1、儿科主治医生资格考试试题及答案之第十一章神经系统疾病第十一章神经系统疾病一、A11、儿童失神癫痫的特点，哪项符合A、没有遗传倾向B、多在3-4岁起病C、智力低下D、突然发作，中止正在进行的活动而凝视，持续数秒E、对发作能回忆2、癫痫诊断，最常用的辅助检查是A、MRIB、CTC、血糖、电解质D、脑电图E、血钙3、癫痫大发作用药首选A、托吡酯B、苯妥英钠C、丙戊酸D、卡马西平E、地西泮4、有关癫痫的描述，以下哪项是正确的A、癫痫具有急性、发作性、刻板性特点B、痫性发作表现为运动性发作C、根据病因，癫痫可分为特发性癫痫和症状性癫痫D、癫痫是多种原因所致的急性脑功能障碍E、癫痫发作是由大脑神经元异常放
2、电所致5、以下有关癫痫病因的描述，哪项正确A、脑内神经递质7-氨基丁酸、GABA与癫痫发病无关B、隐原性癫痫是经仔细检查可找到确切病因者C、原发性癫痫与遗传因素无关D、先天性脑发育异常可导致继发性癫痫E、围生期脑损伤可导致原发性癫痫6、以下发作类型中，哪项属于全身性发作A、自主神经性发作B、失张力发作C、精神症状性发作D、复杂部分性发作E、感觉性发作7、仅有面部或某个肢体的抽搐而无意识丧失的发作，属以下哪种发作类型A、局灶性运动性发作B、复杂部分性发作C、强直-阵挛发作D、失张力发作E、痉挛发作8、多发性抽动的发病机制是A、多巴胺能神经元功能增强B、多巴胺能神经元的功能减低C、胆碱能神经元功能
3、增强D、胆碱能神经元功能减低E、肾上腺素能神经元功能增强9、下列哪一项是多发性抽动的最主要的临床特点A、发病年龄在15岁B、多数以运动性抽动为首发症状C、首发症状为发声性抽动者预后不良D、运动性抽动常从四肢开始，表现为耸肩、手 挥动E、以女孩多见10、氟哌啶醇用于治疗多发性抽动最常见的严重副作用是A、诱发癫痫B、呕吐、腹痛等消化道症状C、头晕、头痛、嗜睡D、急性肌张力不全E、皮疹11、多发性抽动最常见的首发运动抽动是A、眨眼B、摇头C、上下肢抽动D、撅嘴E、皱眉12、异常改变可早于临床症状，有助于多发性硬化的早期诊断的实验室检查是A、头颅CTB、脑脊液C、脑电图D、头颅MRIE、诱发电位13、
4、在以下有关多发性硬化的描述中，正确的是A、常呈复发缓解形式，病程大于1个月，缓解期必须大于1个月B、一般呈单相、自限性病程C、最常见的首发症状是横贯性脊髓炎D、小儿发生率明显高于成人E、头颅CT是目前诊断该病最敏感的影像学技术14、吉兰-巴雷综合征可能的发病机制为A、病原感染后诱发的自身免疫反应B、支原体对外周神经的直接破坏C、细菌对外周神经的直接破坏D、病毒对外周神经的直接破坏E、真菌对外周神经的直接破坏15、吉兰-巴雷综合征其主要的临床特征为A、非进行性对称性弛缓性肢体瘫痪B、周期性非对称性弛缓性肢体瘫痪C、进行性对称性弛缓性肢体瘫痪D、周期性对称性弛缓性肢体瘫痪E、进行性非对称性弛缓性肢
5、体瘫痪16、急性感染性多发性神经根炎，危及生命的主要原因A、水、电解质紊乱B、皮肤感染C、四肢瘫痪D、后组脑神经麻痹E、呼吸肌麻痹17、吉兰-巴雷综合征的临床特点为A、球麻痹患儿死亡最主要的原因B、病程早期可见脑脊液蛋白细胞分离C、城市患儿较农村多见D、肢体呈对称性、弛缓性、进行性瘫痪E、脑神经很少受累18、哪种病原感染后急性播散性脑脊髓炎的发生率最高A、流感嗜血杆菌B、轮状病毒C、麻疹病毒D、巨细胞病毒E、空肠弯曲菌19、临床上急性播散性脑脊髓炎主要表现为以下哪种病程A、无规律性B、波动性C、单相性D、双相性E、三相性20、有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查，以下哪种说法正确A、脑电图多有局灶
6、性慢波活动的变化B、体感诱发电位多数无异常C、脑CT早期即可发现明显脑萎缩D、脑MRI可见脑灰质内多发性异常信号，也可见侵犯基底节及脊髓E、脑脊液寡克隆抗体阳性，髓鞘碱性蛋白大多阳性21、急性脊髓炎的病理改变不包括A、神经髓鞘脱失、轴突变形B、神经胶质细胞增生C、脊髓水肿、变性，神经细胞肿胀D、神经细胞脂质沉积E、脊髓软化、坏死、出血22、急性脊髓炎脊髓休克期运动障碍的特点为A、肌张力减低、腱反射亢进、病理征阴性B、肌张力增高、腱反射消失、病理征阳性C、肌张力减低、腱反射亢进、病理征阳性D、肌张力降低、腱反射消失、病理征阴性E、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性23、急性脊髓炎的典型临床表现为
