1、免疫性疾病真题精选单项选择题1、下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值（）A.发热B.关节炎C.心脏炎D.血沉增快E.X线示关节面破坏参考答案 ：E参考解析 ：幼儿类风湿性关节炎X线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松。单项选择题2、川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第（） A.10天内 B.12个月 C.1014天 D.1428天E.以上都不是参考答案 ：D参考解析 ：川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第1428天，但也可发生于疾病恢复期。单项选择题3、对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）A.5 E.23参考答案 ：C参考解析 ：虽然重复使
2、用大剂量丙种球蛋白静脉注射，总量达68gkg，仍有12的川崎病患者无效。单项选择题4、免疫球蛋白抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的（）A.80 B.60 C.50 D.30 E.10参考答案 ：C单项选择题5、未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为（）A.30 B.1015 C.2530D.10 E.1520参考答案 ：E参考解析 ：虽然各地报道并不一致，多数资料提示冠状动脉瘤的发生率为1520。单项选择题6、下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点（）A.细胞免疫功能正常B.抗体形成不足C.淋巴结活组织检查找到浆细胞D.血清IgA低E.血清丙种免疫球蛋白
3、总量低参考答案 ：B单项选择题7、以下哪项在川崎病的临床表现中最为少见（）A.血尿B.关节炎或关节痛C.间质性肺炎D.肝大、黄疸和腹泻E.无菌性脑膜炎参考答案 ：A单项选择题8、全部免疫活性细胞均来源于（）A.树突状细胞B.单核巨噬细胞C.骨髓多能干细胞D.胚胎多能干细胞E.淋巴干细胞参考答案 ：C参考解析 ：骨髓多能干细胞在骨髓微环境中，经不同细胞因子诱导，发育为多种免疫活性细胞，其中淋巴干细胞转移到胸腺进一步发育为T淋巴细胞。单项选择题9、女，10个月，因反复呼吸道感染就诊，疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断（）A.外周血淋巴细胞计数B.淋巴细胞转化试验C.细胞
4、计数D.T细胞亚群E.血清IgG、IgM、IgA含量测定参考答案 ：E单项选择题10、下列疾病均属联合免疫缺陷病人（SCID），除了（）A.瑞士型无丙种球蛋白血症B.腺苷脱氨酶缺乏症C.网状组织发育不良D.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病E.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症参考答案 ：D单项选择题 11、7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。一周前咳嗽，气促，发热40，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17109L，中性粒细胞088，淋巴细胞012，NBT2。该病例的诊断为（）A.白细胞黏附分子缺陷型B.白细胞黏附分子缺陷型C.慢性肉芽肿病
5、D.慢性良性中性粒细胞减少症E.周期性中性粒细胞减少症参考答案 ：C单项选择题12、X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（） A.2日左右出现 B.3d左右出现 C.4日左右出现 D.5日左右出现 E.7日左右出现参考答案 ：D单项选择题 13、2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40，10d后出现气促。体检双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞25109L，L20，CD3细胞30，CIM细胞20，CD8细胞10。诊断为（）A.X-连锁无丙种球蛋白血症B.慢性良性中性粒细胞减少症C.周期性中性粒细胞减少症D.慢性肉芽肿病E.X-连
6、锁严重型联合免疫缺陷病参考答案 ：E单项选择题14、骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（）A.性连锁无丙种球蛋白血症B.严重联合免疫缺陷病C.DiGeorge综合征D.选择性IgA缺陷E.艾滋病参考答案 ：B单项选择题 15、8个月，女孩，因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检，心肺无异常，肝脾不肿大。白细胞70109L，中性粒细胞05，淋巴细胞05；血清IgG12gL，IgM16gL，IgA05gL，抗核抗体（+）该病可能的诊断为（）A.X-连锁无丙种球蛋白血症B.选择性IgA缺陷病C.X-连锁高IgM血症D.营养紊乱性免疫功能低下E.胸腺发育不全参考答案 ：B单项选择题16、c不是以下
7、哪种白细胞介素的受体（）A.白细胞介素-2B.白细胞介素-3C.白细胞介素-4D.白细胞介素-7E.白细胞介素-9参考答案 ：B单项选择题17、女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙级收缩期杂音。白细胞10109L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80。最可能诊断（）A.X-连锁无丙种球蛋白血症B.慢性肉芽肿病C.胸腺发育不良D.白细胞黏附分子缺陷病型E.白细胞黏附分子缺陷病型参考答案 ：C单项选
