风湿性疾病.docx
- 文档编号:10333648
- 上传时间:2023-05-25
- 格式:DOCX
- 页数:28
- 大小:48.78KB
风湿性疾病.docx
《风湿性疾病.docx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《风湿性疾病.docx(28页珍藏版)》请在冰点文库上搜索。
风湿性疾病
第十二章风湿性疾病
风湿性疾病是一组以慢性疼痛(关节、肌肉、骨骼、软组织等)为主要症状的疾病,各种原因所致的关节炎占重要组成部分,但风湿性疾病不只限于关节炎。
以往所指的“结缔组织病”或“胶原病”是风湿性疾病的一部分,它们和“风湿性疾病”不可完全等同。
风湿性疾病的病理改变具多样性,涉及全身的间质组织,结缔组织是风湿性疾病中最重要的病变场所,无论致密结缔组织如软骨和肌腱,还是疏松结缔组织,均可有广泛的不同程度的损害。
疏松结缔组织损害的特点是:
粘液样水肿、类纤维蛋白变性,肉芽肿形成,炎症细胞浸润,晚期呈透明性或硬化等变化,血管炎广泛存在,尤以动脉系统中的小动脉炎为主,表现为血管内皮细胞和外皮细胞增生或全层炎症。
风湿性疾病的病因多样,临床常见的风湿性疾病见表12-1。
表12-1风湿性疾病的种类
分类常见疾病
1.弥漫性结缔组织病系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、炎性肌病、血管炎病、干燥综合征
2.脊柱炎相关的关节炎强直性脊柱炎、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎性肠病关节炎
3.退行性关节炎骨性关节炎
4.感染所致风湿性综合征反应性关节炎、风湿热
5.伴风湿表现的代谢和内分泌疾病痛风、假性痛风
6.骨及软骨疾病骨质疏松症、骨软化、骨坏死
第一节系统性红斑狼疮
【学习目标】
1.掌握系统性红斑狼疮的病因、临床表现和治疗
2.了解系统性红斑狼疮的病理和诊断
【案例12-1】
女性,25岁,半年来无明显诱因出现低热、全身乏力、食欲减退,同时伴有四肢关节疼痛。
自服抗菌药物治疗无效。
查体:
体温37.8℃,颧部可见片状红色斑疹,心肺无异常发现,无肝脾肿大。
双手指掌,指间、腕关节肿胀压痛。
实验室检查:
Hb85g/L,WBC3.2×109/L,N0.85,L0.15,PLT130×109/L;血沉100mm/h;尿蛋白(++)。
思考题:
1.患者可初步诊断为什么疾病?
2.为确诊及鉴别,还可进行哪些检查?
3.用哪些方法和(或)药物治疗比较合适?
【概述】
系统性红斑狼疮(aystemiclupuserythematosus,SLE)是一种表现为多系统损害的全身结缔组织慢性炎症性疾病,是世界公认的难治性疾病。
病程特点为缓解与复发交替出现。
患者体内存在多种自身抗体,可累及血管、皮肤、关节、肾、心、肺、肝、脑等多系统和多脏器。
我国患病率约为0.7~1/1000,患者以20~40岁育龄女性为多,男女比率约为1:
9。
【病因】
本病的确切病因不明,可能与下列因素有关。
1.遗传因素文献报道有同胞姐妹得病,在同家族中可有无症状患者,或患其他结缔组织病者,亲属中抗核抗体的阳性率也较高。
单卵双胞胎较异卵双胞胎发病率高。
这些均提示本病存在遗传倾向。
2.环境因素病毒感染,尤其是慢病毒感染在本病发病的意义,已引起普遍重视。
紫外线照射可诱发皮肤损害或使原有皮损加重。
一些药物如青霉素、磺胺类、异烟肼、对氨基水杨酸、普鲁卡因酰胺、青霉胺、肼苯达嗪、甲基多巴、巯甲丙脯酸、氯丙嗪、苯妥英钠、扑痫酮、三甲双酮等可引起类狼疮综合征,停药后症状可消失。
3.雌激素育龄女性发病率高于同龄男性,青春期前和绝经后女性发病率显著低于育龄妇女。
4.自身免疫在SLE患者体内可检测出多种自身抗体,如抗细胞核抗体(ANA)、抗DNA抗体、抗磷脂抗体、抗角蛋白抗体、类风湿因子等。
通过免疫荧光检查,在受损或无病变的皮肤血管壁、表皮和真皮的连接处、肾小球血管壁及其他受累组织,可见到IgG、IgA、IgM、C3、C4及抗原抗体复合物的沉积,同时血清补体水平降低。
目前认为本病系由上述诸因素诱发的自身免疫性疾病。
各种自身抗体与相应的抗原结合形成可溶性免疫复合物,在补体参与下,沉积于靶器官,从而产生全身血管及相应组织器官的炎性反应,造成组织病理损害。
【临床表现】
本病表现为全身症状和多系统受累,大多缓慢起病。
最早期表现常为发热、蝶形红斑、游走性关节痛,继之全身各系统各器官出现相应损害,其中以肾损害最常见。
1.全身症状90%以上病人出现发热,多为长期低热,发热应除外感染因素,尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。
