1、B.四肢肌肉萎缩C.吟诗样语言D.舌肌显著萎缩E.吸吮反射阳性或关注微信公众号做题室E吸吮反射阳性见于假性球麻痹患者和额叶病变 单项选择题3、脊髓前动脉综合征的感觉障碍常表现为病变水平以下A.痛温觉正常而深感觉丧失B.痛温觉丧失而深感觉正常C.所有感觉均丧失D.末梢型感觉异常E.节段型痛温觉丧失B该综合征不累及深感觉传导通路 材料题4、患者男，24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开，伴肌球形成，无波纹样运动，无肌痛，劳累及寒冷无加重，活动1min以内僵硬感好转。无迈步困难，无晨轻暮重。此后肢体僵硬缓慢加重，面部消瘦，四肢肌肉
2、萎缩，以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。伴心悸、胸闷，脱发。自发病以来，无皮疹、视力下降，无骨关节畸形，无反酸，无食欲减退。发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：BP 11075mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震；斧形脸，面部感觉正常，面纹对称，鼓腮力弱，双咬肌、颞肌萎缩；双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；四肢肌肉萎缩，远端为主，四肢肌力5级，肌张力适中，紧张度阵发性增高，叩击可见肌球，腱反射
3、减弱，足跖反射中性，病理反射未引出；深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。案例分析1.为明确诊断须进一步检查（ ）A.肌酸激酶B.肌电图或关注微信公众号做题室C.心电图D.超声心动图E.三核苷酸重复序列检测F.肌肉活检A,B,C,D,E,F 案例分析2. （提示实验室检查：电解质、维生素B、肝、肾功能、甲状腺功能均正常；ESR 56mmh，CK 210UL（正常值3.1nmol L）。肌电图：上下肢肌源性损害，右侧拇短展肌、胫前肌强直电位。）须考虑的疾病有（）A.先天性肌强直B.先天性副肌强直C.高钾性周期性麻痹D.面肩肱型肌营养不良E.肢带型肌营养不良F.强直性肌
4、营养不良A,B,C,F 案例分析3. 还须完善的检查有（ ）A.性腺功能检查B.眼底C.钾负荷试验D.冷水诱发试验E.肺功能检查F.前臂缺血试验A,B,C,D,E 案例分析4. （提示患者糖耐量异常。眼底检查：可见白内障。心电图：二度房室传导阻滞。超声心电图：心肌病表现。）该患者还可能合并情况有（ ）A.肺泡通气下降B.DNA检查发现异常CTGn重复扩增C.性功能减退D.听力下降E.便秘F.自身免疫病5. （提示患者诊断为强直性肌营养不良。）治疗可采取的措施有（ ）A.卡马西平控制肌强直B.苯妥英钠控制肌强直C.加巴喷丁治疗肌痛D.激素替代治疗纠正性腺功能异常E.降糖药F.白内障手术治疗A,B
5、,C,D,E,F1.青年男性，慢性病程，临床上有肌强直表现，须考虑遗传代谢性肌病及离子通道病等，故须完善生化、肌电图、系统评估、基因及肌肉活检等检查。2.选项A，先天性肌强直为氯离子通道病发病年龄早，表现为全身广泛性肌强直、肌肥大，肌强直于重复活动后减轻，肌萎缩和无力不明显；CK正常，肌电图缺乏肌源性损害，冷水诱发试验阴性。选项B，先天或关注微信公众号做题室性副肌强直为钠离子通道病，发病较早，下肢一般不受累，无明显肌萎缩，无系统性损害，如白内障、脱发、内分泌功能障碍等。选项D、E，面肩肱型肌营养不良出现面部和肢体近端的肌无力，肢带型肌营养不良出现骨盆和肩胛带肌进行性肌无力，面部肌肉通常不受累，
6、二者均无肌强直现象和白内障；肌肉活检无明显肌纤维核内移现象。3.选项A，强直性肌营养不良患者可有促卵泡释放激素、绒毛膜促性腺激素升高及糖耐量异常，男性可能出现睾丸萎缩和性功能减退，女性可能出现月经不调，妊娠期可能出现胎动减少、早产及流产。选项B，可发现特征性白内障。选项C，钾负荷试验阴性，有助于与高钾性周期性瘫痪和先天性副肌强直鉴别。选项D，冷水诱发试验阳性。选项E，患者可能在4060岁出现行动困难，因呼吸无力、肺部感染而过早死亡。选项F有助于诊断线粒体病，可忽略。4.以上选项综合考虑强直性肌营养不良，可合并选项AE所列情况，一般不合并选项F。5、男性，24岁，一向体健。某日晨醒时觉耳后痛，1
7、天后口角歪向左侧，舌右侧味觉减退。他对响声感到非常不适，右眼经常有不适感。无复视、耳鸣、听力下降、肢体无力等。体检：右侧不能皱额、闭目。示齿时口角向左侧歪。在外耳道和耳廓发现疱疹。最正确的诊断是（ ）A.听神经瘤B.Ramsay-Hunt综合征C.多发性硬化D.Tolos-Hunt综合征E.Bell麻痹膝状神经节的带状疱疹病毒感染导致的面神经麻痹称为Ramsay-Hunt综合征。6、患者，男性，42岁。有胃溃疡出血胃大部切除手术史，近2个月自觉四肢末端麻木，走路不稳如踩棉花样，闭眼时明显 子母单选该病人体检时可能发现以下异常体征，除外A.痉挛性轻瘫或关注微信公众号做题室B.上、下肢痛觉缺失C.
