1、湖南省中医药大学附一院儿科,营养性维生素D缺乏,维生素D缺乏性佝偻病,营养性维生素D缺乏性佝偻病,定义：是引起佝偻病的最常见的原因，是由于儿童体内维生素D缺乏，致使钙磷代谢紊乱，正在生长的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全，表现为生长板变宽和长骨的远端周长增大，在腕、踝部扩大及软骨关节处呈串珠样隆起、软化的骨干受重力作用及肌肉牵拉出现畸形。临床特征：多汗，夜啼，烦躁，枕秃，肌肉松弛，囟门迟闭，甚至鸡胸、肋翻，下肢弯曲等。,佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。成人维生素D不足使成熟骨钙化不全，则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。,营养性维生素D缺乏性佝偻病,二、发病情况：季节
2、：冬春年龄：3岁以内，尤以6-12个月婴儿。区域：北方高于南方，工业城市高于农村，人工喂养高于母乳喂养。预后：轻者预后良好，但罹患其他疾病，常 使病程迁延；重者易致骨骼畸形，留有后遗症，影响生长发育。,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,食物VitD的含量母乳 1 g/L牛奶 0.51g/L蛋 1.75 g/100g黄油 0.751.5g/100g,强化食物VitD含量AD强化奶 15 g/L(9.75g/660ml)婴儿配方奶 10g/100g（758ml）奶米粉 10g/100g（4g/40（gd）,*VitD1g=40IU,Ca P,维生素D的转运与生理功
3、能,维生素D的生理功能,促进钙磷吸收促进钙磷重吸收促进旧骨骨盐溶解,1，25-(OH)2D3,肠 肾 骨,VitD营养的评价,正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1,25-(OH)2D 2549pg/ml,血 清 25-OHD,浓度较稳定，可反映体内维生素D营养状况,自身反馈,自身反馈,VitD的调节-自身反馈调节,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节-血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素的调节,VitD的调节,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节,甲状旁腺有以下的作用：1.促进近侧肾小管对钙的重吸收，使尿钙减少，血钙增加。2.抑制近侧肾小管对磷的吸收，
4、使尿磷增加，血磷减少。3.促进破骨细胞的脱钙作用，提高血钙和血磷的浓度。4.促使维生D的羟化作用，生成具有活性的1，25-二羟D3，后者促进肠道对食物中钙的吸收。,病 因,（一）围生期维生素D不足母亲妊娠期特别是妊娠后期维生素D营养不足，如母亲营养不良、肝脏疾病、慢性腹泻，早产、双胎 均可使得婴儿体内贮存不足。,病 因,(二)日光照射不足 体内维生素D的主要来源为紫外线照射皮肤生成的7-脱氢胆固醇 缺乏户外活动城市 工矿区烟雾、灰尘 冬季,病 因,(三)维生素D的需要量增加 骨胳的生长速度与维生素D和钙的需要成正比。婴儿生长速度快，维生素D需要量大，佝偻病的发生率也最高。2岁以后生长速度减慢，
5、且户外活动增多，佝偻病的发病明显减少。早产儿因生长速度较足月儿快且体内储钙不足，故最易发生佝偻病,病 因,(四)维生素D摄入不足 天然食物不能满足需要 蔬菜及水果含量极微 晒太阳或补充鱼肝油不足，易患佝偻病,病 因,(五)疾病影响及其他 胃肠道或肝胆疾病影响维生素D及钙磷的吸收和利用。如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等。长期服用抗癫痫药物如苯妥英钠、苯巴比妥可干扰维生素D代谢；糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运，因此都能导致佝偻病。,发病机理,迟钝，PTH,低血钙不能恢复 继续,手足搐搦（Tetany）,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rick
6、ets）,维生素D缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。,临 床 诊 断 诊断要点：1、病史：维生素D缺乏史2、好发年龄：（婴幼儿）、季节（冬春）3、临床分期：本病临床上分为四期：初期、激期、恢复期、后遗症期,初期（早期）：多见于6个月以内，特别是3个月以内 小婴儿。多汗、夜惊、烦躁等神经精神症状，或有发 稀，枕秃等症。,血生化改变,X线：正常或钙化线稍模糊,血清25-(OH)D下降PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高,激期（活动期）骨骼改变：除上述表现外，以骨骼改变为主。血生化改变 X线改变,头部骨骼改变：颅骨软化（乒乓感)方颅 前囟迟闭 乳牙萌迟 胸部骨骼
7、改变：肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸、漏斗胸 四肢骨骼改变：手脚、镯 O、X型腿 其他：脊柱侧弯,方颅,肋骨串珠,鸡胸,肋软骨沟,漏斗胸,手镯、脚镯,O型腿（膝内翻）,X型腿（膝外翻）,脊柱：后突或侧弯等。,血生化改变:,血清25-(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高,X线:,长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,恢 复 期,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X线：治疗23周后出现不
