风湿性疾病内科学第8版完整课高职考试.docx
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风湿性疾病内科学第8版完整课高职考试
【抗核抗体谱ANAs】
1.抗DNA抗体。
已确认出两大类抗体特异性:
●天然的双链DNA(dsDNA):
对诊断SLE特异性高。
与活动性相关?
●变性的单链DNA(ssDNA)
2.抗核糖体P抗体(又称为:
抗rRNP抗体)
●针对3磷蛋白P0、P1和P2的抗体。
●诊断SLE的高度特异性标记物。
●在10-15%的SLE患者中出现。
●抗体水平与疾病的活动度相关。
●与狼疮脑病有关。
3.抗组蛋白抗体【AHA】特异性差-h
●组蛋白是染色质基本结构-核小体的重要组成部分;
●在药物性狼疮的患者中出现率很高(78-95%);
●多种结缔组织病中出现。
●服用异烟肼的病人中最高,但临床上并没有出现狼疮的临床症状,其它肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺。
4.抗核酸结合蛋白/可提取性核抗原抗体【抗ENA抗体】
临床意义:
采用免疫扩散法、ELLISA和免疫印迹法。
几乎仅出现于患有结缔组织病的患者中。
如果无症状者中出现高滴度的抗ENA抗体,常预示着未来可能发展成结缔组织病。
抗体常在疾病的整个病程中均能够被检测到。
滴度与疾病活动度并无一致的关系。
●抗Sm抗体(Smith):
⑴ACR(美风湿协会)-SLE诊断标准中,诊断标准之一。
⑵非常有助SLE的诊断。
⑶30%SLE+。
⑷SLE常与抗u1RNP抗体同出现。
●抗u1RNP抗体=抗uRNP:
⑴30%的SLE+,多与抗Sm抗体同出现;⑵在混合性结缔组织病(MCTD)中90%滴度很高+;⑶区分结缔组织病和非结缔组织病的有力指标。
⑷抗u1RNP抗体+,常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎和指(趾)端硬化。
●抗Ro/抗SSA抗体:
该抗体与干燥综合征(SjogrenSyndromes,SS)相关,故取名为SSA;SSA与Ro的抗原性、生化特点一致。
●抗La/SSB抗体:
原发性SS病人抗SSA/Ro和抗SSB/La阳性率分别为60%和40%,是诊断SS的血清学标志。
前者较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异。
●肌炎特异性抗体(MSA):
⑴抗合成酶抗体【如Jo-1抗体】;⑵抗信号识别颗粒抗体【抗SRP抗体】;⑶抗Mi2抗体;仅见于或最常见于多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)或PM/DM重叠综合征。
●与系统性硬化相关的抗体:
⑴抗拓扑异构酶1抗体【抗Scl-70抗体】-系统硬皮病、伴肺间质病变;⑵抗着丝点抗体ACA(动粒)-90%的CREST综合征;⑶抗核仁抗原的抗体
【ANA的临床应用】
1.SLE独立的诊断条件之一;2.滴度本身与疾病的活动度并不相关,没有评价预后的意义;3.筛查风湿病,敏感性高;4.ANA+可见于多种情况,特异性差。
3.ANAs?
阳性:
⏹风湿性疾病:
SLE、PM、SS、硬皮病、血管炎、RA。
⏹正常的健康人:
女性>男性,出现率随年龄而增加;风湿性疾病患者亲属;?