8、择题18、外周血中性粒细胞增高的疾病是（）A.慢性肉芽肿病B.腺苷脱氨酶缺乏C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏D.白细胞黏附分子缺陷病E.X-连锁高IgM血症参考答案 ：D单项选择题 19、25岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规白细胞13109L，中性粒细胞04，淋巴细胞06；CD3细胞50，CD4细胞35，CD8细胞25；血清IgG12gL，IgM06gL，IgA03g L。其可能的诊断为（）A.选择性IgA缺陷病B.中性粒细胞减少症C.正常儿D.继发性免疫缺陷病E.原发性T细胞免疫缺陷病参考答案 ：D单项选择题20、有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确（）A.IgG可以
9、通过胎盘B.母体IgM可进入胎儿血液中C.IgE与变态反应有关D.新生儿脐血中IgD含量极微E.SIgA是粘膜局部抗感染的重要因子参考答案 ：B单项选择题21、男孩，15个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病，下列哪项治疗最合适（）A.定期肌内注射丙种球蛋白B.长期肌内注射胸腺素C.并发感染时用适当抗生素D.行胎肝移植E.口服左旋咪唑参考答案 ：C更多内容请访问做题室微信公众号单项选择题22、T细胞免疫功能测定不包括（）A.T细胞亚群B.T细胞功能C.四唑氮蓝还原试验D.皮肤迟发型超敏反应E.周血象和淋巴细胞计数参考答案 ：C单项选择题23、女
10、孩，14个月。因支气管肺炎，门诊肌内注射青霉素无效住院。患儿7月龄后常患上呼吸道感染，以往曾两次因肺炎住院治疗，2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。入院后医生疑该儿患有“婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症”。以下哪一项化验最有助于诊断（）A.血清丙种球蛋白总量及IgM、IgG、IgA测定B.血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数C.淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数D.淋巴结活组织检查E.淋巴细胞转化试验参考答案 ：A单项选择题24、关于原发性免疫缺陷病，下列哪项有误（）A.细胞免疫缺陷患者比抗体免疫缺陷者的感染更为严重B.原发性免疫缺陷病已知的病因有遗传因素和宫内感染两大因素C.原发性免疫缺陷病中以细胞免疫缺陷病
11、发生率最高D.抗体缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选择性Ig缺陷症E.原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞噬细胞缺陷参考答案 ：C单项选择题25、男孩，7岁。因患血友病甲多次接受血制品输注，3周来发热、乏力、腹泻、明显消瘦，近5d咳剧，微喘，门诊摄X线胸片为间质性肺炎改变，疑有艾滋病可能。该病的病原体是（）A.巨细胞病毒B.人类免疫缺陷病毒C.单纯疱疹病毒D.人类轮状病毒E.呼吸道合胞病毒参考答案 ：B单项选择题26、小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外（）A.NBT还原试验B.B细胞功能检测C.血清C3含量测定D.皮肤迟发型超敏反应E.血清免疫球蛋白含量测定参考答案 ：B单项选择题27、
12、男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清IgG8g L（800mgdl），IgA700mgL（70mgdl），IgM60mgL（6mgdl），外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）A.先天性低丙种球蛋白血症B.选择性IgA缺乏症C.选择性IgM缺乏症D.获得性免疫缺陷综合征E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症参考答案 ：E单项选择题28、关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外（）A.常有多处畸形B.胸腺发育不良C.血清Ig常明显降低D.对PHA增殖反应降低E.常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐参考答案 ：C单项选
13、择题29、男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示双侧肺门淋巴结结核，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞201109L，Hb109gL，PLT115109L，IgG716gL，IgA078gL，IgM048gL，NBT0。为预防感染可长期使用（）A.甲硝唑B.干扰素和复方新诺明C.左旋咪唑D.呋喃丙胺E.甲苯咪唑参考答案 ：B单项选择题30、发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）A.X-连锁高IgM血症B.腺苷脱氨酶缺乏C.
