失控的免疫反应噬血细胞综合征.docx
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失控的免疫反应噬血细胞综合征
文章伊始,我们先看一个病例。
患者,男,18岁,因高热、下腹、腹股沟、阴囊痛入院。
4天前,首次出现发热、畏寒、疲劳。
3天前,出现头痛、腹泻、呕吐(不伴胆汁性、血样呕吐物)、食欲减退、腰痛、排尿困难。
1天前,症状加重,至多进水一杯,方可不呕吐。
有运动性哮喘史及儿童期腹泻入院病史。
2月前,γ干扰素释放试验(检测结核杆菌感染,为一种体外免疫检方法)阴性。
入院前未服用任何药物,无药物过敏史。
入院后,体格检查示:
体温39.4℃,血压125/67mmHg,脉搏121次/min,呼吸36次/min,氧饱和度100%。
实验室检查示:
C反应蛋白(CRP)及铁蛋白增加。
肾功正常。
尿检示:
白蛋白2+,酮体1+。
血、尿培养均阴性。
腹部影像学检查示:
非特异性的腹水及淋巴结坏死。
骨髓活检结果:
A HE染色下可见无淋巴聚集;B嗜血巨噬细胞胞质呈泡沫状,内含红细胞碎片(指示部分);C 免疫组化可见 CD163免疫组化结果示:
多个嗜血巨噬细胞(指示部分);D W-G染色示多个嗜血巨噬细胞,箭头指示可见该细胞内含大量血小板和红细胞;E箭头指示可见该细胞内含一个红细胞和2个粒细胞。
结合病史,实验室检查,影响学检查,尤铁蛋白水平,最终诊断为:
噬血细胞综合征,病因不详。
噬血细胞综合征又称「噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)」,是一组由多种病因诱发细胞因子「瀑布式」释放、组织细胞增生伴随其吞噬各种造血细胞为特征的综合征。
是由T细胞和自然杀伤细胞的杀伤活性受损引起的。
HLH为常染色体隐性遗传。
原发性HLH是致死性的。
而继发性成人HLH的死亡率也相当高。
文献报道的由各种不同方案治疗的成人HLH,30天死亡率在20%~44%,总死亡率在50%~75%。
其中恶性肿瘤引起的HLH预后最差。
按照国际免疫学会联盟委员会制定的最新人类原发性免疫缺陷分类(PIDs),具体分类如下:
HLH的分类
临床表现及其特点
HLH的检查指标
1.血常规:
中性粒细胞降低为疾病加重
几乎所有患者都会出现血细胞减少,中性粒细胞通常于后期减低,因此可以将中性粒细胞降低视为疾病加重的警戒线。
某些患者在疾病早期或者没有发生血细胞降低,但是随着疾病进展都会出现。
2.骨髓穿刺检查:
必检项目
对于所有HLH患者,骨髓穿刺检查是必检项目。
这不仅是为了观察噬血细胞现象,更是为了排除白血病引起的继发性HLH。
但需要注意:
骨髓穿刺检查敏感和特异性并不高。
3.铁蛋白检测:
疑似病例的检测指标
铁蛋白一直被视为疑似HLH病例有效且方便的检测指标,HLH-94研究发现,铁蛋白超过500μg/L的敏感性为84%。
儿科患者铁蛋白越高(>3000μg/L或者>10000μg/L)时,特异性也越高。
而成人患者即使铁蛋白水平更高(>50000μg/L),其对HLH的诊断却无特异性。
有报道称随着有效治疗的开展,铁蛋白值可急剧下降。
4.sCD25高表达:
其他病几乎没有
sCD25检测可反应T细胞的活化程度,在HLH的诊断以及随访中扮演重要角色。
因为其他几乎没有任何疾病可见sCD25的高表达。
此外sCD25也是评估治疗效果的重要依据。
5.低纤维蛋白原血症
虽然其他凝血因子通常处于正常范围,但约2/3患者纤维蛋白原<1.5g/L。
值得注意的是,纤维蛋白原通常在发热性疾病急性期升高。
因此,长期发热儿童低水平的纤维蛋白原通常怀疑是否处于免疫失调的早期。
6.炎症因子:
判断HLH的活跃状态
目前国内外已经开始使用多种炎症因子作为判断HLH活跃状态的指标。
在FHL患者中,TNF-α、IL-6、可溶性CD8等都有所上升。
可溶性CD163被认为是成人获得性HLH巨噬细胞活化以及特发性关节炎全身型(sJIA)巨细胞活化综合症(MAS)的标志物。
如何诊断HLH?
2004年国际组织细胞学会提出该病的诊断指南,必须符合下表的诊断条件,并有阳性家族史,父母近亲婚配为支持诊断条件。
噬血细胞的诊断指南(HLH-2004)
基于流式细胞检测的HLH诊断流程
小结
临床上HLH的诊断需要高度的警惕性以及深入的临床、免疫学、遗传学检查。
早期、足量地治疗对患者存活至关重要。
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