孕妇
⏹药物诱导;慢性肝脏疾病;慢性肺部疾病;慢性感染;血液系统异常;恶性肿瘤。
第一章总论829
【风湿性疾病】泛指影响骨、关节及其周围软组织如肌肉、滑囊、肌腱神经等的一组疾病。
【1983-ARA分类】
【病理】炎症性反应除痛风性关节炎-尿酸盐结晶所致外,其他因免疫反应引起-局部大量淋巴C、巨噬C和浆C浸润和聚集。
具如表。
【临床】
【自身抗体检测】
1.抗核抗体ANAs:
靶抗原-核酸、级蛋白、非组蛋白、磷脂及各种蛋白酶等多种物质。
根据抗原分子的理化特性和分布部位细分:
⑴抗DNA抗体;⑵抗组蛋白AT;⑶抗非组蛋白AT;⑷抗核仁AT;⑸抗其他细胞成分抗体。
※抗ENA抗体:
指抗非组蛋白抗体中包含一组可被盐水提取的可溶性抗原ENA,对风湿性疾病诊断重要-但与疾病的严重程度及活动无关。
※ANA阳性-警惕CTD的可能,但正常老年人等情况可出现低滴度阳性。
⑵RF:
靶抗原-IgG分子的Fc片段。
亦可见于多种CTD及5%的正常人。
RF滴度要判断诊断明确的RA活动性和预后。
⑶⑷⑸
第二章风湿热rheumaticfever,RF836
【概述】
1.RF一种咽喉部A组乙型溶血性链球菌/GAS感染后反复发作的全身结缔组织炎症,主累及关节、以及、皮肤和皮下组织,偶NS、肺等;
2.临床:
关节炎、心脏炎为主,可伴发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等;本病自限性但反复;急性表现多以关节炎明显;
3.反复发作后常遗留轻重不等的心脏损害、形成风湿性心脏病RHD。
4.诱因:
冬春阴雨寒冷潮湿季节;5-15Y高发病率;临床早期多不典型隐匿。
【临床】
1.前驱症状-典型症状出现前1-6W有上呼吸道感染表现;60%有不规则发热表现;
2.典型表现:
⑴关节炎-最多见、游走性、多发性;以膝踝肘腕肩大关节受累为主;红肿灼热痛可持续性月以上,诱因加重;⑵心脏炎-症状;二尖瓣炎时可有心尖区调高、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音=Careycoombs杂音;主动脉瓣炎时心底部舒张中期柔和吹风样杂音;HR↑最早表现或与体温升高不成比例;心包积液及心肌炎心衰表现。
⑶环形红斑-发生率6-25%,皮疹为淡红色环状红斑,中央苍白分布四肢近端和躯干;1-2天消退;常在GAS感染后较晚出现。
⑷皮下结节-稍硬、无痛性位于关节伸侧的皮下,以肘膝腕枕处处,与皮肤无粘连;表面无红肿炎症改变;常与心脏炎同伴;风湿活到表现之一。
⑸舞蹈病-4-7Y多发,一种无目的、不自主的躯干或肢体动作,面部表情多样变化;激动时加重,睡眠时消失;情绪常不稳定-需与其他精神疾病鉴别。
⑹其他-多汗、鼻出血、肾损害、胸腹膜炎及腹痛等。
【实验室】
1.链球菌感染指标:
⑴30%咽拭子培养+;⑵抗链球菌溶血素O/ASO滴度>1:
400为阳性,感染后2周左右出现;阳性率75%;抗DNA酶-B+率80%;⑶以上检查只能证实患者近期内有GAS感染,不能提示体内是否存在GAS感染诱发自身免疫反应。
2.急性炎症反应及免疫指标:
⑴ESR和CRP升高;⑵非特异性免疫指标如IgM、IgG、CIC、补体C3↑;⑶抗A组链球菌菌壁多糖抗体/ASP阳性率80%;⑷外周血淋巴细胞促凝血活性试验/PCA阳性率80%-后两者较高的敏感性和特异性。
【辅检】ECG、彩超-风心病时意义大。
【诊断】Jones-1992AHA修订标准仅作为诊断上的指南
1.高度提示急性风湿热:
①前驱的GAS感染证据+2项主要表现;
