自身免疫性疾病过敏性紫癜.docx
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自身免疫性疾病过敏性紫癜
自身免疫性疾病——过敏性紫癜
【概念】
(一)定义
过敏性紫癜(HSP)是儿童时期最常见的血管炎之一。
以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。
(二)流行病学
本病多发生于学龄期儿童,研究表明约90%的HSP患者年龄在10岁以下,平均发病年龄为6岁。
秋冬季节多发,是一种自限性疾病,HSP表现为全球发病,小于14岁儿童的发病率为135/1000000,男女发病率之比为1.4:
1。
(三)病因和发病机制
尚不完全清楚。
感染(细菌、病毒、寄生虫等)、食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等)、药物(抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等)、花粉、虫咬及预防接种等都可以作为致敏因素,使具有敏感素质的机体产生变态反应,主要是速发型变态反应和抗原-抗体复合物反应,从而造成一系列损伤。
然而临床上大多数病例查不到所接触的抗原。
多数患儿在发病前1~3周常有上呼吸道感染史,链球菌、葡萄球菌及副流感病毒是引起HSP最常见的病原。
本病也有可能由内源性抗原引起。
新近的研究表明,本病中辅助性T淋巴细胞及B淋巴细胞活性增强,产生大量IgA免疫复合物,沉积在全身小血管壁而致血管炎。
已有学者主张将本病称为IgA血管炎。
(四)病理学
本病的典型病理变化为以IgA为主的免疫复合物沉积于组织的血管壁上,形成全身性小血管炎,除毛细血管外,也可累及微动脉和微静脉。
皮肤病理变化主要为以IgA为主的免疫复合物沉积在真皮乳头层,导致的白细胞碎裂性血管炎。
小血管及血管袢、真皮层的微血管和毛细血管周围可见中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润、浆液及红细胞外渗以致间质水肿。
血管壁可有纤维素样坏死。
微血管可因血栓形成而堵塞管腔,肠道改变为出血和水肿,以黏膜下最为显著。
肾脏改变多为局灶性肾小球病变。
病变严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。
肾小球毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,系膜区可见IgA为主的免疫复合物沉积。
关节受累时,可见滑膜片状出血。
含有IgA的免疫复合物沉积到其他位置如肺、胸膜、心脏、肝及颅内血管时,可分别出现肺血管周围炎、心肌炎、肝脏损害和颅内出血等改变。
【临床表现】
HSP是以多系统受累为主要表现的系统性血管炎。
多数患儿在发病前1~3周有上呼吸道感染史。
发病多急骤,以皮肤紫癜为首发症状。
也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。
(一)皮肤症状皮疹是本病的主要表现。
主要分布在负重部位,多见于下肢关节伸侧,踝关节周围密集,其次见于臀部。
其他部位如上肢前臂、面部也可出现,躯干部皮疹偶见于年幼儿。
特征性皮疹为高出皮面,初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜。
皮损部位还可形成出血性水疱,甚至坏死,出现溃疡。
紫癜可融合成片,最后变为棕色。
一般1~2周内消退,大部分不留痕迹;也可迁延数周或数月。
有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿,肿胀处可有压痛。
部分男童阴囊皮肤肿胀,同时会伴有附睾睾丸炎,常会被误诊为急性睾丸扭转。
(二)消化道症状较为常见,约2/3患儿出现消化道症状。
一般出现在皮疹发生1周以内。
最常见症状为腹痛,多表现为阵发脐周绞痛,也可波及腹部任何部位,可有压痛,但很少有反跳痛。
餐后疼痛明显,同时伴有呕吐。
腹部症状的出现与粘膜下出血及肠壁水肿有关,病变尤其易累及小肠近端。
约半数患儿大便潜血阳性,部分患者出现血便,甚至呕血。
本病最严重的并发症是肠套叠,60%为小肠套叠,如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。
(三)肾脏表现约20%~55%患儿出现肾脏损害。
可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。
肾脏症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多数于紫癜后2~4周出现,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。
病情轻重不等,重者可出现肾功能衰竭和高血压。
虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈,但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。
(四)关节症状约3/4的患者可出现关节受累。
大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。
大关节如膝关节、踝关节、髋关节为最常受累部位。
其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。
表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛,关节积液少见,可同时伴有活动受限。
关节病变常为一过性,多在数周内消失而不留关节畸形。
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