14、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏D.Jak-3缺陷E.网状发育不全参考答案 ：D单项选择题31、男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示双侧肺门淋巴结结核，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞201109L，Hb109gL，PLT115109L，IgG716gL，IgA078gL，IgM048gL，NBT0。最可能的诊断是（）A.粘附分子缺陷病型B.粘附分子缺陷病型C.X-连锁慢性肉芽肿病D.非X-连锁慢性肉芽肿病E.联合免疫缺陷病参考答案 ：C单项选择题32、胸
15、腺发育不全的临床表现不包括（）A.中性粒细胞减少B.面部畸形C.先天性心脏病D.T细胞数量减少E.低钙惊厥参考答案 ：A单项选择题33、男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示双侧肺门淋巴结结核，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞201109L，Hb109gL，PLT115109L，IgG716gL，IgA078gL，IgM048gL，NBT0。最有效的根治方法是（）A.白细胞介素-2B.粒细胞-集落刺激因子C.输注新鲜中性粒细胞D.骨髓移植E.静脉注
16、射丙种球蛋白参考答案 ：D单项选择题34、脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）A.白细胞黏附分子缺陷型B.白细胞黏附分子缺陷型C.慢性肉芽肿病D.X-连锁无丙种球蛋白血症E.严重联合免疫缺陷病参考答案 ：A单项选择题35、男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断（）A.外周血白细胞总数明显降低B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低C.外周血T细胞水平明显降低D.血清IgG明显降低，IgM正常E.外周血血小板降低、体积减小参考答案 ：C单项选择题36、以下哪一疾病不伴血清IgG低下
17、（）A.X-连锁无丙种球蛋白血症B.腺苷脱氨酶缺乏C.X-连锁严重型联合免疫缺陷病D.白细胞黏附分子缺陷病E.Jak-3缺陷参考答案 ：D单项选择题37、男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是（）A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病B.肺炎+先天性心脏病C.肺炎+AIDSD.肺炎+慢性肉芽肿病E.肺炎+严重联合免疫缺陷参考答案 ：E单项选择题38、哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗（）A.静脉注射丙种球蛋白B.胸腺素C.白介素-2D.干扰素E.酶参考答案 ：A单项选择题39、患儿男，25岁，出
18、生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8109 L，此后血小板波动于530109L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。以下哪项实验室特征具有诊断价值（）A.抗核抗体阳性B.血小板体积减小C.骨髓巨核细胞减少D.血清IgG水平降低E.血清IgE水平升高参考答案 ：B单项选择题40、联合免疫缺陷病不包括（）A.X-连锁高IgM血症B.腺苷脱氨酶缺乏C.嘌呤核苷酸化酶磷酸缺乏D.Jak-3缺陷E.X-连锁无丙种球蛋白血症参考答案 ：C单项选择题41、患儿男，25岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8109 L，此后血小板波动于530109
19、L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。本病的根治手段是（）A.脾脏切除B.静脉注射免疫球蛋白输注C.广谱抗生素治疗D.免疫重建E.输注血小板参考答案 ：D单项选择题42、以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因（）A.营养紊乱B.免疫抑制剂C.肿瘤D.感染E.以上都不是参考答案 ：E单项选择题43、患儿男，25岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8109 L，此后血小板波动于530109L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。该患儿最可能的临床诊断是（）A.X连锁血小板减少症B.特发
20、性血小板减少症C.自身免疫性血小板减少症D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征E.反复呼吸道感染参考答案 ：D单项选择题44、常见变异型免疫缺陷病与Bruton病相比，较易出现哪种肠道病原感染（）A.大肠杆菌B.轮状病毒C.真菌D.蓝氏贾第鞭毛虫E.沙门氏菌参考答案 ：D参考解析 ：蓝氏贾第鞭毛虫性肠炎是一种较难诊断的肠炎，需要多次检查新鲜大便，在常见变异型免疫缺陷病患儿中易发生。单项选择题45、患儿男，3个月，因肺炎入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG42g L，IgA002gL，IgM012gL。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断（）A.婴
