缺铁性贫血幻灯.ppt
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缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA),第571-573页课时1学时血液科主治医师张润军,成都医学院课程班临床理论大课内科学第六篇血液系统疾病第3章,目的要求,1.掌握缺铁性贫血的基本概念、临床表现、主要实验室检查对其诊断的意义2.掌握缺铁性贫血诊断及鉴别诊断,治疗原则,教学内容,缺铁性贫血的定义发病机制临床表现实验室检查诊断方法治疗原则,IDA定义:
IDA是指由于多种原因造成体内铁储备减少或体内贮存铁消耗殆尽不能满足正常红细胞生成所需而发生的一种小细胞低色素性贫血。
贮存铁耗竭(irondepletion,ID)细胞内铁缺乏(irondeficienterythropoiesisIDE)缺铁性贫血(irondeficientanemiaIDA),单纯性IDA:
因机体需铁量增加,铁摄入不足,或慢性失血,多次献血致体内铁缺乏。
IDA非单纯性IDA:
机体铁缺乏,同时合并有感染、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤。
认识铁缺乏症的三个阶段,有助于早期诊断和防治。
认识IDA单纯性与非单纯性之分,有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗。
病因etiology:
铁摄入减少inadequateironindiet:
需要量增加increasedironrequirements:
吸收障碍malabsorptionofiron:
慢性失血chronicbloodloss:
发病情况:
经济状况,营养不良;钩虫病流行地区。
高危人群:
妇女、儿童、婴幼儿。
铁的代谢:
内源性铁:
红细胞破坏后释放的铁,被人体循环利用,约为外源铁的来源1520倍。
外源性铁:
食物吸收:
食物来源的铁主要在十二指肠上端以Fe2+形式被主动吸收。
胃酸食物铁Fe2+Fe2+Fe2+吸收入血中还原物质(VitC等氧化的铁有助铁的吸收)去铁蛋白+Fe3+铁蛋白氧化而植物性酸、碱性药物等不利于铁的吸收肠粘膜细胞Fe3+球蛋白转运铁蛋白供骨髓制造Hb用及多种含铁的酶类,铁代谢ironmetabolism,胃酸(VitC)食物铁十二指肠,组织铁(10%),血清铁0.5%),贮存铁20%),胆汁、尿、粪、汗,骨髓幼红、(10%)网织红细胞,血红蛋白(60%),储存铁减少,铁减少,血清铁减少,细胞内铁减少,组织内铁减少,1.铁的需要量增加而摄入不足:
多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。
2.铁吸收障碍:
常见于胃大部切除术后,长期慢性腹泻、慢性肠炎致胃肠道功能紊乱。
3.铁丢失过多:
慢性胃肠道失血(痔疮、溃疡、肿瘤、寄生虫等)、月经过多、血液透析等。
病因,1.缺铁对铁代谢的影响:
贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)减低、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合的转铁蛋白升高。
2.缺铁对造血系统的影响:
血红蛋白生成减少,红细胞胞浆少、体积小,发生小细胞低色素性贫血。
3.缺铁对组织细胞代谢的影响:
影响精神、体力、行为、免疫功能及儿童生长发育、智力。
发病机制,临床表现:
1.缺铁原发病的表现:
消化道溃疡、痔疮、肿瘤、肠道寄生虫病,妇女月经过多。
2.贫血的一般表现:
乏力、头晕、眼花、耳鸣、心悸、面色苍白、心率增快等。
3.组织缺铁的表现(特殊症状):
肌肉功能、体力下降儿童、青少年发育迟缓、智商低神经精神症状,多见于儿童上皮细胞代谢障碍,粘膜损害的表现(皮肤干燥、毛发干枯)异常食癖、反甲、欧洲妇女出现吞咽困难,反甲:
实验室检查:
筛选试验:
RBC下降、Hb下降、Hct减低、MCV减低、MCH减低、MCHC减低、RDW增大、Ret正常。
血涂片成熟红细胞体积减低,中央淡染区扩大,典型的呈环形,小细胞低色素。
IDA血象:
IDA红细胞扫描电镜图像:
骨髓涂片检查和铁染色:
骨髓涂片:
增生活跃或明显活跃,尤其红系增生明显活跃(30%以上),以中、晚、幼红为主,各阶段红细胞体积较小,胞浆量少,可见核浆发育不平衡(老核幼浆),幼红细胞虽多,但比较小型,且缺乏细胞质,看上去象收缩了一样。
粒系、巨核系正常。
铁染色缺铁贫外铁减少或消失,内铁下降铁粒幼内铁增加,外铁存在。
1:
中幼红细胞2:
晚幼红细胞,IDA骨髓病理正常骨髓外铁(-)():
外铁(+)(+):
铁代谢的检查:
血清铁(serumiron,SI):
检测血浆中运铁蛋白结合的铁的量正常参考值:
