1、 神经系统疾病诊疗规范第一节 周围神经疾病多发性神经病 【 病史采集 】 1偏食、挑食或营养缺乏，慢性胃肠道疾患及妊娠史、手术史。 2各种急慢性中毒、长期应用某些药物和（或）疫苗接种史，化学毒物接触史、酗酒等。 3慢性躯体性疾病：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、结缔组织病、恶性肿瘤等。 4家族中有无类似遗传病史。 5四肢末端麻木、无力或有刺痛。皮肤、毛发、指（趾）异常和泌汗异常。 6诊疗经过及疗效如何。 【 物理检查 】 1一般检查：内科一般检查，注意皮肤、毛发、指（趾）甲改变。 2专科检查： （1） 四肢远端肌力、肌营养，反射、步态。 （2） 感觉检查：包括浅感觉、深感觉。 （3）
2、自主神经：注意泌汗功能。 【 辅助检查 】 1实验室检查：血、尿、粪常规，血沉、电解质、血糖及与本病有关的其他检查。 2器械检查：肌电图、心电图、胸片、神经传导速度及（或）神经活检等。 【 诊断要点 】 诊断主要依据临床表现特点，即肢体对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫和（或）自主神经障碍。病因需根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查综合分析确定。 【 鉴别诊断 】 1神经官能症。 2格林巴利综合征。 3脑血管疾病后遗症。 【 治疗原则 】 1查找病因，积极治疗原发病。 2急性期卧床休息。 3大剂量B族维生素、辅酶A、ATP等药物。 4适当止痛，必要时可应用糖皮质激素。 5恢复期针灸、理疗
3、、按摩、主动及被动运动。 【 疗效标准 】 1治愈：疼痛缓解，感觉基本恢复正常，肌力恢复至4级，生活可自理。 2好转：疼痛缓解，感觉部分恢复，肌力恢复至3级，生活尚需帮助。 3未愈：症状和体征未缓解。 【 出院标准 】 达到治愈或好转标准者可出院，可门诊随诊治疗。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 【 病史采集 】 1询问病前有否上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。 2肌无力：出现时限、部位、发展特点、程度。 3感觉异常：部位、性质、出现时限、发展特点、程度。 4颅神经损害症状：复视、吞咽、言语障碍等。 5是否伴有呼吸困难、心悸，以及植物神经功能障碍的症状。 6诊疗经过及其效果。 【 物理
4、检查 】 1内科全身检查，尤其注意有无呼吸困难。心脏功能检查，皮肤颜色、营养状况。 2专科检查： （1） 颅神经：视力、眼底、眼球运动、面部感觉及面肌运动、吞咽肌运动等。 （2） 四肢肌力、肌营养、肌张力、腱反射病理征。 （3） 深、浅感觉检查。 （4） 自主神经：出汗功能，括约肌功能。 【 辅助检查 】 1实验室检查：血、尿、粪常规，电解质、血沉、血清免疫球蛋白、病毒学、肾功能。呼吸困难者宜做血气分析，肺部感染者宜做痰培养药敏。脑脊液检查，注意动态观测脑脊液蛋白变化与白细胞比例关系。 2器械检查： （1） 心电图。 （2） 神经传导速度。 （3） 肌电图。 【 诊断要点 】 根据病前14周有
