1、晋煤总医院 介入科,肝脏海绵状血管瘤(CHL,Cavernous Hemangioma of Liver),肝海绵状血管瘤：临床常见：尸检7%；肝良性肿瘤的52%；多发于30-50岁；女性多见，男女比5:1多为单发：约90%生长缓慢，少部分可在几年内迅速生长,中华医学会.临床诊疗指南:消化系统分册M.2004:105-107.李彦豪.实用临床介入诊疗学图解(第二版)M.2007:345-357.,一、概述 outline,二、临床表现 clinical manifestation,一般无症状（85%）；当瘤体直径5cm（巨大海绵状血管瘤）时，可出现上腹部胀痛、食欲减退；瘤体破裂可引起瘤内、肝包
2、膜下或腹腔内出血，严重者出现休克。,临床分型,无症状型：多4cm腹部肿块型肿瘤压迫型：上腹胀满不适，纳差、恶心、乏力等内出血型：自发破裂极为少见，多为肝穿刺造成,中华医学会.临床诊疗指南:消化系统分册M.2004:105-107.,三、病理表现 pathological appearance,病理分型(1)海绵状血管瘤：最常见。其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞，时有血栓形成，血窦之间有纤维组织隔，纤维隔内见有小血管及小胆管，偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。(2)硬化性血管瘤：其血管腔闭合，纤维间隔组织较多呈退行性改变。(3)血管内皮
3、细胞瘤：血管内皮细胞增殖活跃，易恶变。(4)肝毛细血管瘤：临床少见，血管腔窄，纤维间隔组织丰富。,三、病理表现 pathological appearance,大体肿瘤组织切面,纤维化血栓囊性变性钙化（偶尔）,三、病理表现 pathological appearance,血窦和纤维组织间隔，形成海绵状结构血窦腔内衬单层扁平内皮细胞，窦腔内充满血液无内皮细胞异常增生无异形瘤细胞,光镜下,从胚胎发生学上已确认，CHL是源自肝脏血窦胚胎发育障碍所致的先天性肝脏血管(门静脉)畸形,胚胎发生学,欧阳墉等.肝海绵状血管瘤的研究进展-图例式阐述J.介入放射学杂志,2012,21(1):1-6.,三、,三、,
4、三、,四、血供和血流动力学,CHL的血供来源于肝动脉CHL 的门静脉供血通常不存在除非其供血肝动脉被结扎或栓塞，致异常血窦内压突降时，门静脉血液才会倒流，成为CHL 的供血来源,大宗病例研究中发现：在 105 例（156个瘤灶）经导管肝动脉平阳霉素碘油乳剂栓塞术前的常规间接门静脉造影中，无一例见到门脉供血。,张学军，欧阳墉，马和平，等.平阳霉素碘油栓塞术治疗肝海绵状血管瘤的远期疗效分析J.中华放射学杂志,2010,44(3):298-302.Frages D,Daradkeh S,Bishath H.Cavernous hemangiomas of the liver:are there in
5、dication for section?J.World J Surg,1995:19-23.,血窦腔径较小(30-50m)的CHL，伴随其切应力和切变率的增高，常使供血肝动脉血液流速加快和流率，即单位时间入窦血容量增大，称为高流量 CHL；血窦腔径较大(500-600m)的，其切应力和切变率降低，其供血肝动脉血液流速变慢和流率减小，称为低流量 CHL；由大小不等的异常血窦构成的，分布于瘤周的异常血窦常小于中央，兼有上述的两种血流动力学特征，称中等流量CHL,血液通过异常血窦的流速和流率与异常血窦的大小和其相应的血流动力学变化密切相关,四、血供和血流动力学,欧阳墉等.肝海绵状血管瘤的研究进展-