男性1130umol/L,女性927umol/L,减低:
缺铁贫增高:
溶贫、AA、铁粒幼贫,总铁结合率(totalironbindingcapacity,TIBC):
检测能与运铁蛋白结合的血清铁的总量正常参考值:
男性5077umol/L女性5477umol/L,减低或正常:
溶贫、继发患者增加:
缺铁贫、红细胞增多症,转铁蛋白饱和度(transferritinsaturation,TS):
血清铁TS=100总铁结合率正常参考值:
2055%,减低:
缺铁贫15%,血清铁蛋白测定(serumferritin,SF):
SF是诊断IDA最敏感、可靠的方法。
正常参考值:
男性124ug/L66ug/L女性68ug/L33ug/L,减低:
缺铁贫血早期、失血。
SF下降只发生于铁缺乏症,单纯缺铁贫在1020ug/L以下;而伴有慢性感染、活动性肝炎、恶性肿瘤、组织坏死,甲状腺机能亢进,SF正常或增高。
增高:
感染、继发性贫血。
SITSTIBCSFIDA减低减低增高减低慢性感染减低减低正常正常性贫血/减低/增高,游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP):
IDA患者由于铁缺乏,Hb合成减低,造成红细胞内FEP蓄积,所以FEP可以间接反应铁的缺乏。
红细胞原卟啉是较灵敏指标,但在铅中毒时可升高。
正常参考值:
缺铁贫4.5ug/L,生化检查:
血清铁8.95umol/L总铁结合力64.44umol/L转铁蛋白饱和度15%血清铁蛋白12ug/L红细胞游离原卟啉升高,诊断标准:
缺铁期符合
(1)血清铁蛋白14ug/L
(2)骨髓小粒可染铁消失,缺铁性红细胞生成期符合以下任何一条
(1)1)血清铁蛋白0.9umol/L(3)内铁、外铁下降,缺铁性贫血期符合
(1)小细胞低色素性贫血男性64.44umol/L(4)运铁蛋白饱和度0.9umol/L(7)血清铁蛋白14ug/L(8)铁剂治疗有效符合
(1)和
(2)(8)中任何两条以上可诊断为缺铁贫,诊断和鉴别诊断诊断标准:
贮铁耗尽(ID)、缺铁性红细胞生成(IDE)、缺铁性贫血(IDA)三个阶段IDIDEIDA血清铁蛋白12ug/L骨髓铁染色显示骨髓小粒,可染铁消失,铁粒幼细胞15%转铁蛋白饱和度15%FEP/Hb4.5ug/gHb血清铁等指标异常小细胞低色素性贫血部分典型,病因诊断:
只有明确病因,IDA才可能根治。
举例:
1.胃肠道肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜血,必要时做胃肠道X线或内镜检查。
2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病。
鉴别诊断:
与小细胞性贫血鉴别1.铁粒幼细胞贫血:
遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。
血清铁蛋白增高,骨髓内铁及外铁增高,出现环形铁粒幼细胞。
血清铁和铁饱和度增加,总铁结合力不低。
染色体核型异常,骨髓象幼红细胞畸形变化。
海洋性贫血:
有家族史,有溶血表现,脾肿大、黄疸血象:
多量靶形红细胞珠蛋白肽链合成数量异常:
胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增高。
血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度增高。
慢性病性贫血(anemiaofchronicdisease,ACD)慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血。
肝病、肾病、内分泌疾病伴发的贫血称为继发性贫血。
发病机制:
红细胞寿命缩短;铁代谢紊乱;红细胞生成素损害;骨髓对贫血失代偿。
ACD诊断条件1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血。
2.血清铁减低(必备条件),总铁结合力减低,转铁蛋白饱和度正常或稍低(一般16%,而IDA15)。
3.血清铁蛋白增高。
4.血清铁低,铁粒幼细胞减少,骨髓细胞外铁增多。
5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高。
ACD的治疗1.病因治疗,针对基础疾病。
2.EPO3000-6000u/次,3次/周皮下注射,至HCT36%。
3.成分输血:
严重贫血时。
4.铁剂无效,但缺铁时要补充,有叶酸、B12缺乏时要补充。
小细胞低色素贫血的鉴别:
缺铁性铁粒红细胞珠蛋白生成慢性感染贫血贫血障碍性贫血性贫血发病年龄中、青年女性中老年幼年不定病因铁缺乏铁失利用Hb异常缺铁或铁失利用网织红细胞正常正常略正常()()(正常)血清铁蛋白正常()血清铁铁结合率正常未饱和铁结合率转铁蛋白饱和度正常骨髓外铁贮藏铁正常或铁粒幼细胞数环形铁粒幼细胞15%,治疗1.病因治疗,补足贮铁。
