1、完整版儿科学笔记整理第一单元绪论第一节小儿年龄分期及各期特点（一）胎儿期：受孕到分娩，约40周（280天）。受孕最初8周称胚胎期，8周后到出生前为胎儿期。（二）新生儿期：出生后脐带结扎开始到足28天。围生期：胎龄满28周（体重A1000g）至出生后7足天。1.加强护理，注意保暖，细心喂养，预防各种感染。2.发病率、死亡率高，尤其生后第一周。3.围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的重要标准。（三）婴儿期：出生后到满1周岁。1.小儿生长发育最迅速的时期，身长50-75cm,体重3-9kg.2.易发生消化不良和营养缺乏。易患各种感染性疾病，应按时预防接种。（四）幼儿期：1周岁后到满3周岁。1.中枢神
2、经系统发育加快。2.活动能力增强，注意防止意外。3.喂养指导。4.传染病预防。（五）学龄前期：3周岁后到67周岁。（六）学龄期：从入小学起（67岁）到青春期（1314岁）开始之前。（七）青春期：女孩11、12岁到17、18岁；男孩13、14岁到1820岁。第二单元生长发育第一节生长发育规律婴儿期是第一个生长高峰；青春期出现第二个生长高峰。一般规律为由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂。第二节体格生长（重点）（一）体格生长的指标1.体重：出生体重平均3kg,生后第1周内生理性体重下降（39%）。1岁体重平均为9kg,2岁12kg,2岁到青春前期每年增长2kg。体重计算公式：3
3、.23mmol/L(10mg/dl),血钙低v1.75mmol/L(7mg/dl),颅骨X线可见基底节钙化灶。(三)治疗1.急救处理：可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制症状，对喉痉挛者应保持呼吸道通畅。2.钙剂治疗3.维生素D治疗第五单元新生儿与新生儿疾病第一节新生儿的特点及护理(一)足月儿、早产儿和过期产儿的定义1.足月儿：指胎龄R37周至V42周(259293天)的新生儿。2.早产儿：指胎龄V37周(259天)的新生儿3.过期产儿：指胎龄R42周(294天)的新生儿。(二)足月产儿和早产儿的特点1.外观特点：2.生理特点：(1)呼吸系统：肺液吸收延迟，则出现湿肺。肺泡表面活性物质由H型
4、肺泡上皮产生，妊娠28周出现羊水内，35周迅速增加。足月儿生后第1小时内呼吸6080次/分，1小时后降至4050次/分。早产儿因呼吸中枢相对不成熟，可有呼吸暂停(呼吸停止在20秒钟以上，伴心率慢V100次/分，并出现青紫)；因肺泡表面活性物质少，易发生肺透明膜病。(2)循环系统：足月新生儿心率波动范围为90160次/分；足月儿血压平均为70/50mmHg。(3)消化系统：新生儿易有溢奶。早产儿在缺氧缺血、喂养不当情况下，易发生坏死性小肠结肠炎。新生儿生后24小时内排出胎便，34天排完。新生儿肝葡萄糖醛酸基转移酶活力低，是新生儿生理性黄疸的主要原因。(4)泌尿系统：早产儿肾小管排酸能力有一定限制
5、，用普通牛奶喂养时，可发生晚期代谢性酸中毒，改用人乳或婴儿配方乳，可使症状改善。(5)血液系统：新生儿脐血平均血红蛋白值为170g/L。足月新生儿白细胞计数为(1520)X109/L,310天降为(1012)X109/L,早产儿较低为(68)X109/L;分类计数以中性粒细胞为主，46天后以淋巴细胞为主。(6)神经系统：新生儿脊髓末端约在第三四腰椎下缘，故腰椎穿刺应在第四五腰椎间隙进针。足月儿出生时已具备一些原始反射如觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。正常情况下，生后数月这些反射自然消失。早产儿胎龄越小，以上反射很难引出或反射不完整。在新生儿期，克氏征、巴氏征均可呈阳性反应，而腹壁反射、
6、提睾反射则不稳定，偶可出现踝阵挛。(7)体温调节：新生儿体温调节功能差，皮下脂肪薄，体表面积相对较大，容易散热，早产儿尤甚；产热依靠棕色脂肪，早产儿棕色脂肪少，常出现低体温。(8)能量和体液代谢：新生儿基础热能消耗为(50kcal/kg)，每日共需热量为100120kcal/g。足月儿每日钠需要量12mmol/kg,32周早产儿约需34mmol/kg;新生儿生后10天内不需要补充钾，以后每日需钾量12mmol/kg。早产儿常有低钙血症。(9)免疫系统：新生儿的特异性和非特异性免疫功能均不够成熟，IgG能通过胎盘，但早产儿体内含量低。IgA、IgM不能通过胎盘，牛I别是分泌性IgA缺乏，使新生儿
7、易患感染性疾病。(10)常见的几种特殊的生理状态：生理性黄疸：乳腺肿大。(三)新生儿护理1.保暖：出生体重1.0kg的早产儿，适中温度为35c33C；2.0kg的早产儿为33c32C。2.喂养：正常足月儿生后半小时喂母乳，按需哺乳。在无法由母亲喂养情况下可首先试喂10%葡萄糖水10ml/kg,或给配方乳，每3小时1次。早产儿可试喂10%葡萄糖液2ml/kg,以后给奶量25ml,如能耐受，每次增加12ml,直到每日需要热量。体重1500g者哺乳间隔时间为12小时，1500g则23小时一次。吸吮能力差或不会吞咽的早产儿可用鼻胃管喂养，仍有困难者可用静脉高营养液。新生儿生后应立即肌注维生素K1。3.
