肺先天性疾病影像诊断.ppt
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肺先天性疾病影像诊断.ppt
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肺先天性疾病影像诊断,第一节肺发育异常,病理变化支气管和肺的发育发生在妊娠第24天至24周,这个时期支气管发育障碍均可发生支气管肺发育畸形,肺不发育和肺发育不良是其中的两种。
肺不发育或肺发育不良可分为以下3种:
一侧或两侧支气管、肺及其血管完全缺如。
从气管分出一发育不全的支气管,呈盲袋状,无肺组织。
从气管分出发育不全的支气管,其远端有发育不全的肺组织。
临床表现,一侧肺不发育或一侧肺部分肺叶发育不良常见于小儿,可无临床症状。
一侧支气管、肺叶发育不良发生肺部及支气管感染时,出现发热及咳嗽等症状。
X线表现,一侧肺不发育在胸片上可表现为一侧肺野密度增高,对侧肺呈气肿表现,纵隔向患侧移位。
支气管造影可见一侧支气管缺如。
肺动脉造影可见一侧肺动脉缺如。
一侧支气管及一部分肺发育不良,在胸片上可表现一侧肺部呈大片状密度不均匀的阴影,其中可见透明区。
支气管造影可见叶支气管狭窄变形,同侧其余肺叶、肺段及肺段以下支气管因发育不良失去由粗渐细的常态而呈柱状。
右肺膨胀不全,左肺膨胀不全,左肺发育不全,第二节肺隔离症,病理变化肺隔离症系在肺的发育过程中肺动脉发育异常,不能正常供血,一部分肺与邻近正常肺组织分离,由主动脉分支供血。
隔离肺与支气管不通,形成无呼吸功能的废用的肺组织块,其中可有囊变。
肺隔离症分为肺叶内型和肺叶外型。
肺叶内型:
隔离肺与同叶正常的肺组织被同一脏层胸膜包裹,隔离肺内可见单发或多发囊肿。
肺叶外型:
隔离肺组织有独立脏层胸膜包裹为副叶或副段。
临床表现,肺叶外型一般无临床症状。
肺叶内型多数因反复呼吸道感染就诊而被发现,此时可有发热、咳嗽、咯痰、咯血及胸痛。
X线表现,肺叶内型常发生在下叶后基底段。
肺叶外型常位于膈与肺下叶之间。
二型均好发生在左侧。
隔离肺与支气管不通时可表现为肿块或有分叶肿块形状阴影,边缘清楚,密度均匀。
隔离肺与支气管相通时,可表现含气薄壁囊肿样阴影。
感染时病变增大,囊腔内出现液平,炎症消失后病变可缩小。
胸片对于隔离肺的诊断有一定限度,常于术前诊断为肺囊肿或其他疾病。
体层摄影有助于隔离肺内囊腔的观察。
偶见来自主动脉的供给血管。
支气管造影可见支气管轻度扩张,造影剂不容易进入囊腔内。
腹主动脉造影发现来自主动脉的分支供给血管有助于诊断。
左下肺隔离,左下肺隔离症,左下肺隔离症,左下肺隔离症,右下肺隔离症,肺隔离症,第三节肺动静脉瘘,病理变化肺动静脉瘘的输入动脉来自肺动脉系统或主动脉分支(支气管动脉、肋间动脉或主动脉异常分支)。
前者由于血流短路可出现紫绀,后者因系氧化血进入肺静脉而不发生紫绀。
肺动静脉瘘由于肺动脉或体循环动脉压力作用,血管壁变薄,体积逐渐增大。
临床症状,无任何临床症状者多由胸部X射线检查发现。
也可有咯血、呼吸困难、紫绀、杵状指及红细胞增多。
靠近胸壁的肺动静脉瘘吸气时可听到心外杂音。
X线表现,在胸片上可表现为大小不同的圆形或椭圆形阴影,边缘清楚,密度均匀,可有分叶。
胸部透视时可见搏动。
瓦尔萨瓦试验时,由于胸内压力升高,注入胸腔内血流量减少,病变变小。
米勒试验可使病变增大。
若发现有连接病变阴影与肺门的粗大血管影,有助于诊断。
血管造影、CT扫描可发现肺内阴影为血管性,并可见输入输出血管与肿块的关系。
肺动静瘘,AVM-DSA,AVM-引流静脉,
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