心肌病抗凝治疗中国专家共识要点.docx
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心肌病抗凝治疗中国专家共识要点
心肌病抗凝治疗中国专家共识(2021)要点
心肌病是一种全球性疾病且危害重大,是年轻人心脏性猝死的主要病因,
也是心脏移植的主要病因。
同时,心肌病血栓/栓塞的风险也较其他疾病明
显增高。
心肌病患者可分别或同时出现心腔表面肌小梁增多、隐窝形成、
心腔增大、运动减弱、血流淤滞等现象,且部分特殊类型心肌病(如围生
期心肌病)可合并高凝状态。
以上因素均增加了心肌病患者的血栓/栓塞
风险。
据统计,各类心肌病患者血栓/栓塞的发病率高达6%~33%/。
而
洲高危血栓风险患者的抗凝药物使用率仅为18.1%〜35.6%远低于欧美。
1心肌病合并心房颤动
心肌病因合并心房肌病变、心房扩大、心室舒张功能不良等,发生房颤
的比例高。
房颤亦为心肌病患者最常见的心律失常。
房颤可造成心房血液
瘀滞,血栓/栓塞风险增高。
非瓣膜性房颤患者缺血性脑卒中的发病率为
5%/年,是无房颤者的2〜7倍。
心肌病合并房颤患者进行抗凝治疗,是预防血栓/栓塞事件的主要方法。
目前对非瓣膜性房颤患者推荐采用CHA2DS2-VASC评分(表1)进行血
栓/栓塞风险评估,采用HAS-BLED评分(表2)进行出血风险评估。
对
于各类型心肌病患者,其抗凝治疗的适应证及方案各有其特点。
(1)LVNC合并房颤的患者,在无禁忌证时建议抗凝治疗,具体抗凝方
案同心肌病合并心房颤动部分(适用\
(2)LVNC合并心腔血栓的患者,在无禁忌证时建议抗凝治疗,具体抗
凝方案同心肌病合并心腔血栓部分(适用\
(3)LVNC合并EF减低的患者,是否启动抗凝治疗仍存在争议,应谨慎
抗凝(倾向于应用X
(4)阿司匹林对LVNC的血栓预防作用存在争议,应谨慎使用(倾向于
应用'
(5)目前对LVNC患者出血风险的评估研究有限,LVNC合并房颤的患
者,抗凝治疗前可考虑采用HAS-BLED评分评估出血风险。
HAS-BLED
评分Z3分提示高出血风险(倾向于应用X
4.3应激性心肌病
应激性心肌病又被称为Takotsub。
综合征(TTS)、心碎综合征或心尖球
形综合征。
抗凝方案
(1)目前尚无TTS标准抗凝治疗建议。
结合超声心动图参数(心尖部球样
扩张型)、心电图数据(入院时ST段抬高和持续72h)和实验室数值(血
清肌钙蛋白水平)可能有助于TTS患者口服抗凝治疗的管理。
如果出现心
尖部球样改变和入院时肌钙蛋白I水平升高(>10ng/ml),则应考虑口服
抗凝治疗,而如果出现心室中部/基底扩张或心尖球样扩张但肌钙蛋白I
水平<lOng/ml,则不应考虑口服抗凝治疗(倾向于应用\
(2)TTS合并房颤的患者,无禁忌证时建议抗凝治疗,具体抗凝方案同
心肌病合并心房颤动部分(适用I
(3)TTS合并EF减低的患者,建议通过超声心动图评估左心室血栓的风
险。
对于高风险患者建议早期使用普通肝素或低分子量肝素,出院后应用
口服抗凝药,可依据患者个体情况进行抗凝。
建议口服抗凝2~3个月或
直至心室功能恢复,可降低TTS患者的脑卒中风险(倾向于应用)
4.4围生期心肌病
孕产期的高凝状态显著增加了血栓/栓塞风险。