5、感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可有颅神经损害，脑脊液蛋白细胞分离现象以及电生理改变可作出诊断。 【 鉴别诊断 】 1急性脊髓炎。 2全身性重症肌无力。 3周围性麻痹等。 【 治疗原则 】 1严密观察病情变化，防治各种并发症，全身支持治疗。一旦出现呼吸麻痹应及时插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，保持呼吸道通畅。 2血浆交换疗法。 3大剂量免疫球蛋白治疗。 4酌情慎用皮质类固醇。 5酌情应用抗生素。 6恢复期被动和主动运动，针灸、按摩及理疗瘫肢。 【 疗效标准 】 1治愈：瘫痪肢体肌力恢复至4级以上。 2好转：吞咽功能、自主呼吸基本恢复正常。颅神经功能部分恢复，瘫肢肌力提高12级。
6、 3未愈：临床症状及体征无改善。 【 出院标准 】 凡达到治愈或好转标准者可出院，门诊随诊。第二节 脊髓疾病急性脊髓炎 【 病史采集 】 1起病年龄，好发于青壮年。 2病前12周是否有上呼吸道感染史或有疫苗接种史。 3诱因：受凉、劳累、外伤等诱发因素。 4起病时限、特点，是否伴有疼痛以及“束带感”，视力改变。 5肢体无力部位、严重程度，是否伴有括约肌功能异常，是否出现吞咽、发音、呼吸障碍。 6诊疗经过，效果如何，是否合并腰骶溃烂、小便异常。 【 物理检查 】 1内科系统全面检查，注意呼吸情况。脊柱有无外伤、畸形，棘突有无压痛，褥疮有无形成。 2专科检查： （1） 颅神经检查：注意视力、眼底、吞
7、咽、构音检查。 （2） 运动：肌力、肌张力、肌营养。 （3） 反射：包括深浅反射、病理反射。 （4） 感觉：深浅感觉检查，注意其节段性。 （5） 自主神经：皮肤营养、指（趾）营养、泌汗功能、括约肌功能。 【 辅助检查 】 1实验室检查：血、尿、粪常规。并发肺部感染、泌尿道感染、褥疮时宜做相应培养药敏试验。 2腰穿检查：脑脊液动力试验(Queckenstedt试验)、常规、生化。 3器械检查： （1） 胸片（合并肺部感染时）。 （2） 脊柱X线检查（按损害平面推算）。 （3） 脊髓CT、MRI（诊断不明确时）。 【 诊断要点 】 1急性起病，病前有感染或疫苗接种史，迅速出现脊髓横贯性损害。 2出
8、现损害平面以下肢体中枢性瘫痪，传导束性感觉障碍，括约肌功能障碍。 3脑脊液压力不高，白细胞正常或轻度增高，蛋白轻度增高。 4脊髓MRI可见病变部位脊髓增粗。 【 鉴别诊断 】 1急性硬脊膜外脓肿。 2脊柱结核。 3脊柱转移肿瘤。 4视神经脊髓炎。 5脊髓出血。 诊断不明确者宜做相应检查。 【 治疗原则 】 1急性期： （1） 糖皮质激素治疗为主：用氢化可的松100200mg静脉滴注，每日一次，710天后如病情稳定可改为泼尼松口服，4060mgd，随着病情好转，逐渐减量。 （2） 适当抗生素防治感染。 （3） 加强护理、导尿、防褥疮、防治坠积性肺炎等。 （4） 加强全身营养和支持疗法。 2恢复期
9、：加强瘫肢功能锻炼，防止足下垂、肢体痉挛及关节挛缩。 【 疗效标准 】 1治愈：瘫痪肢体肌力恢复至4级以上，感觉恢复，植物神经功能明显改善。 2好转：瘫痪肢体肌力提高12级，感觉障碍有一定程度恢复，植物神经功能好转。 3未愈：肢体瘫痪、感觉障碍及括约肌功能障碍均无改善。 【 出院标准 】 住院46周，达到好转或治愈标准即可出院。第三节 脑血管疾病短暂性脑缺血发作 【 病史采集 】 1发病年龄、诱因。 2发作形式、持续时间、复发形式。 3恢复完全否，是否留有后遗症。 4既往是否有糖尿病、高脂血症、高血压、动脉炎等病史。 【 物理检查 】 1全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、神志、体位、面色、全身