8、视力下降D.腱反射亢进E.胸平面以下痛觉缺失2. 临床首先考虑的诊断为A.末梢神经炎B.吉兰-巴雷综合征C.亚急性脊髓联合変性D.小脑性共济失调E.多发性脑梗死C 子母单选3. 下列哪项检查对诊断最有帮助A.肌电图B.腰穿C.脑CTD.血维生素B浓度测定E.腰椎MRID或关注微信公众号做题室1.亚急性脊髓联合变性不累及浅感觉2.患者有恶性贫血的可能，且出现深感觉障碍，首先考虑亚急性脊髓联合变性3.恶性贫血的血维生素B浓度减低7、患者男，51岁。4个月前无明显诱因感觉到双下肢无力，蹲下起立困难，上下楼梯时须扶住栏杆，但尚能在平地上行走。3个月前开始出现双上肢无力，不能持重物，握拳无力，手指动作不
9、灵活，不能写字和系纽扣。2个月前开始出现手指、脚趾末端麻木、刺痛，并逐渐向近端发展，走路感觉像踩棉花。曾在当地医院就诊，考虑“周围神经病”，给予地塞米松静脉滴注治疗，自觉病情有所好转。1个月前，患者四肢无力较前加重，行走困难，须人搀扶，持物费力，有时自觉排尿困难。既往无特殊病史，否认糖尿病病史，无肝炎、结核等病史，否认毒物接触史。家族中无类似疾病。BP 135/80mmHg;意识清楚，言语流利，高级皮质功能正常，双眼球各向活动灵活，瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼闭合有力，双侧额面纹对称，无面部感觉障碍，听力粗测正常，咽反射存在，伸舌居中；双上肢肌力近端4级，远端3级，双下肢肌力3级，四肢肌张
10、力低；双侧肱二头肌腱反射，肱三头肌腱反射减退，双侧跟腱反射减退，膝跳反射消失，病理反射未引出，双侧上下肢手套袜套样针刺觉减退，双下肢膝以下音叉振动觉减退，闭目难立征（+），颈软无抵抗，克尼格征（-）。针极肌电图：神经源性损害；运动神经传导：双侧尺神经、右侧胫神经末端潜伏期延长，传导速度减慢，波幅轻度降低，无节段传导阻滞；感觉神经传导：双侧正中神经、左侧腓神经末端潜伏期延长，传导速度减慢；右正中神经F波潜伏期延长；双侧腓总神经F波未引出。脑脊液检查：压力130mmH O，WBC 510 /L，蛋白0.8g/L，葡萄糖4.2mmolL，氯化物120mmolL，24h鞘内IgG合成率16.5mg。该
11、患者的临床特点总结为（）A.对称性四肢无力B.慢性进行性加重C.四肢深浅感觉障碍，远端为主D.无脑神经麻痹E.脑脊液呈蛋白-细胞分离现象F.电生理检查示四肢远端感觉神经受累，以脱髓鞘为主2. 为明确诊断，患者须完善的检查有（）A.颅脑MRIB.血免疫学检查C.肿瘤筛查D.血免疫固定电泳E.糖耐量试验F.毒物筛查B,C,D,E,F 案例分析3. （提示糖耐量试验：空腹血糖4.5mmolL，2h血糖8.6mmolL。免疫全套及ASO、ESR、ANCA均正常。肿瘤标志物：正常。毒物筛查：血液及尿液中未检测到明显毒物。血免疫固定电泳：未见M成分，尿本周蛋白（-）。腹部B型超声：轻度脂肪肝。胸部CT：双
12、下肺慢性炎症。根据上述资料，患者最可能的诊断是（）A.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）B.糖尿病性周围神经病C.副蛋白血症D.中毒性周围神经病E.副肿瘤综合征F.遗传性感觉运动神经病（CMT）G.多灶性运动神经病（MMN）H.血管炎周围神经病A 案例分析4. 针对该病，可给予的适宜治疗为（）或关注微信公众号做题室A.糖皮质激素治疗B.血浆置换C.静脉用人免疫球蛋白D.维生素B族E.康复治疗F.胰岛素治疗5. 诊断CIDP，中国专家推荐的电生理诊断标准是（）A.应有2根以上运动神经传导速度下降30%以上B.应有2根以上运动神经远端潜伏期延长50%以上C.应有2根以上运动神经F波潜伏期延