②前驱的GAS感染证据+主要表现1项+2项次要表现。
2.如下特殊情况的无须严格执行标准:
⑴舞蹈病者;⑵隐匿发病或缓慢出现的心脏炎;⑶有RF病史或现患RHD,当再感染GAS时,有RF复发高度危险者。
2002WHO修订标准
【治疗方案及原则】
1.治疗原则:
去除病因和消灭GAS感染灶;抗风湿治疗以迅速控制症状;治疗并发症改善预后;个别化处理。
2.基本治疗措施:
⑴心脏受累者卧床休息保暖防潮-至HR或ECG异常明显改善后(2-4周),逐步恢复活动;急性关节炎-卧床休息至症状明显缓解;舞蹈病-安静环境避免刺激。
⑵抗生素应用:
首选PG,次选头孢;
⑶抗风湿治疗:
首先NSAIDs类药,发生心脏炎多加用GC治疗。
单纯关节炎6-8周,心脏炎最少12周;
⑷舞蹈病:
丙戊酸、卡马西平、氟哌啶醇;
⑸并发症和合并症。
【预后】70%的急性RF可在2-3个月内恢复。
End
第三章类风湿性关节炎RA840
【rheumatoidarthritis,RA】以侵蚀性、对称性多关节炎为主要表现的慢性、全身性免疫性疾病。
基本病理:
滑膜炎、血管翳形成关节软骨和骨破坏关节畸形和功能丧失。
【病因和发病机制】
作用相关:
MHC-Ⅱ抗原、各种炎症介质和细胞因子等相互作用。
1.环境因素:
如某些感染诱发免疫反应.
2.遗传易感性:
循证医学证明与遗传密切相关.
3.免疫紊乱:
主要发病机制,包括-活化的CD4+T细胞和MHC-Ⅱ型阳性的抗原递呈细胞/antigenpresentingcell,APC浸润关节滑膜启动特异性免疫应答,滑膜细胞因子如TNF-a(破坏关节)、IL-1/6/8(全身症状如发热乏力)等增多慢性炎症状态、CRP、ESR升高等.
4.B细胞作用:
被激活为浆细胞分泌大量Ig如rheumatodfactor,RF、抗环瓜氨酸肽anticyclicctrullinatedpeptide,CCP抗体形成免疫复合物+补休激活炎症。
【病理】基本病理:
滑膜炎+血管炎,后者是预后不良因素
1.关节炎:
※急性期-渗出性和细胞浸润性,滑膜下层小血管扩张、细胞肿大、炎症细胞因子浸润;※慢性期-滑膜增厚、关节软骨和软骨下骨质破坏;滑膜增厚形成多绒毛样突起-称为血管翳很具破坏性,是造成关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础,成分由多层组成:
⑴大部分为具有巨噬细胞样功能的A型纤细胞、成纤维细胞样的B型细胞;⑵滑膜下层为大量淋巴细胞(CD4+T)、B细胞和浆细胞。
2.血管炎:
累及中小动脉和或静脉,管壁淋巴细胞浸润、纤维素沉着、内膜增生管腔狭窄和堵塞;类风湿结节是血管炎的表现之一:
中心为纤维素样坏死组织、周围层为排列环形的上皮细胞浸润、外层以肉芽组织(大量淋巴和浆细胞)。
【临床】
1.80%发病年龄于35左右女性3倍于男性;
2.临床表现个体差异性大、隐藏发病-从轻微少关节炎到重症;
3.关节包括滑膜炎和关节破坏,前者经治疗有一定的可逆性:
⑴95%有晨僵morningstiffness:
晨起床后关节及周围僵硬感觉,持续1小时以上者意义大;病情活动指标之一;其他病因性关节亦可出现但不如本病明显和持久;
⑵关节痛与压痛:
多最早表现,依次腕掌指提前近端指间节、足趾;对称持续性伴肿胀压痛;
⑶关节肿大:
在关节积液及周围炎症所致,对称性;
⑷关节畸形:
腕肘关节强直、掌指关节半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”swanneck样及“纽扣花样”表现。