6、图例式阐述J.介入放射学杂志,2012,21(1):1-6.,APVS：肝动脉-门静脉短路；THPE：一过性肝实质增强,四、血供和血流动力学,血窦壁的厚度及血窦间乏血供或无血供组织的多少是否有影响？,高流量CHL：含对比剂的肝动脉血液迅速充盈瘤灶的全部异常血窦，由于窦内压明显高出瘤周门静脉支的压力，DSA或CT/MR增强扫描图像上，早期即可显示全瘤灶的浓密显影或强化，也能经常见到肝动脉-门静脉分流(APVS)和一过性肝实质增强(THPE),五、影像学表现 imaging findings,CHL的影像学表现与其构成的异常血窦的大小和血流动力学变化密切相关随肝动脉-异常血窦-门静脉间的压力梯度变
7、化而异,肝动脉血液缓慢流入腔径较大的异常血窦(500-600m)中，同时被窦内滞留血液稀释，在DSA或CT/MR增强图像上常显示为瘤灶浅淡显影或延迟强化很少伴发 APVS和THPE，或难以辨认有些低流量 CHL 影像诊断的确立较困难此时肝动脉CO2-DSA、MRI的T2WI成像以及动态CT增强成像中显示的亮点征等有助于诊断,低流量CHL,五、影像学表现 imaging findings,五、影像学表现 imaging findings,中等流量CHL,兼有上述两种血流动力学特征图像上常可见到“从瘤周结节性增强开始的向心性强化”或“瘤周簇集显影的血管湖”等 CHL 传统（或典型）的影像学表现部分
8、病例也可见到APVS和THPE非典型性CHL 影像表现：可见于继发性病理改变或并发症（血栓形成、纤维化或出血等），或伴有肝脏实质性病变（如肝脂肪性变）,典型的血管瘤,五、影像学表现 imaging findings,不典型的CHL脂肪肝背景的CHL,平扫CT，病变可以高于邻近肝脏的密度，或者见不到明确的病变对比增强则可见血管瘤的典型强化表现。要注意，在动脉期，血管瘤可以表现为等密度MR更有帮助,脂肪肝背景的肝血管瘤,a，平扫肝脏多发高密度。b，动脉期病变与肝脏等密度。c，门静脉病变仍强化。d，MR T2WI的典型表现。,不典型的CHL伴钙化的CHL,病例1：边缘不清的血管瘤钙化病例。病变内部可
9、见多发点状的钙化。病例经外科手术活检证实。,病例2：a.超声见声影；b-c.增强CT扫描显示低密度病变内部钙化灶 d.T2WI MR显示病变与脑脊液信号相同，中心信号缺失区代表钙化此病例经外科手术切除证实,不典型的CHL伴钙化的CHL,大的不均质的血管瘤快速填充的血管瘤玻璃样（透明）变的血管瘤瘤内有液液平面的血管瘤外生性和带蒂的血管瘤有动静脉瘘的血管瘤伴有包膜皱缩的血管瘤血管瘤病与局灶性结节增生（FNH）伴生的血管瘤进行性增大的血管瘤,不典型的CHL其他,晋记龙.肝脏血管瘤的不典型影像表现.业务学习,PPT.,血流动力学变化影像学检查技术对比剂 肝动脉CO2-DSA在显示CHL的异常血窦和AP
10、VS方面明显优于常规碘对比剂(100%VS 73%)。因为更易进入异常血窦和细小分流道，并可迅速膨胀聚集和排挤出其内血液而形成良好对比,CHL动静脉分流(主要是APVS),卢伟，李彦豪，陈勇，等.肝海绵状血管瘤CO2-DSA与常规DSA比较研究J.中国医学影像学杂志,1998,6:278-281.,一过性肝实质增强(THPE),血流动力学变化 血窦的肝动脉血流被重新分配，逆流入瘤周受累区的门静脉小支，从而形成了该区域肝实质的一过性灌注异常影像学检查技术THPE是肝动脉造影(或DSA)显示的APVS在动态CT/MR增强成像上的另一种具有一定特征性的影像表现,欧阳墉，于明，欧阳雪晖，等.肝海绵状血