13、长20%以上D.运动神经可出现部分传导阻滞或波形离散E.针极肌电图可出现异常自发电位F.可有感觉神经传导速度减慢或波幅下降2.该患者临床表现为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，即CIDP，有类似表现的疾病很多，除了免疫介导性原因外，其他原因如结缔组织病伴发的周围神经病、血管炎、副肿瘤综合征、副蛋白血症、代谢中毒性、遗传性等均应予以排除。4.该患者排除其他疾病后，诊断考虑为CIDP，可采用多种免疫治疗如激素、丙种球蛋白、血浆置换等。但患者既往无糖尿病病史，糖耐量试验仅2h血糖偏高，可先饮食控制或应用口服降糖药，不适宜用胰岛素治疗。8、更多考试题目请访问或关注微信公众号做题室对反复发作的周期性瘫痪，
14、为明确有无相关性疾病存在，应该做下列哪项检查A.胸部X线片B.血T、TC.头颅CTD.尿常规E.血糖【考点定位】本题出自神经病学（第七版）第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病，第2节周期性瘫痪的知识点。【题眼解析】继发性周期性瘫痪多因甲状腺功能亢进、肾小管酸中毒、肾衰竭或代谢性疾病引起。因此，发病后必须首先进行上述疾病的排査。1、胸部X线排查上述疾病无重要意义，故A选项错误。2、血T、T对排查甲状腺功能亢进有重要意义，故B选项正确。3、头颅CT对排查上述疾病无重要意义，故C选项错误。4、尿常规相对来说无特异性，不及T、T，故D选项错误。5、血糖对排查上述疾病无重要意义，故E选项错误。【知识拓展】周
15、期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌病。发作时肌无力可持续数小时或数天，发作间歇期肌力完全正常。根据发作时血清钾浓度,分为低钾型、高钾型和正常钾型三类，以低钾型多见。部分周期性瘫痪为继发性，多因甲状腺功能亢进、肾小管酸中毒、肾衰竭或代谢性疾病引起。9、Lambert-Eaton综合征常见病因是（ ）A.肝癌B.肺癌C.胸腺瘤D.结肠癌E.胃癌B 材料题10、患者女，60岁。突发剧烈头痛及喷射性呕吐5小时。否认高血压病病史。血压185112mmHg，神清语明，右侧瞳孔直径40mm，光反射消失，上睑下垂，眼球向上、内、下运动不能，颈强，Kernig征（+）。1. 该患者受累的颅神经
16、是A.展神经B.动眼神经C.滑车神经D.三叉神经E.面神经F.前庭蜗神经B 案例分析2. 为明确诊断该患者首先应做的检查是A.头MRIC.颈部血管彩超D.头颅CTE.动眼神经传导速度F.TCDD 案例分析3. 头颅CT示脑正中裂及右大脑外侧裂、枕大池高密度影，最可能的诊断为或关注微信公众号做题室A.脑干出血B.脑室出血C.蛛网膜下腔出血D.小脑出血E.内囊出血F.丘脑出血破入脑室C 案例分析4. 以下哪些是该病的病因A.颅内动脉瘤B.动静脉畸形C.脑底异常血管网病D.血管炎E.结缔组织病F.夹层动脉瘤G.颅内静脉血栓形成A,B,C,D,E,F,G 案例分析5. 此时，最首要的治疗措施是A.降颅
17、压B.扩血管C.降血糖D.抗血小板或关注微信公众号做题室E.抗炎6. 对下一步治疗及预防，最重要的检查是A.腰穿B.脑电图C.脑干诱发电位D.颅脑X线平片E.全脑血管造影F.颈部血管彩超E 案例分析7. 关于患者的治疗说法正确的是A.绝对卧床休息46周B.降颅压，减轻脑水肿C.静滴止血药物D.保持水电解质平衡E.保持呼吸道通畅F.防治迟发性脑血管痉挛G.如患者CTA发现动脉瘤，应在2472小时内手术治疗8. 治疗过程中该患者可能出现的并发症有或关注微信公众号做题室A.再出血B.脑血管痉挛C.急性脑积水D.脑室积血E.颅内血肿F.脑梗死G.癫痫发作9. 关于该病的预后叙述正确的是A.影响预后的主
