1、后者潜在恶性，常外侵穿透气管壁，并有淋巴结转移。因此，应当积极手术并尽可能切除彻底，术后可不需其他辅助治疗。 4气管腺癌不包括来自肺、支气管的腺癌向上蔓延累及气管者，气管腺癌约占原发性气管癌的10。由于腺癌容易直接侵入纵隔、扩散至区域淋巴结，并血行转移至远处，预后相对较差。故应在条件许可的情况下，尽可能做根治性切除术。 5气管小细胞癌发生于气管的小细胞癌较发生于肺者少见，其病程短、症状突出、预后差。如果病变局限于气管的一段，并且无全身远处转移，采用足够范围的切除，缓解气道梗阻后，辅以全身化疗及局部放疗，亦可取得较为满意的效果。 【临床表现】 1当癌肿生长占据不到气管腔的l3时，就会出现刺激性咳
2、嗽、活动后气短、呼吸困难。由于气道狭窄，常有哮喘样发作。因此，容易误诊为支气管哮喘而延误治疗。约20的气管鳞癌患者有咯血；上段气管癌可侵犯、压迫喉返神经出现声音嘶哑，下段气管癌累及主支气管时，常有反复发作的单侧或双侧阻塞性肺炎；肿瘤较大压迫或侵及食管时可有吞咽困难。一般气管鳞癌从出现症状到确诊约4个月，囊腺癌约为12个月，腺癌和小细胞癌介于前两者之问类癌则需时间较长，近29的患者到发生急性呼吸道梗阻时才就诊。由于肿瘤阻塞管腔，约23的患者有潜在窒息的危险而威胁生命。 2胸部听诊深吸气时可闻及哮鸣音，而支气管哮喘恰恰是在呼气期，此为两者鉴别的要点之一。当气管阻塞严重时。呈端坐呼吸，靠近患者不用昕
3、诊器就可听到喘鸣。注意仔细检查颈部及锁骨上窝，有无肿大的淋巴结。 【诊断要点】 1症状和体征。 2胸部、颈部x线平片及气管分层摄像虽然只能显示气管腔内肿瘤的轮廓，但能分辨肿瘤与气管壁及纵隔淋巴结的关系。薄层cT扫描不仅可清楚显示气管内肿瘤的大小，而且可以清楚显示食管、上腔静脉是否受侵，另外还可以利用重建技术测量肿瘤的直径以及受侵气管的长度，根据其轮廓、大小、光滑度判断出病变的性质。圆而光滑、小于2cm、有钙化者多为良性；反之肿瘤较大而不规则、外侵明显、与相邻器官界限不清者多为恶性。磁共振显像44临床诊疗指南胸外科分册（MRI）可从三维空问较为精确地显示肿瘤和所在气管的长度、管腔的大小、与管壁外
4、相邻血管、组织结构的关系。若考虑到食管受侵时，应行食管造影或食管镜检查。 3纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查在气管肿瘤的诊断和治疗中具有十分重要的作用。由于镜身纤细和柔软的活动度，在直视下可观察到肿瘤的位置、大小、范围以及肿瘤基底部的宽窄。电子纤维气管镜光源清晰、图像清楚，除了操作者从镜孔观察外，还可通过监视器荧光屏使更多的人看到镜下改变，并可同时录像、打印出病变的彩色图像。更为重要的是可同时获取组织学诊断。值得强调的是术者最好亲自参加，准确观测双侧声带活动度，记录肿瘤上下缘距声门、隆嵴以及基底部的长度，以便制定出精确的麻醉、手术方案。 【治疗方法及原则】 原发性气管癌一经诊断，只要估计肿瘤能
