1、生物化学二下完全整理生物化学(二)下完全整理第十章需要再看一遍Ch1代谢总论（view twice)1.新陈代谢的特征主要包括几个方面？ （1）物质代谢是基础，能量代谢是一切生命活动的基本保障； （2）分解代谢是汇聚的，合成代谢是分支的； （3）分解代谢和合成代谢不是简单的逆反应，他们通常有不同的途径； （4）各代谢途径具有数量不多的通用活性载体； （5）代谢主要由6种反应组成（氧还，共价修饰，水解，异构，基团转移，增减功能基团），反应机制通常比较简单，一些代谢有共同化学反应称为代谢基序； （6）各代谢途径具有严密的调节方式，以达到平衡和经济。 （7）代谢调节是动态的。2.生物体互逆的代谢途径
2、不是简单的可逆反应。其意义是什么？ 增强生物体对代谢调控的应变能力，避免能量浪费。3.熟记各类活性分子（载体）。 ATP是通用能量载体； NAD+,NADP+,FMN,FAD是通用电子载体； 乙酰-CoA是通用酰基转移载体。4.NAD、NADP和FAD等通用电子载体以及ATP（通用能量载体）、CoA（通用酰基载体）结构上都有ADP。从进化上的角度进行解释。 代谢途径的规律和保守性是生物进化理论的重要依据，体现了生物的统一性； 都有ADP,是支持生命起源于RNA的一个证据，RNA作为酶和信息储存分子。Ch2 生物能学介绍(view twice)1. 生物圈中能量的来源和转化。 （1）能量直接或间
3、接的来自于太阳能； （2）自养生物通过吸收太阳能转化为化学能储存在化合物中，异养生物通过分解这些化合物而获得能量；2. 什么是高能化合物？有哪几类高能化合物？掌握一些主要的高能化合物。 （1）水解可释放出大于25千焦/摩尔自由能的化合物； （2）磷氧键型；氮磷键型；硫酯键型；甲硫键型 （3）主要的高能化合物：磷酸肌酸（氮磷键型），磷酸肌醇式丙酮酸（磷氧键型），NTP，乙酰-CoA（硫酯键型）,腺苷基蛋氨酸（甲硫键型）。3. ATP提供能量的机理。 ATP的两个磷酸肝键水解可形成更稳定的化合物并形成大量自由能； ATP具有中等的磷酰基团转移势能，ATP通过基团转移活化底物的形式提供能量而不是直接
4、水解（但肌肉收缩等生化过程是直接ATP,GTP水解提供能量）； 在ATP参与的反应中，ATP可以提供磷酰基团，焦磷酰基团，腺苷酰基团； 腺苷酸化是一些生化反应增加能量偶联的机制； 萤火虫发光的机制是ATP分解成AMP和PPi;4. ATP和磷酸肌酸在生物体内能量代谢中各起什么作用？ ATP是能量的载体； 磷酸肌酸是能量的储存者；（证据：通过磷酸肌酸迅速转化成ATP途径）Ch3糖酵解和己糖的分解（view twice)1.糖酵解十部反应小结准备阶段4步，消耗2分子ATP:(1)葡萄糖-己糖激酶-葡萄糖-6-磷酸 特点：第一个调控位点； 不可逆的反应； 消耗1分子ATP; ATP以镁离子-ATP复