18、要因素是发病后的时间间隔和意识水平B.脑血管痉挛可引起迟发性缺血性损伤，继发脑梗死C.脑血管痉挛和再出血的高峰期在发病3天内D.老年患者较年轻者预后好E.动脉瘤性较非动脉瘤性预后差F.死亡和并发症多发生在病后2周内A,B,E,F2.头颅CT是诊断SAH的首选方法。6.脑血管造影是确诊SAH病因，特别是颅内动脉瘤最有价值的方法。9.C，发病后24小时内再出血的风险最大，脑血管痉挛的高峰期是514天。D，年老的患者较年轻者预后差。11、患者男，70岁。7d前晨起时，突发头晕和短暂性视物旋转，不伴随恶心、呕吐、头痛或其他症状。每日多次发作，持续时间不长。有高血压和糖尿病病史，平时规范服药，血压和血糖
19、控制尚佳。1. 对该患者，进一步的病史了解应重点明确（ ）A.眩晕发作持续时间B.眩晕发作伴随症状C.眩晕发作诱发因素D.内科疾病史E.脑卒中病史F.偏头痛病史G.用药史2. 进一步病史问询，获知患者的眩晕发作多持续5-10s，抬头、低头、躺下或床上坐起时易发生；无类似发作史。无脑卒中和偏头痛病史。A.良性发作性位置性眩晕（BPPV）B.前庭神经元炎C.梅尼埃病D.偏头痛相关性眩晕E.后循环TIAF.颈椎病3. 为明确诊断，首选检查为（ ）A.听力检查B.前庭功能检查或关注微信公众号做题室C.颅脑CTD.颅脑MRI（DWI）E.Dix-Hallpike试验F.转颈试验4. 【提示】对该患者进行
20、右侧Dix-Hallpike试验，在5s的潜伏期后，诱发出明显眩晕和旋转性眼震，持续15s，坐起后再次诱发眩晕和眼震。结合病史、查体和检查，患者可以诊断为（ ）A.椎动脉型颈椎病B.颈椎病C.颈性眩晕D.椎基底动脉供血不足E.良性发作性位置性眩晕（BPPV）（水平半规管）F.良性发作性位置性眩晕（BPPV）（后半规管）F 案例分析5. 明确患者为后半规管BPPV，首选的方法是（ ）A.Semont手法B.Epley手法C.Brand-Daroff锻炼D.颈托制动E.倍他司汀F.颈部牵引或关注微信公众号做题室G.氟桂利嗪解析：对阵发性眩晕，必须了解发作的持续时间、频率、诱发因素及伴随症状。内科疾
21、病和脑卒中较少导致每日多次的短暂眩晕发作。药物不良反应很少表现为短暂眩晕发作。偏头痛患者在老年期，可表现为发作性头晕或眩晕。2.BPPV表现为典型的位置性眩晕，常见外侧半规管性，以抬头、低头、躺下和坐起时最容易诱发短暂的眩晕，极少伴随自主神经、听力或其他症状。前庭神经元炎可在病程中出现体位变化诱发的症状加重，但非反复阵发。梅尼埃病多有类似发作史，且发作伴随耳鸣、耳聋进而耳闷。偏头痛相关性眩晕可以表现为位置性眩晕，但容易伴随其他症状，且极少表现为每日多次阵发。后循环TIA极少为单纯性眩晕，更罕见为每日多次位置诱发性。颈椎病极少导致眩晕，累计椎动脉者多为转颈诱发意识障碍、晕厥或跌倒。3.该患者考虑
22、为位置性眩晕，其最常见的病因是BPPV，故应该行Dix-Hallpike试验。听力检查和前庭功能检查对多数的位置性眩晕诊断价值不大，不推荐，仅对疑似梅尼埃病或前庭神经元炎者开展。颅脑CT/MRI（DWI）只针对疑似脑卒中患者开展。转颈试验可能适于疑似颈椎病，尤其累计椎动脉者，但因其诊断有效性不确定故不推荐常规开展。4.患者的Dix-Hallpike征典型阳性，病史和特征均符合后半规管的BPPV。水平半规管BPPV诱发的眼震为水平性。颈椎病是笼统概念，主要由颈椎骨质增生性神经根神经病和脊髓病，与此不符合。椎动脉颈椎病和颈性眩晕的诊断概念未得到公认，可以有位置诱发性，但不会出现位置回复后再次诱发，且均无典型的持续数秒的眩晕和旋转性眼震。椎基底动脉供血不足是陈旧淘汰的诊断概念。5.随机对照试验及meta分析证据提示Epley手法复位优于其他手法，药物治疗不及手法复位。颈部制动或牵引均无治疗意义。12、更多考试题目请访问w