5、够切除，均应手术。化疗对气管癌几乎无效，放疗虽对部分患者可暂时缓解呼吸困难，但容易复发，且有促进转移之虑。所以只适宜于那些已经不能切除，以及重建术后残端阳性的患者。对于病变范围较大、呼吸道梗阻严重不能切除的患者，则应设法缓解气道梗阻，包括先行气管切开、腔内置人T形管或金属支架，再酌情行放疗或化疗。二、继发性气管癌 1喉癌侵犯气管喉癌向下延伸可直接侵犯气管上段。因此，临床有时很难将两者严格区分开来。其多为鳞癌，突人管腔，引起呼吸困难。部分患者发生于喉癌术后，因此需行全身检查了解其他部位有无转移后，制定治疗方案。 2甲状腺癌侵犯气管临床约21的原发性甲状腺癌可直接侵犯气管，还有部分是由于甲状腺癌术
6、后复发使气管受累。多侵犯气管前壁，尚未突入管腔者，患者仅有轻度压迫及咽喉部不适感。肿瘤一旦突人管腔，即出现刺激性咳嗽、气短、喘鸣、呼吸困难等症状。复发性甲状腺癌累及气管后，容易引起气管内出血发生窒息。 3食管癌侵及气管颈段及胸上段食管癌常可直接或由于肿大淋巴结侵蚀气管、支气管膜部，不仅可引起咳嗽、呼吸困难，而且可造成食管气管瘘。临床由食管癌直接穿人气管者较少，而因放疗引起食管气管瘘者比较常见。一旦发生，食物、唾液以及胃内反流物会经瘘口大量进入气管和肺内，引起严重而难以控制的肺内感染或窒息。因此，对于胸中、上段及颈段中晚期食管癌，应行气管镜检查，了解气管是否受累。镜下可见：黏膜完整，肿瘤外压；肿
7、瘤侵人管腔少许，黏膜破坏表面糜烂，刺激性咳嗽，有血痰；肿瘤占据不到管腔13，呈菜花状；肿瘤凸入超过管腔13，分泌物淤积；形成第四章 气管疾病45食管气管瘘者，可见两管腔相通的瘘口，并有口腔、胃内容物进入。 4支气管肺癌累及气管支气管肺癌可沿支气管向上蔓延累及隆嵴及气管下段，或由于纵隔、隆嵴下肿大淋巴结直接侵蚀，使原发病变成为晚期。因为需要切除的范围较大，重建困难，致使许多患者失去手术机会。但近年由于麻醉和手术技巧的提高，对于尚未发生远处转移的病例，仍可选择性行肺、气管、隆嵴切除成形或重建术，术后辅以放、化疗，亦可取得较为满意的疗效。 1.继发性气管癌，都有刺激性咳嗽、气短、呼吸困难。若喉返神经
8、受累时往往有声嘶、饮水呛咳；气管内肿瘤表面有糜烂时有咯血；肿瘤凸入管腔较多时会发生气道梗阻，出现肺部感染，脓痰、发热等；影响到食管时，会有下咽困难。 2喉癌、甲状腺癌者，颈部可能触及包块和肿大淋巴结；气道梗阻严重者大多不能平卧、端坐呼吸、发绀，可闻及哮鸣音，肺不张时患侧呼吸音消失；食管癌侵及气管者，多数营养较差、消瘦，合并食管气管瘘时，饮水呛咳、黄痰混有食物残渣。 1既往史、症状和体征。 2 x线、cT、MRI检查同原发性气管癌。 3内镜检查应包括纤维支气管镜和食管镜检查，其作用和方法与原发性气管癌相同。 4对于疑有气管食管瘘的患者，口服美蓝液，可见痰中有蓝染。 与原发性气管癌治疗原则不同的是
9、：继发性气管癌必须根据气管外原发肿瘤控制的状况、有无其他部位转移以及气道梗阻的程度来制定治疗方案。治疗原则主要是在缓解呼吸困难的基础上，控制原发和继发病变。因此，选择姑息性治疗的机会远远大于原发性气管肿瘤。 对于喉窟墁犯气管者，应根据喉癌病变以及是否保留说话功能，确定手术切除范围。一般在喉切除的同时，选择气管节段切除，术后给予适当放、化疗，效果良好。切除范围较大时，需行永久性气管造口术。如局部有复发，必要时可再次手术切除。 甲状腺癌侵犯气管常引起高位气道梗阻，可先行低位气管切开，缓解症状、赢得时间，然后酌情行甲状腺癌根治、气管切除，术后进行放疗。部分患者可取得长期生存的效果。 食管癌侵及气管者
