1、B.免疫系统的激活C.广泛的血管和间质纤维化D.肌腱附着点炎E.滑膜炎A,B,C多项选择题 5、1988年美国风湿病学会（ACR）确定的系统性硬化症（SSc）亚型包括（）。A.局限性皮肤型SScB.未分化结缔组织病C.弥漫性皮肤型SScD.无皮肤硬化的SScE.重叠综合征A,B,C,D,E6、皮肤增厚、变硬是系统性硬化症（SSc）的标志性症状，叙述正确的是（）。A.临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期B.皮肤硬化的范围与病情的严重程度紧密相关C.一般情况下，皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰D.“面具脸”是本病特征性表现之一E.受累皮肤一般不出现色素脱失A,C,D7、系统性硬化症（SS
2、c）免疫学检查结果有助于临床诊断和病情严重程度的判断。抗核抗体阳性率90%以上时一般不出现的核型是（）。A.斑点型B.均质型C.核仁型D.着丝点型E.周边型8、系统性硬化症（SSc）免疫学检查结果有助于临床诊断和病情严重程度的判断。CREST综合征特异性较高的抗体是（）。A.抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体B.抗着丝点抗体C.抗RNA聚合酶I、抗体D.抗多发性肌炎硬皮病（PM/Scl）抗体E.抗核仁纤维蛋白（U3RNP）抗体B单项选择题9、系统性硬化症（SSc）免疫学检查结果有助于临床诊断和病情严重程度的判断。关于抗体与临床表现的关系，叙述错误的是（）。A.抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体
3、，与弥漫性皮肤硬化、肺纤维化、指趾关节畸形、远端骨质溶解相关B.抗着丝点抗体，与皮肤硬化的范围大、严重的雷诺现象、指端缺血、肺动脉高压相关I、抗体，常与弥漫性皮肤损害、SSc相关肾危象相关D.抗核仁纤维蛋白（U3RNP）抗体，在男性患者中更多见，与弥漫性皮肤受累相关E.抗纤维蛋白Th/T0抗体，与局限性皮肤受累和肺动脉高压相关10、系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc所致的肺间质纤维化，叙述错误的是（）。A.肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导B.在肺泡炎期，高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变C.肺功能检查示阻塞性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低，1秒钟用力呼
4、气容积/用力肺活量（FEV1/FVC.减低D.查体可闻及Velcro啰音，特别是在肺底部E.血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因C11、系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc相关的肺动脉高压，叙述错误的是（）A.是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果B.肺动脉高压常缓慢进展，一般临床不易察觉C.无创性超声心动图检查，可发现早期肺动脉高压D.D.超声诊断标准中，肺动脉收缩压（PASP）36mmHg（1mmHg=0.133kP，三尖瓣反流（TR）2.8m/s，则肺动脉高压的可能性很小E.心导管检查发现60%患者有肺动脉高压，因而建议SSc患者应尽早行右心导管检
5、查12、系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬肿病的鉴别要点，叙述错误的是（）。A.损害常在24周内达极点，818个月逐渐消退，亦有持续多年者，消退后无痕迹B.半数以上为10岁以后发病C.大部分患者于发病前的6周内有感染史D.发于头面部、颈部及躯干上部，皮损对称，呈弥漫性非凹陷性肿胀，发硬，与正常皮肤间界限不清。面部无表情，呈假面具状，张口受限，有的患者可出现吞咽困难E.病程慢性，持续多年后多可自愈13、系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与嗜酸性筋膜炎的鉴别要点，叙述错误的是（）。A.以男性多见，男、女之比为21B.病变初发部位以下肢，尤以小腿下部为多见C.
