1、神经系统发育异常性疾病真题精选单项选择题1、根据MRI表现，考虑何种疾病是（）A.Dandy-Walker综合征B.Arnold-Chiari畸形C.颅底凹陷症D.大脑导水管狭窄E.脑彭出参考答案 ：E单项选择题2、Litter病患者步态异常表现为（）A.醉酒步态B.跨阈步态C.小脑性步态D.剪刀样步态E.感觉性共济失调步态参考答案 ：D单项选择题 3、9个月女婴，头颅迅速增大，四肢肌力下降，CT表现如图，首先考虑以下哪个疾病（）A.胼胝体发育不全B.Dandy-Walker综合征C.前脑无裂畸形D.脑灰质异位E.无脑回畸形参考答案 ：C单项选择题4、两个月女婴，口咽部有一肿块，行CT检查如图
2、，请选择最可能的诊断（）A.脑积水B.胼胝体发育不全C.透明隔囊肿D.前脑无裂畸形E.Dandy-Walker综合征参考答案 ：B填空题 5腭枕线参考答案 ：腭枕线：是颅骨侧位腭后缘到枕大孔后上缘连线，正常时枢椎齿状突低于此线，超过此线3mm可确诊颅底凹陷症。填空题 6脑性瘫痪的两类特殊病理损害?参考答案 ：出血性，如室管膜下出血或脑室内出血，多见于未成熟儿（妊娠不足32周）；缺血性，如脑白质软化、皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化等，多见于缺氧窒息婴儿。填空题 7论述先天性脑积水的临床表现和治疗原则。参考答案 ：（1）临床表现：头围快速增大；头皮静脉怒张、颅骨叩诊“破壶音”（Macewen征）、先天性
3、脑积水特有的“落日征”；精神萎靡，头不能上抬；常见外展神经麻痹，晚期视觉和嗅觉障碍，共济失调和智能减退等。（2）治疗原则：手术治疗：解除梗阻；内科药物治疗：减少CSF分泌，增加机体水分除。填空题 8先天性脑积水可分为_、_。参考答案 ：交通性脑积水；阻塞性脑积水多项选择题9、神经系统发育异常性疾病的常见病因包括（）A.感染B.药物C.辐射D.孕妇患糖尿病E.孕妇吸烟参考答案 ：A,B,C,D,E多项选择题10、脑性瘫痪的诊断标准包括有（）A.婴儿期内出现中枢性瘫痪B.智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍C.除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪D.除外正常小儿一过性运动发育落后E.MRI示大脑皮质萎缩和
4、脑室扩大，或脑室周围白质软化。参考答案 ：A,B,C,D多项选择题11、神经系统发育异常性疾病常见病因包括（）A.妊娠3个月时，母亲感染风疹病毒B.孕妇患糖尿病C.孕妇长期服用地西泮D.羊水过多E.孕妇精神紧张，并吸烟参考答案 ：A,B,C,D,E多项选择题12、脑性瘫痪的特殊病理改变包括（）A.室管膜下出血B.脑白质软化C.皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化D.脑室内出血E.基底节钙化参考答案 ：A,B,C,D多项选择题13、扁平颅底确诊条件是（）A.单独存在时一般不出现症状B.颅骨侧位片颅底角大于145C.颅骨侧位片颅底角大于109D.颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡均向颅外凸起E.是颅颈区常见的先天性
5、骨畸形参考答案 ：A,B,E多项选择题14、下列属于脑瘫病因的是（）A.母亲妊娠早期病毒感染B.遗传代谢病C.生产过程造成胎儿脑缺氧D.21三体综合征E.母亲妊娠高血压参考答案 ：A,C,E多项选择题15、造成婴儿脑积水的常见原因有（）A.产伤后颅内出血B.颅内感染C.蛛网膜下隙或蛛网膜颗粒粘连D.颅脑的先天畸形E.病因不明参考答案 ：A,B,C,D,E多项选择题16、脑积水的原因有（）A.脑室系统梗阻B.基底池梗阻C.脑脊液分泌过多D.上矢状窦阻塞E.脑脊液吸收障碍参考答案 ：A,B,C,D,E多项选择题17、颅底凹陷症临床表现可包括（）A.多数为儿童期起病，进展缓慢B.声音嘶哑、吞咽困难、