10、系统检查。 2专科检查： （1） 大血管搏动情况，有无杂音； （2） 心脏有无杂音，节律规则否，大小等； （3） 发作时体征。 【 辅助检查 】 1实验室检查：血糖、血脂、血常规、尿常规、粪常规。 2器械检查： （1） 动脉系统及心脏彩超，经颅TCD； （2） 血液流变学，颈椎片等； （3） 头部CT、MRI检查，必要时行DSA或MRA检查。 【 临床诊断 】 多数病人年龄5070岁，突然发病，持续时间为520分，最长不超过24小时；症状恢复完全，常反复发作，多为刻版性。根据颈动脉系统和椎基底动脉系统不同而表现不同。 1颈动脉系统TIA：发作性偏瘫或单瘫，可伴失语、偏身感觉障碍及偏盲。 2椎基
11、底动脉TIA：阵发性眩晕、恶心。呕吐，很少耳鸣，可有一侧或两侧视力障碍或视野缺损，也可出现复视，眼震，共济失调，平衡障碍，构音障碍及交叉瘫。 3实验室检查有时可发现高血压，高血糖，血液高凝等，有时也可发现心脏的节律异常及杂音等。 【 鉴别诊断 】 1局限性癫痫。 2美尼尔氏病。 【 治疗原则 】 1病因治疗：调整血压，治疗心律失常，纠正血液成分异常。 2药物治疗： （1） 脑血管扩张剂及扩容积：陪他啶、低分子右旋糖酐、维脑路通、血塞通等。 （2） 抗血小板聚集剂：阿司匹林、抵克立得等。 （3） 抗凝治疗：抗凝治疗适应证： TIA频繁发作，程度严重，发作症状逐次加重，无明显抗凝治疗禁忌证（出血倾
12、向，溃疡病，严重高血压，肝、肾疾病）宜及早进行。使用时行凝血酶原时间和活动度监测，最初数日每日检查，凝血酶原活度维持在20%30%以后每周监测1次。 治疗期间严密注意出血并发症。使用抗凝治疗应签署自愿书。 亚急性细菌性心内膜所致TIA脑栓塞禁用。 可用肝素、低分子肝素、双香豆素等。 （4） 钙拮抗剂：尼莫地平、尼卡地平、西比灵等。 （5） 中药治疗： （6） 外科治疗：如TIA由动脉硬化等致明显动脉狭窄或闭塞，可用外科手术治疗。脑 梗 死 【 病史采集 】 1易患因素：高血压、高胆固醇血症、糖尿病、肥胖、动脉粥样硬化、风湿性心脏病、心律不齐。 2诱因、起病形式：静态，低动力循环等，起病急缓，症
13、状达高峰时间。 3症状： （1） 颈动脉系统CI：偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。 （2） 椎基底动脉系统CI：眩晕、交叉瘫、四肢瘫、球麻痹、意识障碍。 【 物理检查 】 1全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、神志、体位、面色、全身系统检查。 2专科检查： （1） 颈动脉系统CI：三偏症状、视力障碍、血管杂音、体像障碍、尿失禁及/或尿潴留、精神症状。失语、失读、失写、失认、椎体外系症状的有无。 （2） 椎基底动脉系统CI：眩晕、眼震、复视、构音障碍、吞咽困难、共济失调、交叉瘫、四肢瘫、球麻痹、意识障碍。 3原发病的检查： （1） 心脏：大小、节律、杂音。 （2） 大血管：搏动、血管杂音等。 （