6、患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷，伴局部酸胀D.发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因E.病理活检：真皮及深筋膜炎症伴嗜酸粒细胞浸润，表皮无明显改变14、系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与肾源性系统性纤维化（NSF）的鉴别要点，叙述错误的是（）。A.仅发生于肾功能不全的患者，为一种严重的后天性获得性、系统性疾病B.肝移植或刚刚完成肝移植的患者，或有慢性肝病的患者，即使存在不同程度的肾功能不全，一般也不会发生NSFC.NSF的早期常表现为手足前端褐色斑点沉淀和收缩，有时眼睛中也会有小黄点D.通常会引起四肢皮肤增厚和硬结，最后常造成关节固定和挛缩，甚至
7、死亡E.常与含钆造影剂有关15、关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。SSc相关的肺动脉高压，可选择的治疗是（）。A.急性血管扩张药物试验结果阳性的患者，提示使用钙通道阻滞药治疗，肯定会有效果B.前列环素类药物可选择性作用于肺血管，较明显降低肺血管阻力，提高心排血量C.内皮素-l受体拮抗药被欧美指南认为是治疗心功能级肺动脉高压患者的首选治疗D.西地那非是一种非选择性的5型磷酸二酯酶抑制剂，在治疗勃起功能障碍（ED.的同时，可治疗肺动脉高压，因而适用于男性患者E.一氧化氮是血管内皮释放的血管舒张因子，长期吸入安全性和有效性肯定16、关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该
8、关注以下方面。关于SSc相关肾危象，叙述错误的是（）。A.肾危象是SSc的重症B.应使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压C.出现肾功能不全透析的患者，应立即使用大剂量激素冲击治疗D.激素与SSc肾危象风险增加相关，使用激素的患者应密切监测血压和肾功能E.合并肾危象，1年生存率低于15%17、关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。关于SSc的预后，叙述正确的是（）。A.SSc是慢性病程，可长期存活B.预后与确诊时间密切相关，出现内脏并发症影响预后C.最近的数据显示，SSc的5年生存率可超过95%D.进展性肺动脉高压，选择正确药物治疗，预后较好E.合并肾危象，使用血
9、管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），1年生存率可高于50%18、患者男，53岁，因“进食海鲜后于午夜突发右足第1跖趾关节肿痛，进行性加剧”来诊。患者疼痛呈刀割样。查体：右足第1跖趾关节肿胀，关节周围皮肤发红、灼热、触痛明显。实验室检查：血尿酸697mol/L。该患者最可能的诊断是（）A.类风湿关节炎B.反应性关节炎C.急性风湿性关节炎D.急性痛风性关节炎E.银屑病性关节炎19、患者男，46岁，因“双手皮肤变白、变紫2年余，皮肤变硬1年余”来诊。双上肢肘关节以下皮肤质地变硬。阳性率较高的实验室检查是（）。A.抗拓扑异构酶（Scl-70）抗体B.抗核糖核蛋白（RNP）抗体C.抗核抗体D.抗核仁抗体E
10、.抗着丝点抗体F.抗中性粒细胞胞质抗体20、患者男，46岁，因“双手皮肤变白、变紫2年余，皮肤变硬1年余”来诊。关于该患者的治疗，叙述错误的是（）。A.应戒烟，手足避冷、保暖B.糖皮质激素主张足量，泼尼松1mgkgd，连用3个月后再渐减至维持量510mg/dC.二氢吡啶类钙通道阻滞药，如硝苯地平1020mg，3次/天，可以降低雷诺现象的严重程度D.甲氨蝶呤，被推荐用于改善早期的皮肤症状E.低剂量青霉胺对皮肤病变可能有一定改善作用F.环磷酰胺对此患者的皮肤病变可能有效21、患者女，26岁，因“双上肢肿胀1个月余”来诊。门诊怀疑“甲状腺功能低下”收入内分泌病房。双上肢肘关节以下肢体肿胀。尿常规（-
11、），24小时尿蛋白140mg；肝功能：清蛋白34g/L；心肌酶学：正常；甲状腺功能：抗核抗体（+）；抗可提取性核抗原（ENA）抗体（-）。神经-肌电图：双侧腕管综合征。为明确诊断，请风湿免疫科专家会诊。最有助于诊断的检查是（）。A.血脂抗磷脂抗体双上肢血管彩色超声B.碱性磷酸酶（AKP）-谷氨酰转肽酶（-GT）自身免疫性肝病抗体C.甲床毛细血管镜D.皮肤活检E.腕关节磁共振成像增强F.甲状腺自身抗体D更多内容请访问做题室微信公众号22、患者女，26岁，因“双上肢肿胀1个月余”来诊。患者行磁共振成像检查，有诊断意义的表现是（）。A.骨髓水肿B.滑膜轻度炎症C.皮肤软组织弥漫性肿胀D.关节腔少量积