11、管瘤并发动静脉短路的螺旋CT研究J.临床放射学杂志,2002,21:205-209.,THPE显示情况(%),CT 上显现的 THPE瘤周肝实质区域，在肝动脉造影像上可以相应的见到无数形状和走行奇异的充盈对比剂或碘油的细小网条状管腔影，聚集于已显影的CHL“血管湖”旁。瘤旁肝组织中原本正常的肝窦淤血扩张，并与CHL 异常血窦相互沟通,肝细胞索受压萎缩或消失。部分病例还可见到大小不一、分布异常的腔大壁薄血管腔隙与CHL 异常血窦相交通,一过性肝实质增强(THPE),五、影像学表现 imaging findings（CT）,快进慢出早出晚归,MR平扫：-T1WI：均匀低信号-T2WI：均匀明亮的高
12、信号,五、影像学表现 imaging findings（MRI）,T2WI,T1WI,灯,泡,征,（light bulb sign）,CHL在T2WI上一般呈均匀高信号,并随回波时间的延长病灶信号强度随之增高，即“灯泡征”,增强扫描：,五、影像学表现 imaging findings（MRI）,快进慢出早出晚归,同CT增强扫描特点,平扫T1WI,平扫T2WI,+C 动脉期,+C延迟期,+C门脉期,五、影像学表现 imaging findings（MRI）,六、诊断及鉴别诊断 diagnosis and differential diagnosis,诊断要点：平扫-CT：圆形或类圆形低密度影 M
13、R:圆形或类圆形长T1长T2异常信号 增强扫描：典型特点-早出晚归，快进慢出,六、诊断及鉴别诊断 diagnosis and differential diagnosis,鉴别诊断,肝囊肿,肝脏转移瘤,原发性肝癌,肝囊肿Hepatic cyst,六、鉴别诊断 differential diagnosis,平扫,动脉期,延迟期,无强化,肝囊肿Hepatic cyst,六、鉴别诊断 differential diagnosis,平扫,无强化,增强,原发性肝癌primary hepatic carcinoma,六、鉴别诊断 differential diagnosis,快进快出,原发性肝癌prima
14、ry hepatic carcinoma,六、鉴别诊断 differential diagnosis,平扫,快进快出,增强,肝转移瘤 hepatic metastatic tumor,六、鉴别诊断 differential diagnosis,环形强化牛眼征,平扫,动脉期,延迟期,bull eyes sign,肝转移瘤 hepatic metastatic tumor,六、鉴别诊断 differential diagnosis,环形强化牛眼征,T2WI,T1WI,T2WI抑脂,动脉期,延迟期,保守治疗定期复查外科治疗外科术式主要有肝动脉结扎、剔除术、肝段切除术、肝叶切除术等 介入治疗肝动脉栓塞
15、术、瘤内消融术心理干预,七、治疗,目前肝血管瘤的治疗方法主要有血管瘤切除术、血管瘤缝扎术、肝动脉结扎术、微波固化术、射频治疗、肝动脉栓塞术等。对于弥漫性的肝血管瘤，或者无法切除的巨大血管瘤，如肝功能失代偿或合并Kasabach-Merritt综合征，也可行肝移植治疗。Form 百度百科,Kasabach-Merritt综合征：本病由Kasabach和Merritt于1940年首先描述，是指由于巨大海绵状血管瘤导致血小板减少。虽然多数病例均在婴儿期发现，但血小板减少可到儿童甚至成人后才变得明显,1.有明显临床症状，影响正常生活和工作者；2.直径10cm的巨大海绵状血管瘤；3.诊断不明确，不能排除
