成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识解读.docx
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成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识解读
成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识解读
暴发性心肌炎是心肌炎最为严重和特殊的类型,患者发生血液动力学异常(泵衰竭和循环衰竭)以及严重心律失常,并可伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭。
暴发性心肌炎通常由病毒感染引起,在组织学和病理学上与普通病毒性心肌炎比较并没有特征性差别,其更多的是一项临床诊断,其他原因所致的暴发性心肌炎治疗与病毒性暴发性心肌炎相近,故本共识聚焦于病毒性暴发性心肌炎。
一、暴发性心肌炎的病理生理学
导致心肌损伤的机制主要为直接损伤和免疫损伤。
心脏损伤最为严重,并且是引起血液动力学障碍、导致患者死亡的主要原因。
暴发性心肌炎的病理学改变主要为心肌细胞水肿、凋亡和坏死、炎性细胞浸润。
暴发性心肌炎患者心肌病理学改变与心肌炎临床表现严重程度并不呈对应关系,在急性期病情异常严重,但度过危险期后患者预后良好。
二、暴发性心肌炎的临床评估
心肌炎的临床表现差异很大,从轻度的胸痛、心悸、短暂心电图改变到威胁生命的心源性休克、恶性心律失常等。
(一)症状
1.病毒感染前驱症状:
发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹泻等为首发症状,可持续3~5d或更长,易被忽视。
2.心肌受损表现:
病毒感染前驱症状后的数日或1~3周,出现气短、呼吸困难、胸闷或胸痛、心悸、头昏、极度乏力、食欲明显下降等症状,为患者就诊的主要原因。
3.血液动力学障碍:
为暴发性心肌炎的重要特点,部分患者迅速发生急性左心衰竭或心源性休克,出现端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰、少尿或无尿、皮肤湿冷、苍白、发绀、皮肤花斑样改变、意识障碍等,少数发生晕厥或猝死。
4.其他组织器官受累表现:
肝功能异常、肾功能损伤、凝血功能异常及呼吸系统受累等。
(二)体征
1.生命体征:
(1)体温:
合并细菌感染时体温可达39℃以上,极少数患者还可发生低于36℃。
(2)血压:
低血压,严重时血压测不出。
(3)呼吸:
可>30次/min或<10次/min,血氧饱和度<90%。
(4)心率:
可>120次/min或<50次/min。
窦性心动过速是暴发性心肌炎最为显著的特点。
2.心脏相关体征:
心尖搏动减弱或消失,听诊心音明显低钝,常可闻及第3心音及第3心音奔马律。
左心功能不全和合并肺炎时可出现肺部啰音。
3.其他表现:
相应脏器损害的表现等。
(三)辅助检查
1.实验室检查:
肌钙蛋白、心肌酶升高,以肌钙蛋白最为敏感和特异,心肌酶谱改变与心肌梗死差别在于其无明显酶峰。
B型利钠肽(BNP)或N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)水平通常显著升高,早期检查可正常或仅有轻度增高,短期内需复查。
中性粒细胞2~3d时可升高,单核细胞增多。
2.心电图:
应多次复查比较其变化。
窦性心动过速最为常见;应持续心电监护,有变化时记录12导联或18导联心电图。
所有患者应行24h动态心电图检查。