10、，若病变均较局限、年纪较轻、全身情况可以耐受者，46临床诊疗指南胸外科分册可同期将食管气管病变一并切除，分别进行气管和消化道重建。如果已经形成食管气管瘘者，必须隔离消化道与呼吸道。常用措施包括：停止经口进食及下咽唾液、抗感染，同时行胃造瘘或鼻饲支持营养；亦可试用食管或气管内置入带膜支架，再酌情放疗或化疗。 支气管肺癌累及气管者，应根据病变范围、组织学类型以及远处有无转移来确定。若能切除并重建者，可行肺、气管、隆突切除成形或重建术术后辅以放、化疗。估计切除有困难者，术前可适当先行放疗或化疗，使病变范围缩小后再行手术。第二节气管良性狭窄（王云杰） 良性气管狭窄是指由于良性病变所致的气管腔缩窄、变小
11、。常见的原因有气管先天发育不良、创伤、感染、良性肿瘤以及其他非特异性气管外病变等。虽然病变性质为良性，但其病变的范围、复杂程度以及处理的难度有时会超过气管恶性肿瘤，而且其临床效果往往很难预料。因此对于此类病变必须要有清楚的认识，应予高度重视。由于病因不同，所引起的病理改变，处理方法亦不相同。一、先天性原发性气管狭窄 多见于儿童，根据狭窄的形态，先天性气管狭窄可分为短段、全段和漏斗状狭窄。按其狭窄的程度可分为：轻度：狭窄部管腔较正常缩小13，患儿哭闹、活动后可出现呼吸困难、哮鸣及发绀。中度：狭窄部管腔尚大予正常的l2，静止时即有呼吸困难、哮喘、发绀。重度：狭窄的管腔不到正常的l2，存在严重的呼吸
12、困难、缺氧和发绀，此类患儿多数于出生后早期夭折。 1病儿的症状和体征因狭窄的类型和程度而定。轻者患儿哭闹、进食、活动时可出现呼吸困难、哮鸣；中度者在静止时即有呼吸困难、哮喘、发绀；重度者出生后即有严重缺氧和发绀。 2体检时听诊时可闻及哮鸣音，严重者不用听诊器就可听到喘鸣。第四章气管疾病47 2优质的胸部x线平片就可显示出气管有无狭窄，为进一步明确诊断、了解狭窄的程度和范围，行CT及幼儿超细纤维支气管镜检查是必要的。 先天性气管狭窄的治疗应根据狭窄的类型、程度和症状来决定。轻度狭窄的患儿3岁以后，予以手术矫正，成功率高、效果良好；中度狭窄者，如为全段狭窄，在婴幼期很难耐受复杂的气管成形手术，多数
13、夭折；若为短段或漏斗状狭窄，症状突出，确诊后应积极行袖式切除狭窄部，重建呼吸道，但手术死亡率较高；如若症状较轻者、病情稳定，到儿童期再择期手术。 二、血管环压迫 是外压性气管狭窄中最常见的一种。由于主动脉、无名主动脉、肺动脉、锁骨下动脉尊大血管先天发育异常和畸形，在解剖上形成类环状结构，对气管或食管造成束缚和压追，引起呼吸及下咽困难。血管环压迫包括：双主动脉弓：升主动脉发出两个弓，围绕气管和食管向后下再汇入降主动脉，颈动脉和锁骨下动脉分别从两弓发出，这样所形成的血管环紧紧束缚气管、食管，出现压迫症状。右位主动脉弓：正常情况下主动脉弓自右向左行走于气管、食管的前方，而转位的右位主动脉弓则绕过气管