5、合物形式参与反应； 己糖激酶同工酶D（葡萄糖激酶）为肝细胞特有，哺乳动物体内有4种己糖激酶； 具有激酶一般特点，底物诱导狭缝关闭特点。 调节：己糖激酶主要由底物浓度调节，主要受葡萄糖-6-磷酸调节；葡萄糖激酶对葡萄糖的亲和力比己糖激酶低100倍，不受葡萄糖-6-磷酸抑制，其主要作用是维持血糖水平。（2）葡萄糖-6-磷酸-磷酸己糖异构酶-果糖-6-磷酸 特点：果糖-6-磷酸第1位的-OH伸出，为下一步磷酸化做准备； 是一步由醛糖到酮糖的过程。（3）果糖-6-磷酸-PFK1-果糖-1,6-双磷酸 特点：第二个调节位点； 不可逆反应； 是限速步骤； 消耗一份子ATP; ATP以镁离子-ATP复合物形
6、式参与反应； 磷酸果糖激酶-1（PFK-1)是限速酶，受激素多级调节。 调节：变构抑制剂：柠檬酸；ATP； 变构激活剂：果糖-2,6,-双磷酸(F-2，6-BP)；ADP,AMP; F-2，6-BP是最强的激活剂，其通过增强PFK-1与F-6-P以及抑制ATP的抑制作用来激活，其水平受到PFK-2以及FPBase-2共同作用调节。（4）果糖-1,6-双磷酸-醛缩酶-甘油醛-3-磷酸（GAP)+磷酸二羟丙酮（DHAP)特点：DHAP与GAP是异构分子； 该步虽为裂解反应，但是实际方向可逆； 体内更倾向于逆反应。作用阶段6步，生成2分子NADH,4分子ATP。（5)磷酸二羟丙酮（DHAP)-磷酸丙
7、糖异构酶-甘油醛-3-磷酸（GAP)特点：GAP不断被移走，反应不断向右进行； 葡萄糖碳原子顺序变化：GAP中1号碳来自于原3或4号碳，2号碳来源于原2 或5号碳，3号碳来自于原1或6号碳。（6）甘油醛-3-磷酸（GAP)+NAD+无机磷酸-甘油醛-3-磷酸脱氢酶-1,3双磷酸甘油酸+NADH+H+特点：氧还反应与磷酸化反应相结合，通过酶形成半缩硫醛中间物； 实际上因为GAP两分子，生成两分子被还原的NADH; 碘乙酸是甘油醛-3-磷酸脱氢酶抑制剂，通过碘乙酸与酶的结合确定酶活性位点在其半胱甘酸巯基上；半胱氨酸的巯基亲和攻击羰基碳，形成半羧硫醛中间物，氧化羰基硫酯键，使氧化磷酸化偶联。 砷酸会
8、形成氧化砷酸化，解偶联，使磷酸化与氧化分开组织ATP合成但是不组织糖酵解反应，砷酸酯易水解，直接获得第7步反应产物甘油酸-3-磷酸。（7）1,3-双磷酸甘油酸+ADP-磷酸甘油酸激酶-3磷酸甘油酸+ATP特点：第一个底物水平磷酸化步骤，生成两分子ATP。（8）3-磷酸甘油酸-磷酸甘油酸变位酶-2-磷酸甘油酸特点：3-磷酸甘油酸由于空间位阻的影响成为2-磷酸甘油酸，为下一步脱水做准备。（9）2-磷酸甘油酸-烯醇化酶-烯醇式丙酮酸特点：是一步脱水反应； 低能键变高能键，为下一步磷酸化做准备；（10）烯醇式丙酮酸+ADP-丙酮酸激酶-丙酮酸+ATP特点：是第三个调控位点； 不可逆反应； 第二步底物磷
9、酸化，产生两分子ATP; 丙酮有一步从烯醇式转变为酮式的反应。调节：丙酮酸激酶主要受ATP调节； 变构抑制剂：ATP;丙氨酸 变构激活剂：果糖-1,6-双磷酸2.丙酮酸脱羧酶作用机制 丙酮酸脱羧酶是乙醇发酵中的一种酶，其仅在酵母与微生物中存在。其脱羧机制是通过焦磷酸硫铵素中的噻唑环可以形成活性碳负离子，与丙酮酸结合使后者脱羧。3.糖酵解乳酸发酵的生理意义 （1）在缺氧条件下为生命活动提供能量的途径，尤其对肌肉的收缩很重要； （2）某些组织所依赖的获能或主要获能的方式，如视网膜，癌组织，神经；成熟红细胞完全依赖于乳酸发酵供能； （3）生成的乳酸可以被利用，在肝脏经糖异生乳酸途径重新生成糖。4.举