6、构音障碍C.颈部疼痛和颈强，感觉迟钝D.体位性头晕、眩晕、恶心等E.病理征（+）参考答案 ：B,C,D,E多项选择题18、颅底凹陷症的临床表现不包括（）A.饮水呛咳B.失语C.眼球运动受限D.小脑性共济失调E.肌肉萎缩参考答案 ：B,C多项选择题19、高度提示脑性瘫痪的临床表现有（）A.低体重儿B.精神运动发育迟滞C.锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹D.生后数小时出现黄疸，并急骤加重，伴肝脾和心脏肿大E.睡眠不安，出汗多，可见肋缘外翻参考答案 ：A,B,C,D多项选择题20、婴幼儿的脑积水可以表现为（）A.头痛，视乳头水肿B.头围明显扩大，囟门张力高C.头颅叩诊呈破罐音D.双眼球呈落日征E.可
7、有智力障碍和抽搐发作参考答案 ：B,C,D,E多项选择题21、下列哪种疾病可以进行手术治疗（）A.先天性脑积水B.Arnold-Chiari畸形C.颅底凹陷症D.脑瘫痉挛型E.扁平颅底参考答案 ：A,B,C,D,E更多内容请访问做题室微信公众号多项选择题22、核黄疸的治疗可选用（）A.丙戊酸钠B.苯巴比妥C.紫外线照射D.输血E.血清白蛋白参考答案 ：B,C,D,E多项选择题23、关于Litter病正确的有（）A.上肢瘫痪重于下肢B.无感觉异常C.无括约肌功能障碍D.可有肌张力低下E.共济失调者可手术治疗参考答案 ：B,D多项选择题24、小脑扁桃体下疝畸形的临床表现可有（）A.眼球震颤B.小脑
8、性共济失调C.视乳头水肿D.锥体束征阳性E.胸背部分离性感觉障碍参考答案 ：A,B,C,D,E填空题 25脑积水患儿X线照片发现颅底部异常钙化影常提示_的可能。参考答案 ：结核性脑膜炎填空题 26脑性瘫痪的主要鉴别诊断有_、_、_。参考答案 ：遗传性痉挛性截瘫；共济失调毛细血管扩张症；脑炎后遗症填空题 27颅底凹陷症的X线表现为枢锥齿状突超过_3mm或枢锥齿状突超过 _7mm参考答案 ：腭枕线；基底线填空题 28颅底角是_与_所形成的角度。参考答案 ：蝶鞍；斜坡填空题 29脑性瘫痪的病因分型：_、_、_。参考答案 ：早产儿基质出血；缺血一缺氧性脑病；某些进展性运动异常填空题 30颅颈区畸形包括
9、_、_、_、_和 _等。参考答案 ：颅底凹陷症；扁平颅底；小脑扁桃体下疝畸形；颈椎融合；寰枕融合填空题 31颅颈侧位、张口正位X线平片，测量_位置是确诊颅底凹陷症的重要依据。超过腭枕线_mm可确诊。参考答案 ：枢椎齿状突；3填空题 32扁平颅底患者_、_、_均向颅内凹陷，使颅底角大于_具有诊断意义。参考答案 ：颅中窝；颅前窝底部；颅底斜坡部；145填空题 33血清胆红素高于_mg/L时具有中枢神经系统毒性作用，可导致神经症状参考答案 ：250填空题 34颅底角大于_度对扁平颅底有诊断意义。参考答案 ：145填空题 35颅裂手术的目的是_。参考答案 ：关闭颅裂处的缺损、切除膨出的肿块填空题 36
10、脊柱裂可分为_、_和_。参考答案 ：脊膜膨出；脊髓脊膜膨出；脊髓膨出填空题 37小脑扁桃体下疝的临床表现主要有_、_、_。参考答案 ：延髓和上颈髓受压症状；颅高压增高症状；继发脊髓空洞症填空题 38Arnold-Chiari畸形又称为_。参考答案 ：小脑扁桃体下疝畸形填空题39扁平颅底需颅底角大于_。参考答案 ：大于145填空题 40显性颅裂根据膨出物的内容可分为_、_、_和 _。参考答案 ：脑膜膨出；脑膨出；脑膜脑囊状膨出；脑囊状膨出判断题41、神经系统先天性疾病是由于自身或环境因素所致，遗传性疾病是由遗传基因决定。（）参考答案 ：对判断题42、扁平颅底颅底角小于145。（）参考答案 ：错判
11、断题43、颅底角是由鼻根至蝶鞍中心连线，与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线所形成的夹角。（）参考答案 ：对判断题44、脑积水不需要手术治疗。（）参考答案 ：错判断题45、脑瘫的特点是婴儿期出现中枢性瘫痪。（）参考答案 ：对判断题46、Arnold-Chiari畸形是小脑扁桃体下疝畸形。（）参考答案 ：对判断题47、先天性脑积水特有的眼征是“落日征”。（）参考答案 ：对判断题48、Litter病是指颅底凹陷症。（）参考答案 ：错判断题49、腭-枕线是颅骨侧位腭后缘到枕大孔后上缘连线。（）参考答案 ：对判断题50、神经系统先天性疾病就是遗传性疾病（）参考答案 ：错填空题 51什么是脑性瘫痪?参考答案 ：主