16、恶性肿瘤者；4.生长速度较快、短期内明显增大的血管瘤；5.有发生破裂出血可能者；6.对年龄40岁以下，瘤体5cm，可能有继续增大者。,七、治疗,手术切除适应证,风险大，创伤大，出血多！,介入治疗的适应症,七、治疗,有症状者血管瘤破裂出血者肿块直径大于5cm有增大的趋势者肿块位于肝包膜下有可能在外力下破裂者,李彦豪.实用临床介入诊疗学图解(第二版)M.2007:345-357.,心理负担重、精神压力大,介入治疗的方法主要为经肝动脉血管硬化性栓塞术,七、治疗,机制：栓塞后使血窦的内皮细胞坏死和广泛血栓形成，继而发生萎缩和纤维化。如仅栓塞供血动脉，阻断血流进入病理血窦，而没有直接破坏病理血管床，易形
17、成门静脉或动脉供血的侧支循环，不能达到根治的效果。,七、治疗,平阳霉素+碘油乳剂（PLE-THAE）：824mg，1:1尽可能超选择行栓塞微导管少量注入正常肝血管血流冲刷不造成严重后果大量乳剂进入非靶组织内时，其滞留时间可明显延长，亦可造成较重的肝组织损害良性病变，治疗原则上应以避免并发症的发生为主，考虑疗效为辅,介入治疗的方法主要为经肝动脉血管硬化性栓塞术,李彦豪.实用临床介入诊疗学图解(第二版)M.2007:345-357.欧阳墉等.肝海绵状血管瘤的研究进展-图例式阐述J.介入放射学杂志,2012,21(1):1-6.,蒋旭远等对116例CHL患者(共139个病灶)进行平阳霉素+碘油动脉栓
18、塞术治疗，术后随访6月-10年。,蒋旭远,徐克.平阳霉素碘油乳剂动脉栓塞治疗肝血管瘤的中远期疗效评价J.介入放射学杂志，2012,21(1):31-34.,平阳霉素抗肿瘤抗生素，破坏血管内皮细胞+纤维化超液化碘油周围性栓塞剂平阳霉素和碘化油乳剂栓塞可使肝血管瘤瘤体尽快缩小甚至消失，达到治疗的目的,栓塞剂,对血管瘤有亲和性，选择性地沉积于瘤体血窦内阻断该区域的血流作为平阳霉素的载体，能够使药物以高浓度长期作用于肿瘤组织增强对血窦内皮细胞的破坏并形成血栓，血栓机化、纤维化可使肿瘤转变为纤维瘤样结构,无水乙醇-碘油栓塞治疗肝脏海绵状血管瘤,实验对象：CHL，25例，上海交大一附院方法：1.无水乙醇(
19、99.9%分析纯)和超液化碘油体积比 2:1 配成无水乙醇-碘化油乳剂；2.栓塞剂用量8-25ml(平均12.5ml)3.注射乙醇前先动脉内推入1%利多卡因2-3ml 以缓解疼痛 4.肝动脉门静脉瘘者,则先将微导管放置瘘口处,用无水乙醇或500-700m PVA栓塞。,王精兵，安潇，王悍，等.无水乙醇-碘油栓塞治疗肝脏海绵状血管瘤J.介入放射学杂志，2010,19(5):358-360.,实验对象：CHL，25例，上海交大一附院实验结果：1.富血供20例，乏血供2例，动静脉瘘3例 2.栓塞后6、12月随访瘤体明显缩小，分别为(5.31.6)cm、(2.81.2)cm 3.临床症状均缓解 4.并
20、发症(轻度肝区胀痛、发热、恶心、呕吐等)3-7天消失，转氨酶轻度升高2周后恢复。,无水乙醇-碘油栓塞治疗肝脏海绵状血管瘤,肝动脉栓塞联合瘤体内博莱霉素注射治疗少血供性肝血管瘤,实验对象：少血供CHL，9例，第二军大长海医院方法：1.超选择性动脉栓塞(平阳霉素8mg+碘油10ml乳剂5-10ml)；2.栓塞后 4天起行B超引导下经皮经肝穿刺，瘤体内多点注射，注射药物为博莱霉素(即平阳霉素)8-16mg配制成50-100ml生理盐水溶液，间隔3-4天重复一次，共2-3 次,袁敏，杨继金，沈辉，等.肝动脉栓塞联合瘤体内博莱霉素注射治疗少血供性肝血管瘤J.介入放射学杂志,2007,16(6):387-
