1、4、女性,22岁,皮肤反复出现紫癜,月经增多2年。查体:巩膜黄染,Hb 70g/L,WBC 5.610 /L,PLT 2010 /L,网织红细胞0.15,血块收缩不良。Coombs试验(+)。B超示脾轻度增大,骨髓像:红系占45%,且巨核细胞增多,以颗粒巨核细胞为主,产板巨核细胞少见。案例分析1. 最可能的诊断是 ( )A.急性白血病B.脾功能亢进C.特发性血小板减少性紫癜D.Evans综合征E.血栓性血小板减少性紫癜D 案例分析2. 本病首选治疗药物是 ( )A.糖皮质激素B.输新鲜血D.免疫抑制剂E.雄激素A 多项选择题5、特发性血小板减少性紫癜可出现阳性结果的是A.PAIgB.Ph染色体
2、C.PAC3D.染色体t(15;17)E.血小板相关IgGA,C 多项选择题6、血管性血友病(VWD)的诊断试验包括A.血小板计数B.出血时间C.血浆血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)D.血浆血管性血友病因子活性(VWF:RCo)E.血浆凝血因子活性(F:C)C,D,E 多项选择题7、全血细胞减少,骨髓增生低下,三系血细胞减少,这样的血象和骨髓象可见于A.溶血性贫血B.非白血性白血病C.再生障碍性贫血D.骨髓纤维化E.阵发性睡眠性血红蛋白尿B,C,D,E 多项选择题8、特发性血小板减少性紫癜的疗效参考标准包括A.痊愈B.显效C.无效D.良效E.进步B,C,D,E 材料题9、患者,男性,36岁
3、,5天前发热,咽痛,应用抗生素治疗无效,颈部浅表淋巴结肿大,咽部充血,扁桃体肿大,下肢少许淤斑,白细胞16610 L,原始细胞60,血红蛋白80gL,血小板3410 L。1. 提问:可能的诊断为A.特发性血小板减少性紫癜B.缺铁性贫血D.溶血性贫血E.急性淋巴细胞白血病F.急性粒细胞白血病E,F 案例分析2. 提示:该患者骨髓提示增生极度活跃,原粒细胞(型+型)占骨髓非红系细胞的55%,提问:体检中可能出现的体征是A.睑结膜苍白B.胸骨压痛C.浅表淋巴结肿大D.皮肤出血点E.肝脾肿大F.牙龈增生A,B,C,D,E,F 案例分析3. 提示:该患者骨髓中以原粒细胞(型+型)为主,过氧化物酶(POX
4、)染色(+),糖原(PAS)染色(-) 提问:下列哪项检查更有利于进一步明确诊断A.血小板抗体升高B.血清铁蛋白降低C.骨髓扫描见左侧2、3肋骨密度增高区D.淋巴结活检见R-S细胞E.骨髓涂片细胞学检查见原粒细胞中可见Auer小体F.染色体检查t(8;21)(q22;q22)染色体改变G.AML1ETO融合基因E,F,G 多项选择题10、幼年型慢性粒细胞白血病A.多急性起病B.肝、脾、淋巴结肿大C.多伴发皮疹D.易急变E.常规化疗效果不好A,B,C,E参考解析 :见幼年型CML的特点。11、患者男,18岁。因“行扁桃体摘除术后出血不止,伴黑粪3天”来诊。自幼易发生牙龈出血,伴鼻出血,不明原因皮
5、肤出现紫癜,换乳牙时曾发生出血难治,曾发生无痛性血尿1次。否认家族史,父母非近亲结婚。中度贫血貌,皮肤可见小片淤斑,浅表淋巴结未及,胸骨无压痛,肝、脾肋下未及。1. 根据患者病情特点,可作为筛选检查的项目是A.全血细胞计数B.血小板聚集功能测定C.出血时间D.活化部分凝血酶时间(APTT)E.血浆凝血酶原时间(PT)F.纤维蛋白原G.优球蛋白溶解试验H.骨髓检查I.抗血小板自身抗体J.染色体检查,A,C,D,E,F 案例分析2.提示实验室检查:血小板15010 /L,血浆凝血酶原时间(PT)12.5秒,活化部分凝血酶时间(APTT)75秒,且可被正常血浆纠正,纤维蛋白原2.9g/L。出血可能的
6、病因有A.凝血因子缺乏B.凝血因子缺乏C.凝血因子缺乏D.凝血因子缺乏E.凝血因子缺乏F.血管性血友病G.凝血酶原缺乏H.抗凝血酶(AT)缺乏I.存在凝血抑制物A,B,D,E,F 案例分析3. 提示患者拟诊为血管性血友病。有助于明确诊断的检查是A.血浆血管性血友病因子抗原(VWF:B.血浆血管性血友病因子活性(VWF:C.血浆凝血因子活性(F:D.血管性血友病因子(VWF)多聚体电泳E.瑞斯托霉素诱导的血小板聚集F.腺苷二磷酸(ADP)诱导的血小板聚集G.血小板膜糖蛋白检测A,B,C,D,E患者出血不止,应考虑进行全血细胞计数、出血时间、活化部分凝血酶时间(APTT)、血浆凝血酶原时间(PT)
7、、纤维蛋白原检查。【避错】患者考虑为血小板缺乏,应进行相应的检查。考虑患者为血管性血友病,因子XII,HAGEMAN因子,表面因子;因子XI,ROSENTHAL因子,抗血友病球蛋白C;因子IX,抗血友病球蛋白B(AHGB),抗血友病因子B(AHFB),血友病因子IX或B;因子VIII,抗血友病球蛋白A(AHGA),抗血友病因子A (AHFA), 血小板辅助因子I,血友病因子VIII或A,以上四种凝血因子均与血友病相关,故考虑为可能的病因。【避错】应明确各类凝血因子的作用靶标,明确其可能作用的机制以及造成的病症。血管性血友病:血浆VWF:Ag30%、VWF:RCo30%、F:C32ml/kgE.
