1、病例讨论,患者 X，男性，80岁，主因“左侧肢体无力半天”入院。现病史：患者于20X年凌晨4点被家属发现摔倒在地，左侧肢体无力，伴有言语不利，无头痛头晕，120送入我院急诊，留观察室。既往史：2000年行右侧股骨头置换术，否认高血压，冠心病，糖尿病病史。,病 例 介 绍,入院体查：,T：38.9 HRR：36 次/分BP,：104次/分：161/93mmHg,神志嗜睡，言语流利，双瞳孔等大等圆，直径 3mm，对光反射灵敏。双肺呼吸音粗，未闻及明 显干湿性啰音。心律齐，腹平软，无压痛。双下肢无水肿。四肢肌力4级。,病例介绍,首先考虑？,脑血管意外？,检查结果,（2015.8.17，我院）,ECG
2、：一度房室传导阻滞，完全性右束支传导,阻滞。,头颅CT：未见急性出血灶。,头颅核磁：双侧大脑半球多发腔隙性脑梗死，,左侧上颌窦囊肿。,检验结果,（2015.8.17，我院）即刻血糖：18.8mmol/L血常规：WBC18.13109/L,N88.4%；尿常规：潜血（3+）蛋白（2+），葡萄糖（4+），酮体（1+），白细胞（1+），白细胞，166/ul,红细胞，20/ul血生化：ALT72 IU/LAST285IU/L,总胆红素33.58umol/L BUN 7.45 mmol/L ScrK4.3Na131Cl,118umol/L 96,肌钙蛋白：3.07ng/ml（00.04ng/ml）,病例
3、介绍,结合目前化验结果,初步诊断：急性心肌梗死？糖尿病酮症 全身乏力待查 发热待查泌尿系感染 肝肾功能不全,处置,转入监护室心电监护对症处理：抗感染、保心保肝保肾请会诊：急性心肌梗死？心内科会诊,内分泌会诊,糖尿病酮症 全身无力待查 发热待查,泌尿系感染肾内科会诊,肾功能不全 肝功能不全,肾内科会诊消化科会诊,第二天,复查心梗三项：肌红蛋白 6743 ng/ml(17-105)肌钙蛋白 5.08 ng/mlCK-MB57.6 ng/ml家人告知：尿色深入院12小时出入量：入1300ml，尿量350ml横纹肌溶解综合征？多发性肌炎？,第二天,复查心肌酶：,AST510 IU/L(285)CK18
4、746 IU/L,LDH581 IU/LCK-MB127IU/L,查血气：PaO 269mmHg,PaCO2 27mmHg PH7.41复查肝肾功能：ALT156IU/L(72)BUN14 mmol/L(7.45)Scr296umol/L(118)腹部彩超：脂肪肝，肝胆胰脾肾未见明显异常。胸部正位片：双肺纹理增多，心影饱满，右下肺炎症。,再次询问病史,患者于2015年8月16日外出活动后自觉不适，回 家卧床休息，傍晚出现四肢无力，未予重视，夜间凌 晨4点被家属发现患者摔倒在地，四肢无力且伴有左侧肢体受压，伴有发热，神志模糊，小便失禁。查体：没有肌肉肿胀疼痛及压痛。左侧肢体受压，所以左侧肢体无力
5、来诊，考虑脑血管意外。先有四肢乏力，是否当时就因为糖尿病酮症引起轻度横纹肌 溶解。肢体受压又加重了横纹肌的破坏。没有肌肉疼痛及压痛？老年人症状不一定典型。,病情发展,再请肾内科、风湿科会诊查尿肌红蛋白：10973 ng/ml完善风湿系列、免疫、抗核抗体等。24小时入量3400ml,尿量400ml.血液过滤，并给予碳酸氢钠碱化尿液，同时加大 补液量，尿液颜色转为深黄色。两天后，诉有肌痛。8月21日（第4天），肌钙蛋白降到0.6ng/ml。住肾内科继续血滤，10天后离院。,最 后 诊 断,横纹肌溶解综合征合并MODS（肾、心、肝、呼吸）肺部感染泌尿系感染糖尿病酮症,横纹肌溶解症的定义,横纹肌溶解症
6、(rhabdomyolysis)是由于挤 压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞 内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊 乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。,物理性原因挤压 与 创伤运动及肌肉过度活动 电 击高 热,非物理性原因药 物 毒 物 感 染电解质紊乱 自身免疫性疾病内分泌及遗传代谢性疾病,横纹肌溶解症的病因,物理性原因-挤压与创伤,任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起 的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征，在临床上比较常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑 血管意外等
7、所致的肢体长期受压。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。严重电击伤,非物理性原因-药物,抗组胺剂 苯海拉明,抗精神病药,抗抑郁药,镇静催眠药巴比妥、苯二氮类成瘾药,降脂药他汀类 贝特类,其他：如利尿剂、,奋乃静、氯丙嗪抗生素、免疫抑制剂,哈夫病(Haff disease):食用鱼类 产品24 小时 以内发生的横 纹肌溶解症。,低钾血症,细胞膜通透性增强：低血钾造成骨骼肌细胞膜动作电位阈 值改变，细胞膜通透性增强，使细胞内CK 直接释放入血，从而导致血清CK升高。据统计，所有低钾血症中有1 2%发生横纹肌溶解,横纹肌溶解症的发病机制,引起细胞破坏的机制,病因挤压、创伤、剧烈运动或 肌肉活动过度、电击血