7、A、偏瘫、传导束型感觉障碍、一过性自主神经功能障碍B、四肢弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍、持续性自主神经功能障碍C、截瘫、传导束性感觉障碍、持续性自主神经功能障碍D、四肢瘫痪，末梢型感觉障碍一过性自主神经功能障碍E、截瘫、末梢型感觉障碍、持续性自主神经功能障碍24、关于急性脊髓炎下列哪项不正确A、双侧运动障碍大多对称B、为截瘫，不会出现四肢瘫痪C、典型者为上运动神经元瘫痪D、脊髓休克期表现为下运动神经元瘫痪E、高位脊髓病变可出现呼吸肌麻痹25、急性脊髓炎好发部位是A、脊髓腰段B、脊髓骶尾段C、脊髓高颈段D、脊髓颈段E、脊髓胸段26、引起急性小脑共济失调的常见病原是A、巨细胞病毒B、EB病毒C、水痘
8、病毒D、大肠杆菌E、空肠弯曲菌27、急性小脑共济失调最常见的病因是A、后颅凹肿瘤B、中毒C、病毒感染D、细菌感染E、支原体感染28、急性小脑共济失调的好发年龄是A、学龄期B、青春期C、婴儿期D、幼儿期E、学龄前期29、哪一项不是急性共济失调常见的体征A、指鼻试验阳性B、巴氏征阳性C、醉酒样步态D、意向性震颤E、水平眼球震颤30、哪一项不是急性共济失调常见的体征A、跟膝胫试验阳性B、咽反射减弱或消失C、肌张力低下D、意向性震颤E、闭目难立征阳性31、异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病A、X连锁隐性遗传B、线粒体遗传C、常染色体显性遗传D、常染色体隐性遗传E、X连锁显性遗传32、以下哪种酶缺陷
9、是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因A、长链酰基辅酶A脱氢酶B、鸟氨酸转氨甲酰酶C、芳基硫酸酯酶AD、半乳糖脑苷脂-半乳糖苷酶E、21-羟化酶33、能确诊异染性脑白质营养不良的检查是A、半乳糖脑苷脂-半乳糖苷酶活力检测B、芳基硫酸酯酶A活力检测C、头颅磁共振D、体感诱发电位E、骨髓检查34、肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病A、髓鞘蛋白编码基因缺陷B、氨基酸、有机酸病C、溶酶体病D、过氧化物酶体病E、线粒体病35、下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征A、脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高B、系有机酸病C、血浆中极长链脂肪酸异常降低D、中枢神经系统进行性脱髓鞘和(或）肾上腺皮质萎缩E、为
10、线粒体病36、脑性瘫痪运动障碍的特征是A、进行性周围性运动障碍B、进行性中枢性运动障碍C、非进行性中枢性运动障碍D、非进行性周围性运动障碍E、复发缓解性中枢性运动障碍37、下列哪项是小儿脑性瘫痪的病因A、重症肌无力B、周期性麻痹C、进行性肌营养不良D、脊肌萎缩症E、新生儿重度窒息38、有关脑性瘫痪的描述，正确的是A、以中枢性运动障碍和姿势异常为表现B、大多数患者在3岁以内可以自愈C、由出生前到出生后1岁的器质性脑损伤所致D、病因为进行性脑损伤E、在幼儿期出现临床症状39、以下哪项是诊断小儿脑瘫的依据A、非进行性运动发育落后B、随年龄增长，病情进行性加重C、1岁内脑损伤因素D、智力低下E、听力障
11、碍40、按运动障碍分型，脑性瘫痪中最常见的是A、手足徐动型脑瘫B、肌张力低下型脑瘫C、混合型脑瘫D、痉挛型脑性瘫痪E、共济失调型脑瘫41、热性惊厥高峰发病年龄是A、6个月到3、4岁B、6个月到7岁C、出生到5岁D、6个月到2岁E、出生到2岁42、关于单纯性热性惊厥的描述，不正确的是A、可有惊厥持续状态发生B、与遗传无关C、首次发作年龄常为3个月至6岁D、系感染性疾病发热初期所致E、惊厥可呈强直-阵挛性发作43、热性惊厥复发的危险因素是A、首次发作前神经系统发育正常B、一级亲属有热性惊厥史C、首次发作时单纯性热性惊厥D、首次发作年龄在3岁以上E、以上都不是44、瑞氏综合征最常见的诱发因素为A、口