3.胸部X线和CT:
大部分患者心影不大或稍增大。
左心功能不全可有肺淤血或肺水肿征象,合并病毒性肺炎可出现“白肺”。
4.超声心动图:
可见弥漫性室壁运动减低;左心室射血分数显著降低;少数心腔可扩大;室间隔或心室壁可稍增厚;心室壁节段性运动异常。
建议每天1次或多次床边动态观察。
5.冠状动脉造影:
与心肌梗死难以鉴别时尽早行冠状动脉造影检查,造影时注意减少对比剂用量以减少其负性肌力作用。
6.有创血液动力学监测:
患者血液动力学经初步治疗未能改善者,推荐行漂浮导管、脉波指数监测。
推荐常规进行有创动脉压检测,作为判断病情及治疗反应的标志。
7.心脏磁共振成像(MRI):
病情及条件许可且诊断存在疑问时,可予考虑。
8.经皮心内膜心肌活检:
不推荐在急性期做心肌活组织检查。
9.病原学检测:
IgM抗体检测有助于早期诊断,基因组及目标基因测序技术对明确病原体有帮助。
三、诊断与鉴别诊断
(一)诊断
发病突然,有明显病毒感染前驱症状如全身乏力、不思饮食继而迅速出现严重的血液动力学障碍、实验室检测显示心肌严重受损、超声心动图可见弥漫性室壁运动减弱时,即可临床诊断暴发性心肌炎。
(二)鉴别诊断
1.冠心病:
冠状动脉造影可进行鉴别,另外冠心病患者彩色超声心动图可见明显心肌局限性运动异常。
2.病毒性肺炎:
重症肺炎合并脓毒血症休克时也可出现心肌标志物轻度一过性升高,但可随休克及血氧饱和度的纠正而显著改善。
3.脓毒血症性心肌炎:
早期出现的感染灶及血白细胞早期即显著升高及其他全身表现有助于鉴别。
4.应激性心肌病(Takotsubo综合征):
又称心尖球形综合征,好发于绝经期后女性,常有强烈精神刺激等诱因。
左心室造影可见节段性室壁运动异常,呈特征性章鱼篓样改变。
5.普通急性心肌炎:
急性心肌炎病情可长期迁延而成为慢性或持续性心肌炎或心肌病改变。
6.非病毒性暴发性心肌炎:
通常没有病毒感染的前期表现,而有自身免疫疾病史、使用毒性药物尤其是抗肿瘤药物或致过敏药物史,临床治疗除不用抗病毒药物外,其他与本病相似。
四、治疗
临床上应尽早采取积极的综合治疗方法,除一般治疗(严格卧床休息、营养支持等)和普通药物治疗(营养心肌、减轻心脏负荷、保护胃粘膜等)外,还包括抗感染、抗病毒、糖皮质激素、丙种球蛋白、血浆和血液净化、生命支持措施[主动脉内球囊反搏(IABP)、体外膜肺氧合(ECMO)、呼吸机辅助呼吸、临时起搏器植入等],必要时可行心脏移植。
(一)严密监护
所有暴发性心肌炎患者均应尽快将患者收到或转至有呼吸循环监护和支持治疗条件医院的心脏重症监护病房,予以24h严密监护。
(二)积极的一般对症及支持治疗
所有暴发性心肌炎患者均应给予积极的一般对症及支持治疗。
(三)抗病毒治疗
所有病毒性暴发性心肌炎患者均应尽早给予联合抗病毒治疗。
1.神经氨酸酶抑制剂:
磷酸奥司他韦胶囊75mg口服,2次/d。
帕拉米韦300~600mg静脉滴注,1次/d,连续使用3~5d。
2.鸟苷酸类似物:
阿昔洛韦对EB病毒等有效,更昔洛韦(0.5~0.6g/d静脉滴注)对巨细胞病毒有效。
由于大部分患者并未检测病毒种类,可考虑联合使用上述两类抗病毒药物。
另外,对肠道病毒感染的患者可试用干扰素。
(四)免疫调节治疗
所有暴发性心肌炎患者均应尽早给予糖皮质激素和丙种球蛋白进行免疫调节治疗。
1.糖皮质激素:
建议开始每天200mg甲基泼尼松龙静脉滴注,连续3~5d后依情况减量。
对于重症患者,推荐早期、足量使用。
可以选用地塞米松10~20mg静脉推注后,立即给予甲基泼尼松龙静脉滴注使其尽快发挥作用。
2.免疫球蛋白(IVIG):
建议每天20~40g使用2d,此后每天10~20g持续应用5~7d。