21、儿暂时性低丙种球蛋白血症B.X连锁严重联合免疫缺陷病C.X连锁慢性肉芽肿病D.高IgM综合征E.X连锁先天性无丙种球蛋白血症参考答案 ：E单项选择题46、补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（）A.10 B.8 C.6 D.4 E.2参考答案 ：E单项选择题47、患儿男，3个月，因肺炎入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG42g L，IgA002gL，IgM012gL。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最适合患儿的治疗是（）A.免疫重建B.输注血浆C.输注IL-2D.脾脏切除E.输注静脉丙球参考答案 ：E单项选择题48、共同链（c）不是以下哪种细胞因子的受体（）
22、A.IL-2B.IL-7 C.1L-9D.IFN-yE.IL-4参考答案 ：D单项选择题49、出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常（）A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCIDB.瑞士型SCIDC.Wiskott-Aldrich综合征D.网状组织发育不良症E.X-伴性隐性遗传SCID参考答案 ：A单项选择题50、X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）A.造血干细胞移植B.定期使用静脉注射免疫球蛋白C.免疫调节治疗D.有效抗生素控制感染E.胎肝移植参考答案 ：A参考解析 ：本病最佳治疗方法为HLA配型的造血干细胞移植以重建T免疫机能。胎肝移植实际上亦为移植其内的造血干细胞，但效
23、果不及前者。单项选择题51、湿疹、血小板减少和容易感染（）A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCIDB.瑞士型SCIDC.Wiskott-Aldrich综合征D.网状组织发育不良症E.X-伴性隐性遗传SCID参考答案 ：C单项选择题52、X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种（）A.恶性肿瘤B.EB病毒感染诱发的免疫缺陷C.T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷D.淋巴瘤的前期疾病E.以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷参考答案 ：C单项选择题53、血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞12109L，胸腺019s。X线胸片：胸腺影缺如。（）A.X-连锁无丙种球蛋白血症B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C.胸腺发育不全
24、D.共济失调性毛细血管扩张症E.E.普通变异型免疫缺陷病（CVI参考答案 ：C单项选择题55、男婴，6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近34个月来，感染绵延不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性，E花环试验低于正常。X线胸片：胸腺影缺如。（）A.X-连锁无丙种球蛋白血症B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C.胸腺发育不全D.共济失调性毛细血管扩张症E.E.普通变异型免疫缺陷病（CVI参考答案 ：A单项选择题56、男孩，4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，
25、神经系统正常，测IgG8gL（800mgdl），IgA40mgL（4mgdl），IgM1200mg/gL（120mg/dl），IgD6mgL（06mgdl），IgE02mgL （002mgdl）。（）A.X-连锁无丙种球蛋白血症B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C.胸腺发育不全D.共济失调性毛细血管扩张症E.E.普通变异型免疫缺陷病（CVI参考答案 ：B单项选择题57、X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为（）A.IL-2基因B.XLP（LYP）基因C.BtK基因D.IL-2受体基因E.RAGI基因参考答案 ：B单项选择题58、X连锁先天性无丙种球蛋白血症（）A.血清免疫球蛋白水平测定B.四唑氮蓝试验C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数D.总补体活性检测及各补体成分检测E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分