10、例说明同工酶在代谢调节中的意义 （1）同工酶是催化同一反应的不同酶，其具有相同的氨基酸序列，位于不同细胞或不同亚细胞结构，在酶动力学，辅酶因子，调控活性方面有所差异。 （2）举例：乳酸脱氢酶LDH。LDH是由两种肽链A,B按不同比例组成的异构体，五种同工酶分别存在于不同组织，如A4存在于骨骼肌细胞，B4存在于心肌细胞，A4易于与丙酮酸结合将丙酮酸还原为乳酸，B4易于将乳酸氧化为丙酮酸。 （3）同工酶在不同的组织器官表现不同的调节方式，同一细胞不同位置作用不同，不同的发育阶段或生理状态不同的同工酶起作用，不同同工酶对变构调节的反应不同。5.为什么肿瘤组织糖酵解速度比正常组织快？ 因为肿瘤细胞乳酸
11、发酵增强，葡萄糖消耗增加。肿瘤细胞生长速度快超过血管的生成，肿瘤组织处于低氧状态通过糖酵解途径提供能量，因而葡萄糖的消耗和酵解速度超过一般的组织。6.磷酸戊糖途径生理意义 磷酸戊糖途径是从葡萄糖-6-磷酸开始在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成磷酸戊糖作为中间代谢物。生理意义：1.产生NADPH，其作为供氢体，作为谷胱甘肽的辅酶，参与超氧阴离子反应具有杀菌作用，参加肝脏生物转化反应。 2.合成核糖-5-磷酸。 3.是植物光合作用从CO2合成葡萄糖的部分反应。 4.非氧化阶段将5C变成6C，与糖酵解途径连接起来，使产物可根据需要调节。7.蚕豆病的病因是什么？如何体现
12、疾病与遗传环境相互作用？ 蚕豆病病因是葡萄糖-6-磷酸缺乏症，是一种伴性遗传病，导致NADPH合成不足，谷胱甘肽缺乏辅酶，无法抑制体内因为线粒体呼吸，磺胺类药物引起的体内的自由的羟氧自由基的毒性作用，从而导致红细胞溶解，血红蛋白释放至血液，引起黄疸和肾功能障碍。诱因有进食黄豆，磺胺类抗生素等。 但这类患者抗疟疾的抵抗力比一般人强。Ch4三羧酸循环(view twice)1.丙酮酸脱羧氧化生成乙酰CoA (1)反应部位：真核细胞位于线粒体基质中(2)丙酮酸脱羧酶复合体：3个酶，5个辅酶 3个酶：丙酮酸脱羧酶（TPP)，二氢硫辛酸乙酰转移酶(硫辛酸），二氢硫辛酸脱羧酶(FAD) 5个辅酶：TPP(
13、acyl), FAD(electron), CoA(acyl), NAD+(electron), 硫辛酸（both)(3)五步反应：【1】丙酮酸先与E1的TPP连接，释放一分子的CO2。 【2】与TPP解连接，与E2上的硫辛酸通过一个-SH连接，硫辛酸环打开。 【3】与CoA-SH结合，生成acyl-CoA,硫辛酸回复两个-SH结构。 【4】E3上的FAD被还原生成FADH2，硫辛酸彻底恢复环状结构。 【5】NAD+被还原为NADH，FADH2被氧化还原为FAD。2.TCA循环的8步反应 （1）乙酰-CoA+草酰乙酸-柠檬酸合酶-柠檬酸 特点：柠檬酸合酶的诱导契合效应，其需要先与草酰乙酸结合再