12、要是围产期获得性非进行性脑病导致的先天性运动障碍及姿势异常疾病或综合征。填空题 52神经系统发育异常性疾病常见的病因是什么?参考答案 ：感染、药物、辐射及孕妇患有糖尿病、严重贫血和一氧化碳中毒等疾病。填空题 53颅底凹陷症的临床表现是什么?参考答案 ：后组颅神经损害：声嘶、吞咽困难、舌肌萎缩等。延髓和上位颈髓损害：四肢轻瘫、病理征及感觉障碍等。小脑损害。颈神经根受累。椎基底动脉供血不足的症状。颈短，后发际低，常合并小脑扁桃体下疝、中脑导水管狭窄和脊髓空洞症。填空题 54论述脑瘫的诊断标准和治疗原则。参考答案 ：（1）诊断标准：婴儿期出现的中枢性瘫痪；可伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍及其
13、他异常；需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后。（2）治疗原则：尚无有效的病因学疗法。主要是采取适当措施帮助患儿最大程度的功能改善。物理疗法和康复训练。药物治疗：巴氯酚可用于痉挛性病例等。手术治疗：包括选择性脊神经后根切断术以纠正肢体的痉挛状态，其次是矫形外科系列手术，纠正内收痉挛、肌腱挛缩和内翻马蹄足，恢复肌力平衡和稳定关节。填空题 55脑性瘫痪的诊断标准以及鉴别诊断?参考答案 ：我国小儿脑性瘫痪会议（1988）诊断标准是：婴儿期内出现中枢性瘫痪；可伴智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常；需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后。鉴别诊断：遗
14、传性痉挛性截瘫：单纯型儿童期起病，病程缓慢进展，双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征及弓形足，有家族史；共济失调毛细血管扩张症（Louis-Barr综合征）：常染色体隐陛遗传病，呈进展性，表现共济失调、锥体外系症状、眼结合膜毛细血管扩张和甲胎蛋白显著增高等，因免疫功能低下常见支气管炎和肺炎等；脑炎后遗症：有脑炎病史，表现智力减退、易激惹、兴奋、躁动和痫性发作等。填空题 56小脑扁桃体下疝畸形的临床表现和治疗原则是什么?参考答案 ：临床表现：延髓和上颈髓受压症状。颅高压增高症状。继发脊髓空洞症。头部MRI矢状位可显示下疝明确诊断。治疗原则：症状加重者手术是惟一的选择。填空题 57什么是先天性脑积
15、水?临床分哪两类?参考答案 ：先天性脑积水是脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍导致脑室系统及蛛网膜下隙CSF过多积聚并不断增长，继发脑室扩张、颅内压增高和脑实质萎缩。临床分为两类：交通性脑积水和阻塞性脑积水。填空题 58什么是颅底凹陷症?参考答案 ：以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，导致枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状，出现椎动脉供血不足表现。在颅颈侧位片上，枢椎齿状突超过腭枕线3mm。填空题 59诊断扁平颅底的重要依据?参考答案 ：诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角，大于145具有诊断意义。填空题 60什么是Arnold-Chiari畸形?参考答案 ：是胚胎发育异常使延髓下段、第四脑室下部疝人椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，使后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，脑脊液循环受阻引起脑积水。
