1、急慢性肾炎和原发性肾病综合症诊治急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎（ASPGN）和非链球菌感染后肾小球肾炎。下面要紧为急性链球菌感染后肾小球肾炎。 临床表现本病临床表现轻重不一，发病年龄510岁多见，5个/高倍视野，不离心尿红细胞23个/高倍视野，白细胞10个/高倍视野，蛋白，一样1g/24h。（3）可有水肿、少尿、高血压和（或）肾功能不全。（4）起病68周内血清补体降低。有链球菌感染证据如A
2、SO升高。具有上述4项者可确诊为急性链球菌感染后肾小球肾炎。辨别诊断通常本病需要与如下疾病相辨别1其他病原体感染的肾小球肾炎如病毒性肾炎：病毒感染后35天发病，以血尿为主，少尿、水肿与高血压不明显，血清补体、ASO及肾功能正常。2IgA肾病：在上呼吸道感染后15天内显现肉眼血尿、浮肿、高血压等肾炎表现，血尿持续15天，多无其他表现，ASO、补体正常。3慢性肾炎急性发作：既往有肾脏病史，常在感染后12天显现肾炎表现。贫血、高血压、氮质血症严峻，尿比重低而固定。4急进性肾炎：起病与急链后肾炎相似，在病程24周病情急性恶化，显现进行性肾功能衰竭，预后差，血清补体多正常，肾脏病理改变成新月体性肾炎。5
3、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝肾炎、溶血尿毒综合征等继发性肾炎。6其他引发血尿的疾病：如肿瘤、药物等（详见儿童血尿部份）医治方案（本病无特异医治）1休息：急性期需卧床休息23周。水肿消退、血压正常、无肉眼血尿以后可下床轻微活动，血沉正常可上学，3个月内幸免重体力劳动，尿沉渣细胞绝对正常后方可恢复体力活动。2饮食：水肿期应适当限制钠盐摄入，水分以不显性失水加尿量计算，氮质血症者应适当限制蛋白，可给优质动物蛋白。3抗感染：有感染灶时用青霉素类抗生素1014天。4对症医治（1）利尿：氢氯噻嗪（双氢克尿噻）12mg/，分23次口服。尿量增多时加用螺内酯（安体舒通）2mg/。无效时需用速尿，口服25mg/
4、，注射剂量12mg/kg.次，每日12次，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。（2）降压：凡经操纵饮食，限制水盐后仍有高血压者，应予将压医治。1）硝苯地平（心痛定）：开始剂量为 mg/kg.次，最大剂量为kg.次，天天34次。2）卡托普利（开博通）：（）起始，视疗效加量，每日最大量1mg/kg。分2次口服。3）利血平：首剂按kg（最大量每次10个/HP（2周内3次以上尿常规）且为肾性血尿。 （2）持续或反复性高血压：学龄前儿童高于120/80mmHg，学龄儿童高于130/90mmHg，并除外肾上腺皮质激素阻碍。 （3）持续性氮质血症：血BUN高于L，除外血容量不足所致。 （4）低补体血症：血清总
5、补体或补体C3持续或反复降低。难治性肾病：将激素依托、激素耐药、频复发或反复统称为难治性肾病。辨别诊断 单纯型肾病与肾炎型肾病区别单纯型肾病肾炎型肾病区别好发年龄27岁多7岁水肿高度中高度蛋白尿选择性非选择性尿红细胞10个/HP血压（120130）/（8090）mmHgBUNL血CH50，C3正常降低血球蛋白减少正常或升高肾活检病理检查多为微小病变多为非微小病变激素疗效多为激素敏感型激素耐药型或激素依赖型医治方案（一）一样医治1休息与饮食：浮肿明显时需要卧床休息，不然不能长期卧床以避免静脉血栓形成。饮食以清淡为主，即低盐，水肿消失后没必要再限制盐的摄入，选择高生物利费用的动物蛋白为宜，供给足够