12、服阿司匹林B、进食黄曲霉菌污染食物C、病毒感染D、接触有机磷杀虫剂E、全身性肉碱缺乏45、瑞氏综合征的主要病理改变为A、肝脏弥漫性炎性细胞浸润B、肝脏弥漫性脂肪变性C、肝脏变性、坏死D、脑细胞肿胀、变性、坏死，炎性细胞浸润E、脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变46、瑞氏综合征的发病最根本的机制为A、急性线粒体功能障碍B、高氨血症C、尿素循环障碍D、乳酸堆积E、脂肪酸堆积47、符合瑞氏综合征实验室检查的是A、脑脊液常规异常B、肝组织活检弥漫性脂肪变性C、血氨降低D、血糖升高E、脑电图见尖/棘慢波48、有助于瑞氏综合征诊断的实验室检查结果是A、高胆固醇、高脂蛋白血症B、血清游离脂肪酸降低C、血清谷草转
13、氨酶、谷丙转氨酶、胆红素增高D、血氨增高、凝血酶原时间延长，胆红素增高E、血氨增高、血乳酸、丙酮酸增高49、在神经纤维瘤病I型中最常见的中枢神经系统肿瘤为A、视网膜母细胞瘤B、听神经瘤C、视神经胶质瘤D、脑膜瘤E、Wilms瘤50、神经纤维瘤病的遗传方式为A、常染色体显性遗传B、常染色体隐性遗传C、X连锁显性遗传D、X连锁隐性遗传E、线粒体遗传51、Lisch小体即A、视网膜错构瘤B、听神经瘤C、视神经胶质瘤D、色素性虹膜错构瘤E、Wilms瘤52、结节性硬化症遗传方式为A、X连锁隐性遗传B、线粒体遗传C、常染色体显性遗传D、常染色体隐性遗传E、X连锁显性遗传53、结节性硬化症的典型皮肤包括A
14、、鲨鱼皮样斑B、指/趾甲纤维瘤C、色素脱失斑D、面部血管纤维瘤E、以上都是54、青春期抑郁症的治疗为A、氯丙嗪B、以药物治疗为主，配合心理治疗C、哌醋甲酯D、苯妥英钠E、以心理治疗为主，配合药物治疗55、引起小儿急性偏瘫最常见的血管病变部位是A、大脑前动脉B、大脑中动脉C、椎-基底动脉D、大脑后动脉E、颈内动脉56、小儿急性偏瘫的发病年龄多在A、6个月8岁B、1个月4岁C、小于5岁D、大于6个月E、大于3岁57、以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点A、半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作B、婴幼儿常以惊厥开始，然后出现对侧肢体偏瘫C、病初偏瘫可为弛缓性瘫痪，以后表现为痉挛性D、婴幼儿常伴
15、有不能恢复的失语E、常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪58、MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法，在脑梗死后几小时后即可见缺血改变A、1224小时B、2436小时C、13小时D、36小时E、612小时59、小儿脑动脉梗死的常见病因是A、感染免疫性疾病B、脑肿瘤C、高血压D、糖尿病E、脑白质营养不良60、婴幼儿神经系统发育过程中，下列哪一项是正确的A、原始神经胚形成高峰是在妊娠8-9周B、前脑发育发生高峰于妊娠2-3周C、神经细胞增殖、移行与分化高峰发生于妊娠3-5个月D、神经髓鞘化的发生高峰在出生至出生后3个月E、人类胚胎发育的第10周，外胚层在脊索中胚层的诱导下分化为神经外胚层61、正常足
16、月儿出生时即具有的原始反射有哪些A、觅食、吸吮B、腹壁反射C、提睾反射D、膝腱反射E、布氏征62、以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用A、小脑B、海马C、丘脑D、下丘脑E、脑干网状结构63、觅食反射消失的年龄为A、59个月B、610个月C、13个月D、34个月E、47个月64、以下哪项异常属于神经元移行障碍A、脑膜膨出B、胼胝体发育不全C、脑裂畸形D、蛛网膜囊肿E、脑积水65、有关小儿(不包括新生儿)脑脊液的正常值，正确的描述是A、蛋白0.20.4g/LB、糖1.22.4mmol/LC、压力80220mmH2OD、潘氏试验阳性E、WBC 1030106/L66、有关正常新生儿神经反射的描述