14、3） 其它栓子来源：如骨折、后腹膜充气造影等。 【 辅助检查 】 1实验室检查：血、尿常规、血脂、血糖、血电解质、血沉、肝肾功能、血培养+药敏（亚急性细菌性心内膜炎所致）。 腰穿：不作为常规，但对于观察颅内压及鉴别诊断方面有时意义重大。 2CT：8小时内一般不能显示梗死灶，但可以鉴别缺血和出血病变；24小时后可以明确看到低密度区。脑干病变显示欠清。 3MRI：对于发现小灶梗死和脑干梗死有明显优势。 4DSA 5TCD 6其它：如心脏彩超，血管彩超，胸片。 【 诊 断 】 1脑血栓形成： （1） 发病年龄多较高； （2） 多有高血压及动脉硬化史； （3） 病前TIA发作； （4） 多于静态起病；
15、 （5） 症状多于数小时以上达高峰； （6） 多数病人意识清，但偏瘫、失语等体征较明显； （7） CT早期正常，24小时后出现低密度病变。 2. 脑栓塞： （1） 突然起病，于数秒或数分钟内症状达高峰； （2） 部分病人有心脏病史或骨折、动脉粥样硬化等病史； （3） 多有一过性意识障碍，可伴抽搐； （4） 常有其他部位栓塞； （5） CT早期正常，24小时后出现低密度。 【 鉴别诊断 】 1脑出血； 2TIA； 3颅内占位性病变； 4癫痫。 【 治疗原则 】 1急性期治疗：卧床休息，防治褥疮和呼吸道感染，维持水、电解质平衡及心肾功能，保证适当摄入量及营养。 （1） 调整血压；维持血压在病前或病
16、人应有血压的稍高水平。 （2） 防治脑水肿：可用甘露醇、复方甘油，也可用速尿等。 （3） 溶栓治疗：适用于超早期和进行性卒中。一般要求6小时以内，最好为3小时内。可选用尿激酶或其他rt-PAt-Pa等。方法可用静脉或动脉法。有出血性病、出凝血异常者及部分栓塞病人不能溶栓。 符合下列条件者不推荐溶栓治疗： 1） 溶栓前症状、体征迅速改善者。 2） 伴发癫痫不能控制者。 3） 有脑出血史，6个月内有脑梗塞、颅脑外伤史后遗症明显者。 4） 严重心、肝、肾功能不全、心肌梗塞、外科手术、分娩者。5） 半年内出现活动性消化溃疡者，胃肠及泌尿系出血者。6） 已知出血倾向者，或口服抗凝剂者。 7） 凝血酶原时
17、间5秒，血小板计数10109/L，血糖2.8mmol/L或22.2mmol/L。 8） 出血性脑梗塞，亚急性细菌性心内膜炎并发脑梗塞者。 溶栓时应有完善的紧急辅助治疗措施，以及颅内出血的抢救设备，溶栓前应尽可能告之患者家属发生严重出血危险及可能的疗效必须签署自愿书。 （4） 抗凝治疗：适用于进展性卒中。 （5） 血液稀释：可用低分子右旋糖苷。 （6） 抗血小板治疗：阿司匹林或抵克力得。 （7） 钙拮抗剂：常用尼莫地平、西比灵等。 （8） 脑代谢活化剂：ATP、胞二磷胆碱。 （9） 中医中药。 （10） 外科手术：对于大面积梗塞，颅内压升高，内科保守治疗困难者可行去骨瓣减压或去除坏死脑组织等方法
18、。 （11） 原发病治疗。 2恢复期治疗： 一旦病情稳定即应进行康复治疗。早期应行按摩及被动运动；有主动运动则应鼓励多活动，可针灸、理疗及药物并用。 【 疗效标准 】 见脑血管疾病临床疗效评定标准。 脑 出 血 【 病史采集 】 1起病形式：诱因、动态或静态，病情演变过程。 2头痛：部位、性质、加剧与减轻因素。 3呕吐：性质、量、呕吐内容物形状。 4伴随其他相关症状：血压变化、颅神经损害症状、肢体功能障碍与部位、括约肌功能障碍。 5意识障碍：程度与变化。 6曾进行何种诊疗，结果如何。 7有无高血压、先天性动静脉畸形、脑动脉瘤、血液病、抗凝溶栓等相关病史。 【 物理检查 】 1全面系统内科检查，