8、规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。,血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需12月降 至正常水平。,逐渐恢复正常,恢复正常,后遗症期,多见于2岁以后的儿童,X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。,血生化：完全恢复正常,膝外翻畸形,鉴别诊断（1）脑积水：发病常在出生后数月，前囟及头颅进行性增大，且前囟饱满紧张，骨缝分离，两眼下视，如“落日状”。X线片示颅骨穹隆膨大，颅骨变薄，囟门及骨缝宽大等。,脑积水：前囟进行性增大,（2）先天性甲状腺功能低下：又称克汀病、呆小病。出生3个月后呈现生长发育迟缓，明显矮小，出牙迟，前囟大而闭合晚。但患儿智力明显低下，表情呆滞，皮肤粗糙干燥，
9、血钙磷正常，X线片示骨龄延迟，但钙化正常。血查甲状腺素T4和促甲状腺激素TSH可资鉴别。,颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良,低血磷维生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进。维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷；型靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。,其他病因导致的佝偻病,体格检查：对于6个月内的婴儿，注意有无枕秃；对3-6个月的婴儿注意有无枕骨乒乓球样感觉；对于6-8个月以上的婴幼儿，注意有无方颅、肋膈沟、手镯、脚镯、肌张力降低。对于1岁以上的幼儿，注意有无肋骨串珠、漏斗胸、鸡
10、胸、O、X型腿、脊柱后突畸形、牙齿发育异常,诊断,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。,“金标准”：血生化与骨骼X线检查,一般治疗：VitD制剂：以口服治疗为主。钙补充：食物、Ca制剂。,西医治疗：,目的在于活动期，防止骨骼畸形。,轻症每次用维生素D320万IU，肌内注射，每月1次，连用2次；中重症每次用维生素D330万IU，肌内注射，每月1次，连用23次。以后口服预防量（维生素D400u）。同时给予适当钙剂。,预防调护1、加强户外活动，多晒太阳，增强小儿体质。并积极预防慢性病。2、提倡母乳喂养，及时增添辅食。多食含维生素D及钙磷较丰富的食物 3、每天补充40
11、0IU的维生素D,（1）胎儿期 孕末3个月胎儿对维生素D和钙磷的需要量不断增加。因此孕妇应多晒太阳，饮食应含有丰富的维生素D、钙、磷和蛋白质等营养物质。,(2)新生儿期 提倡母乳喂养，对早产儿、双胎儿、人工喂养儿或冬季出生小儿可进行药物预防。于生后l-2周开始，每日口服维生素D500一1000IU，连续服用，不能坚持口服者可给维生素D10万-20万IU一次肌肉注射(可维持2月)。,(3)婴幼儿期 此期生长发育速度快，较易 发生佝偻病，必须坚持采取综合性预防措施，如提倡母乳喂养，及时添加辅食，保证小儿对各种营养素的需要。可用维生素D强化奶。多晒太阳是佝偻病预防简便有效的措施。平均每日户外活动应在
12、l小时以上。,对体弱儿或冬春季节，应用维生素D预防仍是重要方法。一般维生素D每日需要量为400800IU，如不能保证生理需要量，可定期补充适量的维生素D。一般北方小儿可给20万-40万IU，南方小儿可给l0万-20万IU，于冬季一次口服或肌肉注射。一般可不加服钙剂，但对有低钙抽搐者或以淀粉为主食者应补适量钙剂。,维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D Deficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。,治疗 氧气吸入 迅速控制惊厥或喉痉挛：10%水合氯醛、地西泮 钙剂治疗：10%葡萄糖酸钙 维生素D治疗,1、患儿，男，5个月，1998年
13、4月就诊。出生时体重2.2kg，为8个月早产儿，一直人工喂养，缺乏户外活动，易感冒，大便常稀薄、量多。现体重6kg，初期症状显著，不分寤寐汗多，面黄，夜间惊啼，枕秃显见，颅骨软化，肢软无力，舌淡，苔白，指纹色淡达气关。血生化检查血钙、血磷浓度偏低。曾服用葡萄糖酸钙口服液及鱼肝油滴剂等多种药物，疗效均不显著。,西医诊断为：佝偻病活动期。中医诊断：汗证。辨证为肺脾气虚，治宜健脾益气，补肺固表。,2、张某某，男，3.5岁。1989年3月6日初诊。患儿因2年来鸡胸、驼背、双下肢弯曲呈“O”型，不会行走。追问病史，患儿在一岁内母乳喂养到56个月时，母乳不足，其母忙于劳动，对孩子照顾不周，令其长期坐在床上，到一岁时发现双下肢不会站立。扶着站立双下肢发抖，日后出现鸡胸、驼背，在当地诊治诊为“小儿佝偻病”，服过多种钙片、维生素AD油等不见好转，来本院就诊。查患儿面色苍白无华，头发干枯，形体瘦弱，大便溏，12/日，易出汗，双下肢肌肉松软，小腿呈弓形，鸡胸，驼背，哭声低，唇色淡，舌淡苔黄，脉细无力。,辨证：肾精亏损治法：补肾填精，佐以健脾,谢谢！,