8、管闭塞、受压、休克、高热及 各种原因所致的肌细胞缺血缺氧低血钾、低血钠等 电解质紊乱,直接损伤肌细胞膜肌细胞ATP耗竭，进而影响Na+-K+-ATP酶和Ca+-Na+的交换影响Na+-K+泵的功能,细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓 度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋 白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起 肌肉破坏和肌纤维坏死。,共同通路,主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损 害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。,横纹肌溶解症的病理生理,任何原因所致 的横纹肌
9、溶解,肌细胞内的物 质进入细胞外 液和血循环,一系列病理 生理学变化,急性肾功能衰竭,发生率：,33横纹肌溶解患者最终发生肾功能哀竭，715 的急性肾衰原因是横纹肌溶解。,发生急性肾衰的危险因素：年龄大于70 岁，存在脱水，既往尿酸水平增高，糖尿病非酮症高渗性昏迷。,炎症反应及MODS,横纹肌溶解后，血清中TNF-浓度增高，继之 IL-6等促炎介质大量释放，这些细胞因子和炎症介质 的大量释放促进内皮损伤，导致机体炎症反应的发生。机体在横纹肌溶解后的内皮损伤和凝血功能损伤的 共同作用下促进脓毒症的发生和发展，病情进一步发 展为MODS。横纹肌溶解会诱发多脏器功能不全。,横纹肌溶解症的临床表现-1
10、,1,导致横纹肌溶解原发病的表现如挤压，电击、高热、中毒等,2,横纹肌溶解本身的表现包括局部表现及全身表现,3,横纹肌溶解并发症的表现如电解质紊乱、急性肾衰竭、DIC 等,横纹肌溶解症的临床表现-2,局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所 致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少 尿、无尿及氮质潴留。,典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿,横纹肌溶解症的诊断,病因诊断,有明确引起横纹肌溶解的病因,1,横纹肌溶解症的诊断 典型表现、辅助
11、检查,2,合并症的诊断,急性肾衰竭等,3,疑诊横纹肌溶解症,1,有诱因及典型三联征：肌痛、乏力、深色尿,2,尿常规有“血”，但镜检无红细胞 或少量红细胞,3,CK高于正常值（200）5倍，提示 横纹肌受损，通常CK10000U/L,血肌酸激酶（CK）,肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不 仅用于诊断，还可以反映预后。CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到 高峰，3-5天后开始下降，如下C降K 速18度74缓6.慢39则IU提/L示可 能存在进行性的肌肉损伤。CK 1000 U/L，提示肌肉损伤。CK 20000 U/L，出现肌红蛋白尿。,正常情况下，血清肌红蛋白含量很
12、少。当大量 肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出现深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而 镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素 管型和肾小管上皮细胞。,确诊依据血、尿肌红蛋白,肌红蛋白正常值：血肌红蛋白为 3 80ng/ml尿肌红蛋白为 3 20ng/ml,尿液中肌红蛋白检测敏感性不高,确诊依据血、尿肌红蛋白,肌红蛋白尿时显微镜检常常无RBC，而血尿肌隐红血蛋试白验：阳性,6743ng/ml,肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难尿以肌预红测蛋，白血：中或,10973ng/ml,血生化,肾功能异常,血尿素氮，肌酐增高内环境紊乱,高钾血症、高磷
13、酸血症、低钙血症代谢性酸中毒、乳酸酸中毒低容量性休克血小板减少或DICPLT减少，纤维蛋白原降低PT、APTT延长,肌酐296.63umol/L尿素14.46mmol/L,鉴别诊断,肌肉疼痛无力,尿液改变,肌红蛋白或,急性肾衰,注：HRFS：肾综合征出血热,TTP HUS,：血栓性血小板减少性紫癜：溶血性尿毒症综合征,横纹肌溶解症的治疗,1,病因治疗,2,横纹肌溶解本身的治疗,3,并发症或合并症的防治,横纹肌溶解综合征的治疗,补液（容量复苏）是治疗横纹肌溶解综合征最重要的环节,也是防 止ARF的关键。应早期输注大量晶体液，维持有效 循环血量,改善肾缺血,增加肾小球滤过率,保持尿量 在200 3
14、00 mL/h,防止肌红蛋白管型形成。,横纹肌溶解症的治疗,碱化尿液、利尿5%碳酸氢钠大量使用碳酸氢钠可加重低钙血症，注意监测。甘露醇、速尿甘露醇用量过大可诱发和加重肾损害，速尿为主。,横纹肌溶解症的治疗,血液净化一旦发现尿量明显减少,应及时给予血液净化 治疗。如果血肌酐和尿素氮逐渐升高或出现严重 高钾血症,即使尿量无明显减少,也应给予血液净化 治疗。如有条件，宜采用连续性肾脏替代疗法(CRRT)。,转归轻者经补液等治疗后可恢复。重者可发生多种并发症及多器官功能障碍，甚至危及生命既往由于对此病的认识不足，部分患者未 得到及时诊治贻误了病情。,总结,反复询问病史。牢记三联征“肌痛、乏力、尿色深”。注意尿的颜色，尤其老年人。参考专科会诊意见，但必须有自主判断。化验结果，仔细分析，去伪存真。发热病人，尤其老人，查胸片、尿常规、腹部彩超。,
