 应用