急性白血病.ppt
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急性白血病.ppt
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,白血病(Leukemia),新医大第一临床医学院血液科,概念:
是一类造血干细胞的克隆性恶性肿瘤(clonalmalignancies),其克隆中的白血病细胞primitivewhitecells(blasts)增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。
在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积,并浸润(infiltrate)其他器官和组织,而正常造血受抑制(normalhematopoiesisisinhibited.)。
白血病概述(Leukemia),分类(Classification)根据白血病细胞的成熟程度和自然病程:
急性白血病(AL):
原始、早幼细胞增生,自然病程数月慢性白血病(CL):
成熟/较成熟细胞增生,自然病程数年,白血病概述(Leukemia),分类,急性白血病骨髓象,分类,慢性白血病骨髓象,分类根据主要受累的细胞系:
急性白血病:
急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)急性淋巴细胞性白血病(ALL)慢性白血病:
慢性粒细胞性白血病(CML)慢性淋巴细胞性白血病(CLL)多毛细胞白血病(HCL,少见)幼淋巴细胞性白血病(PLL,少见),白血病概述(leukemia),发病率:
占癌症总发病率5%年发病率2.76/10万死亡率:
占恶性肿瘤死亡率成人:
6位(男性)8位(女性)儿童:
1位年龄:
儿童急淋多见成人急非淋多见,白血病概述(leukemia),流行病学,病因:
尚未清楚病毒因素放射因素化学因素遗传因素,白血病概述(leukemia),急性白血病(Acuteleukemia),定义,国际上常用的英法美(FAB)分类法将AL分为二大亚型:
ANLL(acutenon-lymphocyticleukemia)ALL(acutelymphoblasticleukemia),分类,急性非淋巴细胞性白血病(Acutenon-lymphocyticleukemia,ANLL)分为8个亚型急性髓细胞白血病微分化型M0急性粒细胞白血病未分化型M1急性粒细胞白血病部分分化型M2急性早幼粒细胞白血病M3急性粒-单核细胞白血病M4急性单核细胞白血病M5红白血病M6急性巨核细胞白血病M7,分类,急性淋巴细胞性白血病(Acutelymphocyticleukemia,ALL)分为3个亚型L1型:
原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,大小较一致L2型:
原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较不一,以大为主L3型:
原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,胞浆有许多空泡,胞浆嗜碱性、染色深。
分类,M2急性粒细胞白血病部分分化型,骨髓中原始粒细胞占BM中NEC的30-89%单核细胞20%常有嗜天青颗粒与Auer小体;过氧化酶/苏丹黑:
(+)非特异性脂酶(-)免疫分型:
CD13+,CD15+,CD33+,HLA-DR+t(8;21)(q22;q22),AML1/ETO,分类,分类,M2骨髓象,M3急性早幼粒细胞白血病,多颗粒早幼粒细胞,有伪足,多见Auer小体骨髓中早幼粒细胞30%,原粒可30%变型:
颗粒少的早幼粒细胞过氧化酶/苏丹黑:
(+)非特异性脂酶:
(-)t(15;17)(q22;q21),PML/RARa,分类,分类,M3骨髓象,分类,MICM分类:
形态学(Morphology)免疫学(Immunology)细胞遗传学(Cytogenetics)分子生物学(Molecularbiology),急性淋巴细胞白血病分类(ALL),分类,临床表现,贫血(anemia)发热(fever)出血(Bleeding),器官与组织浸润(infiltrateorgansandtissues)肝脾及淋巴结肿大:
急淋多见中枢神经系统白血病:
急淋多见骨和关节:
胸骨压痛眼部:
绿色瘤齿龈和皮肤:
急单和急粒单白血病多见睾丸:
急淋多见,临床表现,临床表现,齿龈增生,临床表现,皮肤浸润,临床表现,绿色瘤,成人急性白血病主要首发症状,(%),临床表现,实验室检查,血象白细胞:
多数增高10109/L:
白细胞增多性白血病1109/L:
白细胞不增多性白血病可见原始和(或)幼稚细胞。
血红蛋白:
正细胞正色素性贫血血小板:
减低,实验室检查,血,涂,片,骨髓象FAB:
原始和(早)幼细胞30%为AL的诊断标准。
增生明显/极度活跃“裂孔”现象正常造血细胞Auer小体:
见于急非淋白血病细胞浆中,而急淋无少数为低增生急性白血病,实验室检查,实验室检查,骨,髓,象,实验室检查,裂,孔,现,象,Auer小体,实验室检查,细胞化学染色,急淋急粒急单过氧化物酶(POX)-+糖原染色(PAS)+粗大颗粒-+-+非特异性酯酶(NSE)-+NaF抑制注:
PAS鉴别M6(+)与巨幼红细胞贫血(-),实验室检查,过氧化物酶(POX)(+)过氧化物酶(POX)(-),实验室检查,免疫学检查:
用单抗可鉴别急淋和急非淋,急淋中可鉴别T,B急淋M0,M6,M7的诊断有决定性意义染色体和基因改变:
如前所述血液生化改变:
实验室检查,临床表现血象骨髓象:
原始和幼稚(早)细胞30%,结合细胞组化染色,免疫学检查及细胞遗传学特征进行MIC分类.,诊断,骨髓增生异常综合症征传染性单核细胞增多征再生障碍性贫血巨幼红细胞性贫血急性粒细胞缺乏症恢复期,鉴别诊断,一般治疗抗白血病治疗,原则,治疗,一般治疗:
紧急处理高白细胞血症防治感染纠正贫血控制出血防治尿酸性肾病维持营养,治疗,治疗策略分为二个阶段诱导缓解治疗:
清除体内白血病细胞,使之达到完全缓解缓解后治疗:
使患者长期无病生存和治愈方法为化疗和HSCT,治疗,完全缓解的标准,白血病的症状和体征消失中性粒细胞1.5109/L,血小板100109/L,白细胞分类无白血病细胞BM中原+早(或原单+幼单或原淋+幼淋)5%,M3除了原+早5%外,还应无Auer小体;红系巨核系列正常,无髓外白血病,治疗,化疗原则:
早期、足量、联合疗效:
急非淋CR率60%-85%急淋CR率80%-90%,治疗,诱导缓解:
联合化疗常用诱导方案:
ALL:
VP,VDP,VDLPANLL:
DA,MA(Ara-C+MIT)HOAP,HAAPL(M3):
ATRA、砷剂,化疗方案,治疗,维持、巩固强化治疗ALL:
原方案其他强化疗方案化疗间歇期维持治疗ANLL:
原方案其他强化疗方案APL(M3):
砷剂、化疗、ATRA交替用,治疗,化疗后肿瘤负荷的变化,治疗,中枢神经系统白血病的防治MTX鞘内注射Ara-C鞘内注射颅脑脊髓放射治疗,治疗,骨髓移植(干细胞移植),异体移植异基因*骨髓移植*外周血干细胞移同基因*骨髓移植*外周血干细胞移植自体移植(骨髓避难)自体骨髓移植自体外周血干细胞移植,治疗,
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