8、血氧饱和度92%A,C,E 多项选择题18、巨幼红细胞贫血的治疗包括A.中医中药B.适量输血C.对症治疗D.补充缺乏的营养物质E.原发病的治疗D,E 材料题19、患者男性,62岁。乏力,多汗,上腹不适2个月。无贫血外观,皮肤无出血点,浅表淋巴结不大,脾大平脐,质硬,双下肢不肿。1. 引起该患者脾肿大的疾病有A.疟疾B.慢性粒细胞白血病C.晚期血吸虫病D.慢性淋巴细胞白血病E.黑热病F.肝硬化脾亢2. 为进一步诊断,应补充的内容有A.肝功能B.血常规血小板C.传染病的流行病学调查D.询问饮洒情况E.病毒性肝炎的标志检测F.肝胆脾,胰B超患者生于哈尔滨,未到疫区,无食生鱼生虾习惯,平时饮啤酒少量,
9、病毒性肝炎标志及肝功均正常。B超显示:脾巨大,肋下24cm,肝大小正常,门静脉宽90mm,未见腹水。血象:WBC3610 /L,Hb110g/L,,Plt51010 /L。据上述资料,诊断应考虑A.血吸虫病B.慢性淋巴细胞白血病C.肝硬化脾亢D.疟疾F.慢性粒细胞白血病B,F 案例分析4. 提示:为进一步确诊,应做的检查是A.染色体核型分析B.食管钡透C.骨髓穿刺涂片D.白血病免疫分型E.细胞化学分析F.肝脾CTA,C,E 案例分析5. 提示:骨髓象:增生极度活跃,以粒细胞增生为主,中幼粒20%,晚幼31%,原粒2%;巨核细胞160枚/片,血小板成堆;NAP呈阴性;免疫分型:CD13:60%,
10、CD11b:70%,CD7:5%,CD19:10%;Ph染色体(+)。据此资料,可确诊为A.慢性粒细胞白血病加速期B.类白血病反应C.毛细胞白血病D.慢性粒细胞白血病急变期E.慢性淋巴细胞白血病F.慢性粒细胞白血病慢性期F 案例分析6. 目前最有效的治疗药物是A.万珂B.美罗华C.氟达拉宾D.格列卫E.瘤可然F.反应停7. 目前有可能根治该病的治疗是A.自体造血干细胞移植B.异基因造血干细胞移植C.联合化疗D.反应停E.a-干扰素F.大剂量Arac化疗B20、关于遗传性球形红细胞增多症,叙述正确的有A.是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血B.可并发再生障碍型镰状细胞危象C.可有先天性畸形,如塔
11、形头、鞍状鼻及多指(趾)等D.红细胞渗透脆性降低E.脾切除有显著疗效21、男性,25岁,因持续的低热20天,腹痛、腹泻1周住院。入院查体:T:38 1,P:96次min,R:20次min,BP:12080mmHg,颈部可触及如蚕豆大小肿大的淋巴结,表面光滑;腹部触及肝脏肿大,达右肋下4cm,质软,有轻度压痛;实验室检查:血常规示WBC:32乘以十的九次方/L,RBC:35乘以十的十二次方L,Hb:90gL,BPC:95乘以十的九次方L 案例分析1. 为了进一步明确诊断,应进一步进行的检查是A.骨髓象或淋巴结活检B.腹部B超C.X线检查D.心电图检查E.腹部CT2. 若骨髓检查示:发现成堆的异常
12、组织细胞。该患者最可能的诊断为A.反应性组织细胞增多症B.恶性组织细胞病C.多发性骨髓瘤D.噬血细胞性组织细胞增多症E.单克隆免疫球蛋白血症22、多发性骨髓瘤实验室检查可出现的异常是A.乳酸脱氢酶增高B.血沉增快C.IL-6下降D.B2-微球蛋白增高E.高钙血症A,B,D,E 材料题23、一产妇患胎盘早剥,阴道流血不止,2天内共输血3000ml,止血效果不佳,皮肤黏膜有广泛出血点,柏油样大便,尿镜检可见少量红细胞 案例分析1. 其出血不止的主要原因可能是A.急性ITPB.肝功能受损致凝血功能障碍C.并发急性再障D.并发DICE.输血过多致稀释性血小板减少2. 不会出现的化验结果是A.BT延长B
