马蹄肾.ppt
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马蹄肾.ppt
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马蹄肾马蹄肾horseshoekidneyhorseshoekidney概述概述马蹄肾是一种先天性疾病,是指两肾下极或上极于中线融合在一起,形成马蹄铁形异常。
其融合部分构成峡部,峡部可能是肾实质或纤维结缔组织。
马蹄肾以双肾下极融合最为常见,约90%。
峡部位于第3腰椎平面主动脉和下腔静脉前方,输尿管在马蹄肾峡部前方跨过。
马蹄肾常合并肾脏其他先天性畸形,如多囊肾、肾脏旋转不良、畸形血管分布等,可造成输尿管梗阻、尿液引流不畅、尿液淤积,引起肾积水、尿石形成。
而肾积水、尿路结石易引起尿路感染。
概述概述临床表现临床表现部分患者可全无症状。
多数患者因神经丛、血循环或输尿管受压迫而发症状。
有上腹部、脐部或腰部疼痛,慢性便秘及泌尿系统症状,如慢性肾炎、肾盂炎、肾积水和结石等。
80%的病例可发生肾积水。
发病原因发病原因在胚胎发育46周,后肾组织相互靠近,此时许多影响因素均可导致其下极相融合。
脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变,从而发生两肾的融合。
不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在旋转之前,因此,肾脏和输尿管常朝向前。
影像学表现影像学表现尿路平片及造影:
根据两侧肾影靠近脊椎及低位,长轴相互平行或上极向外倾斜而下极向内靠近即可怀疑马蹄肾,有时可见连接的肾下极的峡部轮廓。
尿路造影可明确诊断,最显目的征象是下肾盏指向中线,肾孟肾盏长轴上端向外下端向内呈倒“八”字形,输尿管向中线靠近。
影像学表现影像学表现彩超:
可清楚显示两肾下极相连,横过下腔静脉和腹主动脉前方。
影像学表现影像学表现CT:
可直接显示两肾下极融合部即峡部横过主动脉前方,且由于肾旋转不良,肾盏位于肾前方,输尿管越过峡部两侧前方下行。
但马蹄肾位置一般较低,需扫描到较低位置才能确定诊断。
MRUMRU治疗方法治疗方法马蹄肾无症状及无并发症者,毋需治疗。
若病人症状重,出现并发症者则考虑作输尿管松解、峡部切断分离或切除及行肾盂、输尿管整形及肾固定术,必要时将严重损坏的一侧肾脏切除或肾部分切除。
马蹄肾峡部切除术是处理马蹄肾最常用的手术方法。
应尽可能将其向正常轴旋转及较高应尽可能将其向正常轴旋转及较高外侧高位固定,使引流通畅。
外侧高位固定,使引流通畅。
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