此外可伴有乏力、体重下降等。
2.皮肤、粘膜损害75~80%的病人皮肤或粘膜损害,其表现多种多样。
(1)颊部红斑:
在面颊部首发,突然出现小片淡红、鲜红或紫红色斑,逐渐扩展到鼻梁,并相连成蝶翼样,称蝶形红斑,是本病特征性皮损。
(2)光过敏:
40%患者在日光或紫外线照射后,面部或暴露部分皮肤出现红色斑疹、丘疹或片状皮疹,伴灼热,瘙痒或刺痛。
有时为多形红斑、荨麻疹、盘状红斑或大疱性皮疹。
(3)大疱性红斑狼疮、盘状红斑、脱发等较少见。
(4)粘膜溃疡:
以口腔,硬腭,颊粘膜和唇部粘膜最易受累。
3.关节、肌肉痛游走性关节痛以指间关节、腕、膝关节多见,是本病常见的前驱症状。
骨质损害少见,可发生无菌性骨坏死,以股骨头坏死最常见。
50%患者出现肌痛和肌肉压痛。
4.呼吸系统胸膜炎多见,表现为胸痛、呼吸困难、胸腔积液。
狼疮性肺炎时病人发热、干咳、气急,肺部X线可见片状浸润阴影,多见于双下肺。
5.肾约75%病人表现为不同程度肾损害。
病人有蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压或肾功能不全等。
6.心血管系统
(1)心包病变:
多为纤维素性心包炎,也可心包积液。
表现为心前区疼痛,或心脏压塞症状与体征。
(2)心肌病变:
心肌炎,表现为心前区不适、心动过速、心音减弱,心电图显示心律不齐,严重者发展为心力衰竭。
(3)血管病变:
50%的患者有血管炎性改变。
常见锁骨下静脉血栓性静脉炎,四肢血栓闭塞性脉管炎等。
7.消化系统约30%患者有恶心,呕吐,腹痛,腹泻,食欲不振等。
有少数发生胃、十二指肠溃疡,伴出血或穿孔。
40%患者有肝肿大,黄疸,肝功能异常,血清转氨酶升高。
少数患者可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,这些往往与SLE有关。
8.神经系统中枢神经系统损害尤以脑损害常见,可出现各种精神障碍如癫痫、幻觉、妄想、定向力障碍、行为异常等,或为头痛、呕吐、偏瘫、意识障碍等,称为狼疮性脑病。
9.血液系统活动性SLE患者约60%贫血,约40%白细胞减少,约20%血小板减少,严重者可发生各系统出血。
10.其他约半数病例出现无痛性淋巴结肿大,以颈部和腋下多见。
少数患者脾大。
约30%患者有继发干燥综合征出现,表现唾液腺和泪腺功能不全。
15%患者有眼底变化,如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。
【实验室检查及其他检查】
1.一般检查
(1)血常规:
贫血多为正细胞正色素性贫血,也可表现为溶血性贫血。
白细胞减少,中性粒细胞和淋巴细胞降低。
部分病例血小板减少。
(2)尿常规:
有不同程度的蛋白尿、血尿或管型尿。
(3)生化检查:
肝损害时可有血清转氨酶升高。
肾功能不全时,血尿素氮、血肌酐升高。
血清白蛋白降低,蛋白电泳示r-球蛋白升高。
(4)血沉:
增快,提示病情活动,控制不满意。
2.免疫血清检查
(1)狼疮细胞(LE细胞):
平均阳性率50%~80%。
(2)自身抗体:
抗核抗体(ANA)是机体针对细胞核的各种成分产生的相应抗体的总称,约有95%的患者为阳性。
其敏感性强,特异性低,用作筛选试验,不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。
抗DNA抗体特异性较强,其中又以抗ds-DNA抗体最具有特异性,特异性达95%,约70%患者阳性。
其滴度升降与病情活动相平行,对诊断和病情活动的判断有较大价值。
抗Sm抗体是SLE的一种具有高度特异性的标志抗体,特异性高达99%,约有25~30%的患者阳性。
此抗体一般仅出现于SLE,故对早期诊断很有价值。
抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗体。
(3)补体:
70%以上的患者血清总补体值下降,C3、C4亦下降,特别是C3下降明显。
(4)狼疮带试验(LBT):
特异性很高。
对确诊无皮损的SLE也有价值,并可估计病情的活动及预后。
3.X线及影像学检查
有助于早期发现器官损害。
如头颅MRI、CT对患者脑部的梗死性或出血性病灶的发现和治疗提供帮助;高分辨CT有助于早期肺间质性病变的发现。
超声心电图对心包积液、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。
【诊断】
我国目前多采用1997年美国风湿病协会(ARA)修正的诊断标准。
该标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后可诊断为SLE。
其敏感性和特异性分别为95%和85%。