13、.CT延长C.pT延长D.APTT延长E.血小板计数升高E 材料题24、患者女性,36岁。牙龈出血,双下肢皮肤出血点,瘀斑半月。浅表淋巴结不大,胸骨无压痛,肝肋下未及,脾左肋下及边,实验室检查:Hb110g/L,WBC7010 /L,N0 70,L0 30,Plt281. 可能的诊断是B.再生障碍性贫血D.过敏性紫癜E.Evans综合征F.白血病A,C 案例分析2. 为明确诊断,需完善的检查是A.胸片B.狼疮全套C.免疫全套D.ENA全套E.血糖测定F.骨髓细胞学检查G.腹部BB,C,D,E,F,G 案例分析3. 目前可考虑的首选治疗是A.环磷酰胺B.长春新碱C.止血药D.血浆置换E.脾切除F
14、.环孢素G.强的松H.输血小板I.硫唑嘌呤G 案例分析4. 用糖皮质激素的作用机制是A.刺激血小板向外周血释放B.减轻抗原抗体反应C.减少PAlg生成D.抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏E.改善毛细血管通透性F.刺激骨髓造血A,B,C,D,E,F 材料题25、女,68岁,乏力、面色苍白3个月来院就诊。病史诉数月来食欲不振,食量减少,腹胀、便秘或腹泻。贫血外貌,浅表淋巴结及肝、脾无肿大。血常规WBC 3.510 /L,RBC 1.510 /L,Hb 70g/L,PLT 87骨髓像示骨髓增生活跃,以红系增生为主伴巨幼变,成熟粒细胞分叶过多,可见较大血小板。胃镜检查为慢性浅表性胃炎。1. 首先考
15、虑的诊断为 ( )A.巨幼细胞性贫血B.MDSC.PNHD.红白血病E.溶血性贫血2. 该患者用叶酸,VitB26、血小板无力症的常规检查项目包括治疗无效,骨髓检查染色体有异常,最可能的诊断为 ( )B.血小板聚集C.血小板形态D.骨髓检查E.血小板糖蛋白测定A,B,E血小板无力症(Glanzmannsthro-mbasthenia)又称血小板衰弱症,是常染色体隐性遗传,并不少见,男女均可罹患,多见于近亲结婚的子女。其基本缺陷是血小板膜的异常,纤维蛋白原的受体糖蛋白(GP)b/a缺乏,使血小板不能聚集。检查包括:血小板计数和血小板形态正常,血小板分散无成簇现象。出血时间明显延长,血块回缩大多不
16、良束臂实验阳性。血小板对胶原的黏附性正常,而对玻珠柱的黏附性明显下降。血小板对各种浓度的ADP肾上腺素凝血酶和胶原等诱聚剂均不产生聚集反应,而对瑞斯托霉素和vWF诱导的聚集反应正常或减低。血小板因子(PF3)有效性试验降低。血小板玻珠滞留实验减低血小板GPb-a减少、缺乏或结构异常。ABE正确。【避错】本题易多选,有的题库中答案选C,但是C项不属于常规检查。27、有关减低强度的预处理方案说法正确的是A.非血液学毒性的发生率低B.方案中常有嘌呤类似物C.TBI总剂量1000cCyD.无造血干细胞支持的情况下,骨髓抑制可以恢复E.马法兰总量至少140mg/mA,B 多项选择题28、不能安排家庭治疗的有A.小于3岁的患儿B.小于12岁的患者C.大于60岁的患者D.病情不稳定E.有F:C抑制性抗体A,D,E 材料题29、患者,男,20岁,主因皮肤黄染、贫血2天入院,血象:HGB62g/L,Ret10,球形红细胞25。对诊断最有价值的病史A.一周前感冒B.自幼贫血C.发病前进食蚕豆D.服用磺胺类药物E.接触油漆该患者诊断为先天性疾病提问:最可能的遗传学异常为A.常染色体显性遗传B.无遗传性C.常染色体隐性遗传D.X染色体显性遗传E.X染色体隐性遗传3.该患者最佳治疗B.切脾C.雄激素D.环磷酰胺E.维甲酸B