6、的维生素D（400U/d）和适量钙剂，主张低脂饮食。2防治感染 以预防为主，免疫接种应在激素停用6个月后进行。3反复感染者可予输注免疫球蛋白（每日400mg/kg，5天为一疗程）、免疫增强剂或血浆等。（二）利尿当有水肿或腹水时，应给予利尿剂。1氢氯噻嗪（双氢克尿噻）12mg/，分23次口服。或螺内酯（安体舒通）2mg/，分3次口服。2速尿 每次12mg/kg，每68小时口服或肌肉注射。3低分子右旋糖酐 每日1次，每次1015mg/kg，静脉输注，终止后用速尿1mg/kg。可同时在低分子右旋糖苷中加入多巴胺和酚妥拉明形成“利尿合剂”，多巴胺按26ug/（）计算剂量，酚妥拉明按35ug/（）计算剂
7、量，学龄前儿童静点60分钟，学龄期儿童静点90分钟。只有低蛋白血症（20g/L）伴顽固水肿时才输注少量白蛋白（0.5g/kg.次），终止时用速尿。（三）肾上腺皮质激素医治1强的松中、长程疗法诱导减缓时期：强的松2mg/kg，总量不超过60mg，分3次口服，至尿蛋白转阴后巩固2周，（现在期至少维持4周）。巩固维持医治：诱导终止后改成原2天量的2/3量隔日晨起顿服4周，假设其间尿蛋白持续阴性，那么每24周减5mg至 mg/kg的平台期维持3个月，尔后每2周减5mg直至停药。两种特殊减量方式说明（1）移行减量方式：关于足量利用强的松8周而未转阴者，可于诱导减缓后采纳移行减量方案，再进入巩固维持时期。
8、移行减量方式为维持2日量的2/3隔日顿服，另外将余下1/3量于第二天晨顿服，并慢慢于24周内将此1/3量减完。（2）拖尾疗法：用于NS复发者，可酌情在强的松每顿kg水平选择一能维持减缓的剂量，较长时刻维持不减，总疗程2年。2频复发和激素依托性肾病的其他激素医治 1）调整激素的剂量和疗程：激素医治后或在激素减量的进程中复发的病例，原那么上再恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量。或改隔日疗法为每日疗法，或降激素减量的速度放慢，延长疗程。同时查找患儿有无感染或阻碍激素疗效的其他因素存在。2）改换激素制剂：对强的松疗效差的病例，可改换其他糖皮质激素制剂，如地塞米松，曲安西龙等。3）甲基强的松龙冲击医治：
9、 适应症：APGN病理提示大量细胞新月体形成严峻的SLE极期难治性肾病综合征（不含频复发和激素依托）禁忌症：临床明确或疑心有感染存在；严峻高血压（宜稳固在140/90mmHg）明确有激素引发的神经病症；严峻心功能异样，消化道出血。具体用法每次1530mg/kg，最大量每次1g，加入10葡萄糖100250ml中静脉滴注，12小时内静脉滴注，每日或隔日1次，3次为1疗程，后续用强的松隔日晨顿服，必要时隔12周可再重复冲击12疗程。注意事项需严格把握适应症，最好有肾活检为依据，冲击进程中注意激素副作用。3激素疗效的判定1）激素灵敏：激素医治8周内尿蛋白转阴，水肿消退。2）激素部份灵敏：激素医治8周内
10、水肿消退，尿蛋白仍。3）激素耐药：医治已满8周，但尿蛋白仍以上者，4）激素依托：对激素灵敏，用药即减缓，但减量或停药4周内复发，恢复用药或再次用药又可减缓，并反复2次以上者，还需除外感染等因素。5）反复（包括复发）：在激素医治进程中，尿蛋白已经转阴，在7天内至少显现3次尿蛋白为反复，若是反复在半年内2次，在一年内3次即为频反复。（四）免疫抑制剂医治 要紧用于NS频繁复发，激素依托、激素耐药或激素医治显现严峻副作用者。1环磷酰胺冲击： 对激素反映的肾病综合征，可减少复发； 对频繁复发的病例，较易取得完全减缓； 对激素耐受的病例，应用CTX后，可使其取得对激素的灵敏性。具体用法：CTX1012mg
11、/kg.次，加入生理盐水或5%糖盐水100300ml静点，12小时滴完，连用2天，同时水化18002000ml/m2，通常2周冲击一次，即距离12天一次，共7次，积存总量不超过150mg/kg。注意事项冲击前后应检查肝功、外周血白细胞、尿常规。近期副作用为出血性膀胱炎，白细胞减少，脱发和肝功能损害等。远期副作用为性腺受抑、诱发肿瘤。 2环孢素A：要紧用于激素耐药的患者，可使肾病达到完全减缓，但停药仍可复发。 用法：35mg/（），疗程一样36个月或更长，需监测血药浓度，血药浓度在100300ug/L。关于肾病综合症的疗效可归纳为激素效应者本剂也有效，应用激素毒副作用大时可换用此药。副作用有肾前