5.特殊表现:
⑴颈椎的可动小关节及周围腱鞘受累压迫出现相关表现;⑵肩髋关节受累表现。
6.关节功能障碍USA分级Ⅰ级-照常日常活动和工作;Ⅱ级-进行一般日常生活和仅某种职业;Ⅲ级-仅可进行一般日常活动;Ⅳ级-日常生活处理和工作能力均受限。
7.关节外表现
⑴类风湿结节:
发生率25%,关节隆突部及受压部位的皮下如肘鹰潭;大小不一至数cm,质硬无压痛对称性;任何部位如心脏均可能累及;存在提示本病活动性。
⑵类风湿性血管炎:
系统性血管炎少见,细致检查有指甲下或指端出现的小血管炎;眼表现为巩膜炎;RF+可出现亚临床型血管炎,活检可证实血管壁免疫物质沉积。
⑶肺:
男性较女性多见-偶为首发;※肺间质病变-最多见,最终纤维化,CT有助早期鉴别诊断;※结节样改变-为肺内类风湿结节表现,可液化形成空洞;※Caplan综合征-指尘肺患者合并RA时易出现的大量肺结节-类风湿性尘肺病;※胸膜炎-发生率10%,渗出性糖含量低;※肺动脉高压-肺动脉病变、肺间质纤维化均可引起。
8.心脏受累:
心包炎,多见于RF阳性、类风湿结节者,但临床常无明显症状而超声发现。
9.胃肠道:
多与服用抗风湿药相关,极少由RA本身引起。
10.肾和N-S:
本病血管炎较少累及肾;N-S:
神经受压所致相关表现。
11.血液系统:
多为正细胞正色素性贫血;贫血程度多与病情活动度和关节炎症程度相关;活动期PLT可升高-与活动性相关,稳定后可下降。
Felty综合征:
RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少,甚至贫血和PLT减少。
此症并非处于关节炎活动期。
12.干燥综合征:
30%患者可继发干燥综合征,需结合自身抗体-五官科检查诊断。
【检验与辅助】
1.血象:
轻到中度贫血,间PLT升高。
2.炎性标志物:
升高多与活动性相关。
3.自身抗体:
⑴类风湿因子:
分Ig-M、Ig-G和Ig-A型但并非RA的特异性抗体;临床主要检测Ig-M型RF;阳性率70%,滴度与活动性和严重性成比例;5%的其他感染性、自身疾病和正常人可低滴度的RF阳性;RF阴性不排除RA的诊断。
⑵抗角蛋白抗体谱:
靶抗原为细胞基质的聚角蛋白丝蛋白,CCP是其主要成份,包括:
①抗核周因子抗体/APF;
②抗角蛋白抗体AKA;
抗聚角蛋白微丝蛋白抗体AFA;
③抗环瓜氨酸肽抗体/CCP抗体:
特异性和敏感性高-但非诊断标准;
4.免疫复合物和补体:
RF阳性者免疫复合物出现率更高;活动期补体均升高,但少数伴血管炎表现为低补体血症。
5.关节液:
正常人关节腔骨滑液<3.5ml;关节炎症时滑液明显增多,WBC可达2000-75000*106/L中粒为主,GS和粘度降低。
6.关节影像检查分期:
X线平片对RA诊断关节病变分期、病变演变监测均重要;初诊:
最少应摄手指及腕关节X线片;早期-关节周围软组织肿胀影、关节端骨质疏松(Ⅰ期);Ⅱ期-关节间隆兴变窄;Ⅲ期-关节面虫蚀样改变;晚期-Ⅳ期关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直。
诊断应有骨侵蚀或肯定的局限性或受累关节近端明显脱钙。
7.类风湿结节的活检:
典型病理改变有助诊断。
【诊断】
依据临床、检验+影像。
美国ACR1987分类标准:
Heberden
【鉴别诊断】
1.骨关节炎:
50岁以后多见;主累及膝、脊柱等负重关节;手骨关节炎常多影响远端指关节尤在远端指关节出现赫伯登Heberden结节和近端指关节出现布夏尔Bouchard结节-有助诊断;X关节边缘呈唇样增生或骨疣形成;关节间隙狭窄多非对称性。