8、呼吸管理：出现青紫间断供氧，呼吸暂停早产儿可采用拍打足底、托背呼吸、放置水囊床垫等法，无效时可使用药物治疗，常用氨茶碱或枸檬酸咖啡因。严重呼吸暂停时需用面罩或呼吸机正压通气。4.皮肤粘膜护理：脐带残端应保持清洁干燥，脱落后如有粘液或少量渗血，可用碘氟涂抹，如有肉芽组织可用硝酸银烧灼局部。5.新生儿筛查：先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等。第二节新生儿黄疸(一)新生儿胆红素代谢特点1.胆红素生成较多：新生儿每日生成胆红素约为成人的2倍多。(1)红细胞数相对较多且破坏亦多。(2)红细胞寿命比成人短2040天。(3)来自肝及组织内的血红素蛋白和骨髓中的无效造血的胆红素前体较多。(4)血红素加氧酶在
9、生后17天内含量高，使新生儿产生胆红素潜力大。2.肝功能发育不成熟(1)摄取胆红素功能差。(2)形成结合胆红素功能差。(3)排泄结合胆红素功能差。3.肠肝循环特殊：饥饿、便秘、缺氧、酸中毒及颅内出血，常可使新生儿黄疸加重。(二)生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别1.生理性黄疸：生后25天出现黄疸，一般情况良好，足月儿在14天内消退，早产儿34周消退。血清胆红素水平足月儿一般205科mol/(12mg/dl),早产儿257科mol/(15mg/dl)。2.病理性黄疸：黄疸出现过早(出生24小时内)；血清胆红素足月儿205科mol/(12mg/dl),早产儿257mol/(15mg/dl);黄疸持续过久
10、(足月儿2周，早产儿4周)；黄疸退而复现；血清结合胆红素25mol/11.5mg/dl)。第三节新生儿溶血病母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。新生儿溶血病以ABO系统血型不合为最常见，其次是RH系统血型不合。ABO溶血病中，母亲多为。型，婴儿为A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病为最常见，其次为RhE溶血病。未结合胆红素水平较高时，可引起胆红素脑病。(一)临床表现：RH溶血病症状较ABO溶血病者严重。1.胎儿水肿：宫内溶血严重者为死胎。2.黄疸：黄疸发生早，多在生后24小时内出现。黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。3.贫血：肝脾大多见于Rh
11、溶血病。4.胆红素脑病（核黄疸）：一般发生在生后27天，早产儿尤易发生。首先出现嗜睡，喂养困难，拥抱反射减弱，肌张力减低。半天至1天后很快发展，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前因隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。常出现手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。（二）诊断1.产前诊断：对Rh阴性的孕妇妊娠时应检测血中抗D、抗E等抗体，测定羊水中胆红素浓度，测定羊水中磷脂酰胆碱（L）鞘磷脂（S）含量，了解胎儿肺成熟程度，为决定分娩时间作参考。2.生后诊断：（1）新生儿溶血的实验室检查：外周红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞和有核红细胞增多，血清未结合胆红素增加。（2
12、）血型特异性抗体的测定检查新生儿及其母血型。血型特异性抗体检查：Rh溶血病：患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。ABO溶血病：抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性，用改良法可提高阳性率，阳性具确诊价值；患儿血清游离抗体阳性对诊断有参考意义；抗体释放试验阳性即可确诊。（三）鉴别诊断新生儿红细胞葡萄糖6-磷酸脱氧酶（G-6-PD）缺乏症：从家族史、溶血程度、红细胞Heinz小体和G-6-PD活性降低等方面可鉴别。（四）预防1.Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内，肌注抗RhDIgG300g,下次女E娠29周时再肌注300g,效果更好。2.Rh阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过