14、、食管的后方，同时伴有无名动脉、锁骨下动脉反向分支和动脉导管韧带使气管、食管夹于中间而受压，尤其是在吞咽时为甚。肺动脉“吊带”样血管环：左肺动脉自右肺动脉干发出，穿过食管、气管之间，包绕气管远端或右主支气管，形成所谓“吊带”样血管环束缚气管或主支气管。无名动脉压迫综合征：该类变异虽然主动脉弓仍在左侧，但无名动脉发出的部位偏于左后上方，使气管前壁受压，从而出现压迫症状。右位锁骨下动脉：从主动脉发出的异常右锁骨下动脉，经食管后上行到右上肢，与主动脉弓形成夹角可引起气管、食管受压。但并非有此结构异常者都会出现症状，实际临床上只有约05的患儿发生右锁骨下动脉瘤样扩张后才有症状。 1血管环压迫引起呼吸道
15、症状而就诊者，多见于婴幼儿。出生后1个月内就会有喘鸣、气急、咳嗽时发出尖叫或呈犬吠样。轻微的感冒就会引起患儿严重的呼吸困难、窘迫，部分患儿常伴有进食缓慢、下咽困难，进食时会发生气短、缺氧，通常以过伸颈部来缓解呼吸困难。其症状的轻重与受压的程度成止比。 2查体时可见患儿有呼吸困难、缺氧的表现，如发绀、气急、心率快等，听诊可闻及哮鸣音，部分患儿在胸前区可闻及异常的血液流动杂音，血气分析48临床诊疗指南胸外科分册 1病史、症状与体征。 2胸部x线体层片能够显示主动脉与气管的关系，cT可清晰显示主动脉弓、锁骨下动脉、无名动脉等大血管的异常走行；MRI利用血管流空原理，从三维结构清楚显示出各大血管走行及
16、其与气管的解剖关系。 3食管造影可见食管在一侧或两侧受压改变。 4心脏B超可以确定异常血管走行、血流方向、流量大小以及合并其他畸形等。 5纤维支气管镜可见气管腔有外压的改变。 血管环压迫不仅引起呼吸困难，而且多伴有下咽不畅，部分患儿还合并有其他心脏畸形，如肺动脉缺如、室间隔缺损、Fallot四联症、大动脉转位等。由于压迫引起气管黏膜水肿，即使轻微的上呼吸道感染，都会导致病儿严重缺氧，甚至夭折。因此，一旦确诊，应积极行矫正手术。对于双主动脉弓者需切断较细的一个支弓和动脉导管韧带；右位主动脉弓合并左动脉导管韧带者只需切断动脉导管韧带即可解除气管压迫；无名动脉压迫综合征一般采用带垫缝合将无名动脉压悬
17、吊于胸骨后壁，或切断无名动脉再移植于升主动脉均可；肺动脉“吊带”样血管环需将包绕气管的左肺动脉自其发出部切断，然后再经气管前移植到肺动脉干上。三、气管良性肿瘤 气管良性肿瘤是引起气管梗阻导致呼吸困难最常见的原因。儿童较成人多见，好发于气管上段的膜部，以纤维瘤、乳头状瘤、血管瘤最为多见。常见的气管良性肿瘤如下表41：第四章气管疾病49 1气管良性肿瘤与恶性肿瘤只是病变性质、预后不同，其临床表现几乎无区别，均表现为呼吸道梗阻的症状。但由于肿瘤生长缓慢，病程较长，一般在肿瘤占据气管腔的13时出现持续的刺激性咳嗽、气喘、活动后呼吸困难加重。因此，多数被误诊为支气管哮喘，经过较长时间的药物治疗无效而行纤
18、维支气管镜检查方确诊。 2肿瘤较小者，查体一般无明显体征。如肿瘤较大者可闻及哮鸣音，有的甚至不用听诊器便能听到喘鸣，如有带蒂的肿瘤随体位改变而呼吸困难加重。 1病史及症状。 2胸部分层x线片可见气管腔内肿瘤的软组织影，管腔变小，螺旋cT、MRl能更清楚显示气管腔内肿瘤的部位、大小、轮廓以及基底部的宽窄。 3纤维支气管镜可直接观察肿瘤所在气管的位置、大小、外观等，甚至能看清表面血管的分布粗略判断出肿瘤性质。同时可测量出肿瘤上缘距声门、下缘距隆嵴的距离以及管腔的大小对于确定麻醉方式和手术方案至关重要。 气管良性肿瘤的治疗原则应是积极手术切除肿瘤。因为效果肯定，预后良好。手术方法的选择主要是根据肿瘤