12、性氮质血症（用药初期）、肾小管间质损害（用药长时）、和消化道病症、多毛、牙龈增生、低血镁、血碱性磷酸酶增高等。 3雷公藤多甙：口服剂量（），最大量3045mg/d，总疗程3个月。不良反映要紧有恶心、呕吐、肝功能损害、外周血白细胞及血小板减少、性腺损害，需监测肝功能及血象。 4骁悉（霉酚酸酯）：本药通过抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶而抑制淋巴细胞DNA合成，从而发挥免疫抑制作用。用于难治性肾病的医治。每日1520mg/kg，最大量不超过1.5g/d，分2次口服，总疗程很多于6个月。同时应用中小剂量（57mg/d)强的松维持。副作用：肝脏、肾脏、骨髓及胃肠道反映；还有皮疹、头痛、乏力等（五）抗凝及纤溶
13、药物疗法目前以为存在以下情形时为指征，需进行抗凝医治（1）血浆白蛋白6g/L；（3）抗凝血酶活性1mg/L，（5）膜性肾病患者。1针对高凝状态给予抗凝剂：肝素：1mg/，加入10葡萄糖50100ml中静脉点滴，每日1次，24周为1疗程，病情好转后改成口服。（给药监测指标为凝血酶原时刻 PT）2针对高纤维蛋白原血症，经常使用尿激酶一样剂量为天天3000060000单位，加入10葡萄糖100200ml中静脉滴注。第一次可给负荷量60000单位/天，第二天开始改维持量30000单位/天，12周为1疗程。也可用口服保肾康阿魏酸哌嗪1015 mg/（），最大量600mg/d，分23次服用。（给药监测指标
14、为血浆纤维蛋白原 FIB）3抑制血小板黏附和聚集：潘生丁：510 mg/，分3次饭后服，6个月为一疗程。（给药监测指标为血小板计数）。（六）免疫调剂剂的应用：一样作为激素的辅助医治，适用于常伴感染、频复发或激素依托者。左旋米唑： 剂量kg，隔日用药，疗程6个月年。（七）血管紧张素转换酶抑制剂： 要紧用于降低尿蛋白，改善肾小球高滤过状态，减缓肾小球硬化。巯甲丙脯酸（开博通）每日6mg/kg，分3次口服；洛汀新 它具有良好的降血压、操纵蛋白尿、改善和延缓慢性肾功能衰竭的进展。510mg，日一次口服。疗程为6个月。福辛普利钠（蒙诺） 经肝、肾代谢，510mg，日一次口服。科素亚 （A拮抗剂） 510
15、mg/日。（八）医治高脂血症：持续性的高脂血症能够引发心脑血管事件的发生，能够增进肾小球系膜细胞增殖，系膜基质增加，最终致使肾小球硬化。目前首选他汀类，即3-羟-3-甲基戊二酰辅酶A（HMG-CoA）还原酶抑制剂（如吉非罗齐、菲诺贝特等)，不仅能够降低血脂水平，还可延缓肾损伤进程。还可应用血浆置换选择性吸附脂质成份，其耐受好、副作用发生率低，能有效降低血脂。转 归1.大体痊愈 持续完全减缓，并停止医治3年以上。2.完全减缓 尿蛋白转阴，但未达3年。3.部份减缓 尿蛋白持续4.未减缓 尿蛋白持续5.肾功能消退6.死亡预 后小儿原发性肾病的预后取决于其病理类型。90以上MCD对激素灵敏，FSGS仅1020灵敏，轻度MsPGN50灵敏。激素灵敏患儿中30不复发，40有13次复发，30有频复发。非频复发的患儿预后好，频复发者可转化为激素耐药，激素耐药和病理上非MCD型预后欠佳。FSGN和MsPGN中有50患者在10年内将进展为终末期肾病。住院期间及出院前检测指标住院期间按期复查尿常规，24小时尿蛋白定量，肾功，血离子，血生化，凝血功能，必要时进行肾早损检查出院标准和出院医嘱并发症取得操纵、水肿消退，血压维持正常，应用激素尿蛋白转阴能够出院。出院后注意预防感染，按期复查尿常规及血液生化，注意激素致使的副作用，按前述医治方案口服激素及减量，有转变随诊。