PPCM的血栓/栓塞事件
发生率为6.6%,心室血栓发生率为16%~17%。
抗凝方案
(1)影像学检查有心腔血栓或体循环栓塞(适用),或既往有血栓/栓塞
史(适用),使用漠隐亭治疗(适用),左心室射血分数<35%(倾向于应
用),合并房颤的患者皆建议考虑抗凝治疗(适用X
(2)普通肝素和低分子量肝素不通过胎盘屏障,是妊娠期PPCM患者
首选抗凝药物。
普通肝素分子量较大,因此,不易进入母乳,婴儿肠道也
可将其分解;使用低分子量肝素抗凝患者母乳中药物含量极低,母乳喂养
的婴儿血中未检测到抗Xa因子活性。
故二者亦皆适合产后PPCM患者抗
凝(适用X
(3)华法林可通过胎盘屏障,且有明显的胎儿致畸作用,可造成胎儿鼻
发育不良、肢体缺损等,不建议在妊娠期使用(不适用);使用华法林抗
凝患者母乳中药物含量极低,母乳喂养的婴儿血中也未检测到具有活性的
华法林成分,因此产后可使用华法林抗凝(适用)。
(4)NOAC在PPCM患者中的大规模多中心临床试验较少,缺乏循证医
学证据,目前不建议NOAC用于PPCM(不适用\
(5)具有明确抗凝适应证PPCM患者应持续抗凝至心功能恢复正常(适
用、
(6)尚未见国内外文献报道HAS-BLED评分在PPCM合并房颤患者中的
应用。
可根据INR或抗Xa因子活性监测预测PPCM患者的出血风险,
调整VKA、低分子量肝素或普通肝素用药(倾向于应用)
抗凝适应证
(1)HCM合并持续性、永久性或阵发性房颤的患者,无论
CHA2DS2-VASC评分情况,在无禁忌证时均建议抗凝治疗。
除非房颤病
因可逆转,否则在恢复窦性节律前建议终身接受口服抗凝治疗(适用\
合并心房扑动(房扑)时按房颤进行抗凝治疗(适用X
(2)HCM合并无症状房颤的患者,通过内部或外部设备或监护仪监测到
房颤发作持续时间超过24h,无论CHA2DS2・VASc评分情况,也建议抗
凝治疗(适用X
(3)HCM合并无症状房颤的患者,通过内部或外部设备或监护仪检测到
房颤发作持续时间超过5min但少于24h,考虑到房颤发作的持续时间、
总房颤负荷、潜在风险因素和出血风险,启动抗凝治疗可能是有益的(倾
向于应用1
(4)DCM合并持续性、永久性或阵发性房颤的患者,CHA2DS2-VASC
评分Z2分(男性)或冒分(女性)者,在无禁忌证时建议常规抗凝治疗
(适用);CHA2DS2-VASc评分为1分的男性和2分的女性患者也建议抗
凝治疗(倾向于应用I
(5)ACM合并持续性、永久性或阵发性房颤的患者,在无禁忌证时建议
终身抗凝(倾向于应用\
(6)RCM病因为淀粉样变心肌病合并持续性、永久性或阵发性房颤的患
者,无论CHA2DS2-VASC评分情况,在无禁忌证时建议抗凝治疗。
其他
非淀粉样变心肌病的RCM房颤患者,CHA2DS2-VASc评分22分(男性)
或Z3分(女性)者,或者超声心动图(经胸或经食道)提示血栓或心室
自发超声显影建议抗凝治疗(适用1
(7)RCM抗凝时长目前缺乏证据或者指南的明确推荐,根据临床经验,
如果抗凝过程中患者出现严重出血,建议终止抗凝;出血纠正后,是否恢
复抗凝需要与血液科、消化科、神经科等多学科会诊后决定(不确定\
(8)HCM、DCM及ACM合并房颤的患者抗凝治疗前,应考虑采用
HAS-BLED评分评估出血风险。