19、注意血压、心脏改变及相关体征，全身有无出血倾向。 2意识障碍及程度，失语、颅神经损害、瞳孔改变、脑膜刺激征、肢体运动、感觉障碍等体征。 【 辅助检查 】 1实验室检查：血、尿、粪常规，血电解质，血糖，肾功能。 2腰穿：CT已明确诊断可不做。不具备CT的医院宜在颅高压控制的情况下慎重进行。为提高阳性率，宜在起病6小时后进行。 3器械检查：心电图检查。CT、MRI显示血肿部位大小，临近脑水肿带，占位效应、是否破入脑室。了解血肿的转归与时间关系。 4脑血管造影或数字减影脑血管造影（DSA）：对于病因不明、考虑先天脑血管疾病患者，宜在病情稳定好转后，在有条件医院择期安排。 5对于各类并发症，宜针对病情
20、给予适时、相应检查处理。 【 诊 断 】 50岁以上，多有高血压病史。动态起病，迅速出现头痛、呕吐、意识障碍、脑膜刺激征阳性，并可有失语、偏瘫等脑病灶体征，经头颅CT或腰穿证实，可确诊。 【 鉴别诊断 】 1其他脑血管疾病。 2颅内占位性病变。 3全身代谢性中毒性疾病。 凡诊断不明确者应做相关检查。 【 治疗原则 】 1宜当地抢救，不宜过度搬动，保持呼吸道通畅，给氧，监测血压、脉搏、呼吸、神志、瞳孔变化。 2控制血压：主张维持在20211213.3kPa（15016090100mmHg），收缩压不宜低于20kPa（150mmHg）以下，以防脑供血不足。老年人对冬眠灵敏感不宜使用。 3及时控制颅
21、高压、脑水肿、脑疝，积极给予脱水降颅压处理(不宜使用高渗糖治疗)，肾上腺皮质激素宜在抢救脑疝时短期使用。需防治水电解质紊乱，注意心肾功能。 4止血药、凝血剂对脑出血并无效果，合并消化道出血、凝血障碍时选择使用。 5对于原发病、并发症宜及时诊断给予相应检查处理。 6加强口腔护理，防治肺部感染、尿路感染以及褥疮发生。保持肢体功能位，防止关节挛缩。三日内神志仍不清、无呕吐、无胃出血者宜给予鼻饲流质。 7手术治疗： （1） 血肿清除术指征：一般情况尚好，生命体征稳定，心肾功能无明显障碍，年龄不过大（通常60岁）。符合以下病情者： 1）昏迷不醒、瞳孔等大、偏瘫，经内科治疗病情进一步恶化，颅内压持续增高、
22、出现出血侧瞳孔扩大者，属内囊外侧型向中线扩展，有脑疝形成趋势者。 2）脑叶血肿超过40ml，中线移位明显，颅内压增高者。 3）小脑出血血肿超过10ml，有脑干四脑室受压而三脑室、侧脑室扩大或破入四脑室者。 （2） 脑室穿刺引流术指征：出血引起阻塞性脑积水、脑室出血者。 （3） 血肿清除术禁忌证： 1）高龄(60岁以上)，伴有明显心肺肾功能障碍者。 2）生命体征不稳定者。 3）深度昏迷，有双侧病理征者。 4）血肿位于内囊、丘脑深部者。 5）有脑干受压、丘脑下部损害症状者。 （4） 具备条件的医院可对上述类病人开展脑内血肿穿刺注入尿激酶引流术、颅内血肿碎吸术、立体定向血肿穿刺术。具有不受年龄限制、