14、与乙酰-CoA结合，避免乙酰-CoA的水解。 （2）柠檬酸-乌头酸酶-顺乌头酸+H2O-乌头酸酶-异柠檬酸 特点：柠檬酸有前手性，其与酶活性位点上有互补性结合，所以生成的产物只能是异柠檬酸。 （3）异柠檬酸+NAD+-异柠檬酸脱氢酶-NADH+-酮戊二酸+CO2 特点：生成一分子NADH,释放一分子CO2。 第一步氧化 （4）-酮戊二酸+CoA-SH+NAD+-酮戊二酸脱氢酶复合体-琥珀酰-CoA+NADH+CO2 特点：生成一分子NADH,释放一分子CO2。 第二步氧化 （5）琥珀酰-CoA+GDP-琥珀酰合成酶-琥珀酸+GTP+CoA-SH 特点：底物水平磷酸化（6），（7），（8）连续的
15、三步氧化，水化，氧化 （6）琥珀酸+FAD-琥珀酸脱氢酶-延胡索酸+FADH2 特点：第三步氧化 丙二酸是琥珀酸脱氢酶强有力的抑制剂 琥珀酸脱氢酶是TCA唯一的位于线粒体内膜的酶，直接与呼吸链相连。 （7）延胡索酸+H2O-延胡索酸酶-L-苹果酸 特点：延胡索酸酶缺乏会导致严重的神经系统缺陷，肌张力障碍，线粒体脑肌病。 （8）L-苹果酸+NAD+-苹果酸脱氢酶-草酰乙酸+NADH 特点：第四步氧化 3.三羧酸循环的限速步骤，能量生成反应，碳原子去向。 限速步骤：第一步的乙酰CoA+草酰乙酸-柠檬酸合酶-柠檬酸 第三步的异柠檬酸+NAD+-异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸+NADH+CO2 第四步的-酮
16、戊二酸+CoA-SH+NAD+-酮戊二酸脱氢酶复合体-琥珀酰-CoA+NADH+CO2 能量生成反应：第五步的琥珀酰-CoA+GDP-琥珀酰合成酶-GTP+琥珀酸+CoA-SH 碳原子去向4.什么是回补反应？意义是什么？ TCA循环的中间产物可以作为合成葡萄糖，氨基酸，核苷酸等物质的前体，这些中间产物用于合成其他物质，为了维持TCA循环的完整必须有回补反应来维持TCA的正常进行。这些补充途径中主要是对草酰乙酸的补充,如由磷酸烯醇式丙酮酸（PEP)合成草酰乙酸，其次还可以合成苹果酸。5.什么是乙醛酸反应？和三羧酸反应的区别是什么？ 乙醛酸反应是三羧酸反应的修改体，存在于一些无脊椎动物和植物中，利
17、用乙酸或乙酸盐转化为糖的反应，如在种子萌发时将脂肪转化为糖。反应部位在乙醛酸体。植物细胞内脂肪酸氧化分解为乙酰CoA之后，在乙醛酸体内生成琥珀琥珀酸、乙醛乙醛酸和苹果酸；此琥珀酸可用于糖的合成。 区别：是两步不同的反应。乙醛酸反应的结果是两分子乙酰CoA进入循环，释放了一个琥珀酸。6.脚气病，汞中毒以及砷中毒的机制。 脚气病：维生素B1缺乏导致丙酮酸无法进入TCA循环，使以葡萄糖为唯一能量来源的神经供能系统出现障碍。 砷中毒，汞中毒：两种化合物与丙酮酸脱氢酶复合体中E2的硫辛酸的两个-SH结合导致丙酮酸代谢障碍Ch5氧化磷酸化（view twice)1.电子载体的种类 （1）NAD+,NADP
18、+ 特点：吡啶核苷酸类电子载体； 分解代谢的酶常以NAD+为辅酶，合成代谢的酶多以NADP+为辅酶； 水溶性，可与酶可逆结合，甚至转移到另一种酶上； 以H-离子形式传递电子； 既存在于胞液中，又存在于线粒体中，彼此不能自由通过线粒体内膜； NAD(P)H在340nm处有光吸收。 （2）FAD,FMN特点：黄素核苷酸类电子载体； 可与蛋白质紧密结合，因此结合的蛋白称为黄素蛋白； FAD,FMN仅作为蛋白的活性位点，电势的强弱取决于结合的蛋白质； 通过H原子形式传递电子； 氧化型FAD,FMN在570nm处有吸收峰；还原型FADH2，FMNH2在450nm处有吸收峰。 （3）CoQ 特点：辅酶Q，