需要强调的是,患者病情的初始或许不具备分类标准中的4项,随着病情的进展方出现其他项目的表现。
11项分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。
一旦免疫学异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早作出诊断和及时治疗。
表12-2美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准
1.颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位
2.盘状红斑片状高于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变
可发生萎缩性瘢痕
3.光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到
4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性
5.关节炎非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿
或积液
6.浆膜炎胸膜炎或心包炎
7.肾脏病变尿蛋白>0.5g/24h或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗
粒或混合管型)
8.神经病变癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱
9.血液学疾病溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减
少
10.免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)
11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常
明确诊断后尚需判定病情活动性。
并需与类风湿关节炎、结核性胸膜炎、原发性肾小球肾炎、各种皮炎、癫痫病、特发性血小板减少性紫癜等鉴别。
【治疗】
SLE目前不能根治,治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程,病情活动则给予强力控制,缓解后继续长期维持治疗。
由于病情个体差异大,治疗应根据每个病人情况而异。
1.一般治疗
精神和心理治疗很重要,应消除对SLE的误识和恐惧,树立乐观情绪。
急性活动期应卧床休息,慢性期或病情已稳定者可适当参加工作。
病人应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免皮肤直接暴露于阳光。
育龄妇女病情活动期应避孕,病情缓解半年以上方可考虑妊娠。
2.药物治疗
(1)糖皮质激素 是目前治疗本病的最主要药物,具有强大的抗炎和免疫抑制作用。
对一般病例,可用泼尼松0.5~1mg/kg.d,晨起顿服。
如好转,连续服用6~8周后逐渐减量,每2周减量10%,直至维持量小于0.5mg/kg.d,减药速度按病情适当调整。
长期使用糖皮质激素会引起以下不良反应,如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死和骨质疏松等,应予以密切观察。
对于急性或暴发性病例,如主要脏器心、脑、肺、肾、浆膜严重受累,或发生严重自身免疫性溶血时,应用糖皮质激素大剂量冲击疗法:
甲泼尼龙500~1000mg溶于5%葡萄糖溶液250ml中缓慢静脉滴注,每日1次,连续3日为一疗程,常可迅速控制病情,接着使用如上所述的大剂量波尼松,如果病情需要,一周后可重复使用,这样能较快控制病情爆发。
(2)免疫抑制剂与糖皮质激素联合使用,主要用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大以致出现严重副作用,以及狼疮性肾炎、狼疮性脑病等难以单用激素控制的病例。
常有药物有:
环磷酰胺(CTX):
每次10~16mg/kg,加入0.9%氯化钠溶液250ml中缓慢静脉滴注,时间要超过1小时。
每4周冲击一次,危重者每2周冲击一次。
冲击8次后,如果病情明显好转,改为每3月冲击一次,至狼疮活动静止后一年停止。
CTX也可口服,剂量为1~2mg/kg.d。
应当注意的是,细胞毒药物并不能代替激素。
主要不良反应有:
骨髓抑制、性腺萎缩、出血性膀胱炎、肝损害、胃肠道反应、脱发等,尤其是血白细胞减少,应定期复查。
当血白细胞<3×109/L时,应暂停使用。
硫唑嘌呤:
适用于中等度严重病例,脏器功能恶化缓解者。