HAS-BLED评分23分提示高出血风境倾
向于应用1
(9)RCM病因为免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病合并房颤的患者,紫
瘢、血尿、消化道出血以及颅内出血等发生率高,在开始抗凝治疗之前,
建议权衡抗凝治疗获益及出血风险,必要时咨询血液科医师(倾向于应用)
抗凝方案
目前主要的口服抗凝药包括维生素K拮抗剂(VKA)及非维生素K拮抗剂
口服抗凝药(NOAC\VKA以华法林为代表,NOAC主要包括直接凝血
酶抑制剂达比加群酯以及Xa因子抑制剂利伐沙班、阿哌沙班、艾多沙班。
(1)各类型心肌病中度以上二尖瓣狭窄及机械瓣置换术后合并房颤的患
者,应选用华法林抗凝,国际标准化比值(INR)维持在2.0~3.0(适用'
(2)心肌病合并非瓣膜性房颤的患者,优先选择NOAC抗凝,常见用法
见表3;若使用华法林,应将INR控制在2.0〜3.0。
尽可能使INR在2.0~
3.0治疗窗内的时间(TTR)>70%(适用X
(3)HCM患者拒绝口服抗凝治疗,不建议应用抗血小板治疗替代(不适
用、
2心肌病合并血栓/栓塞高危因素
2.1心肌病合并获得性血栓/栓塞高危因素
获得性血栓/栓塞高危因素包括外科手术、肿瘤、避孕药物使用等,可以增
加心肌病患者血栓/栓塞风险,需要抗凝治疗,具体方案同相应的共识及
指南。
2.2心肌病合并室壁瘤
心肌病合并室壁瘤时室壁运动减彳氐,血栓/栓塞风险增加。
48%的HCM
患者合并心尖部室壁瘤。
心尖HCM患者室壁瘤发生率为2.3%,而左心
室中部梗阻的HCM患者室壁瘤发生率近20%。
合并室壁瘤的HCM患者
中14%合并左心室血栓,其血栓/栓塞风险是不合并室壁瘤患者的2.0〜
6.3倍。
抗凝方案
(1)HCM合并室壁瘤的患者,在无禁忌证时,长期口服抗凝药物治疗可
能是有益的(倾向于应用I
(2)心肌病合并室壁瘤的患者,如发现心室血栓、心室自发超声显影或
其他血栓/栓塞依据,在无禁忌证时建议抗凝治疗,具体抗凝方案同心肌病
合并血栓部分(适用X
(3)心肌病合并急性心肌梗死后室壁瘤的患者,如发现心室血栓、心室
自发超声显影或其他血栓/栓塞依据,在无禁忌证时建议抗凝治疗,具体抗
凝方案同我国2019年急性ST段抬高型心肌梗死诊断和治疗指南适用1
(4)抗凝治疗前应考虑采用HAS-BLED评分评估出血风险。
HAS-BLED
评分Z3分提示高出血风险(倾向于应用X
2.3心肌病合并射血分数降低的心力衰竭(HFrEF)
心肌病患者收缩功能减低和射血分数(EF)下降时血栓/栓塞的风险增加1
倍。
但此类患者的抗凝治疗一直存在争议,主要取决于血栓/栓塞风险降低
和出血增加之间的净获益风险。
抗凝方案
(1)心肌病合并HFrEF的患者,如合并房颤,CHA2DS2-VASCW>2
分(男性)或冒分(女性)者,在无禁忌证时建议口服抗凝治疗,具体
抗凝方案同心肌病合并心房颤动部分(适用1
(2)心肌病合并HFrEF的患者,如发现心室血栓、心室自发超声显影或
其他血栓/栓塞依据,在无禁忌证时建议长期抗凝治疗,具体抗凝方案同心
肌病合并血栓部分(适用1
(3)心肌病合并HFrEF的患者,如无房颤,无心室血栓、心室自发超声