2.补充铁剂:
首选口服铁剂,以硫酸亚铁为代表疗效观察指标:
自觉症状好转,血象首先见网织红细胞增高,约2周后血色素升高,12月后血色素基本恢复正常疗程:
血色素正常后还要补铁36月,目的是补足贮存铁。
注射铁剂适应证右旋糖苷铁是最常用的注射铁剂深部肌注,注意过敏反应,疗效标准:
1治疗反应:
铁剂治疗后Hb上升了15g/L,认为治疗有效;上升20g/L以上则更可靠。
2符合下面标准者为治愈
(1)临床症状完全消失
(2)血象恢复,Hb升至正常值以上(3)铁指标均恢复至正常(4)引起缺铁的原发病治愈,病因消除,否则疗效不能持久。
A60-year-oldpharmacisthadblackstoolsoveratwo-dayperiodoneweekpriortoadmission.Shehadbeentakingestronandprogesteroneforthreemonthsendingtwomonthspriortoadmissionbecauseshewasworriedaboutosteoporosis.Abriefepisodeofvaginalbleedingendedthispractice.However,replacedestrogenandprogesteronetherapywithsynthroid“tofeelbetter”.Admissionlabs:
RBChistogramasshow(MCVobviouslynormal).SerumFedecreased,IBCnormal,ferritinmarkedlydecreased,stoolsguaiacpositive.,Case,Viewofpatientredcellsfromadmittingsmear.Noteminimalanisocytosis(x200),Patientredcellsandadmittinghistogram/hemogramcombined.NotenormalRDW.(x500),DIAGNOSIS:
bloodlossanemiawithveryearlyirondeficiency.IrondeficiencyhasnotyetresultedinlowMCV.Further,theRDW,thoughanearlyindicatorofemerginganisocytosis,hasnotyetenteredtheabnormalrange.Butforthefactthattheadmittingserumferritinwassharplydecreased,adiagnosisofirondeficiencycouldnothavebeenmade,asalowserumironcouldequallywellhaveindicatedanemiaofchronicdisease.(x500),Case2,Bloodsmearfrom72-year-oldmanwithanemiaofunknownetiology.Lab:
Hb68.0g/L,MCV65.0fl,RDW19.3percent.Reticcount1.4percent.DIAGNOSIS:
irondeficiencyanemia.Fieldreflectstheseverityoftheanemia.Anisocytosisismildlyincreased.Hypochromasiaismoderate.Poikilocytosisisrelativelyminor.(x200),Twocellsatcentershowmildandmoderatehypochromasia.(x500),复习题:
铁在人体内以及的形式贮存。
最能反映体内贮存铁的实验室检查是血清铁蛋白测定根据病理生理和临床缺铁表现,可将IDA分为、三个阶段。
铁蛋白,含铁血黄素,缺铁期,缺铁性红细胞生成期,缺铁性贫血期,成人引起缺铁性贫血最常见的原因是:
A.摄入减少B.胃酸缺乏C.慢性缺血D.胃大部分切除术E.需要量增加,贫血患者血片示红细胞大小不等,中心淡染色;血清铁饱和度14%,则最可能的诊断是:
A.铁粒幼细胞贫血B.缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.巨幼细胞贫血E.自身免疫性溶血性贫血,诊断缺铁性贫血时,铁代谢检查包括哪些?
各有何变化?
SITIBCTSSFFEP骨髓铁染色,下降,增加,减低,减低,增加,内铁减低,外铁消失,Thanksforyourattention!
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