口服1~2mg/kg.d,效果不及CTX,不良反应主要有骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应等,但比CTX少。
环孢素:
如大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗4~12周,病情仍未改善,可加用环孢素5mg/kg.d,,分2次口服,连续3月,以后每月减少1mg/kg,逐渐减至维持量2~3mg/kg.d。
主要不良反应为肝、肾损害,应用期间应予以监测。
在需用CTX的病例,由于血白细胞减少而暂时不能使用者,亦可用本药暂时代替。
吗替麦考酚酯(MMF):
一种新型免疫抑制剂,剂量为1.0~2.0g/kg.d,分2次口服,不良反应相对较少。
羟基氯喹:
口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效。
每次0.2g,每日2次给药。
长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变,应定期检查眼底。
雷公藤总苷:
具备抗炎及免疫抑制作用,每次20mg,每日3次口服,有一定疗效,不良反应较大,主要为对性腺的毒性,可发生停经、精子减少,尚有肝损害、胃肠道反应、白细胞减少等。
(3)非甾体类抗炎药 这些药能抑制前腺素合成,可作为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。
如消炎痛对SLE的发热、胸膜与心包病变有良好效果。
由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用。
(4)大剂量丙种球蛋白静脉注射(IVIG)是一种强有力的辅助治疗措施,对危重、难治患者有效,300~400mg/kg.d,静脉滴注,连续3~5天为一疗程,此后每月1次维持治疗。
3.血浆置换
血浆置换疗法通过去除病人血浆中所含循环免疫复合物、自身游离抗体、免疫球蛋白及补体成分等,使血浆中抗体滴度降低,改善网状内皮系统的吞噬功能。
适用于急重型病例或经多种治疗无效的患者,效果显著,但难持久,且价格昂贵。
4.人造血干细胞移植
是通过异体或自体的造血干细胞植入受体内而获得造血和免疫功能重建的医疗手段。
其可能的作用机制如下:
①患者在免疫清除治疗后的免疫功能重建过程中,可以对自身抗原重新产生耐受;②在免疫治疗过程中,对自身抗原反应的细胞克隆凋亡,达到新的免疫平衡,异常免疫反应减弱,自身抗体减少,有利于组织免疫损伤的修复。
多项研究已经证实,人造血干细胞移植可以使传统免疫抑制剂治疗无效的患者病情得以缓解,但移植后复发是自体干细胞移植的突出问题,其远期疗效尚待长期随访后确定。
5.生物制剂
可以将目前治疗SLE的生物制剂分为以下几类:
(1)改变细胞因子活化和调节;
(2)抑制T细胞活化并诱导T细胞耐受、阻断T-B细胞相互作用;(3)作用于B细胞以减少B细胞产生抗dsDNA抗体;(4)抑制补体活化。
目前用于临床和临床试验治疗SLE的药物主要有抗CD20单抗(利妥苷单抗)和CTLA-4。
生物制剂的应用为SLE治疗尤其是难治性复发患者开辟了一条新途径。
然而,目前报道或研究多为小样本量,其在SLE治疗中的定位还需大规模、长期随访研究。
【预后】
随着早期诊断的手段增多和治疗水平的提高,缓解率和缓解期限有所增加,SLE预后已明显改善。
目前1年生存率为96%,5年约为85%,10年约为75%,20年约68%左右。
急性患者主要死亡原因为肾功能衰竭、脑出血、继发细菌感染,其他尚有心力衰竭、中枢神经系统病变、肺出血、肺动脉高压等;慢性肾功能不全和药物的不良反应,冠状动脉粥样硬化性心脏病等,是SLE远期死亡的主要原因。
【预防】
清除各种感染灶;避免应用和食用能诱发或加重本病的药物和食物;避免日光暴晒和紫外线照射,病情活动期可加涂防日光药物;节制生育,活动期避免妊娠。
【小结】
SLE是一种表现为多系统损害的全身结缔组织慢性炎症性疾病,可累及血管、皮肤、关节、肾、心、肺、肝、脑等多系统多脏器。
患者体内存在多种自身抗体。
糖皮质激素是目前治疗本病的最主要药物,可合用免疫抑制剂。
第二节类风湿性关节炎
【学习目标】
1.掌握类风湿性关节炎的病因、临床表现和治疗
2.了解类风湿性关节炎的病理和诊断
【案例12-2】
患者女性,35岁,6年前开始出现间断低热,同时伴有双腕关节、掌指关节及近指间关节和双膝关节疼痛,晨起后感觉关节僵硬、胶着感,活动后可减轻。
曾间断服用雷公藤、布洛芬等药物治疗,效果不明显。
现上述症状逐渐加重。
查体:
双腕关节、掌指关节及近指间关节和双膝关节肿胀,双手尺侧偏斜。
实验室检查:
血沉60mm/h,类风湿因子阳性。
思考题:
1.患者可初步诊断为什么疾病?