13、Rh阳性血时，应肌注同样剂量。（五）治疗71.产前治疗：孕妇在预产期前12周口服苯巴比妥；提前分娩。3.新生儿治疗：第一关（生后1天），立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿；第二关（27）天，降低胆红素防止胆红素脑病；第三关（2周2月）纠正贫血。（1）降低血清胆红素：光照疗法：一般用波长420470mm的蓝色荧光灯最有效。换血疗法：指征：出生时有水肿、明显贫血、（脐带血？Hb120g/L）;胆红素足月儿342科mol/L（20mg/dl）;体重1500g早产儿256科mol/L（15mg/dl）;体重1200g205科mol/L（12mg/dl）血源选择：Rh溶血病应采用Rh血型与母亲相同、AB
14、O血型与患儿相同的供血者；ABO溶血病可用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型血。换血量为150180ml/kg（新生儿血量的二倍）。（2）增加胆红素与清蛋白的联结输血浆或清蛋白。纠正酸中毒防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物。（3）及时纠正缺氧、感染，避免快速输入高渗性药物。第五节新生儿缺氧缺血性脑病（一）临床表现1轻度：出生24小时内症状最明显，淡漠、激惹、兴奋，35天后症状减轻或消失，很少留有神经系统后遗症。2中度：出生2472小时症状最明显，嗜睡、惊厥、肌张力减退、瞳孔小。12周后逐渐恢复。3重度：出生72小时或以上症状最明显，昏迷、肌张力低下、瞳孔固定。多留有神经系统后遗
15、症。(二)诊断1.病史：有胎儿宫内窘迫或产时窒息史。2.临床表现：意识、肌张力、反射改变，前因隆起，惊厥等。3.辅助检查：头颅超声检查；头颅CT检查；核共振成像；脑电图；血清肌酸磷酸激酶脑型同工酶检测。(三)治疗1.支持疗法：供氧；纠正酸中毒；纠正低血糖；纠正低血压；控制补液。2.控制惊厥：首选苯巴比妥钠。3.治疗脑水肿：首选用甘露醇。第六节新生儿窒息(一)临床表现1.胎儿缺氧(宫内窒息)：早期胎动增多心率快；晚期胎动减少，心率慢，羊水黄绿。2.Apgar评分：呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力及对刺激反应等五项指标评分，7分以上是正常，47分为轻度窒息，03分为重度窒息。3.各器官受损表现(1)心
16、血管系统：轻症时有心脏传导及心肌损害；严重者出现心源性休克和心衰。(2)呼吸系统：易发生羊水或胎粪吸入综合征，肺出血和持续肺动脉高压。(3)肾脏损害：较多见，出现尿少、蛋白尿、血尿素氮及肌酊增高等。(4)中枢神经系统：主要表现为缺氧缺血性脑病和颅内出血。(5)代谢方面：常见低血糖、低钠及低钙血症等电解质紊乱。(6)胃肠道：可发生应激性溃疡及坏死性小肠结肠炎等。黄疸加重。(二)治疗1.ABCDE复苏方案(重点)：A:尽量吸尽呼吸道粘液；B:建立呼吸，增加通气；C:维持正常循环，保证足够心排出量；D:药物治疗；E:评价。以前三项最重要，其中A是根本，通气是关键。82.复苏程序(1)最初复苏步骤：保
17、暖；摆好体位；立即吸净口、咽及鼻部粘液。触觉刺激。(2)通气步骤：观察；复苏器加压给氧；胸外按压心脏；气管插管术；给肾上腺素；纠酸、扩容及抗休克。(3)复苏技术：复苏器加压给氧，通气率3040次/分。胸外按压心脏：按压速率为120次/分。第六单元遗传性疾病第一节21-三体综合征21-三体综合征是最常见的常染色体病，母亲年龄愈大，本病发生率愈高。一、临床表现智能落后体格发育迟缓：身材矮小，头围小，四肢短，骨龄落后，出牙延迟等。特殊面容：眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻梁低平，伸舌流涎。肌张力低下：韧带松弛，关节可过度弯曲。皮肤纹理特征：通贯手，atd角增大，第5指有的只有一条指褶纹。可伴有先天性心脏病。急性白血病的发生率高，易患感染，性发育延迟。二、细胞遗传学诊断（一）标准型：约占95%左右，核型为47,XY（或XX）,21。（二）易位型：占2.5-5%。1.D/G易位：核型为46,XY,（或XX）,-14,t（14q21q）,约半数为遗传性，亲代核型为45,XX（或XY）,-14,-21,t（14q21q）。2.G/G易位：多数核型为46,XY（或XX）,-21,t（21q