12、液E.腱鞘囊肿F.骨质破坏23、患者女，26岁，因“双上肢肿胀1个月余”来诊。提示若患者后期出现活动后气促，右心导管检查提示肺动脉高压。下列叙述错误的是（）。A.可考虑静脉使用大剂量激素和环磷酰胺或甲氨蝶呤B.肺动脉高压是系统性硬化症（SSC.致死的主要原因之一，必须早期积极治疗C.波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，可考虑长期应用D.西地那非能降低肺动脉高压和心房钠尿肽水平，有效改善临床症状，增加外周血流灌注，改善心肺功能，应早期应用E.钙通道阻滞药能抑制血管平滑肌细胞的收缩，松弛血管平滑肌，应尽早根据经验选用钙通道阻滞药治疗F.长期应用依前列醇，该药可降低肺动脉压力和肺血管阻力
13、，提高运动耐量，提高SSc相关的肺动脉高压患者的生存率，但突然停药会导致威胁生命的肺动脉高压反弹，故依前列醇被推荐用于严重SSc相关肺动脉高压患者24、患者女，26岁，因“双上肢肿胀1个月余”来诊。患者行皮肤组织活检的病理表现是（）。A.黏蛋白沉积，成纤维细胞增生B.深筋膜炎症伴嗜酸粒细胞浸润，而表皮无明显改变C.真皮脂肪细胞变性、坏死D.网状真皮致密胶原纤维增多，真皮和皮下组织内可见T细胞大量聚集E.皮肤的表、真皮交界处有免疫球蛋白IgG和补体沉积，淋巴细胞大量聚集F.真皮下毛细血管扩张，炎性细胞浸润，肉芽肿形成D25、患者男，46岁，因“双手皮肤变白、变紫2年余，皮肤变硬1年余”来诊。特异
14、性最高的实验室检查是（）。C.抗RNA聚合酶I，抗体F.抗U1核糖核蛋白（RNP）抗体A26、关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。关于SSc的抗纤维化治疗，叙述正确的是（）。A.迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效B.转化生长因子-在SSc的纤维化发病机制中起重要作用，因而转化生长因子-拮抗药对SSc纤维化肯定有效C.甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化和其他脏器受累D.环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎疗效肯定，晚期纤维化也有部分效果E.乙酰半胱氨酸对肺间质病变有较好的治疗作用27、系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬化性黏液水肿的鉴别
15、要点，叙述错误的是（）。A.多见于中年人，无性别差异B.泛发性丘疹和硬皮病样疹，丘疹常呈线状分布，皮肤表面发亮似硬皮病样C.组织学检查：黏蛋白沉积，成纤维细胞增生D.血清单克隆-球蛋白升高E.系统受累较少见D单项选择题28、系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc的肺部受累，叙述错误的是（）。A.病初最常见的症状为运动时气短，活动耐受量减低；后期出现干咳B.随病程增长，肺部受累概率增加，且一旦累及，呈进行性发展，对治疗反应不佳C.肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位D.弥漫性皮肤型SSc伴抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体阳性的患者肺间质纤维化
16、常常较轻29、关于系统性硬化症（SSc）的肾病变，叙述正确的有（）。A.SSc的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为著B.SSc的肾病变临床表现不一，部分患者可有多年皮肤及其他内脏受累，而无肾损害的临床现象C.少部分SSc患者，可在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压，急进性肾衰竭D.肾危象初期可无症状，但大部分患者感到疲乏加重，出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、意识不清等症状E.肾危象的实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和（或）镜下血尿，可有自身免疫性溶血性贫血、血小板升高、血栓形成等A,B,C,D30、弥漫性硬皮病患者出现较严重的肺间质纤维化时呈现阳性的指标是（）。A.抗核抗体B.红细胞沉降率升高C.抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体D.抗组氨酰tRNA合成酶（Jo-1）抗体E.抗核糖核蛋白抗体