2.适宜采取何种治疗?
【概述】
类风湿性关节炎(RheumatoidArthritis,RA)是以关节和关节周围组织非化脓性炎症为主的自身免疫性结缔组织疾病,常伴关节外症状。
本病多侵犯小关节,如手、足及腕关节等,常为多发性、对称性。
临床表现为关节疼痛、肿胀、功能障碍,呈慢性经过,可有暂时性缓解。
其病理改变为关节腔滑膜炎症、渗液、细胞增殖、肉芽肿形成,软骨及骨组织破坏,关节强直及功能障碍。
由于多系统损害,血清中可查到自身抗体,故认为本病是自身免疫性疾病。
【病因及发病机制】
RA的病因目前尚未完全阐明。
一般认为与感染、遗传、免疫、内分泌、代谢、营养及物理因素等有关,尤其认为感染及遗传因素是类风湿性关节炎引起发病的重要因素。
1.感染因素因本病的发热,白细胞增多,局部淋巴结肿大等现象都与感染引起的炎症十分相似。
曾被解释为多种微生物如支原体、白喉杆菌、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、链球菌、葡萄球菌等感染后在机体内作为持续存在的抗原引起连续的免疫反应。
据统计50%~80%的类风湿性关节炎病人是在反复链球菌感染后2~4周开始发病,病人血液中存在有抗链球菌抗体,但至今未能从病人的血液和滑膜中培养出溶血性链球菌。
有些证据表明,EB病毒感染在类风湿性关节炎的发展中可能起到诱发作用。
2.遗传因素本病有遗传倾向,RA病人家族中本病的发病率比健康人群高2~10倍,同卵双生也较异卵双生者发病率高,这些都提示本病与遗传因素有关。
【病理】
1.关节滑膜炎RA的基本病理改变是关节滑膜炎。
早期,滑膜红肿渗出大量液体,关节明显肿胀。
滑膜炎继续进行,滑膜细胞由扁平变为柱状,由单层变为复层,致滑膜增厚及绒毛样增生。
富有血管的肉芽组织从关节软骨边缘的滑膜向软骨面伸展,最后可将软骨面完全覆盖,阻断了软骨从滑液摄取营养,软骨发生溃疡、坏死。
最后软骨表面的肉芽组织纤维化,使上下关节面互相融合,形成纤维性关节强直。
关节附近的骨骼脱钙和骨质疏松,肌肉和皮肤萎缩,关节本身畸形或脱位。
2.血管炎可发生在关节外的任何组织,累及中小动脉和静脉。
血管内膜增生,管壁淋巴细胞浸润、纤维素沉着,致管腔狭窄、阻塞。
3.类风湿结节是血管炎的一种表现,好发于关节伸侧受压部位的皮下组织,在内脏、周围神经鞘内和肌肉组织内也可形成小结节。
小结节中间为坏死组织,旁边围有增生的大单核细胞,周围有一层结缔组织,淋巴细胞和浆细胞呈弥漫性或局灶性浸润。
【临床表现】
RA好发年龄在30~50岁之间,女性患者多见,男女发病比率约为1:
3。
多数患者起病缓慢隐袭,但常有急性发作。
在出现明显关节症状之前,常有数周的低热、乏力、体重下降、全身不适等症状。
1.关节表现
(1)晨僵晨僵是指晨起之后或关节长时间静止后出现的关节发紧,僵硬,胶着感,活动不灵或受限,持续多在1小时以上。
轻者活动或温暖后即可缓解或消失,重者甚至整日不缓解,关节炎症越严重,晨僵的持续时间越长。
晨僵是RA最突出的表现,也是临床诊断的重要依据之一。
(2)关节疼痛与压痛关节疼痛是类风湿性关节炎患者最早出现的症状。
疼痛为多发性、对称性、持续性,常伴压痛。
近指间关节、掌指关节及腕关节最常受累,其次为肘、肩、踝、膝关节等。
关节疼痛程度常与关节肿胀轻重相关,肿胀越明显,疼痛越严重。
(3)关节肿胀受累关节均可出现肿胀,多对称性累及近指间关节、掌指关节、腕关节等部位。
因关节腔积液、关节周围软组织炎症、滑膜肥厚而引起。
(4)关节畸形与功能障碍多见于RA晚期病人。
常见畸形有:
近指间关节梭形肿大、掌指关节半脱位、尺侧偏斜、“天鹅颈”样畸形等。
关节的肿痛和畸形引起功能障碍。