21、389.,平阳霉素瘤体内注射治疗肝血管瘤 60 例临床分析,实验对象：CHL，60例，徐医附院方法：超声/CT引导下经皮经肝穿刺瘤体中心，(平阳霉素8mg+2%利多卡因3ml)注射；实验结果：1.本组60例患者，治疗1次38例，治疗2次13例，3次9例。CR 5例，PR 54例，NC 1例。2.术后8例出现低热,5 例出现头晕伴胸闷,3例出现上腹痛伴呼吸困难,7 例出现恶心、呕吐。对症处理后症状消失。,肖晋昌，祖茂衡，徐浩，等.平阳霉素瘤体内注射治疗肝血管瘤 60 例临床分析J.介入放射学杂志,2013,22(4):334-336.,实体瘤客观疗效评定标准参照WHO制定的实体瘤客观疗效评定标准
22、：完全缓解(CR):所有症状、体征完全消失至少4周；部分缓解(PR):肿瘤大小估计减少50%以上，至少4周；无变化(NC):肿瘤无明显变化至少4周!肿瘤大小估计缩小不足50%或 增大不超过 25%；进展(PD):有新病灶出现或者原有病灶增大超过 25%以上。,硬化性血管瘤,在血管瘤中因为血流缓慢通过肿瘤，可能持续形成小的血栓和不断地溶解，可见到纤维母细胞长入一些血栓中，它们可能是瘢痕的起源，大量的瘢痕则导致“硬化性血管瘤”。硬化性血管瘤缺乏肝血管瘤的CT特征。从病理的角度来解释，瘤内含不同演变阶段(成纤维细胞阶段和胶原纤维阶段)的纤维 组织，血窦的数量、大小、分布不一，导致其强化方式的差异,陆
23、崇德，傅晓辉，储开健，等.肝硬化性血管瘤的临床诊治探讨J.肝胆外科杂志,2008,16(6):442-443.,血管瘤的大小,Adam 在1970年将直径4cm者称为巨大肝血管瘤，并以此作为手术指征。随着对肝血管瘤认识的不断深入，已有不少学者对这样一个选择手术的标准提出异议，如Adson提出肝血管瘤直径大于10cm才可以手术。国内许多专家认为肿瘤直径15cm、10cm、8cm或5cm者（无论是否有明确的临床症状）方可施行手术的观点。这一结果差距的来源可能是由于不同的个人见解、不同的外科中心、不同的病例等原因所致。,出血风险,肿瘤的大小和对破裂出血的忧虑并不是肝血管瘤是否需要外科治疗的标准。Te
24、rkivatan等对38例肝血管瘤（平均直径是6cm）进行52个月的随访观察，发现12例出现轻度腹部不适，而且此症状并非与血管瘤大小有关，在随后的观察当中，病人的症状消失或减轻，无肿瘤增大和破裂出血等并发症发生。Okano观察发现，对50例肝血管瘤病人64个病灶经过18.8个月的随访，其中仅1例患者出现轻度的右上腹不适，2例出现血小板减少症，无1例出现瘤体增大，并且有1例出现肝血管瘤缩小、消失。Farges1995年报告的163例病人中只有1例破裂出血国内王学浩报告的164例中也同样只有1例破裂出血，陈汉报告的980例病人中竟无1例破裂出血者。,人们所担心的肝血管瘤的破裂其实在临床上很少见以往以肿瘤大小作为外科手术治疗的观点缺乏科学依据肝血管瘤是否需要外科手术治疗关键是要看病人有无症状以及症状的严重程度对于无症状的肝血管瘤即使病变较大也不必急于手术，可暂行观察；对于有持续性症状存在的患者，不论其病变大小均应进行手术治疗。,屈坤鹏(甘肃省人民医院普外科).肝血管瘤的诊治对策.医脉通.,出血风险,适应症：病人有明显的、持续存在的、缘于肝血管瘤的临床症状；病人出现继发于肝血管瘤的临床并发症，如肝血管瘤破裂出血、严重的血小板减少、贫血等。,谢谢！,