19、的大小、基底部的宽度以及术后是否复发来决定。一般肿瘤累及气管长度在35cm者，行气管段切除、对端吻合；对于基底部较小的脂肪瘤、孤立的乳头状瘤、腺瘤、错构瘤等在不至于造成术中窒息的条件下，可在气管镜下摘除，然后用激光或微波烧灼基底部，随后定期观察有无复发。四、纵隔肿瘤或肿大淋巴结压迫 许多纵隔肿瘤或淋巴结肿大都可压迫气管产生呼吸困难，最常见者为颈部，胸内甲状腺肿、畸胎瘤、神经源性肿瘤、气管和食管囊肿以及淋巴瘤等。由于压迫，气管多有变形而软骨不被破坏，虽有活动后呼吸困难，但不致发生严重气道梗阻。然而，部分患者气管发生软化，当手术切除肿瘤后即失去支撑，有时会出现气管壁塌陷发生窒息。 1因为纵隔肿瘤或
20、囊肿多属于良性病变，生长缓慢、症状也是逐渐出现。初为颈部压迫感、咽部不适、下咽有阻挡感、活动后气短等。随着肿瘤增大，50临床诊疗指南胸外科手册使气管移位偏向一侧，出现明显的呼吸困难、刺激性咳嗽、气短、下咽困难等症状。如为淋巴瘤则多有发热、贫血的表现。 2颈部甲状腺肿大，可见颈部明显增粗并可触及随吞咽上下活动的肿块，气管移位偏向一侧；胸内纵隔肿瘤巨大可产生呼吸困难、气短的表现，一般无特殊体征；而淋巴瘤患者可有头面部、颈部以及上肢肿胀等上腔静脉综合征的表现。 1颈部甲状腺肿者多有颈部包块史、症状与体征。 2x线分层片、CT均可显示颈、胸内肿瘤的大小、密度、边缘及气管受压的程度。 3甲状腺碘吸收试验
21、，放射性核素扫描有助于了解是否甲状腺病变及其性质和功能。 4气管镜检可观察气管腔大小，软骨环有无变形软化以及声带活动状况。 纵隔肿瘤引起气管受压的治疗主要是切除肿瘤，气管压迫自然解除。需要注意的是： 1手术切口颈部包块可经颈部切口切除，肿瘤位于胸内，需经胸切除。 2术中发现若有气管软化时，需行气管悬吊，以免术后气管塌陷发生窒息。 3术中注意辨认、保护喉返神经，避免损伤。五、感染性疾病引起的气管狭窄 感染性疾病引起的气管狭窄包括：气管结核：上呼吸道结核可累及气管、主支气管，病变浸润、愈合交替过程中可形成气管、主支气管狭窄。典型的病理改变为黏膜下纤维化，使气管腔呈环周性狭窄。虽然气管、支气管周围纤
22、维化，但其软骨仍保持完整。对于狭窄较为局限、经过有效抗结核的病例，可切除狭窄段进行重建。对于病变范围较长者，手术的选择要慎重考虑。尤其是抗结核不规范、结核活动尚未控制或合并有气管、支气管内膜结核的患者，术后愈合多不满意，往往可引起致命的吻合口崩裂。白喉：多为白喉急性期行高位气管或环甲膜切开后形成瘢痕所致狭窄。 1.结核性气管狭窄，病程长，呈进行性呼吸困难加重，有刺激性咳嗽、消瘦、盗汗、低热等结核中毒症状；白喉所致的气管狭窄多见于儿童，活动后气短、哮喘明显，排痰不利，容易发生肺部反复感染。 2狭窄较轻者，一般无明显体征。严重者可闻及哮鸣音，有的甚至不用第四章气管疾病51听诊器便能听到喘鸣，患者呈
23、端坐呼吸，常有“三凹征”存在。 1病史及临床表现。 2胸部分层x线片、螺旋cT、MKl均可显示出气管腔变小，狭窄部位及其长度。 3纤维支气管镜可直接观测到气管狭窄部位的管腔大小、狭窄长度及其距声门、隆嵴的距离，并依此来确定麻醉方式和手术方案，同时取活检。 1结核性气管狭窄必须经过严格、正规抗结核治疗至少半年以上，支气管镜下见气管狭窄部位瘢痕纤维化、呈现肉芽组织老化、光滑、局部无糜烂水肿，标志着无结核浸润和破坏时，方可考虑行狭窄段气管切除，行气管对端吻合重建术。 2如果抗结核不够充分，仍有结核活动，但由于气道梗阻症状明显者，可先采用气管内置人硅胶T形管或金属支架以缓解呼吸困难，待瘢痕化固定后再酌