17、中，正确的是A、握持反射阴性B、觅食反射阴性C、拥抱反射阴性D、吸吮反射阳性E、降落伞反射阳性67、拥抱反射消失的年龄为A、79个月B、910个月C、12周D、23个月E、34个月68、生后第一个条件反射的时间是A、生后4周左右B、生后5周左右C、生后1周左右D、生后2周左右E、生后3周左右69、下列哪种神经反射属于暂时性反射A、吸吮反射B、膝腱反射C、瞳孔对光反射D、腹壁反射E、提睾反射70、有关智力低下的诊断标准，最准确的是A、在14岁以下，智力明显低于同龄水平，伴适应性行为缺陷B、在18岁以下，智力明显低于同龄水平，伴适应性行为缺陷C、智力明显低于同龄水平D、对社会环境日常要求的适应能力
18、有明显缺陷E、在发育时期内，智力明显低于同龄水平71、小儿智力发育的关键期是A、56岁前B、67岁前C、02岁D、23岁前E、45岁前72、可能引起智力低下的病因有A、先天性甲状腺发育不全B、颅内感染C、苯丙酮尿症D、新生儿窒息E、以上都是73、重度智力低下的IQ值是A、1020B、10C、5070D、3549E、203474、下列关于极重度智力低下的描述，正确的是A、缺乏自我保护本能，不能躲避危险B、生活可以部分自理C、IQ为2034D、理解能力低下，可理解简单事物E、有简单的语言能力75、智力低下有A、皮肤感觉，视觉，味觉，听觉B、语言，直觉行动思维C、语言，重现记忆，思维D、运动障碍，语
19、言发育迟缓E、有意注意76、小儿重症肌无力的临床特点是A、眼外肌最常受累，表现为晨轻暮重B、病侧瞳孔扩大，对光反射消失C、常有肌肉萎缩D、抗胆碱酯酶药物无效E、血钾偏低77、重症肌无力患者体内可出现哪种抗体A、抗核抗体B、抗双链DNA抗体C、乙酰胆碱受体抗体D、髓鞘碱性蛋白抗体E、抗SM抗体78、关于重症肌无力辅助检查正确的是A、抗核抗体B、抗双链DNA抗体C、乙酰胆碱受体抗体D、髓鞘碱性蛋白抗体E、抗SM抗体79、关于小儿重症肌无力的治疗，下列哪项正确A、有胸腺肥大者，主张早期进行胸腺切除B、疗程一般为26个月C、胆碱酯酶抑制剂为临床常用药物D、肾上腺皮质激素只适用于全身性患者E、合并感染时
20、可用氨基糖苷类抗生素80、治疗重症肌无力的有效药物是A、吡哌酸B、溴吡斯的明C、丙戊酸钠D、氟哌啶醇E、阿司匹林二、A21、患儿女，10岁，因发作性面部肌肉抽动就诊，发作时神志清楚，抽动有时可自行控制，入睡后消失。在下列检查中，该患儿最应该做的检查是A、电解质B、铜蓝蛋白C、头颅CTD、头颅MRIE、脑电图2、患儿男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有“猩红热”病史。查体:神经系统无阳性发现，脑电图背景78Hz活动稍增多，该患儿最可能的诊断是A、多发性抽动B、肝豆状核变性C、病毒性
21、脑炎D、癫痫E、风湿性舞蹈症3、患儿男，9岁。因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂，第6胸椎以下感觉消失，留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为A、足量敏感抗生素治疗B、气管插管，保持气道通畅C、抗病毒治疗D、甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松E、高压氧治疗4、患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号
22、，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是A、肾上腺脑白质营养不良B、异染性脑白质营养不良C、苯丙酮尿症D、甲状腺功能低下E、Canavan病5、9个月小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，发作时面色发绀，双目凝视，口吐白沫，四肢强直，呼之不应，持续约23分钟缓解。体检:T 39.5，热病容，神清，反应可，前囟平软，张力不高，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧Babinski征阴性，该患儿最可能的诊断是A、颅内感染B、中毒性脑病C、单纯性热性惊厥D、复杂性热性惊厥E、Reye综合征6、患儿男，10个月。频繁呕吐2天，抽搐4次、昏迷1天，经检