显影或其他血栓/栓塞依据,不建议常规抗凝或抗血小板治疗(不适用\
(4)抗凝治疗前应考虑采用HAS-BLED评分评估出血风险。
HAS-BLED
评分23分提示高出血风险(倾向于应用)
3心肌病合并血栓
心肌病患者心肌运动异常,心肌、心内膜表面病变,形成心腔血栓风险增
高。
在HCM合并房颤的患者中,左心耳血栓检出率为10.7%。
抗凝方案
(1)心肌病合并心房血栓的患者,在无禁忌证时建议抗凝治疗。
经食道
超声心动图监测血栓在治疗随访中具有重要性,在进行复律或房颤消融前
需复查经食道超声心动图检查以确认血栓消退(适用XNOAC和华法林
均可用于心房血栓患者抗凝治疗(倾向于应用X
(2)心肌病合并心室血栓的患者,在无禁忌证时建议抗凝治疗,建议优
先选择口服华法林抗凝治疗,INR控制在2.0~3.0,尽可能使TTR>70%;
(适用\可考虑使用NOAC抗凝治疗(不确定X
(3)心肌病合并心腔血栓的患者,抗凝治疗3个月后可通过影像学检查
评估治疗效果,推荐增强CT或经食道超声心动图。
如患者血栓消退且血
栓/栓塞危险因素为一过性,可酌情停用抗凝治疗;对血栓消退效果不佳、
危险因素不可逆或持续性的患者,在评估血栓/栓塞和出血风险后,应考虑
延长抗凝治疗时间并定期重新评估抗凝必要性(不确定I
(4)抗凝治疗前应考虑采用HAS-BLED评分评估出血风险。
HAS-BLED
评分Z3分提示高出血风险(倾向于应用\
3.2心肌病合并下肢深静脉血栓
心肌病患者可合并慢性心力衰竭、下肢水肿,同时活动量减少,静脉回流
缓慢,下肢深静脉血栓风险显著增加。
抗凝方案
(1)HCM、DCM、ACM合并下肢深静脉血栓的患者,同相应抗凝指南
给予抗凝治疗(适用\
(2)RCM病因为淀粉样变心肌病的患者合并下肢深静脉血栓,抗凝药物
选择、时长以及与出血风险的权衡原则同淀粉样变心肌病合并房颤部分的
抗凝治疗推荐内容(倾向于应用)
4特殊类型心肌病的抗凝治疗
4.1心房心肌病
心房心肌病是可能导致临床症状的任何心房结构、收缩、电生理改变的
复杂病变的统称。
很多疾病(如高血压、心力衰竭、糖尿病和心肌炎)或
状态(如衰老或内分泌紊乱)均可导致心房心肌病。
(1)心房心肌病合并房颤的患者,CHA2DS2-VASC评分Z2分(男性)
或冒分(女性)者,无禁忌证时建议常规抗凝治疗;评分为1分的男性
和2分的女性患者也建议抗凝治疗(适用X
(2)心房心肌病合并房颤的患者,CHA2DS2-VASc评分可能会低估心房
心肌病的血栓风险,但目前尚缺乏有效的评分系统,应结合患者经食道超
声、心脏磁共振成像延迟增强扫描等相关检查综合评估心房心肌病患者的
血栓风险(倾向于应用X
(3)心房心肌病的患者,如无房颤,可使用VKA或NOAC抗凝以降低
血栓/栓塞风险(不确定X若存在口服抗凝药禁忌或出血风险高,可以考
虑行左心耳封堵术(倾向于应用\
(4)目前对心房心肌病患者出血风险的评估研究有限。
心房心肌病合并
房颤的患者,抗凝治疗前可考虑采用HAS-BLED评分评估出血风险。
HAS-BLEDW>3分提示高出血风险(倾向于应用)
4.2左心室心肌致密化不全
LVNC是一种先天性心肌病,被归为未定型心肌病。
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