19、又称为泛醌； 以氢原子形式传递电子； 在线粒体内膜以膜结合和游离两种形式存在； 在电子传递链中处于中心位置，接受多种黄素类蛋白脱下的氢原子，在黄素类蛋白和细胞色素之间作为一种灵活的载体； 对质子移动与电子传递的偶联起重要作用。（4）细胞色素 特点：根据吸收光谱的不同分为细胞色素a,b,c,其各自血红素辅基结构上有差异； 细胞色素类载体单纯传递电子； 每一种还原型与氧化型的最大吸收峰不同。（5）Fe-S蛋白 特点：铁硫中心+结合蛋白； 铁硫中心：铁与无机硫原子或者蛋白质Cys残基的S相连； 铁硫中心有不同的结构，电子传递链中至少有8种铁硫蛋白； 铁硫蛋白载体单纯传递电子2.呼吸链的组成以及电子传
20、递 呼吸链是由四个大的多蛋白复合体以及两个电子传递载体CoQ和细胞色素C （1）复合体I 特点：NADH进入呼吸链最后传递到Q； 复合体呈L型，比一个核糖体大； 放能的电子传递与需能的质子泵出相偶联，一对电子传递可以泵出4H+； 最后的电子受体是Q，QH2可以移动到复合体III; NADH+Q+5HN+-QH2+4HP+NAD+; 抑制剂：阿米妥；鱼藤酮；粉蝶霉素A； 氧化1NADH最终泵出10质子。（2）复合体II 特点：FADH2进入呼吸链最后传递到Q； 复合体由四条肽链组成； 其它黄素蛋白与线粒体内膜结合，将电子集中到FADH2，最后传递到Q； 能量不足不足以泵出质子； 抑制剂：丙二酸；
21、(也是琥珀酸脱氢酶的抑制剂） 氧化1FADH2最终泵出6质子。（3）复合体III 特点：电子从QH2传递到细胞色素 核心区域为细胞色素b,Fe-S蛋白，细胞色素c1; 细胞色素b有两个亚血红素辅基，bH和bL; 电子从QH2传递到细胞色素通过Q循环机制：第一步：QH2把一个电子通过Fe-S蛋白，细胞色素c1传递给细胞色素c；另一个电子通过bH,bL,Fe-S蛋白传递给Q，生成Q-;原来的QH2变为Q。第二步：QH2把一个电子通过Fe-S蛋白，细胞色素c1传递给细胞色素c；另一个电子通过bH,bL,Fe-S蛋白传递给Q-生成QH2;原来的QH2变为Q。总反应为QH2分两步将电子传递给细胞色c；
22、放能的电子传递与需能的质子泵出相偶联； 每一对电子传递将4H+从基质泵出到膜间腔； 细胞色素C是一个可溶性蛋白，位于内膜膜间腔侧可以将电子传递到复合体IV; QH2+cytc1(oxidative)+2HN+-Q+cytc1(reduced)+4HP+; 抑制剂：抗霉素A（4）复合物IV 特点：电子从细胞色素c转移到O2; 其重要功能的是三个亚基，电子载体包括：三种铜离子，两种亚血红素； 还原一分子O2需要4个电子，4个质子，生成两分子水，通过Fe-CuB活性中心过氧中间体实现的； 还原一分子O2所需的4个质子来源于细胞基质； 放能的电子传递与需能的质子泵出相偶联，一个电子可使一个质子从基质泵