2.强直性脊柱炎:
主侵犯骶髂及脊柱关节;偶以膝踝髋关节为首先症状需与RA鉴别:
前者青壮年男性多见;累及关节非对称性的下肢大关节炎为主;骶髂关节典型X线改变;90%家族史及HLA-B27阳性;RF阴性。
3.银屑病关节炎:
对称性多关节炎-与RA相似;本病累及远端指关节为主且表现为附着端炎和手指炎;RF阴性。
4.SLE:
部分可以关节肿痛为首发及RF可阳性-与RA相似。
鉴别点SLE关节病变多为非侵蚀性;关节外表现如蝶形红斑、脱发、皮疹蛋白等为主;血清抗核抗体谱如抗双链DNA抗体等阳性。
【治疗】845
不能根治。
目标:
达到临床缓解或疾病低活动度。
临床缓解定义:
没有明显的炎症活动和体征。
原则:
早期、达标、个体化方案。
1.一般治疗:
休息、关节制动-急性期、关节功能锻炼-恢复期。
2.药物治疗:
⑴NSAIDS镇痛抗炎作用,不能控制病情,应与改变病情抗风湿药同服;注意副作用和应避免两种以上同服;选择性COX-2抑制可减少胃肠道反应。
⑵改变病情抗风湿药/DMARDS起效慢需1-6个月;有改善和延缓病情进展作用;RA一经确认应尽早用药;单用或可联用;常用如:
※首选甲氨蝶呤MTX或作用为联合用药的基础,机制:
抑制细胞内二氢叶酸还原酶嘌呤合成受抑-抗炎作用,副作用有肝损害、胃肠道反应、骨髓抑制。
※来氟米特leflunomide:
抑制二氢乳清酸脱氢酶使活化的淋巴细胞生长受抑制;与MTX有协同作用故常联合;副作用-胃肠道、肝损伤、骨髓抑制和脱发等。
※枊氮磺吡啶:
小剂量开始,对磺胺过敏者禁用。
※羟氯喹和氯喹:
长期服用可出现视物盲点,眼底有“牛眼”改变-需定期检查眼底。
其他如金制剂、青霉胺、硫唑嘌呤、环孢素等。
⑶GC:
强大的抗炎作用,迅速缓解关节肿痛症状和全身炎症;治疗原则是小剂量、短疗程;使用GC必须同服DRARDS至病情控制缓解即停用GC;关节腔注射CG有利于减轻关节炎症,但增加感染风险和可发生类固醇晶体性关节炎,故每年<3次。
⑷植物药:
植物药如常用的雷公藤总苷、青藤碱、白芍总苷。
⑸生物制剂:
是目前治疗RA快速发展的治疗方法,疗效显著;包括TF-a拮抗剂、IL-1/6拮抗剂、CD20单克隆抗体、细胞毒T细胞活化抗体-4/CTLA-4抗体等;如DRARDS方案治疗未达标考虑应用;多与MTX联合用药;主副-注射部位皮疹、感染、偶增加淋巴系统肿瘤患病率。
3.外科手术治疗:
关节转换和滑膜切除手术。
【预后】生物制剂的应用后,RA预后明显改善积极治疗80%能达到病情缓解。
死因低-感染、血管炎及肺间质纤维化。
End
第四章系统性红斑狼疮SLE847
【Systemiclupuserythematosus,SLE】多系统损害的慢性自身免疫性疾病,血清具有以抗核抗体为为的多种自身抗体。
20-40Y女性。
【病因】
1.遗传流行病学及家系调查证明;易感基因-研究证明SLE是多基因相关疾病,有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损。
2.环境因素阳光-紫外线至皮肤上皮细胞调亡,新抗原暴露而成为自身抗原;药物、化学及微生物病原体等可诱发。
3.雌激素在更年期前阶段发病率最高,儿童及老年明显减少。
【发病机制及免疫异常】
外来抗原如病原体、药物引起人体B细胞活化;并将抗原呈递给T细胞活化二者得以产生大量不同类型的自身抗体组织损伤。
1.致病性自身抗体特点:
⑴以IgG型为主,与自身抗原有极高新和力如DNA抗体可导致肾损伤;⑵抗PLT、抗RBC抗体血小板减少和溶血;⑶抗SSA抗体进入胎盘影响胎儿心脏特点是传导系发育[*抗核抗体谱ANAs之可提取性抗原抗体/ENA抗体谱之一,抗Ro/抗SSA抗体:
由于该抗体与干燥综合征(SjogrenSyndromes,SS)相关,故取名为SSA;SSA与Ro的抗原性、生化特点一致];⑷抗磷脂抗体引起抗磷酸抗体综合征(血栓形成、PLT减少、习惯性自发性流产);⑸抗核糖体抗体:
与NP-SLE相关。
2.致病性免疫复合物SLE是一种免疫复合物/IC病-由自身抗体和相应自身抗原组成IC引起组织损伤。
3.T细胞和NK细胞功能失调CD8+T细胞和NK细胞功能失调不能产生抑制CD4+T的作用CD4+T活性↑B细胞持续活化-产生自身抗体。
【病理】
1.主要病理身体任何部分的炎症反应和血管异常;
2.中小血管因IC沉积或抗体直接损伤出现管壁炎症和坏死及血栓形成。
3.受损器官特征性改变:
⑴苏木紫小体-细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块;⑵“洋葱皮样病变”-小动脉周围有显著的向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉及心瓣膜的结缔组织反复纤维蛋白样变性而形成赘生物;⑶SLE肾病理见狼疮性肾炎。
【临床】症状多样不典型
1.全身表现活动期-全身症状如发热疲倦乏力体重下降等。
2.皮肤粘膜表现80%发生皮疹包括:
颊部蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血;特征性-鼻梁和双颧颊部蝶形分布的红斑;皮疹多无明显瘙痒;粘膜可痛性溃疡-提示活动。
表8-4-1
3.浆膜炎发生率50%-包括中小量胸腔积液的多发性。
4.肌肉关节多见对称性多关节如指腕膝关节的痛、肿;Jaccoud关节病-指10%患者因关节肌腱受损出现特点为可复的非侵蚀性关节半脱位,可以维持正常关节功能,X片多无关节骨破坏;可有肌痛及肌炎表现。
5.肾脏表现发生率30-70%;首发表现占25%。
6.心血管⑴纤维蛋白性或渗出性心包炎,堵塞少见;⑵Libman-Sack心内膜炎=疣状心内膜炎,病理表现为瓣膜赘生物,与感染性心内膜炎不同,其常见于二尖瓣后叶的心室侧,且并不引起心脏杂音性质的改变,不引起临床症状,可脱落引起栓塞或并发感染性心内膜炎;⑶心肌及冠状动脉可累及。
7.肺部发生率35%;⑴中小量双侧性胸腔积液-低蛋白相关;⑵肺间质病变包括急性期-麻玻璃样改变和慢性期-纤维化;⑶偶合并弥漫性肺泡出血(DAH)-危重,病死率达50%-肺泡灌洗液或肺活标本发现大量充满含铁血黄素的巨噬细胞或呈血性;⑷肺血管炎-肺动脉高压。
8.神经精神狼疮/狼疮脑病(NP-SLE)可表现为炎症性、感觉性、运动性、情感性症状。
病理基础:
局部血管炎的微血栓或赘生物脱落性小栓塞;可并存抗磷脂抗体综合征;脑脊液及MRI有助诊断。
9.消化系统偶可为首发;肝功能损伤与预后不良相关;少数可表现为急腹症如胰腺炎、肠坏死-与SLE活动性相关;病理基础:
肠壁和肠系膜血管炎。
10.血液系统活动性SLE-红、白系细胞减少,PLT减少偶见;10%Commbs试验阳性-溶血性贫血;偶有无痛性淋巴结和脾肿大。
11.抗磷脂抗体综合征/anti-phospholipidantibodysyndrome,APS
⑴可出现在SLE活动期,表现-动脉和或静脉血栓形成,习惯性自发性流产,PLT减少,抗磷脂抗体不止一次阳性,但阳性不一定是APS;
⑵APS出现在SLE为继发性APS.
