1、系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus）,北京大学第一医院风湿免疫科李光韬,关于SLE,自身免疫性疾病能够破坏身体多处组织和器官具体发病原因不清楚疾病易复发，受多种因素影响,系统性红斑狼疮,“狼疮”一词的由来中世纪时，用来描述类似狼咬的皮疹随着人类对疾病的认识不断进展“狼疮”与狼没有任何关系SLE是自身免疫病发病与环境、性别、遗传等多因素有关人体各个器官均有可能受损,内容,SLE的发病率临床表现诊断治疗,流行病学,SLE在中国的发病率3070/100,000/年女性好发多在青年起病不典型情况下男性可以患病各个年龄都可以患病,临床表现,全身症状器官受累表现,全身
2、症状,乏力肌痛消瘦发热,全身症状是SLE的常见表现容易被忽视,脏器受累,皮肤粘膜肌肉关节肾神经系统/精神心血管血液消化系统,SLE的诊断主要根据临床表现来确立,SLE诊断,皮肤粘膜受累,最为普遍蝶形红斑(颊部红斑)盘状红斑炎症重易留疤,其它皮肤粘膜受累,亚急性狼疮脂膜炎脱发光过敏口腔溃疡,皮疹、口疮和脱发可能不是简单的皮肤病！,骨骼肌肉受累,关节炎常见 很少造成畸形肌炎肌源性损伤肌无力常表现为四肢受累重者可累及心肌,畸形（罕见）,肾受累,表现多样:血尿蛋白尿急肾衰慢肾衰尿检简单，重要肾穿分型不同，治疗不同,尿沉渣,Renal Involvement,Renal dysfunction rema
3、ins a common and important source of morbidity and mortality among patient with SLE.The prognosis for survival is good with appropriate therapy.,Lupus nephritis is the 6th criterion,狼疮性肾炎WHO病理分型(ISN 2003年),不同病理类型可以合并出现III型、IV型临床表现较为活动V型表现为肾病综合征，治疗见效慢,神经系统受累,神经 脑实质病变癫痫头痛周围神经病精神认知缺陷谵妄精神病抑郁焦虑躁狂,心血管系统,表
4、现多样:心包积液常见极少发生心包压塞心肌受累发生率在5%以下瓣膜赘生物冠心病风险高新生儿狼疮,Lupus myocarditis,胸膜/肺部受累,胸膜炎胸痛胸水常见多为双侧出现渗出性,个别情况:肺炎间质病肺动脉高压肺泡出血肺栓塞,血液系统异常,贫血白细胞减少WBC4000/L淋巴细胞1500/mm3血小板减少嗜血综合征少见，但可致命,Hematologic abnormalities,AnemiaAnemia may be due to:chronic diseaseHemolysis(immune or microangiopathic)Blood lossRenal insufficien
5、cyInfection.,Hematologic abnormalities,Leukopeniawhite blood cell count of less than 4000/LLymphopenia(1500/L)is predominant This might be due to circulating antibodies to lymphocytes or increased apoptosis,Hematologic abnormalities,Thrombocytopenia25%to 50%of patientsDue to immune-mediated destruct
6、ion orConsumption as a result of TMAShould also considering medication induced bone marrow suppressionAntiphospholipid syndrome(APS),胃肠道受累,腹痛腹胀恶心转氨酶升高,其它症状,多发血管堵塞，血小板减少（抗磷脂综合征）雷诺现象骨坏死视力下降合并其它免疫病,诊断试验,ANA敏感，不特异特异抗体抗-dsDNA抗-Sm抗-RNP抗-SSA/SSB抗-rRNP抗-心磷脂抗体,Diagnostic Tests,Anti-nuclear antibodiesSensitiv
7、e but not specificAntibodies to extractable antigensAnti-dsDNA antibodiesAnti-Smith antibodiesAnti-RNP antibodiesAnti-SSA/SSB antibodiesAnti-rRNP antibodiesAnti-phosphlipid antibodiesOther non-specific inflammatory markers:ESRCRP nearly normal in active SLEIgG,complents3,诊断标准,免疫异常抗-DNA(+),or抗-Sm(+)抗