24、情行气管成形手术。对于狭窄较广泛者可采取气管z字形切开成形术；如果狭窄较短时可切除狭窄段，行气管对端吻合。 3白喉所致的高位气管狭窄，需行气管喉成形术或切除狭窄段重新吻合。六、创伤性气管狭窄 各种原因所致的气管损伤，因伤后处理不当或瘢痕形成引起狭窄。有：创伤性气管、支气管断裂：伤后早期有呼吸困难、血痰、皮下及纵隔气肿、张力性气胸，闭式引流有大量气体，肺不能膨胀。若早期未手术修补，可形成瘢痕性狭窄或支气管闭锁引起肺不张。呼吸道吸人性烧伤：包括喉、气管、支气管在内的上呼吸道烧伤，可能是化学腐蚀伤或火焰灼伤或两种皆有。最初咽部、声门损伤并不严重，但逐渐可出现声门以下气管瘢瘦性狭窄，呈进行性加重。多数
25、损伤仅局限于黏膜或黏膜下，气管软骨环尚未破坏。手术后狭窄：行气管、支气管、隆嵴切除重建术后约50的成人3040的儿童由于切除气管过长或做了过大范围的z字形切除，使吻合口张力过太；气管游离广泛而影响血供、缝合过密、运用填充物修补；或术后大量使用皮质激素等引起吻合口分离、不连接、瘘而形成瘢痕性狭窄；过大切口的气管造口或瓣状开窗，发生感染可形成“A”字样狭窄。此类患者可能反复手术、反复狭窄使治疗极为困难棘手。气管插管损伤：长期机械通气，在气管导管顶端与气管壁相抵处产生糜烂，形成肉芽呈息肉样梗阻、环形狭窄和节段性软化，出现吸气期气管塌陷，尤其在儿童中多见。多数发生于拔管后1042天或数月，52临床诊疗
26、指南胸外科分册少数在拔管后第二天就可出现，有的甚至在带管期间亦可发生。因此，对于机械通气的患者出现气道梗阻应仔细检查有无肉芽形成。如同时鼻饲者，其气管、食管内各有一硬管相互挤压，可使气管膜部和食管前壁之间的“共用墙”（Share wall）穿孔，形成气管食管瘘。 1创伤后形成的气管狭窄，以吸气性呼吸困难为突出症状，由于长期梗阻、排痰不畅，可存在发热、脓痰、肺不张、呼吸道感染反复发作的表现。 2气管狭窄时间较长的患者，可见颈部气管造口或带有金属套管、硅胶T形管维持通气；有肺不张时颈段气管偏移，患侧胸廓塌路、肋间隙变窄、呼吸音消失或减低；若狭窄严重、时间长者可见杵状指（趾）形成。 3长期机械通气维
27、持呼吸的患者，突然呼吸道出现大量胃内容物，胃扩张明显，提示食管气管瘘已经发生。 1气管外伤史。 2胸部分层x线片、螺旋CT、MRI均可显示出气管狭窄的部位及长度。 3纤维支气管镜直接观察气管的狭窄部位，测量狭窄长度其距声门、隆嵴的距离。 4必要时行气管碘油造影，可显示气管狭窄的范围，并可验证有无气管食管瘘的存在。 L外伤性气管狭窄，伤后早期在条件允许的情况下应尽早进行气管修补或重建，吻合时应采用可吸收缝线、外翻吻合、避免气管对端错位、形成瘢痕导致狭窄。对于已经狭窄或有肺不张者，应根据狭窄的部位、类型酌情行气管成形、切除重建。术中应尽可能不切除肺，尽管肺不张的时间愈长，气体交换功能愈差，但保留的肺有胸腔填充作用。 2烧伤