23、对全身情况要求不高、对深部血肿治疗脑组织损伤小、局麻床旁即可实施等优点，甚至可治疗脑干内血肿。 【 疗效标准 】 按1986年第二次全国脑血管学术会议制定的临床疗效评定标准（见本章第八节）。 【 出院标准 】 1基本痊愈、显著进步、进步者可安排出院进一步观察治疗。 2无变化、恶化者在家属签字情况下安排转院或出院。蛛网膜下腔出血 【 病史采集 】 1头痛：诱因、动态或静态起病、部位、性质、过程、加剧与减轻的因素、治疗经过反应。 2呕吐：性质（喷射或非喷射性）、量、呕吐物的性质、颜色。 3伴随的症状：意识障碍、抽搐、颅神经损害的症状，肢体无力、麻木等症状及精神症状。 4有无颅内动脉瘤、脑血管畸形、
24、高血压、动脉硬化、血液病及抗凝治疗等病史和既往有无蛛网膜下腔出血史。 【 物理检查 】 1全面系统检查，注意血压变化、心脏改变、相关体征、全身有无出血倾向。 2有无意识障碍及程度，颅神经有无障碍、脑膜刺激征，肢体定位体征。 【 辅助检查 】 1实验室检查：血、尿、粪常规、血电解质、血糖、肾功能。对有出血倾向的病人行相应血液方面检查。腰穿（如CT已证实可免做）了解蛛网膜下腔出血脑脊液变化与时间相互的关系。 2器械检查： （1） 心功能障碍者行EKG检查。 （2） CT证实，了解有无形成血肿，脑室积血动态了解血管痉挛引起脑梗塞，阻塞性脑积水，增强扫描可显示血管畸形。 （3） 脑血管造影或数字减影脑
25、血管造影（DSA）应力争早期进行，了解病因，决定进一步治疗。 【 诊 断 】 突起剧烈头痛、恶心呕吐，脑膜刺激征(+)，CT或腰穿证实可确诊。 【 鉴别诊断 】 1脑出血； 2与各种脑膜炎相鉴别； 【 治疗原则 】 1绝对卧床46周，避免一切可能引起血压或颅内压增高的因素。 2应用足量的止痛剂与镇静剂，抽搐者尽早使用抗痉挛药物。 3脑水肿病人给予脱水剂（不宜大量，以防止诱发再出血）。 4防止再出血，急性期应用大剂量抗纤维蛋白溶解的止血剂。 5防治继发性脑血管痉挛。 6腰穿放脑脊液宜慎重。 7外科手术治疗：在有条件医院，身体情况许可下宜尽早进行。 8针对产生各种并发症宜及时给予相应处理。 【 疗
26、效标准 】 1治愈：发病46周内症状体征消失。及脑脊液恢复正常，各项并发症均已治愈。 2好转：病情明显好转，症状体征尚未完全恢复正常，或脑脊液、检查处在好转中，各项并发症尚未完全治愈。 3未愈：未达到上述标准者。 【 出院标准 】 凡达到临床治愈者可出院，好转或未愈者需家属签字要求出院者方可转院或出院。高血压脑病 【 病史采集 】 1易引起本病的原发病：急进性高血压、急慢性肾炎、妊娠高血压综合征、及嗜铬细胞瘤等。 2诱发因素：服用某些药物激发血压生高、或长期服用降压药物而突然停药等。 3症状： （1） 头痛：部位、性质、程度、持续时间等。 （2） 全身症状：恶心呕吐、眼花、抽搐等。 （3） 神经症状：肢体麻木、偏瘫、失语、偏盲、意识障碍等。 【 物理检查 】 1全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、神志、面色、全身系统检查。 2专科检查：眼底动脉情况、乳头边界、有无出血等；瘫痪分布、肌力、肌张力、病理征等。 【 诊断要点 】 1病史：多有高血压史，急性起病，发病前1248小时往往先有血压升高，超过250/150mmHg(33.3/20kPa)或平均动脉压超过15mmHg(20kPa) 。表现为剧烈头痛、烦燥不安、恶心呕吐、眼花黑朦、抽搐。 2体征： （1） 一过性肢体发麻、偏瘫、失语、偏盲等。 （2） 不同程度的意识障碍。 （3） 眼底见视乳头