23、出到膜间腔； 4Cytred+8HN+O2-2H2O+4cytoxi+4HP+; 抑制剂：CO,CN-;3.简述化学渗透模型 化学渗透模型是解释氧化磷酸化偶联机制的模型，由英国科学家Peter Mitchell提出，它揭示了氧化磷酸化，光合磷酸化以及一些跨膜主动运输，鞭毛运动等生命现象的本质。呼吸链电子传递的能量驱动质子从基质释放到线粒体膜间腔，从而形成一个跨线粒体内膜的质子化学梯度，这种电化学梯度储存的能量形成一种质子动力，当它驱动质子通过ATP合酶流回线粒体基质时，催化ATP的合成。化学渗透模型是关于电子传递以及ATP合成偶联的理论。4.ATP合酶的结构 分为F0，F1两部分。 F0：位于
24、线粒体内膜上，是质子运输的通道； 由三种亚基组成ab2c10-12,其中c亚基在膜平面上形成一个圆环状结构； 质子通道位于a亚基与c亚基环之间； F1：位于线粒体基质侧，合成ATP，是ATPase,体外水解ATP； 由5种9个亚基组成，33组成，33组成六亚基球形聚合体，形同脚和腿与F0的c亚基相邻，与F0的两个b亚基相连； 每一个亚基都有一个ATP催化位点。5.ATP合酶作用机制 （1）ATP合成的标准自由能为0，ATP与酶的亲和性高于ADP,ATP从酶表面通过质子梯度驱动释放； （2）X射线晶体学显示，F0的亚基有三种不同的与ATP结合的构象：O型（空置），L型（与ADP结合），T型（与A
25、TP结合）； （3）结合变构模型的旋转催化机制：每一个F1的三个亚基处于不同的构象，当质子梯度驱动F0的c亚基和F1的不对称亚基转动时，促使每个亚基构象发生变化，依次为L,T,O，从而使与酶紧密结合的ATP释放出来； （4）F1的亚基每次定向转动120，从P向N转，ATP水解和合成的方向相反； （5）质子通道机理：F0的c亚基每条肽链形成一对螺旋，位于第二条螺旋中间的Asp61在疏水结构中只能以中性形式存在。a亚基有两条相互不干扰的质子通道，胞质半通道和基质半通道，当一个质子从膜间腔进入胞质半通道与接触的c亚基上的Asp61接触，电荷的中和促使c亚基环从P向N转动，质子化的基质半通道释放出一个
26、质子； （6）假定c亚基环为10个c亚基，转动一圈释放10个H+,合成3ATP,加上运输Pi需要消耗1H+,所以合成1ATP消耗4H+。6.解偶联剂的作用机制是什么？区分解偶联剂，电子传递抑制剂，氧化磷酸化抑制剂。 （1）解偶联剂：解偶联剂是使ATP生成和电子传递两个过程分开来，不抑制电子传递过程，电子传递形成的能量以热能形式释放；常见的DNP,FCCP解偶联剂的作用机理是使H+不经过F0回流，无法形成质子梯度；离子解偶联剂的机理是改变线粒体内膜对一价阳离子的通透性从而破坏跨膜电荷梯度。 （2）电子传递抑制剂：作用于氧化磷酸化的电子传递过程中阻断电子传递。 （3）氧化磷酸化抑制剂：通过直接干扰