23、查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是A、呈去大脑强直状态B、体温高热C、脑脊液压力增高D、脑膜刺激征阳性E、脑电图呈弥漫性慢波7、患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况:左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm15cm；视觉功能丧失;躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为A、肾上腺脑白质营养不良B、结节性硬化症C、苯丙酮尿症D
24、、Sturge-Weber综合征E、神经纤维瘤病8、14岁患儿，语言少而含糊，表情幼稚，动作笨拙，有简单的生活和卫生习惯，但需要人照顾，IQ为30，请判断患儿智力低下的程度A、中重度B、极重度C、轻度D、中度E、重度9、16岁患儿，对周围无反应，不会说话，不会躲避危险，生活不能自理，IQ为12，请判断患儿智力低下的程度A、中重度B、极重度C、轻度D、中度E、重度10、女孩，4岁。近1个月先后出现双眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为重症肌无力。下列哪点是其最主要特点A、骨骼肌无力经休息后好转B、双眼睑下垂C、眼内肌也常累及D、可同时伴有呼吸困难和吞咽困难E、眼外肌麻痹可引起复视三、A3
25、/A41、女，5岁，惊厥反复发作2年，表现为左上肢有节律地抽动，持续45分钟，自行缓解，发作时意识清楚，对答切题，EEG示右中央、顶、棘慢波，MRI示右顶部异常信号。、其诊断为继发性癫痫中A、肌阵挛发作B、强直阵挛发作C、简单部分运动性发作D、复杂部分性发作E、阵挛发作、患儿再次发作，开始为左上下肢有节律地抽动，5分钟后逐渐出现面部及右上下肢抽动，意识由清醒至模糊，最后意识完全丧失，大小便失禁。此时应诊断为A、肌阵挛发作伴全身性泛化B、强直阵挛发作伴全身性泛化C、复杂部分性发作伴全身性泛化D、简单部分运动性发作伴全身性泛化E、阵挛发作伴全身性泛化、患儿持续抽搐40分钟仍未缓解，应诊断为A、慢波
26、睡眠期持续状态B、严重肌阵挛癫痫C、非惊厥性癫痫持续状态D、小儿慢性进行性部分性癫痫E、癫痫持续状态、此时应采取的理想措施是A、苯巴比妥1520mg/kg，肌注B、苯妥英钠1520mg/kg，肌注C、地西泮0.30.5mg/kg，静注D、地西泮0.030.05mg/kg，静注E、氯硝西泮0.05mg/kg，肌注2、患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。、其发作属于以下哪种类型A、婴儿痉挛B、部分继发全身性发作C、晕厥发作D、精神运动性发作E、典型失神发作、为明确诊断，进行了脑电图检查，其可能结果
27、是A、全脑3Hz棘-慢复合波B、慢波睡眠期棘-慢波持续发放C、高幅失律D、中央区、颞中区棘波或棘-慢复合波发放E、全脑1.53.5Hz棘-慢复合波、其首选的抗癫痫药物是A、托吡酯B、氯硝西泮C、丙戊酸钠D、卡马西平E、苯妥英钠、该药的常见副作用有A、消瘦、食欲减退、闭汗、找词困难B、嗜睡、肌张力减低、呼吸道分泌物多C、嗜睡、食欲增加、肝毒性D、嗜睡、皮疹、WBC下降、共济失调E、牙龈肿胀、共济失调、眼震3、患儿男，8岁。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。、该患儿最有可能的诊断是A、癫痫B、多发性抽动C、舞蹈症D、注意力缺陷多动症E、肝豆状核变性、为控制发作，可选择哪种药物治疗A、青霉胺B、氟哌啶醇C、青霉素D、利他林E、左旋多巴、患儿在服药后出现眼斜视、张口、舌不能伸