8、磷脂抗体ANA（+）,SLE分类标准,临床标准（9条）:皮肤粘膜受累4条关节炎肾脏受累神经系统异常 5条浆膜炎血液系统异常实验室异常（2条）:ANA(+)抗-dsDNA/Sm/ACL/LA(+),满足11条中的4条时，即可考虑SLE诊断,自我问卷,你是否：在最近3个月内出现了关节炎？手指怕凉变色？连续起口疮2周？贫血？面颊部出现皮疹1个月以上？皮肤对紫外线过敏？深吸气时胸痛？有蛋白尿？大量脱发？发生抽搐？,可能影响SLE的因素,暴露于日光下紫外线感染外界刺激手术妊娠（流产）,SLE需要全面评价,SLE的结局如何？,治疗原则,无重要器官受累时激素+抗疟药(纷乐)可联用免疫抑制剂合并重要脏器受累时
9、诱导缓解维持缓解不良反应,系统性红斑狼疮的治疗目标是什么？,根治？心理安慰？其他？,目前尚无法根治包括狼疮在内的多种自身免疫性疾病,狼疮不是恶性疾病，患病后一定不能过度恐惧和自卑,虽然无法治愈，正规治疗肯定能够令患者找回自信！,狼疮治疗的目标：控制症状，防止重要器官的破坏，实现疾病缓解并争取长期维持缓解,如何实现治疗目标？,日常生活营养摄入锻炼特殊问题（疫苗注射、避免用药、怀孕）,药物治疗对症药物激素及免疫抑制剂,饮食与营养,饮食营养无特殊，均衡摄入要记住脂肪油类要少吃，多食全麦和果蔬肉类鱼禽需适度，适时补充维生素,特殊情况下的饮食,疾病活动时消耗快，多补充热量无法保证饮食均衡时每日补充复合维
10、生素血脂升高时更加严格限制脂类食物服用激素的患者尤其应注意控制血脂服用激素时食欲好，适度控制食量体重增加2公斤以上时就要注意饮食及运动方式服用激素时补充钙质和维生素D出现水肿时限制盐的摄入低盐饮食，每日总盐量不超过6克尽量不饮酒,运动,疾病活动时不宜剧烈运动疾病稳定时适度运动快走、游泳、慢跑,疫苗注射问题,非活性疫苗（肺炎、传统流感病毒）可以使用但是效果较常人差活性疫苗（麻疹、风疹、腮腺炎、水痘）不建议应用乙肝疫苗基本安全,平常服药注意事项,尽量避免服用：磺胺、青霉素避孕药含有少量雌激素多数情况下可以使用有雷诺现象、肾脏病、血管容易堵塞者忌用,怀孕,应选择在狼疮稳定半年以上时怀孕如果怀孕：定期
11、检查，孕28周后建议每周检测一次评价狼疮指标：血常规，尿常规，自身抗体等评价胎儿指标：胎心用药（见后）如果曾有流产或胎死宫内：妊娠全程抗凝,其他注意事项,避免日光/紫外线直晒戒酒戒烟,针对狼疮的药物治疗,治疗力度由病情的轻重而决定创立战果早期治疗力度大保持战果后续治疗力度逐渐减弱,战果建立,战果巩固,23年,轻症患者的治疗,对症止痛芬必得、扶他林羟氯喹最初是一种抗疟疾药物具有和缓的免疫调节作用副作用小眼底病变较为严重的副作用（迄今全球对服用该药100万患者进行的报道中仅有不到20人出现）用药期间定期（每6个月）至眼科检查眼底,重症患者的治疗,第一步抑制疾病进展、诱导缓解第二部维持疾病缓解药物激
12、素+联合免疫抑制剂,激素的作用,快速抑制炎症反应治疗狼疮的“先锋官”对有内脏受损的狼疮有不可替代的治疗作用起始用量及减量方法需严格服从医生指导,激素不良反应,影响内分泌易感染血糖升高影响骨质向心性肥胖血脂升高,如何避免/减少激素副作用？,按照人体节律服药：每天早晨顿服服药期间需要控制食欲每日保证钙质（10001500mg）及维生素D（400800单位）摄入避免感染勤漱口、注重个人卫生规律减量意义避免由过快减量导致疾病复发，激素量从头开始服用避免长期维持大剂量激素所出现的不良反应,关于激素减量,因人而异（速度、剂量）需要有辅助激素效果的药物免疫抑制剂,免疫抑制剂,种类繁多（环磷酰胺、骁悉、依木兰
13、、爱若华、环孢素A、美罗华）作用机理不尽相同起效快慢不同疗效、毒副作用不同用药期间需要监测血常规及肝、肾功能、血压等价格高低不同,免疫抑制剂的意义,长时期抑制机体内紊乱的免疫反应减少免疫病对自身的损伤及破坏在激素减至小剂量或停用时维持疗效稳定的“中流砥柱”,狼疮特殊合并症的治疗,肺动脉高压可能需要靶向药物神经系统受累可能需要腰穿及鞘内注射药物,妊娠及哺乳期用药,妊娠期内哺乳期内,基本安全羟氯喹,危害较小小剂量激素阿司匹林（分娩前停用）硫唑嘌呤,基本安全羟氯喹肝素华法林小剂量激素,狼疮对人生的影响如何？,随着医学的发展，狼疮患者越来越自信了上世纪50年代5年生存率40%当代10年生存率90%,好死还是赖活着？,狼疮的维持缓解情况患病18年缓解率50%患病30年缓解率75%,充满信心，携手战胜狼疮！,Thank you!,