美国风湿病学会将本病影响生活的程度分为四级:
Ⅰ级:
能照常进行日常生活和各项活动;
Ⅱ级:
可进行一般的日常生活和某种执业工作,但参与其他项目活动受限;
Ⅲ级:
可进行一般的日常生活,但参与某种职业工作或其他项目活动受限;
Ⅳ级:
日常生活的自理和参与工作的能力均受限。
2.关节外表现
(1)类风湿结节约有20%RA患者有类风湿结节。
呈圆形或卵圆形,大小由几毫米至数厘米不等,质硬,可移动,无压痛,数目不定,对称分布。
好发于关节隆突部位和经常受压部位,最常见于肘关节摩擦处、后枕部及手、膝、腕等部位。
皮下结节多见于类风湿高度活动期。
(2)类风湿血管炎是关节外损害的基础,可累及任何系统。
具体表现有:
皮肤溃疡,以下肢多见;
缺血的皮肤可见棕色小斑点;
脏器及肢体末端供血不足,缺血坏死和微栓塞病变;
累及神经血管则引起急性对称性多发性神经炎。
类风湿血管炎是重症类风湿的表现,除有严重关节症状外,往往出现高热、寒战、贫血及肝脾淋巴结肿大、白细胞增多,甚至全身性进行性衰竭。
(3)心肺损害RA可累及心包、心肌和心内膜。
其中以心包炎较常见,临床症状多较轻微,所以能确诊者较少。
(4)神经系统损害神经受压是常见原因。
周围神经因滑膜炎受压后出现感觉异常或迟钝、触觉减退、肌肉无力和萎缩;颈髓受压后出现双手感觉异常和肌力减退、腱反射亢进及病理反射阳性等。
(5)其他表现贫血、白细胞减少和血小板减少;干燥综合征表现;脾肿大、淋巴结肿大;胃肠道反应及肾损害等。
【实验室及其他检查】
1.血沉(ESR)和C反应蛋白二者均为非特异性指标。
血沉增快、C反应蛋白升高提示风湿活动,病情缓解则逐渐下降。
血沉的正常参考值为:
成年男性0~15mm/h,女性:
0~20mm/h。
2.类风湿因子(RF)是一种自身抗体。
成年患者阳性率高达70%~80%,儿童病人阳性率约为30%。
但正常人中约1%~5%可见RF阳性,其他疾病如系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、结核病、恶性肿瘤等,也可出现RF阳性,阴性也不能排除类风湿性关节炎,故需结合临床症状全面考虑。
3.关节滑液检查滑液中白细胞增多,以中性粒细胞为主。
葡萄糖浓度低于血糖。
4.关节X线检查常选双手及双足进行检查,美国风湿病学会将X线表现分为四期:
Ⅰ期:
正常或关节端骨质疏松;
Ⅱ期:
关节端骨质疏松,偶有关节软骨下囊样破坏或骨侵蚀改变;
Ⅲ期:
明显的关节软骨下囊样破坏,关节间隙狭窄,关节半脱位等畸形;
Ⅳ期:
除Ⅱ、Ⅲ期改变外,并有纤维或骨性强直。
5.CT和MRI有助于诊断早期RA。
6.类风湿结节活检典型的病理改变有助于诊断。
【诊断及鉴别诊断】
目前广泛采用1987年美国风湿病学会修订的诊断标准,具体诊断标准是:
每日晨僵至少持续1小时,≥6周;
3个或3个以上的关节肿,≥6周;
腕、掌指、近端指间关节肿,≥6周;
对称性关节肿,≥6周;
有皮下结节;
手X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄);
类风湿因子阳性(滴度>1:
32)。
具备上述7项中的4项,即可诊断为类风湿性关节炎。
应与以下疾病进行鉴别:
系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、风湿性关节炎、结核性关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、骨性关
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 风湿性 疾病