IVIG治疗宜尽早足量应用。
(五)生命支持治疗
生命支持治疗是暴发性心肌炎各项治疗措施的重中之重,是首选的治疗方案和救治的中心环节。
生命支持治疗包括循环支持、呼吸支持和肾脏替代3个方面。
1.循环支持:
(1)IABP:
对于血液动力学不稳定的暴发性心肌炎患者推荐尽早使用IABP进行治疗。
IABP可减少暴发性心肌炎血液动力学不稳定患者血管活性药物的使用,帮助患者度过急性期。
(2)体外膜肺氧合(ECMO):
对于血液动力学不稳定的暴发性心肌炎患者推荐尽早使用ECMO进行治疗。
在使用IABP仍然不能纠正或不足以改善循环时应立即或直接启用ECMO治疗。
2.呼吸支持:
推荐尽早给予呼吸支持治疗。
当患者有呼吸急促、呼吸费力时,即使血氧饱和度正常亦应给予呼吸支持。
3.血液净化及连续肾脏替代治疗(continuousrena1rep1acementtherapies,CRRT):
所有暴发性心肌炎患者均应尽早给予血液净化治疗。
血液净化:
每天需要治疗至少8~12h或更长,治疗过程必须缓慢,以免诱发循环和心功能衰竭。
CRRT:
广泛应用于心力衰竭,CRRT也常用于危重患者。
对于伴有急性左心功能不全的患者,应尽早考虑使用,循环衰竭和休克更需要尽早使用。
免疫吸附(immunoadsorption,IA):
有条件时推荐尝试使用。
(六)休克和急性左心衰竭的药物治疗
升压药物、强心剂以及儿茶酚胺等药物治疗是在缺乏生命支持治疗条件时的次选方案,或者是在生命支持治疗准备期间短时间使用的过渡治疗措施。
1.休克的药物治疗:
暴发性心肌炎合并大量出汗、呕吐、腹泻等导致容量不足时,可适当补液。
根据动力学监测指标决定补液速度和剂量,首先给予多巴胺和5%碳酸氢纳治疗,必要时加用小剂量阿拉明治疗,α受体激动剂、多巴胺可短暂、小剂量使用。
糖皮质激素应尽早足量使用。
2.急性左心衰竭的药物治疗:
在心率明显加快时小量使用洋地黄类药物,尽量少用单胺类强心剂,慎用血管扩张剂。
(七)心律失常的治疗
恶性心律失常的预测:
窦性心动过缓、QRS波增宽、超声心动图显示左心室功能恶化、心肌肌钙蛋白水平持续升高或波动,持续低灌注或出现非持续性室性心动过速常预示恶性心律失常的发生。
总体治疗原则:
(1)快速识别并纠正血液动力学障碍。
因心律失常导致严重血液动力学障碍者,需立即纠正心律失常,对快速心律失常如心房颤动或心室颤动时应立即电复律,电复律不能纠正或纠正后复发,需兼用药物,通常在兼顾血压时使用胺碘酮静脉注射。
(2)血液动力学相对稳定者,选用适当治疗策略及抗心律失常药物;在心律失常纠正后应采取预防措施,尽力减少复发。
(3)积极改善心脏功能、低血压,纠正和处理电解质紊乱、血气和酸碱平衡紊乱。
(4)不宜使用β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙拮抗剂等抗心律失常药物;胺碘酮静脉泵入为首选,但不宜快速静脉推注;快心室率心房颤动患者可给予洋地黄类药物控制心室率。
(5)心动过缓者首先考虑植入临时起搏器,无条件时可暂时使用提高心率的药物如异丙基肾上腺素或阿托品。
(6)大多数暴发性心肌炎患者度过急性期后可痊愈。
急性期不建议植入永久起搏器。
急性期发生室性心动过速、心室颤动的患者,急性期及病情恢复后也均不建议植入植入式心律复律除颤器(ICD)。
总之,对于暴发性心肌炎临床医师应予以高度重视,尽早识别和预判,全方位救治,严密监护,实施“以生命支持为依托的综合救治方案”,争分夺秒,以提高救治存活率,挽救患者生命。
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