12.干燥综合征30%的SLE继发性干燥综合征并存。
13.眼15%眼底改变-出血、视盘水肿;病理基础-网膜血管炎;早期治疗多可缓解。
【检验与辅查】
1.一般检查常规检查;NS-SLE-脑脊液压力及蛋白含量升高;细胞数、CL-、GS正常。
2.自身抗体依次为:
⑴抗核抗体谱
※抗核抗体【ANA】90%阳性,但特异性低;ANA阳性不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别;
※抗双链DNA抗体【抗dsDNA抗体】诊断SLE标记抗体之一;阳性提示活动期,与病情密切相关;
※抗可提取抗原/ENA抗体谱【抗ENA抗体】一组临床意义不相同的抗体,包括:
①抗sm抗体:
诊断SLE标记抗体之一;特异性99%,但敏感性仅25%-有助早期和不典型患者的诊断或回顾。
②抗RNP抗体:
阳性率40%,诊断SLE特异性不高,但与雷诺现象及肌炎相关。
③抗SSA抗体【抗Ro抗体】:
光过敏、血管炎、皮损、WBC减低、平滑有损伤、新生儿狼疮相关。
④抗SSB抗体【抗Ja抗体】:
与抗SSA相关;与继发性干燥综合征相关。
⑤抗rRNP抗体:
阳性提示NP-SLE或其他重要内脏损害。
⑵抗磷脂抗体抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白【β2GP1】抗体、梅毒血清试验假阳性等自身不同磷脂成分的自身抗体。
结合特异临床诊断是否合并的继发性APS。
⑶抗组织细胞抗体抗RBC膜抗体-coombs试验测得;抗血小板抗体可阳性PLT减少。
⑷其他:
少数可出现RF阳性和抗中性粒细胞胞浆抗体。
3.补体⑴检测常用有总补体[CH50]、C3、C4;⑵C3↓SLE活动,C4↓SLE活动和可能是SLE易感性的表现。
4.病情活动指标抗dsDNA抗体、C3与SLE活动性相关外其他症状反复如新发皮疹、CSF变化、尿蛋白增多;炎症指标包括ESR增快、CRP升高、RF阳性等。
5.肾活检病理对狼疮肾炎诊断、治疗、预后估计。
6.X线略
【诊断】
普遍采用ACR1997SLE分类标准(表8-4-2)11项中,符合4项或以上者,除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。
敏感性95%,特异性85%。
【鉴别】
1.SLE许多表现与其他疾病相似,需症状性排除;须与其他结缔组织病、系统性血管炎鉴别。
2.药物性狼疮如长期服用肼屈嗪可引起类似SLE表现。
但极少出现NS症状和肾炎;抗dsDNA抗体、抗sm抗体阴性和C3正常。
【病情判断】
1.活动或急性发作期SLEDAI评分,10分以上考虑活动性;0~4分-基本无活动;5~9分-轻度活动;10~14分-中度活动;≥15分-重度活动。
2.病理严重性:
狼疮危象=急性的危及生命的重症SLE,包括急进性狼疮性肾炎、严重的NS损害、严重的溶血性贫血、PLT减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重的心脏损害、狼疮性肺炎、狼疮性肝炎和血管炎。
3.并发症动脉粥样硬化、感染、高血压、糖尿病等。
【治疗】
不能根治,个体化;合理治疗可长期缓解;GC+免疫抑制仍是主要治疗方案。
原则:
急性期积极药物诱导缓解;缓解期维持缓解治疗保持缓解状态;重视并发症治疗。
1.一般治疗非药物治疗重要,包括⑴心理治疗;⑵急性活动期卧床休息,稳定期适当工作;⑶及早发现和治疗感染;⑷避免可
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