27、ATP合成最终也干扰电子传递；常见的如寡霉素与ATP合酶的寡霉素敏感蛋白F0结合，阻断质子通道。7.简述两条NADH穿梭途径以及ADP-ATP转位酶的作用。 （1）苹果酸-天冬氨酸穿梭途径：应用苹果酸-酮戊二酸以及谷氨酸-天冬氨酸； 最活跃的NADH穿梭途径； 存在于心肌，肝脏，肾脏等细胞； 从胞浆进入mt的NADH可产生2.5ATP。 （2）甘油-3-磷酸穿梭途径：电子通过FADH2直接进入复合体III，产生能量较少1.5ATP; 主要存在于骨骼肌和脑细胞。 （3）又称为腺苷酸转位酶，将ATP运出线粒体和ADP运进线粒体偶联起来；因为有净负电荷运出线粒体，减弱膜电势梯度和质子动势，使得这一过
28、程十分耗能。8.名词解释 （1）标准还原势：代表一对氧化还原对对电子的亲和能力，E0低倾向于失去电子，E0高则倾向于得到电子。 （2）生物氧化：分为三个阶段，第一个为生成乙酰-CoA，第二个为乙酰-CoA的氧化，第三个为电子传递和氧化磷酸化； （3）P/O值：指当一对电子通过呼吸链传到O2所产生的ATP数，可通过实验测定；9.氰化物中毒的机理是什么？有效的解毒剂是什么？ （1）氰化物进入人体内释放出氰离子，能与体内的细胞色素酶结合，生成氰化高铁细胞色素。该酶失去传递电子的功能，导致呼吸链中断，引起细胞内窒息，细胞不能利用血中的氧，出现缺氧，如抢救不及时，很快导致死亡。 （2）高铁血红蛋白形成剂
29、如亚硝酸盐可使血红蛋白迅速形成高铁血红蛋白，后者三价铁离子能与体内游离的或已与细胞色素氧化酶结合的氰基结合形成不稳定的氰化高铁血红蛋白，而使酶免受抑制。氰化高铁血红蛋白在数分钟又可解离出氰离子，故需迅速给予供硫剂如硫代硫酸钠，使氰离子转变为低毒硫氰酸盐而排出体外。Ch6糖异生和糖原代谢（view twice)1.糖异生的三步绕到反应 （1）pyruvate-PEP 特点：第一步：丙酮酸-丙酮酸羧化酶-草酰乙酸；第二步：草酰乙酸-PEP羧激酶-PEP；两条通路，第一条以丙氨酸，丙酮酸为前体，使用胞浆PEP羧激酶，生成2分子NADH；第二条以乳酸为前体，使用线粒体PEP羧激酶,生成1分子NADH；
30、连续羧化和脱羧的目的是活化底物丙酮酸；丙酮酸羧化酶需要生物素来运送CO2，这分子CO2在其后生成PEP中脱掉；一分子丙酮酸转化为一分子PEP消耗2分子高能磷酸键，两条途径均可解决胞浆糖异生消耗NADH问题； Pyruvate+GTP+ATP+HCO3-PEP+ADP+GDP+CO2+Pi。 （2）果糖-1,6-双磷酸-果糖-1,6-双磷酸酶-果糖-6-磷酸 特点：放能反应 （3）葡萄糖-6-磷酸-葡萄糖-6-磷酸酶-葡萄糖 特点：放能反应； 葡萄糖-6-磷酸酶仅在肝脏和肾脏中存在，糖异生仅在此处进行，大脑和骨骼的葡萄糖需要通过消化吸收的葡萄糖血液提供，或者肝肾的糖异生提供。2.糖异生总反应 2pyruvate+2GTP+4ATP+2NADH+2H2O-2glucose+4ADP+2GDP+2NAD+4H+两分子的丙酮酸异生成为葡萄糖消耗6分子高能磷酸键。3.糖异生的生理意义 （1）重要的机体合成葡萄糖途径，尤其对脑组织和红细胞很重要； （2）空腹或饥饿时依靠甘油，氨基酸异生成葡萄糖维持血糖水平稳定； （3）补充肝糖原的重要途径； （4）长期饥饿时肾糖异生有利于调节酸碱平衡； （5）通过乳酸循环再利用乳酸，防止乳酸堆积形成酸中毒。4.底物循环？意义？避免底物循环的意义？ （1） 一对互逆的反应同时进行，产能与耗能过程同时进行，使ATP以
